anomalias congenitas da órbita

Question 1

qual a Lei de virchow em craniossinostose?

Answer 1

diante de um fechamento precoce, o crescimento do crânio no sentido paralelo a linha de sutura

Question 2

craniossinostose da sutura sagital

• crescimento
• nome
• característica

Answer 2

🔷 crescimento: antero-posterior

🔷 escafocéfalo

🔷 Característica: Não acomete o crescimento da órbita (lembrar: sutura longe da orbita)

Question 3

craniossinostose da sutura coronal

• tipos (2)
• características

Answer 3

🔷 Fechamento das duas: braquicéfalo
- crescimento latero-lateral
- hipertelorismo com aplanamento do rebordo orbitário
(Crânio fica alargado e as órbitas começam a se afastar)
- órbita rasa (comprimento curto antero-post)

🔷 Fechamento de uma delas: plagiocéfalo (crescimento latero-lateral apenas no lado acometido e o outro lado crescerá normalmente)

• onde tem crescimento normal: bossa óssea e aspecto de “ptose”
• crescimento restrito: aspecto retraído da calota craniana e “retração” da pálpebra

Question 4

craniossinostose da sutura metópica
(separa osso frontal)?
- nome
- característica

Answer 4

🔷 trigonocéfalo:

🔷 hipotelorismo

Question 5

complicações das craniossinostoses sindromicas? (3)

Answer 5

🔷 proptose (exposição da córnea + luxação da pálpebra)

🔷 neuropatia óptica (HIC + compressão do nervo)

🔷 ambliopia (estrabismo - XT mais comum + erros refrativos - astigmatismo, hipermetropia)

Question 6

meningo/encefalocele anterior

• defeito
• distopia
• característica

Answer 6

(anterior = mais comum)

🔷 defeito NASAL SUPERIOR

🔷 Distopia temporal inferior

🔷 Comunicação do espaço subaracnoide com a órbita -> proptose pulsátil sem sopro/ frêmito (não tem lesão vascular) que aumenta com manobra de valsava

Question 7

meningo/encefalocele posterior

• defeito
• distopia
• característica

Answer 7

(posterior = menos comum)

🔷 defeito no ÁPICE ORBITÁRIO

🔷 Distopia inferior

🔷 Comunicação do espaço subaracnoide com a órbita -> proptose pulsátil sem sopro/ frêmito (não tem lesão vascular) que aumenta com manobra de valsava

Question 8

meningo/encefalocele posterior - principal associação

Answer 8

NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 (grande associação)

- pode ter agenesia da asa maior do esfenóide (participa do ápice da órbita)

Question 9

proptose pulsátil com sopro?

Answer 9

fístula carótido-cavernosa

Question 10

Proptose pulsátil sem sopro?

Answer 10

defeito ósseo congênito

(Encefalocele/meningocele) ou fratura do teto da órbita

Question 11

Proptose intermitente pior com valsava

Answer 11

varizes orbitárias

Question 12

tipos de craniossinostose simples (4)

Answer 12

🔷 escafalocefalia

🔷 braquicefalia

🔷 trigonocefalia

🔷 plagiocefalia

Question 13

craniossinostose sem repercussão orbitária

Answer 13

escafalocefalia

sutura sagital distante da órbita

Question 14

achados na braquicefalia (3)

Answer 14

crescimento horizontal

• hipertelorismo
• órbita rasa
• proptose

Question 15

achados na plagiocefalia

Answer 15

• bossa no lado da sutura saudável

- retração do lado acometido

Question 16

achado no trigonencéfalo

Answer 16

hipotelorismo

Question 17

craniossinostose sindrômica mais comum

Answer 17

Síndrome de Crouzon

Question 18

Sd. crouzon - genética

Answer 18

AD

Gene FGRF 2

Question 19

Sd. Crouzon - sintomas

Answer 19

Braquicefalia

hipertelorismo + órbita rasa + proptose

Question 20

craniossinostose sindrômica - 2º mais comum

Answer 20

Síndrome de Apert

Question 21

Sd. Apert - genética

Answer 21

AD

Gene FGRF 2

Question 22

qual sindrome?

• Braquicefaleia (hipertelorismo + órbita rasa + proptose)
• obliquidade negatica da fenda (temporal mais inf)
• sindactilia (alterações na anatomia pé/mãos)

Answer 22

Síndrome de Apert

mãos “apertadas”

Question 23

Sd. de Pffeifer - genética

Answer 23

AD

Gene FGRF 1 e FGRF2

Question 24

Sd. Pffeifer - achados

Answer 24

possui 3 tipos, sendo o relevante:

Tipo II:

• crânio em trevo
• 1º dedo de mãos e pés aumentados

Question 25

meningo/encefalocele - local mais comum

Answer 25

nasal superior (anterior é mais frequente que posterior)

Question 26

meningo/encefalocele - definição

Answer 26

defeito ósseo congênito com herniação de tecido do sistema nervoso para a órbita

Question 27

meningo/encefalocele com defeito no ápice (agenesia asa maior), pensar em qual doença?

Answer 27

neurofibromasote tipo 1
(meningoencefalocele posterior)
- ápice -> distopia inferior

Question 28

proptose pulsátil sem sopro + piora com valsalva

Answer 28

meningo/encefalocele

Question 29

proptose com a mastigação

Answer 29

dermóide em halter