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Artritis Idiopática Juvenil Flashcards

(45 cards)

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1
Q

Qué es la AIJ

A

Grupo heterogéneo de enfermedades que conducen a una vía final común: el engrosamiento y la inflamación del revestimiento articular (o de la membrana sinovial). Presenta los rasgos comunes de empezar antes de los 16 años con artritis de al menos una articulación que persiste durante 6 semanas o más

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2
Q

Molécula implicada en la forma de poliartritis en la AIJ

A

TNF

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3
Q

Molécula implicada en la forma de AIJ sistémica

A

IL-1B, IL-6 e IL-18

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4
Q

Signo anatomopatológico distintivo de la AIJ

A

Membrana sinovial inflamada.
Membrana sinovial engrosada que es intensamente vascular y muestra hiperplasia marcada de sinoviocitos en la capa de revestimiento, así como infiltrado de células inflamatorias

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5
Q

Qué es el síndrome de activación de macrofagos (SAM)

A

Complicación potencialmente mortal de la AIJS que se cree es consecuencia de la activación inmunitaria de linfocitos T y macrófagos hemofagocíticos patógenos

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6
Q

Su tipo de AIJ más prevalente

A

AIJ oligoarticular (30-60%)

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7
Q

Relación M:H en la AIJ oligoarticular

A

3:1

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8
Q

Definición de AIJ oligoarticular

A

Artritis que afecta de 1-4 articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad

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9
Q

Subtipos de AIJ oligoarticular

A

AIJ oligoarticular persistente
AIJ oligoarticular extendida (30-50% de los PX tras 4-6 años)

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10
Q

Cuadro clínico de la AIJ oligoarticular

A

Artritis asimétrica que afecta uno o dos articulaciones grandes, sobre todo en extremidades inferiores, y la rodilla es la más comúnmente afectada, seguida del tobillo, muñeca y dedos.

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11
Q

Hallazgos de laboratorio en la AIJ oligoarticular

A

ANA+ con valores bajos o moderados (1:40-1:320) en 70-80% de la persistente y 80-95% en extendida
Leucos normales
Rectantes normales o ligeramente elevados
Anemia ligera

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12
Q

Definición de AIJ poliarticular con FR-

A

Artritis que afecta a 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad y la prueba de FR es negativa

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13
Q

Qué porcentaje representa la AIJ poliarticular FR-

A

10-30%

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14
Q

Cuadro clínico de la AIJ poliarticular con FR-

A

Afectación de la cadera, hombro, columna cervical e IFD. Febricula, astenia, retraso del crecimiento, pérdida de peso. Aumento de los reactantes de fase aguda, anemia ligera y positividad de los ANA (40%)

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15
Q

Subtipos de AIJ poliarticular con FR-

A
  1. ANA+ se asemeja a la AIJ oligoarticular, afecta a niñas de <6 años, con artritis asimétrica en más de 4 articulaciones y alto riesgo de uveítis
  2. ANA- se asemeja a la AR con FR- del adulto, pacientes de edad avanzada, sinovitis simétrica de articulaciones grandes y pequeñas y menos uveitis
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16
Q

Definición de AIJ poliarticular con FR+

A

Artritis que afecta a 5 o más articulaciones durante los primeros 6 meses de la enfermedad y 2 o más pruebas de FR positivas, separadas al menos 3 meses durante los primeros 6 meses de la enfermedad

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17
Q

Porcentaje de pacientes con AIJ poliarticular con FR+

A

5-10%

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18
Q

Cuadro clínico de la AIJ poliarticular con FR+

A

Poliartritis simétrica y activa que afecta articulaciones pequeñas y grandes, la afectación de la cadera es frecuente, nódulos reumatoides (10%), uveitis es infrecuente. Reactantes elevados y anemia normo-normo

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19
Q

Porcentaje de pacientes con el subpito espondiloartritis juvenil (EArJ)

20
Q

Clasificación de la EArJ

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A

Indiferenciada:
- Sx de entesopatía y artropatia seronegativa (SEA)
- Artritis relacionada con entesitis (ARE)
Diferenciada:
- Espondilitis anquilosante juvenil
- Artritis psoriásica
- Artritis reactiva
- Artritis relacionada con EII

21
Q

Cuadro clínico de la EArJ

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A

Artritis y entesitis de extremidades inferiores, artritis de cadera y periférica con una oligoartritis asimétrica más comúnmente de la piernas, tarsitis como signo clásico en un tercio de los pacientes

22
Q

Triada clásica de la artritis reactiva

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A

Artritis
Uveitis
Uretritis

23
Q

Hallazgos de laboratorio en la EArJ

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A

HLA-B27 en el 60-80% de pacientes, VSG ligera o marcadamente aumentada, anemia ligera, FR- y ANA pueden ser positivos

24
Q

Definición de artritis psoriásica juvenil (APsJ)

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A

Artritis y psoriasis o artritis y al menos dos criterios menores: dactilitis, lesiones punteadas de las uñas (mínimo de 2 fositas en 1 o más uñas en algún momento) u onicólisis, psoriasis en un familiar de primer grado

25
Porcentaje de pacientes que presenta la APsJ
2-5%
26
Manifestaciones clínicas de la APsJ
Psoriasis que aparece en los dos primeros años de la artritis, 80% de los niños tienen e psoriasis vulgar clásica o psoriasis en placa caracterizadas por lesiones eritematodedcamativas bien delimitadas que aparecen sobre superficies extensoras, sobre todo codos y rodillas, el cuero cabelludo y el tronco. En <2 años el signo más común es la erupción psoriásica en la zona del pañal. No existe presentación articular específica
27
Definición de AIJ sistémica
Artritis en 1 o más articulaciones con, o precedida por, fiebre de al menos dos semanas de duración que se documenta que es diaria y cotidiana (fiebre > o igual de 39 una vez al día y vuelve a < 37 grados entre picos febriles) durante al menos 3 días, y se acompaña de 1 o más de los siguientes: erupción eritematosa evanescente, adenopatias generalizadas, hepatomegalia y/o esplenomegalia, serositis
28
Porcentaje de pacientes con AIJS
10%
29
Equivalente de la AIJS en el adulto
Enfermedad de Still de inicio en el adulto
30
Características clínicas de la AIJS
Artralgias, mialgias, fiebre aguda con picos de 39C una o dos veces al día, erupción macular evanescente, migratoria, de color rosa salmón, a veces urticariforme que respeta la cara y puede ocurrir sin un patrón específico en tronco o extremidades, se puede provocar por el fenómeno de Koebner. Linfoadenopatia, hepatoesplenomegalia, serositis, cefaleas y dolor de garganta
31
Hallazgos de laboratorio de la AIJS
Marcadores inflamatorios elevados, leucocitosis importante, neutrofilia, desviación a la izquierda, trombocitosis y anemia
32
Porcentaje de pacientes con AIJS que desarrollará SAM
10%-30%
33
Cuadro clínico del SAM
Fiebre alta continua, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia, citopenias graves, disfunción hepatica, afectación del SNC (convulsiones/coma) y coagulopatia, ferritina >10,000 ng/ml hipofibrinogenemia, tiempos prolongados, petequial, hemorragias de mucosas, epistaxis y hematemesis.
34
Hallazgos que anuncian SAM
Disminución de leucos y plaquetas, VSG descendente, disfunción hepática, hiperferritinemia y DD elevado
35
Manifestación extraarticular más frecuente la AIJ
Uveítis anterior crónica (74% oligoarticular) AIJ oligoarticular (17-26%) AIJ poliarticular con FR- (4-25%) APsJ (10%) Infrecuente en AIJ poliarticular con FR+ y AIJS
36
FR para uveitis en la AIJ
Positividad para ANA Edad de inicio <6 años Duración de la enfermedad <4 años Sexo femenino Subtipo de AIJ
37
Tx de elección en la uveitis crónica anterior de la AIJ
1. Corticoesteroides tópicos de alta potencia y midriaticos para prevenir sinequias. 2. MTX
38
Hallazgos radiográficos de la AIJ
Hinchazón de tejidos blandos, estrechamiento del espacio articular producido por erosión, adelgazamiento y pérdida de cartílago articular, osteopenia periarticular, erosiones y anquilosis.
39
Tratamiento de primera elección para reducir la inflamación articular y el dolor asociado en la AIJ
AINEs
40
Indicaciones de los esteroides sistémicos
1. Manifestaciones sistémicas graves asociadas con AIJ de inicio sistémico 2. Formas graves o refractarias de AIJ poliarticular 3. Terapia puente
41
Indicaciones de los esteroides intraarticulares
Pueden considerarse como primera elección en AIJ oligoarticular
42
FARME de primera elección en la AIJ
MTX
43
Dosis recomendanda de MTX en AIJ
Oral: 10-15mg/semana hasta 20-30mg/semana Parenteral: 1. Estándar: 10mg/m2/semana 2. Intermedia: 15-20mg/m2/semana 3 Alta: >30mg/m2/semana (no aporta beneficio terapéutico extra)
44
Cuánto tiempo debe durar la terapia con MTX para considerarse falla terapéutica
9-12 meses
45
Qué fármaco debe coadministrarse con MTX para evitar sus efectos secundarios
Ácido fólico

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