APP 1 OBJECTIF 6 À 16 Flashcards
(134 cards)
1
Q
Quels sont les 3 sous-types d’anémies selon le VGM et donner les valeurs de VGM correspondantes
A
Microcytaire (VGM < 80)
Normocytaire (80 < VGM < 100)
Macrocytaire (VGM > 95)
2
Q
Quelles sont les 5 causes d’anémie microcytaire
A
- Déficience en fer
- Thalassémie
- Anémie de maladie chronique (certains cas)
- Empoisonnement au plomb
- Anémie sidéroblastique
3
Q
Quelles sont les 6 causes d’anémie macrocytaire
A
- Plusieurs anémies hémolytiques
- Anémie de maladie chronique (certains cas)
- Perte de sang aigue
- Maladie rénale
- Déficience variable
- Insuffisance médullaire (post-chimie, infiltration)
4
Q
Quelles sont les 2 catégories d’anémie macrocytaire
A
- Mégaloblastique (déficience en B12 ou folate)
- Non-mégaloblastique (alcool-maladie hépatique, myélodysplasie, anémie aplasique)
5
Q
Quelles sont des causes courantes d’anémie ferriprive
A
Saignements chroniques (ex : métro-ménorragies)
Cause utérine
Ou autres
6
Q
Quelle est une cause plus rare d’anémie ferriprive
A
Mauvaise alimentation
7
Q
Pourquoi est-on susceptible à l’anémie ferriprive lors de grossesses à répétition
A
Cela diminue les réserves en fer ce qui prédispose à l’anémie
8
Q
Qu’est-ce qu’une thalassémie
A
Groupe hétérogène de troubles génétiques qui résulte en un taux réduit de synthèse des chaines alpha ou beta
9
Q
Vrai ou Faux : Une thalassémie est une anomalie génétique héréditaire
A
Faux, elle peut être héréditaire ou acquise
10
Q
Nommez des exemples de maladies chroniques causant de l’anémie
A
Maladies inflammatoires chroniques
Infections (tuberculose)
Non-infectieux (arthrite rhumatoïde, lupus)
Maladies malignes
Carcinome, lymphomas, sarcomes
11
Q
Comment peut se produire l’intoxication au plomb
A
- Nourriture
- Lieu de travail
- Balle de plomb
- Peinture
- Essence
12
Q
Qu’est-ce qui est nécessaire pour le diagnostic de l’anémie sidéroblastique
A
L’examen de la moelle osseuse !!!
13
Q
Qu’est- ce que l’anémie sidéroblastique
A
Forme héréditaire (mutation gène ALA-S)
Anémie réfractaire avec sidéroblaste annulaire = syndrome myéloplasique
14
Q
L’anémie sidéroblastique est secondaire à
A
L’alcool, drogue, déficit en cuivre, hypothermie
15
Q
Quels sont des éléments à aborder à l’anamnèse pour vérifier une anémie ferriprive
A
Habitudes alimentaires
Grossesse/gynéco
Hémorragie
Troubles GI
16
Q
Quels sont des éléments à aborder à l’anamnèse pour vérifier une thalassémie
A
ATCD familiaux
Âge d’apparition
Nationalité
Pas d’efficacité au Tx de fer
17
Q
Éléments à l’examen physique indiquant une anémie ferriprive
A
- Hémorragie
- Koïlonichie
- Stomique (inflammation muqueuse bouche)
-Chelite angulaire
-Pica
-Glossite (langue dépapillée)
18
Q
Éléments à l’examen physique indiquant une thalassémie
A
- Tableaux douloureux thoraciques, abdominaux et extrémités
- Crâne caractéristique
-Hépatosplénomégalie
-Infection
19
Q
Quels sont les éléments mesurés par un bilan martial et électrophorèse
A
- Fer sérique
- TIBC
- Saturation de transferrine
- Transferrine
- Ferritine sérique
20
Q
Qu’est-ce que le TIBC
A
Le total iron binding compound
Mesure indirecte de la transferrine, indique la capacité du sang à transporter le fer
21
Q
Comment est la ferritine dans le cas d’anémies inflammatoires?
A
Normale ou augmentée
22
Q
Décrire les paramètres sanguins suivants pour l’anémie ferriprive : Fer sérique, TIBC, Ferritine sérique
A
Fer sérique : diminué
TIBC : augmenté
Ferrtine sérique : diminuée
23
Q
Décrire les paramètres sanguins suivants pour l’anémie due à l’inflammation chronique : Fer sérique, TIBC, Ferritine sérique
A
Fer sérique : diminué
TIBC : diminué
Ferritine : normal ou élevé (faussement)
24
Q
Décrire les paramètres sanguins suivants pour les thalassémies : Fer sérique, TIBC, Ferritine sérique
A
Tout est normal
25
Décrire les paramètres sanguins suivants pour l'anémie sidéroblastique : Fer sérique, TIBC, Ferritine sérique
Fer sérique : augmenté
TIBC : normal
Ferritine sérique : augmenté
26
Quelles sont les caractéristiques d'un frottis sanguin pour une thalassémie
- Cellules cibles
- Normoblastes
- Pointillés basophiles
27
Nommez un exemple d'incisé inflammatoire que l'on dose
CRP ( C-reactive protein)
Rôle inconnu, mais augmente proportionnellement au niveau de l'inflammation
28
Qu'est-ce qui augmente lors d'anémie inflammatoire?
Le fibrinogène
29
Définition Anisocytose
Variations de taille
30
Définition Poikilocytose et qu'est-ce que ça suggère
Variations de forme, suggère un défaut de maturation des précurseurs OU fragmentation GR circulant
31
Définition polychromasie
Gr + larges, coloration gris-bleu à la coloration Wright-giemsa
Ce sont des réticulocytes relâchés prématurément de la moelle (ak Arn ribosome résiduel)
En réponse à stimulation par EPO ou dommage architectural à la moelle
32
Le fer est présent dans la nourriture sous quelles formes
Hydroxydes de fer
Complexes de protéines ferriques
Complexes de protéines héminiques
33
Quelle est la meilleure sources de fer?
La viande (surtout le foie)
Meilleur que légumes, produits laities, oeufs
34
Pourquoi le fer végétal est moins absorbé?
Parce qu'il est non hémique
35
Quelle est la quantité ingérée de fer et la proportion absorbée quotidiennement
Occidentaux ingèrent 10 à 15 mg fer/jour
5 à 10% est absorbé seulement
36
Chez qui l'absorption de fer peut-elle être plus élevée ?
Chez les femmes enceintes
37
Chez qui la quantité de fer recommandée par jour est-elle plus élevée
Femmes enceintes
Adolescents
Femmes menstrues
38
Quel est le site d'absorption du fer
Duodénum
39
Sous quelles 2 formes est absorbé le fer dans l'alimentation
a) partiellement absorbé sous forme d'hème
b) partiellement décomposé en fer inorganique
40
Décrire le trajet du fer absorbé sous forme d'hème
Absorbé via un récepteur encore inconnu sur la mb apicale des entérocytes du duodénum
Il est ensuite dégradé par l'hème oxygénase42 dans la cellule ce qui produit du fer ferreux
41
Décrire le trajet du fer partiellement décomposé en fer inorganique
Fer inorganique origine alimentaire ferrique est converti en fer ferreux par la ferriréductase présente sur la mb apicale des entérocytes
Il est ensuite absorbé par les microvillosités de ces cellules via la DMT-1
42
Le fer ferreux dans les entérocytes sort ensuite de ces cellules par la mb basolatérale via...et va vers...
Via la ferroportine et ce après avoir été oxydé en Fe ferrique via la ferroxidase (CÉRULOPLASMINE contient du cuivre)
Va vers le plasma ou le fer ferrique peut finalement se lier à la transferrine
43
Expliquer pourquoi l'absorption du fer augmente en cas de carence en fer
Une protéine appelée IRP se lies aux IRE présents sur l'ARNm de la DMT-1 et du récepteur de transferrine
Cette liaison stabilise l'ARNm ce qui a pour effet d'augmenter la traduction et synthèse de DMT-1 et du récepteur TfR1
Ainsi une carence en fer augmente l'expression des DMT-1 des entérocytes ce qui par conséquent favorise absorption du fer.
44
Expliquer pourquoi il y a moins de réserve qui se forme quand il nous manque du fer
La même protéine IRP peut se lier À l'ARNm de la ferritine et en diminuer la transcription
45
Vrai ou faux : les acides augmente l'absorption du fer
Vrai : HCL, vit C
46
Qu'est-ce que l'hepcidine
Polypeptide produit par les cellules du foie
Principal régulateur hormonal de l'homéostasie du fer
47
Quel est le mécanisme de l'hepcidine
Il inhibe la libération de fer des macrophages et des cellules épithéliales intestinales par son interaction avec l'exportateur de fer transmembranaire = ferroportine
Il accélère la dégradation de l'ARNm du ferroportine
Les niveaux augmentés d'hepcidine affectent donc profondément le métabolisme du fer en réduisant son absorption et sa libération des macrophages
48
Rôle et origine de la transferrine
Synthétisé par le foie
Transporte le fer dans le sang
(voit à ce qu'il n'y ait pas d'intoxication)
49
Rôle ferritin
Absorption intestinale fer
Stockage fer
Rentre dans le foie par ferritine et après le fer est transféré et se lie à l'hémosidérine
50
L'hémoglobine dans le plasma est un signe de quoi?
Hémolyse intra vasculaire (pas bon)
51
Combien d'atomes de fer peuvent contenir une molécule de transferrine
2
52
Décrire le trajet de la transferrine
Elle fournit du fer aux tissus qui ont des récepteurs de T, en particulier les érythroblastes dans la MO qui incorporent le fer ds l'Hg
Transferrine est ensuite réutilisée
53
D'où provient la plus grande partie du fer de la transferrine plasmatique ?
De la décomposition des GR par les macrophages du système réticuloendothélial
Seule une petite proportion du fer de la transferrine plasmatique provient du fer alimentaire
54
Décrire la composition de la ferritine
Complexe protéine-fer hydrosoluble
Constitué d'une env. externe protéine, apoferritine, constituée de 22 sous unité + noyau fer-phosphate-hydroxyde
Contient 20% de son poids en fer
55
Vria ou faux : la ferritine et l'hémosidérine sont visible par microscopie optique
Faux, pas la ferritine
Hémosidérine visible ds les macrophages et autres cellules après coloration réaction Perls
56
Décrire la composition de l'hémosidérine
Complexe protéine-fer insoluble de composition variable
37% poids en fer
Dérivé de la digestion lysosomale partielle de ferritine
57
Sous quelle forme est le fer dans la ferritine et l'hémosidérine?
Sous forme ferrique
Il est mobilisé après réduction à la forme ferreuse
58
Vrai ou faux : Le fer est également présent dans le muscle sous forme de myoglobine
Vrai
(+ enzymes contenant fer comme cytochromes et catalase)
59
Dans les états de carence en fer, quel fer est le plus suceptible de s'appauvrir
Hémosidérine, ferritine, hg (pas myoglobine ou enzymes)
60
Impact de carence en fer sur l'érythropoïèse
Pour que l'Hg soit fonctionnelle elle nécessite du fer
donc empêche capture d'O2 ce qui augmente l'érythropoièse qui voudra essayer d'augmenter sa capture d'oxygène
61
Expliquer pourquoi les pertes sanguins chroniques peuvent être à l'origine d'une anémie microcytaire ferriprive
- Perte constante de GR
- Érythropoïèse constamment plus en demande (corps demande + de fer qu'il peut en absorber et rendre dispo)
- Gr n'ont plus d'hg efficace empêchant liaison o2
62
Nommez deux exemples de pertes sanguines chroniques pouvant mener à l'anémie microcytaire ferriprive
1. Saignement GU/GI : cause majeure dans les pays développés? (vers intestinaux peuvent aggraver déficience en fer par saignements)
2. Ménorragie (perte de +80 ml sang chaque cycle)
(utilisation plusieurs tampons big absorption, grosses pertes dans les serviettes sanitaires ou encore durée longue de menstruations
63
Combien de temps avant de développer une anémie ferriprive uniquement due
à la malabsorption ou l'insuffisance alimentaire
8 ans
64
Pourquoi la malabsorption peut mener à l'anémie microcytaire ferriprive
Absence de fer dans le métabolisme, donc pas incorporer dans l'hème pour permettre une hémoglobine fonctionnelle = anémie
65
Expliquer comment l'insuffisance d'apport alimentaire ou des besoins augmentés peuvent causer anémie microcytaire ferriprive
Fer pénétrant le métabolisme < besoins du corps
Donc le corps a pas assez de fer pour former l'hg nécessaire pour subvenir aux besoins d'O2 et réserves sont épuisées
*très rare dans les pays développés, mais peut être résultat d'une diète pauvre en fer (céréales et légumes)
66
Quel est le trx de l'anémie ferriprive
Prise de fer oral
67
Quelle est la meilleure préparation de fer sur le marché et quelles sont ses indications?
Sulfate ferreux
contient 67 mg de fer dans chaque comprimé de 200 mg
Administré sur estomac vide
Doses espacées de 6 h
(fumarate ferreux aussi bon)
68
Que faisons nous en cas d'effets secondaires à la prise de fer orale
On peut réduire les effets en donnant du fer avec de la nourriture ou en préparant une teneur en fer plus faible (gluconate ferreux)
69
Vrai ou faux : Les préparations à libération lente ne doivent pas être utilisées
Vrai
70
Qu'est-ce qui est dispo pour les enfants pour le trx de l'anémie ferriprive
Un élixir
71
Quelles sont les indications pour une prise parentérale de fer
- besoins en fer très élevés
- Saignement GI
-Orrhagie sévère des hommes
-Hémodialyse chronique
- Trx par EPO
- Fer par voie orale inefficace ou impraticable
72
Vrai ou faux : La réponse hématologique au fer parentérale est plus rapide
Faux : Pas plus rapide que le dosage adéquat de fer oral, mais les réserves sont réapprovisionnées plus rapidement
73
On a remarqué que le fer IV aide une autre condition. Laquelle?
Insufissance cardiaque congestive
Même en l'absence d'anémie = augmente capacité fonctionnelle et qualité de vie
74
Nommez quelques préparations de fer parentérale
Dextrane de fer (CosmoFer)
Carboxymaltose ferrique (Ferinject)
Hydroxyde ferrique-saccharose (Venofer)
Ferumoxytol (Feraheme
75
Suite au trx de fer, quelle est la réponse attendue pour les symptômes, les réticulocytes et l'hémoglobine?
1. Améliorations des sx quelques jours après le traitement
2. Taux de réticulocytes augmente proportionnellement à la sévérité de l'anémie, taux maximal après 7-10 jours
3. Hg commence à augmenter à 1-2 semaines et taux normal après 6-8 semaines
76
La vitesse de correction dépend de
L'hémoglobine de départ
77
À quel taux l'hémoglobine devrait-elle augmenté
20 g/l tous les 3 semaines
78
Nommez quelques causes possible de l'échec au fer oral
- Non adhérence
- Hémorragie continue
- Mauvais diagnostic (ex : thalassémie, sidéroblastique)
- Déficience mixte
- Malabsorption
- Autre cause anémie (inflammation)
- Utilisation de libération lente
79
Quelle est la durée requise moyenne du trx de fer oral
6 mois
80
Vrai ou faux : Le fer parentérale peut être administré sous forme de dose unique en une journée
Vrai
81
La B-thalassémie est plus fréquente où
En Méditerranée
82
L'A-thalassémie est plus fréquente où
Extrême-Orient
83
Quels sont les principaux syndromes de thalassémie
Thalassémie majeure
Thalassémie non transfusionnelle (degré modéré d'anémie)
Thalassémie mineure (état porteur de alpha ou beta thalassémie)
83
Quels sont les principaux syndromes de thalassémie
Thalassémie majeure
Thalassémie non transfusionnelle (degré modéré d'anémie)
Thalassémie mineure (état porteur de alpha ou beta thalassémie)
84
Décrire l'alpha-thalassémie
Délétions du gène de l'a-globine
(ou mutations ponctuelles produisant un dysfonctionnement des gènes ou mutations affectant la terminaison de la traduction qui donnent naissance à une chaîne allongée mais instable)
85
La gravité clinique de l'a-thalassémie dépend de quoi
nb des 4 gènes manquant ou inactif
86
La perte de tous les 4 gènes de l'a-globine cause..
Une suppression complète de la synthèse de la chaine alpha qui essentielle autant dans l'hg foetale que adulte donc = incompatible avec la vie et mort in utero
87
3 délétions du gène alpha conduisent à...
Anémie hypochrome microcytaire modérément sévère (hg 70-110g/L)+ SPLÉNOMÉGALIE
88
Quel est l'autre nom pour une délétion de 3 gènes de a-globine et pourquoi
Maladie Hb H
car l'hémoglobine H (b4) peut être détectée dans les GR par électrophorèse ou préparations de réticulocytes
89
Que cause la perte de 1 ou 2 gènes de l'a-globine
Des traits a-thalassémiques
Généralement pas associés avec de l'anémie
90
Nommez les 2 formes rares d'a-thalassémie associés à un retard mental
Mutation gène chr 16 (ATR-16)
ou chr X (ATR-x)
qui contrôle la transcription de l'alpha globine et autres gènes
91
Prévalence de la B-thalassémie
1 enfant sur 4 si les 2 parents sont porteurs
92
Décrire la B-thalassémie
Dans cette condition, on ne synthétise pas de chaîne b ou peu
Les chaines alpha en excès précipitent dans les érythroblastes ET GR matures = érythropoïèse inefficace DONC hémolyse
93
Vrai ou faux : Dans la b-thalassémie, plus l'excès de chaine alpha est élevé, plus l'anémie est grave
Vrai
94
Qu'est-ce qui améliore la condition et nettoie les chaînes a en excès
La production de chaînes y
95
Quelles sont les types de lésions génétiques dans la b-thalassémie
Des mutations ponctuelles
Soit dans la complexe génique ou régions promotrices ou amplificatrices
96
La thalassémie majeure est le résultat de...
Hérédité de 2 mutations différentes, affectant chacune la synthèse de b-globine
HÉTÉROZYGOTE
97
Vrai ou faux : La thalassémie mineure est une anomalie courante et les gens sont généralement symptomatiques
Faux, asymptomatique
Caractéristiques semblables à l'a-thal
98
Données de laboratoire lors d'une thalassémie mineure (b)
Tracé hypochromique (MCH) et microcytaire (MCV) (en raison qu'il y a moins d'hg)
Taux élevé de GR
99
Qu'est-ce qui confirme le dx d'une thalassémie mineure b
Augmentation de Hb A2 (> 3,5 %) = confirmation du diagnostic et prise en charge prénatale
100
À partir de quel moment pouvons-nous diagnostiquer la thalassémie majeure
L'anémie sévère devient apparente après 3 à 6 moins après la naissance lorsque le passage de la production gamma à beta doit avoir lieu
101
Caractéristiques du nourrisson atteint de b-thal majeure
Échec à grandir
Pâleur
Abdomen gonflé
102
En b-thal majeure, l'élargissement de la rate et du foie se produit en raison de quoi
1. Destruction excessive des GR
2. Hématopoïèse extra-médullaire
3. Plus tard en raison d'une surcharge en fer
103
Qu'est-ce qui conduit à un faciès thalassémique et à l'amincissement du cortex de nombreux os
Expansion des os causée par hyperplasie de la moelle osseuse
(tendance aux fractures et au bossage du crâne avec une apparence coiffée
104
Quelle est la maladie qui sous-tend la surcharge transfusionnelle de fer
La thalassémie majeure
105
Vrai ou faux : Les transfusions régulières sont maintenues pour toute la vie pour la thalassémie majeure
Vrai SAUF si transplantation de cellules souches
De plus, les transfusions débutent dans la première année de vie
106
Pourquoi l'absorption de fer augmente (transfusions)
Faibles niveaux d'hepcidine sérique à cause de la libération des protéines
107
Quelle est la conséquence d'une surcharge en fer sans chute de fer
Mort par dommages cardiaques
108
Quelles maladies/conditions sont associées à la thalassémie majeure
1. l'anémie prédispose aux infections bactériennes à l'enfance sans transfusion adéquate
2. Maladie du foie (souvent résultat hépatites, aussi dommage surcharge fer)
3. Ostéoporose peut survenir chez des patients bien transfusés
4. Incidence carcinome hépatocellulaire augmenté chez les sujets atteints de surcharge en fer ou hépatites
109
Paramètres de laboratoire thalassémie majeure
Normoblastes
Cellules cibles
Pointillés base-hiles
Électrophorèse de l'hg révèle absence ou presque de Hb A, presque totalité de hg étant Hb F. Pourcentage hb a2 normal faible ou légèrement élevé
110
Qu'est-ce que la drépanocytose
Groupe de troubles de l'hémoglobine résultant de l'hérédité du gène b-globine de la faucille
Due à une substitution de la valine par l'acide glutamique en position 6 dans la chaine B
111
Décrire le statut hétérozygote de l'hémoglobine S
État porteur, asx
Affection bénigne sans anémie et l'apparition normale des GR dans un film de sang
Hématurie est le sx le plus fréquent et on pense que c'est causé par des infarctus mineurs des papilles rénales
112
Pourquoi l'état porteur hg S est retrouvé chez 30% population ouest-africaine
Maintenu à ce niveau en raison de la protection contre le paludisme qui est fournit par l'état porteur
113
Hétérozygote S/B-thal
MCV et MCH + faibles que hb SS
Tableau clinique est celui de l'anémie falciforme, splénomégalique habituelle
114
Hétérozygote Hb S/C
Tendance particulière à la thrombose, embolie pulmonaire surtout lors de la grossesse
Incidence + élevée d'anomalies rétiniennes, anémie plus légère, splénomégalique, en général espérance de vie + longue
115
Hmozygote Hb SS
Anémie falciforme homozygote est le syndrome sévère le plus fréquent
Hb S est insoluble et forme des cristaux lorsqu'il est exposé à une faible tension de o1
Hémoglobine de la saucisse se polymérise en longues fibres
116
Quelle est la conséquence majeure de l'anémie falciforme
Hématies peuvent bloquer différentes zones de la microcirculation ou de grands vaisseaux provoquant des infarctus de divers organes
117
Éléments orientant vers diagnostic de Hb SS
- Crise vaso-occlusive (infarcisse)
- Crise aplstique
- Crise hémolytique
- Dommage au cerveau
- Ulcère des mb inférieurs
118
L'hémoglobine est habituellement à combien dans l'anémie falciforme
60-90 g/L en comparaison avec des symptômes légers ou inexistants d'anémies
119
Qu'est-ce qui apparait dans le sang lors d'une anémie falciforme
Cellules falciformes et cellules cibles
Peut y avoir des caractéristiques d'atrophie splénique (corps howell-jolly)
Test dépistage faucille positif lorsque le sang est désoxygéné
120
Vrai ou faux : Dans Hb SS, aucune Hb A est détectée
Vrai
121
Quelle hg est présente dans le Hb SS
Hb F en quantité variable
Habituellement de 5 à 15% des quantités plus grandes sont associées à un trouble léger
122
Hémoglobine C
Mutation génétique : substitution glutamate par résidu lysine en position 6 de la sous-unité b-globine
123
Conséquence de l'hg c
réduit plasticité érythrocytes, provoquant hémoglobinopathie généralement asymptomatiques, sauf pour homozygotes
124
Mode de transmission hg c
Autosomique récessive
se manifeste que chez les patients homozygotes, lesquels possèdent 2 allèles altérés du gène HBB chr 11
125
Pourquoi, lors de l'anémie des maladies chroniques, la diminution de la libération du fer des macrophages au plasma est diminuée
Élévation des taux sériques d'hepcidique
126
Pourquoi y'at-il une réponse EPO insuffisante à l'anémie
Provoquée par les cytokines telles que Il 1 et TNF
127
Vrai ou faux : Il y a une réduction de la durée de vie des GR lors d'anémie inflammatoire
Vrai
128
Expliquer l'anémie relié à l'insuffisance rénale
Exo synthétise par ls reins, donc reins produisent pas assez d'EPO donc production de GR déficitaire et avec le temps la personne devient anémique
129
Chaque 500 mL de sang contient combien de fer
250 mg de fer donc surcharge inévitable à moins que thérapie appropriée soit administrée
130
Vrai ou faux : En cas de thalassémie majeure, l'absorption du fer diminue
Augmente (faux) à cause de libération de protéines provenant d'érythroblastes précoces qui inhibe la synthèse de l'hepcidine
131
Comment est la saturation de la transferrine lors de la surcharge en fer
Saturée à 100% et provoque un dépôt généralisé de fer dans les tissus parenchymateux
132
Qu'est-ce que le fer endommage
Foie
Organes endocriniens (échec de croissance, puberté retardée ou absente, diabète, hypothyroïdie)
Pigmentation peau car excès de mélanine et hémosidérine aspect gris ardoise
COEUR
133
Pourquoi faut-il traiter la surcharge en fer par une chélation intensive de fer
Mort survient dans la 2e ou 3 décennie sinon par insuffisance cardiaque congestive ou arythmies du coeur
