Angioedema Hereditário

Question 1

Definição Angioedema

Answer 1

Edema cutâneo e submucoso por aumento da permeabilidade vascular

Question 2

Tipos de Angioedema

Answer 2

Com Urticária e Sem Urticária

Question 3

Causa e Desencadeantes Angioedema COM URTICÁRIA

Answer 3

Causa: Excesso de Histamina
Desencadeantes: AINES, Alergias, Espontâneo

Question 4

Causa e Desencadeantes Angioedema SEM URTICÁRIA

Answer 4

Causa: Excesso de Bradicinina
Desencadeantes: Hereditário e Adquirido (iECA e Doença Reumatológicas e Linfoproliferativas)

Question 5

Tipos de Angioedema s/ urticária ADQUIRIDOS

Answer 5

Tipo I: Doença Reumatológica/Linfoproliferativa

Tipo II: Uso de iECA

Question 6

Tipos de Angioedema s/ urticária HEREDITÁRIO

Answer 6

Tipo I: C1-INH Deficiência Quantitativa
Tipo II: C1-INH Deficiência Qualitativa
C1-INH normal

Question 7

Definição Urticária

Answer 7

Urtica/Pápula com edema circundada por Eritema

Question 8

C1-INH e Bradicinina - Relação

Answer 8

O C1-INH inibe a kalicreína, que impede a formação de Bradicina.

Question 9

Apresentação Clínica Angioedema Hereditário

Answer 9

Angioedema DESCONFIGURANTE, NÃO PRURIGINOSO, CACIFO - E ASSIMÉTRICO (Fácies, Mãos, Pernas etc)

Pode ter sintomas Abdominais (Dor e Distensão)

Question 10

Fatores Precipitantes Angioedema Hereditário

Answer 10

Traumas, Infecções, Cirurgias, Procedimentos Médicos

Question 11

Muitas crises não possuem um desencadeante bem definido. Verdadeiro ou Falso?

Answer 11

Verdadeiro

Question 12

Sinais e Sintomas PRÉ-CRISE de angioedema Hereditário

Answer 12

Eritema Serpiginoso (Sem elevação da pele) e Formigamento

Question 13

Dois medicamentos Evitáveis no AEH

Answer 13

iECA e Estrogênio

Question 14

Diagnóstico Angioedema - Critérios

Answer 14

1 Clínico Primário (Angioedema Não inflamatório +12h OU Dor abdominal origem indefinido +6h ou Edema de Laringe)

1. Critério Bioquímico (Def Qualitativa ou Quantitativa C1-INH)

Question 15

Fluxo de Exames Laboratoriais

Answer 15

C4 -> C1 INH quantitativo -> C1 INH qualitativo (S.N) -> C1q

Question 16

C1q AEH e AEA

Answer 16

AEH - Normal

AEA - Diminuído

Question 17

Conduta Paciente Pediátrico Assintomático com História Familiar de EH

Answer 17

Mutação detectada e teste disponível: DNA SANGUE PERIFÉRICO ou CORDÃO UMBILICAL

Neonato/Criança: C1-INH (QUANT/FUNC) Repetir após 1 ano

Question 18

Tratamento não farmacológico AEH

Answer 18

Evitar AC com estrógeno
Evitar iECA
Abordar Questão de estresse
Aconselhamento e Screening Genético

Question 19

Tratamento farmacológico AEH

Answer 19

Padrão: COncentrado de C1-INH derivado do plasma

Question 20

Profilaxia Curto Prazo AEH

Answer 20

Procedimento Baixo Risco?

1. Tratamento crise disponivel -> Observa
2. Tratamento crise indisponivel -> Androgenos atenuados

Procedimento alto risco/intubação?

1. C1-INH Disponivel -> Usa
2. C1-INH Indisponivel -> Androtenos atenuados

Question 21

Suspeita Clínica de AEH + Exames normais - Como proceder

Answer 21

Realizar novamente durante a crise