Aplasie medullaire et myelodysplasie Flashcards
Quels sont les signes cliniques de pancytopénie ?
- Syndrome anémique : asthénie, paleur, dyspnée, troubles sensoriels ( acouphènes, scotomes, vertiges … )
- Sd infectieux : sépticémie et fièvre isolée à39/40°, infections viscérales ( poumons, cellulites ), angine ulcéro-nécrotique.
- Sd hémorragique : purpura pétéchial diffus, echymoses, purpura bulleux avec risque d’hémorragie méningée.
Citez les causes d’insuffisance medullaire.
- Aplasie : moelle normale mais peu productive
- Envahissement par des cellules tumorales
- Myelofibrose
- Myelodysplasie : lyse intra-medullaire de précurseurs myeloïdes.
- Leucémie aigue.
Quelle est l’examen essentiel du diagnostic de myelodysplasie ? Qu’y retrouve t-on ?
Le myelogramme.
On retrouve une moelle riche avec anomalies morphologiques :
- Dyserythropoïese ( cytoplasme mal hémoglobinisé, fragmentation nucléaire )
- Dysgranulopoïese ( cytoplasme pauvre en granulations, noyaux mal segmentés )
- Dysmegacaryopoïese ( taille diminuée et multinucléarité ).
Quand réalise t-on une biopsie osteo médullaire ? Quelles sont les contre indications à cet examen ?
Devant une moelle pauvre : aplasie, syndrome myelodysplasique avec moelle pauvre ( 20% ), myelofibrose.
CI : CIVD, plaquettes < 30000/mm3, traitement anti-agrégant/anti-coagulant ( remplacer alors par HBPM )
Qu’est ce qui différencie un syndrome myelodysplasique et une leucémie aigue ?
Dysmyelopoïese : différenciation anormale de différentes lignées et lyse intra-medullaire, pas de sd tumoral, < 20% de blastes
Leucémie aigue : prolif de cellules immatures bloquées au stade de blaste, > 20% de blastes, sd tumoral.
La myelodysplasie a t’elle une composante génétique.
Oui très fréquent, il faut donc faire un caryotype medullaire ou un FISH sur frottis médullaire.
Diagnostic différentiels de myelodysplasie devant une anémie normo/macrocytaire arégénérative.
- Hypothyroïdie
- Cirrhose
- IR chronique
- Carence en B12/B9 : Biermer ( MAI à éliminer si VGM < 130 fl ), dénutrition, Bactrim, grossesse, hémolyse chronique.
- Leucémie, lymphome, myelome, métastases médullaires.
- Aplasie, myelofibrome.
Signes biologiques d’aplasie medullaire. ( Avec les chiffres SVP =p )
Pancytopénie !
- Anémie normochrome normo/macrocytaire arégénérative : Hb < 12-13 g/dl et rétic < 100000/mm3
- Neutropénie : PNN < 1700/mm3
- Thrombopénie : Pq < 150000/mm3
Quelles sont les causes de pancytopénie périphérique ? Quel signe biologique peut y faire penser ?
Splénomégalie, MAI : lupus, sd urémique et hémolytique, infection VIH ou EBV traité par ampicilline, médicament …
Les réticulocytes sont élevés.
Quel est le score pronostic du SMD ? Sur quels critères est il basé ?
Score IPSS :
- Pourcentage de blastes
- Anomalies retrouvées au caryotype
- Nombre de cytopénies : de 0 à 3 lignées.
Sur quoi repose le traitement de SMD ?
Symptomatique ! +++ car pas curable …
Transfusions, EPO, G-CSF, prévention des complications infectieuses et hémorragiques.
Traitement d’une septicémie à Gram - dans un contexte neutropénique.
C3G + aminoside IV
