Anemii

Question 1

Anemia sideroblastica

Answer 1

Tulburări moștenite care se caracterizează prin anemie refractară
Nr variabil de celule hipocrome în sânge exces de Fe sideroblasti inelari în MO

Question 2

Fe din mitocondriile eritroblastilor se vizualizeaza prin:

Answer 2

Reactia Pearls

Question 3

Frotiul sanguin in anemia sideroblastica are aspect

Answer 3

Dismorfic, aspect microcitar hipocrom

Question 4

Anemia sideroblastica se transmite

Answer 4

mostenit X linkata de sexul feminin Autozomal recesiva

Question 5

Defectul in anemia sideroblastica apare…

Answer 5

gama-ALA sintetaza enzima dependenta de piridoxina (prima etapa de sinteza a hemului)

Question 6

Cauzele dobandite ale anemiei sideroblastice includ:

Answer 6

tulb. mieloproliferative
leucemia mieloida
medicamente: izoniazida
consum de alcool
intoxicatia cu Pb

Question 7

Alte afectiuni ale anemiei sideroblastice includ

Answer 7

artrita reumatoida
carcinoame
anemii megaloblastice si hemolitice

Question 8

Tratamentul ANEMIEI SIDEROBLASTICE

Answer 8

se sisteaza medicamentele respectiv alcoolul
in alte cauze exista un raspuns la piridoxina
Acidul folic se administreaza daca exista un deficit asociat cu folatul

Question 9

Anemia normocitara

Answer 9

In bolile cronice
Afectiuni endocrine: Hipotiroidism hipopituitarism hipoadrenalism
Tulburari hematologice: Anemie aplastica anemii hemolitice
Pierderi acute de sange

Question 10

Anemia macrocitara poate fi:

Answer 10

1. Megaloblastica
   2.Non megaloblastica

Question 11

Anemia megaloblastica se caracterizeaza:

Answer 11

eritroblasti in MO maturitate nucleara intarziata, secundar sintezei defectuase a ADN

Question 12

Modificarile megaloblastice apar in:

Answer 12

deficit de B12 sau metabolism
deficit de folat sau metabolism
deficite enzimatice congenitale Aciduria orotica
medicamente care interfera cu sinteza ADN azatioprina hidroxiuree hidroxicarbamida
mielodisplazia diseritropoiezei

Question 13

Investigatii paraclinice in anemia megaloblastica

Answer 13

VEM >96 sau poate exista o microcitoza in care VEM este N/scazut (dismorfism)
leucopenie si trombocitopenie
LDH mare= eritropoieza ineficienta

Question 14

Biochimic anemia megaloblastica

Answer 14

incapacitatea de metilare deoxiuridin monofosfat la deoxtimidin monofosfat

Question 15

Vitamina B12

Answer 15

carne peste oua si lapte
Nu se distruge prin gatire

Question 16

Factorul intrinsec

Answer 16

glicoproteina , secretata de celulele gastrice impreuna cu ionii de H+
leaga B12 si o transporta la ileon (R cubilina)

Question 17

La nivel de plasma B12 este legata in principal de:

Answer 17

TCI
TCII este forma activa a B12 dar se gaseste intr-o proportie ma mica

Question 18

Cauze de deficit/metabolism anormal a vit B12

Answer 18

aport dietetic redus- regim vegetarian
absortie deficitara- Stomac anemie pernicioasa, gastrectomie, deficit congenital de factor intrinesc
Intestin subtire- patologie ileala sau rezectie, suprapopulatie bacteriana, sprue tropical, boltriocefaloza
utilizare anormala- deficit congenit de transcobalamina II , protoxid de azot inactiveaza B12

Question 19

Cea mai frecventa cauza de deficit de B12 la adult este:

Answer 19

Anemia pernicioasa

Question 20

Anemia pernicioasa

Answer 20

Afectiune autoimuna data de atrofia mucoasei gastrice —> distrugere celule parietale

Question 21

Anemia pernicioasa este mai frecventa la:

Answer 21

femei > barbati si este intalnita la toate rasele

Question 22

Anemia pernicioasa se asociaza si cu alte patologii autoimune precum:

Answer 22

Addison
Vitiligo
boala tiroidiana (50% au Ac antitiroidieni)

Question 23

Pentru diagnosticul Anemiei pernicioase:

Answer 23

Ac anti factor intrinesc sunt specifici
Ac anti celule parietale se gasesc la 90% dintre pacienii cu AP

Question 24

Tabloul clinic al Anemiei pernicioase

Answer 24

culoare galben lamaie (paloare+icter)
glosita si stomatita angulara

Question 25

Modificarile neurologice in Anemia pernicioasa

Answer 25

apar la nivele de B12 < 60ng/L ocazional la pacientii care nu prezinta semne de anemie
Polineuropatie N periferici Coarne posterioare si cele laterale
Parestezii simetrice maini si picioare
Pierdere sensibilitate vibratorie proprioceptia slabiciune progresiva ataxie
In unele cazuri Paraplegia
Dementa Tulburari psihice halucinatii delir si atrofie optica

Question 26

Investigatii in Anemia Pernicioasa:

Answer 26

HCG
MO
Bilirubina serica si LDH crescute eritropoieza ineficienta
Valoare B12 mult scazuta sub 160 ng/L
Holotranscobalamina fractia activa
Acidul metilmalonic seric si homocisteina crescute in def de B12