Atypical Presentations and Diferential Diagnosis Flashcards

(59 cards)

1
Q

O que são apresentações atípicas da doença de Alzheimer?

A

São formas menos comuns de Alzheimer que não seguem o padrão típico de perda de memória como manifestação predominante.

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2
Q

Quais são os subtipos principais de apresentações atípicas de Alzheimer?

A

Variante logopênica da afasia progressiva primária, variante posterior cortical e variante frontal (atualmente subdividida em variantes comportamental e disexecutiva)

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3
Q

O que é a variante logopênica da afasia progressiva primária (PPA)?

A

Uma forma de Alzheimer que afeta principalmente a linguagem, causando dificuldades em encontrar palavras e formar frases.

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4
Q

Quais são os sintomas principais da variante logopênica da PPA?

A

Dificuldade para encontrar palavras, pausas frequentes na fala e dificuldades em repetir frases.

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5
Q

O que é a variante cortical posterior (PCA) da DA?

A

Uma forma de Alzheimer que afeta a visão cortical e a percepção espacial, preservando memória, linguagem, comportamento e função executiva nos estágios iniciais.

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6
Q

Quais são os sintomas principais da PCA?

A

Inicialmente queixas visuais inespecíficas. Hemianopsia
Na evolução: Dificuldade para ler, reconhecer objetos e navegar em ambientes familiares. Prejuízo da escrita, cálculo e apraxia.

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7
Q

Quais são os sintomas principais da variante comportamental de Alzheimer?

A

Mudanças de personalidade, comportamento desinibido e julgamento prejudicado.

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8
Q

Como as apresentações atípicas de Alzheimer são diagnosticadas?

A

Através de uma combinação de histórico clínico, exames neuropsicológicos e neuroimagem.

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9
Q

Qual é a importância da neuroimagem no diagnóstico de apresentações atípicas de Alzheimer?

A

Ajuda a identificar padrões específicos de atrofia cerebral associados a cada variante.

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10
Q

Quais são os desafios no diagnóstico de apresentações atípicas de Alzheimer?

A

Sintomas podem ser confundidos com outras doenças neurodegenerativas.

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11
Q

Como a variante logopênica da PPA difere da afasia progressiva não fluente?

A

A variante logopênica é caracterizada por dificuldades em encontrar palavras e repetir frases, enquanto a afasia progressiva não fluente envolve fala agramática e esforço para falar.

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12
Q

Quais são os exames neuropsicológicos usados para diagnosticar a variante logopênica da PPA?

A

Testes de nomeação, repetição de frases e compreensão de linguagem.

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13
Q

Quais áreas do cérebro são mais afetadas na variante logopênica da PPA?

A

Lobo temporal esquerdo e junção temporoparietal.

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14
Q

Quais são os sinais de neuroimagem típicos da variante logopênica da PPA?

A

Atrofia do lobo temporal esquerdo e hipometabolismo na PET com FDG.

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15
Q

Como a PCA difere da degeneração lobar frontotemporal (FTLD)?

A

PCA afeta principalmente a visão e a percepção espacial, enquanto FTLD afeta o comportamento e a linguagem.

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16
Q

Quais são os exames neuropsicológicos usados para diagnosticar PCA?

A

Testes de percepção visual, reconhecimento de objetos e habilidades espaciais.

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17
Q

Quais áreas do cérebro são mais afetadas na PCA?

A

Lobo occipital e parietal.

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18
Q

Quais são os sinais de neuroimagem típicos da PCA?

A

Atrofia dos lobos occipital e parietal e hipometabolismo na PET com FDG.

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19
Q

O que é a demência associada ao Alzheimer com início precoce (EOAD)?

A

Alzheimer que se manifesta antes dos 65 anos de idade.

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20
Q

Quais são os sintomas comuns da EOAD?

A

Perda de memória, dificuldades de linguagem, problemas visuais e comportamentais.

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21
Q

Como a EOAD difere da Alzheimer de início tardio (LOAD)?

A

EOAD tende a apresentar mais sintomas atípicos e progressão mais rápida.

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22
Q

Quais são os fatores de risco genéticos para EOAD?

A

Mutações nos genes APP, PSEN1 e PSEN2.

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23
Q

Como a genética influencia o diagnóstico de EOAD?

A

Testes genéticos podem identificar mutações causadoras da doença.

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24
Q

O que é a síndrome de Down e como está relacionada ao Alzheimer?

A

A síndrome de Down é uma condição genética que aumenta o risco de desenvolver Alzheimer devido à triplicação do cromossomo 21.

25
Quais são os sintomas de Alzheimer em indivíduos com síndrome de Down?
Perda de memória, dificuldades de linguagem e declínio nas habilidades diárias.
26
Como a neuroimagem é usada para diagnosticar Alzheimer em indivíduos com síndrome de Down?
Identifica atrofia cerebral e acúmulo de placas de amiloide.
27
O que é a demência com corpos de Lewy (DLB) e como difere de Alzheimer?
DLB é uma demência caracterizada por corpos de Lewy no cérebro, enquanto Alzheimer é caracterizada por placas de amiloide e emaranhados de tau.
28
Quais são os sintomas principais da DLB?
Flutuações na cognição, alucinações visuais e parkinsonismo.
29
Como a neuroimagem ajuda a diferenciar DLB de Alzheimer?
DLB mostra hipometabolismo occipital na PET com FDG, enquanto Alzheimer mostra hipometabolismo temporoparietal.
30
O que é a demência vascular e como difere de Alzheimer?
Demência vascular é causada por problemas de circulação sanguínea no cérebro, enquanto Alzheimer é causada pelo acúmulo de proteínas anormais.
31
Quais são os sintomas principais da demência vascular?
Declínio cognitivo em etapas, problemas de marcha e história de eventos vasculares.
32
Como a neuroimagem ajuda a diagnosticar demência vascular?
Identifica lesões isquêmicas e alterações na substância branca.
33
O que é a demência frontotemporal (FTD) e como difere de Alzheimer?
FTD é uma demência que afeta principalmente os lobos frontal e temporal, enquanto Alzheimer afeta principalmente o lobo temporal medial.
34
Quais são os sintomas principais da FTD?
Mudanças de comportamento, perda de linguagem e problemas de julgamento.
35
Como a neuroimagem ajuda a diferenciar FTD de Alzheimer?
FTD mostra atrofia frontal e temporal anterior, enquanto Alzheimer mostra atrofia temporoparietal.
36
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob (CJD) e como difere de Alzheimer?
CJD é uma doença neurodegenerativa rápida causada por príons, enquanto Alzheimer é uma doença progressiva causada por proteínas amiloide e tau.
37
Quais são os sintomas principais da CJD?
Rápido declínio cognitivo, mioclonia e alterações comportamentais.
38
Como a neuroimagem ajuda a diagnosticar CJD?
Identifica hiperintensidades na DWI e atrofia cortical.
39
O que é a encefalopatia traumática crônica (CTE) e como está relacionada ao Alzheimer?
CTE é uma doença neurodegenerativa causada por repetidas lesões na cabeça, podendo apresentar sintomas semelhantes aos de Alzheimer.
40
Quais são os sintomas principais da CTE?
Problemas de memória, mudanças de humor e comportamento agressivo.
41
Como a neuroimagem ajuda a diagnosticar CTE?
Identifica atrofia cerebral e alterações na substância branca.
42
O que é a encefalopatia de Wernicke e como difere de Alzheimer?
Encefalopatia de Wernicke é causada por deficiência de tiamina e afeta o cérebro de forma aguda, enquanto Alzheimer é uma doença crônica.
43
Quais são os sintomas principais da encefalopatia de Wernicke?
Confusão, ataxia e oftalmoplegia.
44
Como a neuroimagem ajuda a diagnosticar encefalopatia de Wernicke?
Identifica lesões nos corpos mamilares e no tálamo.
45
O que é a doença de Huntington e como difere de Alzheimer?
A doença de Huntington é uma doença genética que causa movimentos involuntários e declínio cognitivo, enquanto Alzheimer é caracterizada por perda de memória e declínio cognitivo progressivo.
46
Padrões de metabolismo em PET-FDG nas variantes atípicas
A) Doença de Alzheimer típica (DA) mostrando hipometabolismo nas áreas temporais e parietais, B) Atrofia cortical posterior (ACP) mostrando hipometabolismo nas áreas occipitais e parietais e hipermetabolismo relativo no lobo frontal. C) Variante logopênica da afasia progressiva primária (lvAPP) mostrando hipometabolismo nas áreas temporais e parietais esquerdas. D) DA com disfunção executiva (dDA) mostrando hipometabolismo na córtex de associação heteromodal e hipermetabolismo nas córtices sensoriais e motoras primárias. E) Variante comportamental da DA (bvDA) mostrando hipometabolismo nos lobos frontais, temporais mediais e córtices cinguladas. F) Variante comportamental da demência frontotemporal (bvFTD) mostrando hipometabolismo no lobo frontal e hipermetabolismo nas áreas occipitais e parietais.
47
Variante disexecutiva de Alzheimer
Apresentação mais precoce (45 a 70 anos) Prejuízo em planejamento, organização e tomada de decisões. Comprometimento de memória de trabalho e flexibilidade cognitiva. Ausência de sintomas comportamentais proeminentes. Padrão de biomarcadores no líquor igual de formas clássicas de DA e alteração de PET amilóide. PET-FDG mostrando hipometabolismo na córtex de associação heteromodal e hipermetabolismo nas córtices sensoriais e motoras primárias.
48
Variante comportamental da DA
Apresentação em qualquer faixa etária. Clinicamente muito difícil de distinguir da variante comportamental de DFT. Imagem e PET com acometimento frontotemporal extendendo ao temporal inferior e parietal. Padrão de biomarcadores no líquor igual de formas clássicas de DA e alteração de PET amilóide.
49
Aspecto da região do hipocampo (RM e PET-FDG) em pacientes com variante disexecutiva de DA?
Normal
50
Tratamento medicamentoso das variantes disexecutiva e comportamental de DA?
O mesmo da forma clássica com inibidores de colinesterase e memantina. Não há contraindicação ao uso de terapia anti-amilóide, embora também não haja estudos específicos com essas variantes.
51
Etiologias da síndrome de atrofia cortical posterior?
DA, Lewy, degeneração cortico-basal, Creutzfeldt-Jakob.
52
Idade de apresentação mais típica de atrofia cortical posterior?
Mais precoce, entre 50 e 64 anos na maioria dos casos.
53
Como diferenciar atrofia cortical posterior relacionada a DA de outras etiologias?
Por meio de biomarcadores ou PET amiloide. Padrão de biomarcadores Ab42 e Tau no líquor é o mesmo de DA típica.
54
Características cognitivas centrais da ACP (Atrofia Cortical Posterior) - pelo menos três devem estar presentes como característica precoce ou de apresentação para diagnóstico:
◆ Déficit na percepção espacial ◆ Simultanagnosia ◆ Déficit na percepção de objetos ◆ Dispraxia construcional ◆ Agnosia ambiental ◆ Alexia ◆ Desorientação esquerda-direita ◆ Acalculia ◆ Prosopagnosia ◆ Agrafia ◆ Déficit de campo visual homônimo ◆ Agnosia digital ◆ Apraxia oculomotora ◆ Ataxia óptica ◆ Apraxia de membros ◆ Apraxia de vestir
55
Síndrome de Balint
◆ Simultanagnosia ◆ Apraxia oculomotora ◆ Ataxia óptica
56
Síndrome de Gertsmann
Acometimento do giro angular do hemisfério cerebral dominante: Desorientação esquerda-direita Acalculia Agrafia Agnosia digital
57
Tratamento da variante Atrofia Cortical Posterior de Alzheimer?
O mesmo da forma clássica com inibidores de colinesterase e memantina. Não há contraindicação ao uso de terapia anti-amilóide, embora também não haja estudos específicos com essas variantes.
58
Quais subtipos de Afasia Primária Progressiva?
Logopênica, agramática e semântica.
59
Correlação entre subtipos de APP e etiologia neuropatológica.
Logopênica - 70% ligado a DA (amilóide) Agramática - 60% a 70% ligado DFT (tau) Semântica - 80% ligado a DFT (TDP-43)