APP 7 + CM 7 - Voies biliaires Flashcards
(112 cards)
1
Q
Quel est l’apport artériel des voies biliaires?
A
Art. pancéatico-duodénale
Art. hépatique A.H. droite
Art. cystique pour la vésicule biliaire
Plexus artériel péribiliaire
2
Q
Décrire le voyage de la bile du canalicule jusqu’au canal biliaire principal
A
- Canalicule biliaire
- Cholangioles intralobulaires
- Cholangioles périportaux (ductules – canaux de Hering)
- Canal biliaire de l’espace porte (interlobulaire)
- Canal biliaire septal
- Canal biliaire principal
3
Q
Décrire le parcours de la bilirubine
A
4
Q
Décrire le métabolisme de la bilirubine
A
5
Q
Qui suis-je? Hyperbilirubinémie non conjuguée familiale bénigne
A
Syndrome de Gilbert
6
Q
Doit-on traiter le syndrome de Gilbert?
A
Non
Bénin, les gens sont normaux et asymptos (taux de bilirubine non conjuguée légèrement élevé)
7
Q
Quel est le rôle des voies biliaires?
A
Permettent l’acheminement de la bile sécrétée continuellement par le foie jusqu’au duodénum
8
Q
Où débutent les voies biliaires?
A
En intrahépatique par des canalicules situés entre 2 hépatocytes, qui se jettent dans des canaux se regroupant progressivement dans des voies biliaires de + en + grosses pour arriver aux canaux hépatiques D et G et ainsi sortir du foie.
9
Q
De quoi sont constituées les voies biliaires extra-hépatiques?
A
- Canaux hépatiques D et G
- Canal hépatique commun
- Cholédoque.
10
Q
Comment la vésicule biliaire se joint-elle à la voie biliaire principale?
A
Par le canal cystique dont la position définit la démarcation entre le canal hépatique commun et le cholédoque. On regroupe le canal hépatique commun et le cholédoque par le terme «voie biliaire principale».
11
Q
À quoi sert la vésicule biliaire?
A
Stocker et concentrer la bile entre les repas.
12
Q
Quel est le volume et la dimension de la vésicule biliaire?
A
- Volume de 40 à 70 ml
- 8-10 cm de long
- 3 -4 cm de large.
13
Q
Quelles sont les différentes parties de la vésicule biliaire?
A
Un fundus, un corps et un col (infundibulum) qui se prolonge par le canal cystique
14
Q
Quelles artères irriguent les voies biliaires?
A
- Artère hépatique : voie biliaire principale proximale + voies biliaires intra-hépatiques
-
Artère pancréatico-duodénale (antérieur et supérieure) : voie biliaire principale distale
Ces 2 vaisseaux donnent naissance à 2 artères qui cheminent le long de la voie biliaire principale sur ses bords D et G
Artère cystique : provient de l’artère hépatique D et irrigue la vésicule biliaire et le canal cystique (importante à reconnaître lors d’une cholécystectomie)
15
Q
Dans quoi se jettent les veines qui drainent la vésicule biliaire?
A
Dans la veine porte, la veine porte droite, le réseau portal intrahépatique et les arcades veineuses pancréatico-duodénales
16
Q
Où est sécrétée la bile?
A
Canalicules biliaires
17
Q
Où sont situés les canalicules biliaires?
A
Entre les membranes cytoplasmiques d’hépatocytes
o Ils n’ont donc pas de paroi propre.
o Ils forment un réseau intralobulaire qui achemine la bile vers les canalicules péri-portaux.
18
Q
Que sont les canalicules péri-portaux?
A
Canaux de Hering dont la paroi est composée d’un épithélium cubique simple reposant sur une lame basale entourée d’un réseau dense de collagène.
19
Q
Où va la bile lorsqu’elle sort des canalicules péri-portaux ?
A
Acheminée vers les canaux biliaires de l’espace porte
o Dans l’espace porte, les canaux se regroupent progressivement en prenant un diamètre de + en + grand
o L’épithélium change de cubique simple à cylindrique simple.
o Des fibres musculaires formant des couches incomplètes longitudinales et obliques n’apparaissent qu’a/n de la voie biliaire principale.
o Ce n’est qu’à l’extrémité distale de la voie biliaire que la couche musculaire devient plus proéminente et forme le sphincter propre du cholédoque.
20
Q
Quelles sont les 4 couches de la paroi de la vésicule biliaire?
A
- Muqueuse : comprend un épithélium (constitué d’une couche de cellules cylindriques et de glandes tubulo-alvéolaires qui sécrètent du mucus) et la lamina propria. Sa surface est agrandie par des replis et des microvillosités.
- Musculeuse
- Tissu conjonctif périmusculaire
- Séreuse, sauf a/n du lit vasculaire où la vésicule est accolée au foie
21
Q
Le foie produit environ ____ ml de bile par jour
A
500 - 750 mL
22
Q
De quoi est composée la bile?
A
- Eau (85 %)
- Sels biliaires (10 %) : Surtout (95%) acide cholique, chénodésoxycholique et désoxycholique, presque tous conjugués (sels biliaires)
- Mucus et pigments (3 %)
- Lipides (1 %)
- Sels inorganiques (0,7 %)
- Cholestérol (0,3 %).
23
Q
Vrai ou faux ? La composition ionique de la bile est proche de celle du plasma
A
Vrai
Na+ : 140-160 mmol/L
K+ : 2,7-6,7 mmol/L
Cl- : 77-117 mmol/L
24
Q
La bile est-elle riche ou pauvre en bicarbonates ?
A
Riche en HCO3- : 12-55 mmol/L
(*En cas d’un drainage biliaire externe utilisé pour traiter une obstruction des voies biliaires, la perte alcaline peut être suffisamment grande pour nécessiter un tx par suppléments bic)
25
Vrai ou faux? La vésicule biliaire possède une muqueuse capable des plus hauts taux d’absorption hydrique du corps humain.
**Vrai**
L’absorption de l’eau (par transport actif de Na+ couplé à une absorption passive de H2O) permet de concentrer les sécrétions biliaires de plus de 80%.
26
Quel est l'influence de CCK sur les voies biliaires?
CCK stimule la contraction de la vésicule biliaire et la relaxation du sphincter d’Oddi pendant les repas.
27
Qu'est-ce que la bilirubine?
**Pigment de la bile** qui peut causer de l’ictère, qui survient lorsque la bilirubine s’accumule dans l’organisme par défaut de son excrétion par les voies biliaires ou le foie.
28
D'où vient la bilirubine dite non-conjuguée?
L’**hème**, avec molécule de fer, est un pigment **rouge**, qui provient de :
o 80% : Dissociation de l’HB des GR sénescents détruits par le système réticulo-endothélial
o 20% : Myoglobine, des cytochromes et des catalases.
A/n du système réticulo-endothélial de la rate et des cellules de Kupffer hépatiques :
a. Enzyme **hème oxygénase** : catalyse l’ouverture du noyau hémique, libérant le fer et produisant la **biliverdine** (pigment vert)
b. **Biliverdine réductase** : transformera la biliverdine en **bilirubine** (pigment jaune) **Non conjuguée**
29
Quel est le problème de la bilirubine non-conjuguée?
**Bilirubine non conjuguée ou indirecte**, est non polaire, donc **non soluble dans l’eau**.
* Potentiellement toxique à haute [ ] (pour le cerveau)
* Transportée dans le plasma, liée principalement à l’**albumine**, évitant ainsi la pénétration dans d’autres tissus comme le cerveau et le rein.
30
Vrai ou faux? La bilirubine non-conjuguée est ce qui donne la couleur jaune à l'urine
**Faux**
Pas de bilirubine non conjuguée dans les urines, car la liaison avec l’albumine l'empêche de franchir la barrière glomérulaire normale (d’où l’absence des urines foncées lors des ictères par hyperbilirubinémie non conjuguée)
31
Que se passe-t-il avec la bilirubine a/n hépatique?
A/n de la surface du sinusoïde de l’hépatocyte, la bilirubine non conjuguée se sépare de l’albumine et pénétre dans l’hépatocyte où elle sera transformée en bilirubine conjuguée (directe) en plusieurs étapes
a) **Captation** de la bilirubine et pénétration dans l’hépatocyte s’effectuent par **diffusion simple** ou un mécanisme de transport facilité impliquant le transporteur **OATP-1**
b) **Liaison intracell** de la bilirubine à la **glutathion-S-transférase** lui permet de cheminer dans le cytosol (vers le réticulum endoplasmique)
c) **Conjugaison** de la bilirubine à l’acide glucuronique est déterminante pour qu’elle soit excrétée dans la bile
- Survient dans le RE grâce à l’enzyme **bilirubine glucuronyl-transférase** ou **BRB-UGT1A1** dont le rôle est de conjuguer des substrats à l’acide glucuronique pour les rendre plus hydrosolubles.
- La majorité de la bilirubine conjuguée cytosolique se dirigera vers le pôle canaliculaire (biliaire) de l’hépatocyte. Une **certaine quantité** de bilirubine conjuguée semble toutefois être sécrétée au pôle sinusal avant d’y être **réabsorbé par un transporteur OATP-1**.
d) **Transport et l’excrétion de la bilirubine conjuguée** a/n de la membrane canaliculaire de l’hépatocyte se fait contre un gradient de [ ], grâce à un mécanisme ATP-dépendant (transport actif) **impliquant MRP2**
32
Où va la bilirubine conjuguée lorsqu'elle sort du foie?
La bilirubine conjuguée (jaune) se retrouve dans le canalicule biliaire et ensuite dans l’arbre biliaire en route vers l’intestin. Étant **hydrosoluble**, la bilirubine conjuguée **ne peut être absorbée par les membranes lipidiques de l’intestin grêle.**
33
Qu'est-ce qui donne la couleur aux selles et à l'urine?
Certaines **enzymes bactériennes**, les b-glucuronidases, réduisent la bilirubine en **urobilinogène (20 %) et stercobilinogène (80 %)** qui sont **incolores.**
- **Urobilinogène** : une partie est réabsorbée par l’intestin et, après transformation en urobiline, se retrouve dans l’urine, lui donnant une coloration ambrée.
- **Stercobilinogène** : subit une réoxydation en stercobiline responsable de la couleur marron des selles.
34
Expliquez pourquoi une obstuction cause une ictère ou des selles pâles
**Défaut de cheminement de la bile dans les voies biliaires** (par un obstacle mécanique tels une tumeur, une sténose, un calcul, etc.) = **refoulement de la bilirubine dans le sang (ictère)**, une excrétion urinaire accrue de bilirubine conjuguée dans les urines (**urine foncée**), une absence de pigments dans les selles (**selles pâles**, mastiques ou acholiques).
35
Quelles sont les valeurs sériques normales de la bilirubine?
* Bilirubine sérique totale < 20 umol/L
* Bilirubine sérique conjuguée (directe) : < 15 umol/L
* Bilirubine sérique non conjuguée (indirecte) : < 5 umol/L
36
Qu'est-ce qui peut causer une augmentation de la bilirubine sérique?
37
Quelles peuvent être les causes pré-hépatiques d'augmentation de la bilirubinémie?
**↑ de production de bilirubine non conjuguée**
o Anémies hémolytiques : Hémolyse intravasc (↑ destruction GR)
o Résorption d’hématome : Hémolyse extravasculaire
Ligands de l’albumine qui **utilisent le même site de transport que la bilirubine** non conjuguée et déplacent celle-ci
o Rx (AINS, sulfamides et certains anticoagulants)
38
Quelles peuvent être les causes intra-hépatiques d'augmentation de la bilirubine non-conjuguée dans le sang?
* Interférence avec le **transporteur OATP-1**, ce qui empêche la **captation** de la bilirubine non conjuguée par l’hépatocyte : Rx (rifampicine, acide flavaspidique) ou Syndrome de Gilbert
* **Perturbation de la glucorono-conjuguaison** : Syndrome de Gilbert (hyperbilirubinémie idiopathique non conjuguée), Ictère du nourrisson, Syndrome de Crigler-Najjar, Médicaments
39
Qu'est-ce que le syndrome de Gilbert?
**Hyperbilirubinémie idiopathique non conjuguée**
L’activité de la glucuronyl-transférase est ↓ (30 %) et il y a aussi, chez certains, un défaut de la captation de la bilirubine non conjuguée par l’hépatocyte (interférence avec le récepteur OATP-1)
40
Quelle est la prévalence du syndrome de Gilbert?
5-8% de la population
6 H pour 1 F
41
Qu'est-ce qui cause l'ictère du nourrisson?
**Insuffisance quantitative de glucuronyltransférase** dans le foie encore immature chez la plupart des nouveau-nés, surtout chez les prématurés.
42
Que se passe-t-il dans le Syndrome de Crigler-Najjar ?
L’activité de la **glucuronyltransférase est soit absente (type I) ou ++ ↓** (type II)
* Rarissime
* Très sévère, peu compatible avec survie sans transplant hépatique. Nourrisson avec ictère profond (« nucléaire »), avec des taux de bilirubine non conjuguée très ↑
43
Quelles peuvent être les causes intra-hépatiques de l'augmentation de la bilirubine conjuguée dans le sang?
**Perturbation du transport et de l’excrétion** de bilirubine conjuguée (avec refoulement dans le sang)
o Syndrome familial de Rotor : Défaut du récepteur OATP-1, empêche la réabsorption de bilirubine conjuguée au pôle sinusal
o Hépatite virale
o Hépatite alcoolique
o Hépatite médicamenteuse
o Cirrhose
o Syndrome familial de Dubin-Johnson : défaut d’expression du transporteur canaliculaire MRP2
44
Quelles peuvent être les causes post-hépatiques de l'augmentation de la bilirubine conjuguée dans le sang?
**Obstacle mécanique a/n de canaux biliaires intra ou extrahépatiques** (avec refoulement de la bilirubine conjuguée vers le sang)
o Calcul cholédocien
o Cancer des voies biliaires ou du pancréas
o Traumas chx aux voies biliaires
o Cholangite sclérosante
o Cholangite biliaire primitive
45
À quoi servent les acides biliaires?
1) Absorption des acides gras et des vit liposolubles grâce à la formation de micelles
2) Facilitent la digestion protéique en dénaturant les protéines alimentaires pour accélérer leur clivage par les protéases pancréatiques
46
Comment se fait la synthèse des sels biliaires?
Les sels biliaires absorbés de l’intestin font la :
A. **Stimulation du récepteur** nucléaire du farnesoid X (**FXR**) qui entraine la **sécrétion par l’entérocyte de FGF 19**
B. **Expulsion de FGF-19 vers la veine porte**
C. FGF-19 se rend à l’**hépatocyte**
D. **Liaison de FGF-19 + protéine B Klotho au recepteur FGFr4**
E. **Inhibition de la transformation par la 7a-hydroxylase du cytochrome CYP7A1** du cholestérol circulant en 7a-hydroxy-4-cholesten-3-one (C4), qui ultimement aurait été transformé en sel biliaire, évacué dans le canal biliaire en route vers le duodénum.
47
Comment réagit le corps lorsqu'il y a un manque de sels biliaires?
Manque de sels biliaires dans l’intestin = ↓ du FGF 19 libéré par l’entérocyte dans la veine porte, ce qui libère au foie l’activité enzymatique synthétisant de nouveaux sels biliaires à partir du cholestérol.
48
Qu'est-ce qu'un acide biliaire primaire?
Les acides biliaires sont **synthétisés dans l’hépatocyte à partir du cholestérol**
50 % du cholestérol circulant utilise cette voie métabolique de transformation basée sur un phénomène complexe qui fait intervenir une 20aine d’enzymes
.
Les **acides primaires** ainsi formés sont l’**acide cholique** et l’**acide chénodésoxycholique** qui constituent **80 % des acides biliaires totaux.**
49
Qu'est-ce qu'un acide biliaire secondaire?
Une déshydroxylation **causée par les bactéries** du grêle et/ou côlon peut transformer les acides biliaires primaires cholique et chénodésoxycholique en acides biliaires dits secondaires, soit l’**acide désoxycholique** et l’**acide lithocholique** respectivement (qui seront absorbés et, grâce au cycle entéro-hépatique, intégreront le pool des sels biliaires).
50
Que sont les acides biliaires conjugués (sels biliaires) ?
Dans l’hépatocyte, les acides biliaires primaires ou secondaires sont très efficacement **conjugués aux acides aminés taurine ou glycine**. La grande majorité des acides sont donc présents sous frome conjuguée (sels biliaires)
La conjugaison permet 2 choses :
1) **Limiter la diffusion passive** des acides biliaires non conjugués à travers les entérocytes et ainsi **↑ la [ ]** des sels biliaires disponibles **dans la lumière intestinale pour l’absorption lipidique**
2) **Rendre soluble** dans l’eau l’acide biliaire normalement peu soluble et ainsi permettre la **formation des micelles** nécessaires à la solubilisation des acides gras et leur absorption par l’entérocyte intestinal.
51
Expliquez le cycle entérohépatique, incluant les principaux récepteurs et signaux impliqués
1) **Absorption** à la membrane apicale de l’entérocyte de l’iléon terminal par des transporteurs spécifiques (**ASBT** : apical sodium bile acid transporter)
2) Liaison à la protéine cytoplasmique «Ileal Bile Acid Binding Protein» (**IBABP**)
3) **Expulsion** par un transporteur entérocytaire basolatéral (**OST** : organic solute transporter) dans la **veine porte vers le foie**
4) Au foie, **absorption** à travers la membrane apicale de l’hépatocyte
a. par une diffusion simple ou par un mécanisme de transport facilité impliquant le transporteur **OATP-1** *si non-conjuguée, donc techniquement fait pas partie du cycle
b. par un transporteur apical dénommé **NTCP** *si conjugué
5) **Métabolisation (conjugués** à taurine, glycine, etc.) *si non conjugué
6) **Sécrétion** hors de l’hépatocyte vers le canalicule par un **transporteur ATP dépendant (BSEP)**
7) Via le flot biliaire et le cholédoque, direction **vers le duodénum.**
52
Environ 80-90 % du pool d’acide biliaire utilisé quotidiennement par notre organisme est recyclé par ce cycle entéro-hépatique se répétant ____ fois par jour
4-12 fois par jour
53
Quelle est la différence entre un calcul et une lithiase?
**Calcul** : concrétion pierreuse qui se forme par précipitation de certains composants (calcium, cholestérol) de la bile (ou de l’urine). Les calculs constituent la pathologie clinique la + fréq des voies biliaires et de la vésicule.
**Lithiase:** maladie caractérisée par la présence de calculs dans un organe ou dans son canal excréteur.
54
Quels sont les 3 types de calculs biliaires?
1. Cholestérol
2. Pigmentaires noirs
3. Pigmentaires bruns
55
Quels types des calcules représentent environ 85 % des calculs vésiculaires dans les pays occidentaux?
Cholestérol
56
De quoi sont composés les calculs de cholestérol?
Contiennent > 70 % de leur masse en cholestérol (+/- sels de calcium)
57
À quoi ressemblent les calculs de cholestérol?
o Coloration jaunâtre
o Taille variable :
Petit ou moyen : microcristaux de cholestérol
Gros : mixte avec un centre en micro-cristal de cholestérol et une couche extérieur de sels de calcium
58
De quoi sont composés les calculs pigmentaires noirs?
Mélange de bilirubine polymérisée et de sels de calcium
59
Comment se forment les calculs pigmentaires noirs?
Favorisés par l’hyperconcentration de conjugués de bilirubine dans la bile
60
Chez qui retrouve-t-on des calculs pigmentaires noirs?
* En Asie
* Patients avec hémolyse (42 % des patients avec anémie falciforme)
* Patients avec une cirrhose (30 % des patients cirrhotiques ont une lithiase vésiculaire)
61
Où se forment et se retrouvent primairement les calculs pigmentaires bruns?
Dans les voies biliaires
62
De quoi sont composés les calculs pigmentaires bruns?
Mélange amorphe et friable de pigment, sel de calcium et de glycoprotéine
63
À quelle autre pathologie sont associés les calculs pigmentaires bruns?
**Infection ou obstruction** (sténoses post-chx ou trauma, anomalies congénitales comme la maladie de Caroli)
Favorisés par l’accumulation de bactéries et de mucus (serviront de matrice au développement des calculs)
64
Quelle est la règle des 4 F pour résumer les risques accrus de cholélithiase ?
Female
Forty (years of age)
Fatty
Fertile
65
Vrai ou faux? L’hypercholestérolémie est associée à une incidence accrue de lithiase vésiculaire.
Faux
66
Quels sont les 2 facteurs principaux impliqués dans la pathogenèse des calculs de cholestérol ?
1. Lithogénicité de la bile
2. Hypomotricité vésiculaire
67
Expliquez le lien entre la lithogénicité de la bile et les calculs
Cholestérol est insoluble dans l’eau et est solubilisé dans une micelle formée avec les acides biliaires et les phospholipides. Cholestérol en [ ] exagérée = non solubilisé et donne lieu à la formation de microcristaux qui, par agglomérations successives, deviendront des calculs de + en + gros. Une sursaturation en cholestérol de la bile peut être attribuable à une :
1) **Hypersécrétion de cholestérol biliaire : Le + fréq**
- ↑ avec l’âge, chez les obèses
- ↑ chez femme, par les œstrogènes, lors de la grossesse
2) **Hyposécrétion d’acides biliaires** : : Maladies iléales (ex. : Crohn) ou hépatiques qui altèrent le pool des sels biliaires.
3) **Hyposécrétion de lécithine**
4) Combinaison des 3
68
Expliquez comment l'hypomotricité vésiculaire peut mener à des calculs
**Stase vésiculaire** peut être induite par :
* Certains rx (ex : octréotide utilisé pour l’acromégalie)
* Absence d’alimentation orale (vidange vésiculaire habituellement stimulée par les repas).
**2 mécanismes impliqués** dans l’hypomotricité vésiculaire :
1) La stase prolongée permet **↑ réabsorption hydrique du liquide vésiculaire**, et par le fait même ↑ [ ] des facteurs lithogéniques prêts à y précipiter.
2) Les **micros calculs** formés dans la vésicule **ne sont pas évacués**, et peuvent donc y grossir pour devenir de véritables calculs.
69
Vrai ou faux? La majorité des patients ayant des calculs biliaires ressentent de la douleur
Faux
70
Qu'est-ce qu'une colique bilaire (hépatique)?
**Symptôme douloureux transitoire de l’épigastre ou de l’hypocondre droit.**
Peut être associée à une irradiation au dos, mais cet aspect ne fait pas partie de la définition.
71
Quand survient la colique bilaire?
* Peut survenir post repas, mais souvent nocturne.
* S’estompe spontanément en < 4-6 h
72
Qu'est-ce qui cause la douleur dans la colite bilaire?
Survient quand un calcul s’enclave transitoirement dans le col de la vésicule, le canal cystique ou dans la voie biliaire principale et se désenclave spontanément.
Une obstruction plus prolongée entraîne habituellement une inflammation (cholécystite) qui nécessite une cholécystectomie d’urgence.
73
Qu'est-ce qu'un accident de migration calculeuse?
Correspond au passage de calculs vésiculaires dans la voie biliaire.
74
Quel est le tableau clinique de l'accident de migration calculeuse?
Identique à une colique hépatique (biliaire)
75
À quoi ressemblent les analyses sanguines lors d'un accident de migration calculeuse?
Faites au moment de la crise : Perturbation cytolytique (AST, ALT ↑) ou choléstatique (bilirubine, p. alc ↑) du bilan hépatique.
76
Comment différencier l'accident de migration calculeuse de la colique biliaire?
Colique: bilans normaux
Accident: bilans sanguins anormaux
77
Qu'est-ce qu'une cholécystite aigue?
Inflammation de la vésicule, qui survient quand un calcul s’enclave de façon prolongée (> 4-6h) **dans le col de la vésicule biliaire ou le canal cystique**
78
Quelle est la présentation clinique de la cholecystite aigue?
Au début, la dlr ressemble à une colique hépatique. Cependant, la **dlr se prolonge dans le temps**.
Le patient consulte généralement à l’urgence.
À l’examen physique :
* Dlr ou **défense à l’hypocondre** D
* **Signe de Murphy** peut être présent : Arrêt inspiratoire lors de la palpation profonde de l’hypocondre D causé par le contact de la vésicule biliaire inflammée aux doigts de l’examinateur.
* Peut y avoir **fièvre**, leucocytose
* Peut y avoir légère ↑ non spécifique de la bilirubine ou de l’amylase **(PALC, GGT, ALT, AST sont normaux)**
79
Pourquoi donne-t-on des antibiotiques en cas de cholecystite?
Au départ, le processus est stérile et l’inflammation explique tout le tableau clinique. Une **surinfection bactérienne affecte ad 75 % des patients** (angiocholite?)
Une couverture antibiotique est requise, mais peut être cessée rapidement en postop sauf si tableau septique grave ou immunosuppression
80
Qu'est-ce qu'une cholédocholithiase?
Calculs de la voie biliaire principale
81
Quelle est la présentation clinique d'une cholédocholithiase?
Peuvent causer dlr de type biliaire, ictère, angiocholite, pancréatite et rarement, cirrhose biliaire secondaire ou être asympto et découverts fortuitement
82
Vrai ou faux? Les calculs cholédociens doivent être traités même s’ils ne sont pas symptomatiques en raison des complications possibles.
Vrai
83
Comment diagnostiquer une choledocholithiase?
Imagerie
84
Quel est le lien entre la cholestase et l'ictère?
Calcul enclavé dans le cholédoque avec obstruction partielle ou complète sans infection = ictère
* Ictère seul ou avec prurit.
* Labos : hyperbilirubinémie conjuguée + ↑ de PALC, GGT, ALT, AST
85
Qu'est-ce qu'une cholangite (angiocolite)?
Migration d’un **calcul dans le cholédoque** peut entrainer une obstruction partielle ou complète de la voie biliaire avec une surinfection bactérienne des voies biliaires. L’angiocholite (ou cholangite) est donc une infection bactérienne des voies biliaires qui se manifeste classiquement par la triade de Charcot.
86
Qu'est-ce que la triade de charcot?
Douleur à l’hypocondre droit, fièvre et ictère.
(pour cholangite)
87
Quelles sont les bactéries impliquées dans les infections des voies biliaires?
* Principalement des BGN provenant du tube digestif : E coli (50 %), Enterococcus fæcalis, Klebsiella pneumoniæ, Pseudomonas, Streptococcus, Proteus et Enterobacter.
* Des anaérobes (Bacteroides, Clostridium) sont retrouvés dans ¼ des cas.
Ces bactéries peuvent facilement passer dans le sang et 1/2 patients ont des hémoc +. C’est une condition sérieuse et urgente, peut mener rapidement au choc septique.
88
Quelle est la principale cause de pancréatite aiguë?
Maladie lithiasique
89
Qu'est-ce que le syndrome de Mirizzi?
**Obstruction du canal hépatique commun** par une compression du canal cystique ou de la poche de Hatmann inflammé à cause du blocage par un calcul biliaire
90
Quelle imagerie demander si on suspecte une lithiase des voies biliaires?
Dx de lithiase vésiculaire se fait par **échographie** (sensibilité > 95 %). Qq calculs (15 %) sont radio-opaques et peuvent être découverts par PSA ou une TDM axiale. Le bilan sanguin est habituellement normal.
91
Fait-on une cholecystectomie chez les patients asymptomatique ayant des lithiases ?
Non
92
Quels sont les traitements chirurgicaux des lithiases biliaires?
* **Cholécystite aigue** : Cholécystectomie précoce + antibiothérapie
* **Accident de migration calculeuse** : Cholécystectomie avec cholangiographie peropératoire
* **Cholédocholithiase** (juste ictère) : Sphinctérotomie endoscopique (le plus souvent), sinon cholécystectomie
* **Angiocholite** : ATB large spectre couvrant la flore intestinale + cholécystectomie une fois la condition stabilisée (sinon drainage urgent endoscopique)
93
À quoi sert l’acide ursodésoxycholique ?
* Utiles lorsque risque chx ou par préférence des patients.
* Calculs vésiculaires peuvent être dissous PO avec l’acide ursodésoxycholique (10 mg/kg/jour x 6-18 mois).
* L’efficacité thérapeutique ↑ quand les calculs sont petits, peu nombreux, ne sont pas calcifiés et quand le canal cystique est perméable.
* Ne corrige pas l’anomalie causale et la récidive de la lithiase est fréq à l’arrêt du tx.
94
Les cholangites biliaire primitive, sclérosante et auto-immune sont toutes des hépatopathies chroniques auto-immunes. Différenciez les types
95
Qu'est-ce que la cholangite sclérosante primitive?
Dans la cholangite sclérosante primitive (CSP), l’inflammation a pour **cible les canaux biliaires intra- et extra-hépatiques visibles macroscopiquement** et se traduit par une cholestase.
C’est une maladie chronique, progressive, d’origine inconnue, caractérisée par une **inflammation et une fibrose diffuse menant à des sténoses des voies biliaires extra et intrahépatiques. **
96
Quelle est la comorbidité principale de la cholangite sclérosante primitive?
80 % des patients atteints souffrent de colite inflammatoire (CU ou Crohn).
97
Quelle est la présentation clinique de la cholangite sclérosante primitive?
S’installe **graduellement** avec du **prurit**, de la **fatigue** et une **perte de poids** et éventuellement un **ictère**.
*Parfois découverte fortuite lors du bilan des MII
98
La complication principale de la cholangite sclérosante primitive est la cirrhose biliaire par obstruction. Expliquez les impacts de cette complication
* Il peut y avoir insuffisance hépatique (moins de sels biliaires) : maldigestion des lipides (stéatorrhée ou des déficits en vita liposolubles)
* Complications de l’hypertension portale
* Risque de présenter des épisodes répétés d’angiocholite
o Les calculs peuvent se former en amont des sténoses biliaires (leur croissance étant probablement favorisée par la stase due à l’obstruction).
o Risque de cholangite ++ ↑ après manipulation iatrogénique des voies biliaires.
99
Vrai ou faux? Un cholangiocarcinome se développe chez 5% % des patients atteints de cholangite sclérosante primitive
Faux
10-15%
100
Comment diagnostiquer une cholangite sclérosante primitive ?
**Bilan sanguin** : Habituellement suspectée en révélant une cholestase (↑ PALC et GGT).
**Imagerie des voies biliaires** : sténoses multiples des voies biliaires extra et intrahépatiques.
o Préférablement par MRCP (ou + rarement par CPRE)
o Lorsqu’il y a ++ sténose à l’imagerie, il faut faire une cytologie pour exclure l’évolution en cholangiocarcinome.
La **biopsie hépatique** n’est pas nécessaire au dx, mais détermine le stade de fibrose. La lésion caractéristique est la fibrose concentrique centrée sur le canal biliaire avec un aspect de pelure d’oignon.
101
Quel est le traitement de la cholangite sclérosante?
Aucun
Greffe hépatique
102
Qu'est-ce qu'un cholangite biliaire primitive?
Maladie auto-immune survenant chez les gens prédisposés génétiquement
Dans la cholangite biliaire primitive, l**’inflammation est centrée sur les canaux biliaires interlobulaires**
103
Qui est atteint de cholangite biliaire primitive?
+++ femmes (ratio 9 : 1) entre 45-55 ans.
La prévalence est estimée à 400 cas/million, mais est probablement sous-estimée.
104
Quelle est la physiopathologie de la cholangite biliaire primitive?
L’inflammation autour des canaux biliaires interlobulaires entraîne une accumulation d’acides biliaires liposolubles toxiques pour les hépatocytes.
105
Quelles sont les manifestations cliniques de la cholangite biliaire primitive?
* Certains sont asympto
* Symptômes classiques : **prurit et fatigue** parfois invalidante.
* Les cas évolués présenteront de l’ictère (Px + sombre et l’évolution vers l’insuffisance hépatique est commune)
* Certains ont complications associées à l’hypertension portale (rupture de varices œsophagiennes).
* Il peut aussi y avoir des xanthélasmas (autour des yeux)
106
Comment diagnostiquer une cholangite biliaire primitive?
* Dx de CBP est fort probable chez une patiente associant PALC > 1,5 x la normale et des AC anti-mitochondriaux > 1/80.
* IgM sont augmentés
* Biopsie hépatique n’est pas essentielle au dx
107
Qu'est-ce qu'une cholangite auto-immune?
L’atteinte sténosante des voies biliaires est fréquente dans la maladie à IgG4.
* S’accompagne ou non d’une atteinte pancréatite
* Touche surtout les hommes
* Pas associée à une incidence accrue de MII
108
Comment diagnostiquer une cholangite auto-immune?
* Bilan sanguin : dosage des **IgG4 élevé** et/ou
* Biopsie : lymphocytes de l’infiltrat inflammatoire à prédominance portale seront **positifs au marquage des IgG4.**
À la radiographie : entraîne des sténoses et dilatations de l’arbre biliaire comparable à la cholangite sclérosante primitive.
109
Comment traiter la cholangite auto-immune?
Les sténoses inflammatoires **répondent à la corticothérapie** et entraîne une résolution des sténoses macroscopiques.
Tendance à récidiver à l’arrêt des tx
110
Vrai ou faux? Le cancer de la vésicule biliaire est fréquent
Faux
Très rare
111
Qu'est-ce qui cause le prurit en cholestase?
Sels biliaires a/n de la peau
112
Pourquoi l'hypercholestérolémie ne cause pas de calculs de cholestérols?
Car l'hypercholestérolémie est dûe à un manque de récepteur sur l'hépatocyte, donc le cholestérol n'arrive pas à passer dans la bile
