Azot Metabolizması

Question 1

Soru

Answer 1

Cevap

Question 2

Beyinde amonyak detoksifikasyonu hangi molekül üzerinden sağlanır?

Answer 2

Glutamin; glutamat + NH₃ ile oluşur, beyinde amonyak birikimini engeller.

Question 3

Glutamin sentetaz enziminin işlevi nedir ve nerede aktiftir?

Answer 3

Amonyağı glutamin içinde depolar, kas ve beyin gibi dokularda aktiftir.

Question 4

Glutaminaz enzimi nerede çalışır ve görevi nedir?

Answer 4

Karaciğer ve böbrekte aktif, glutamini parçalayarak NH₃ açığa çıkarır.

Question 5

Kas dokusunda amonyak hangi formda karaciğere taşınır?

Answer 5

Alanin şeklinde, glukoz-alanin döngüsü aracılığıyla.

Question 6

Glutaminin taşınması neden tercih edilir?

Answer 6

Çift azot taşıyabilir, toksik değildir, kana karışabilir.

Question 7

Üre döngüsünde fumarat nerede oluşur ve hangi yola bağlanır?

Answer 7

Arjininosüksinatın parçalanmasında oluşur, TCA döngüsüne bağlanır.

Question 8

Aspartat üre döngüsünde hangi görevi görür?

Answer 8

İkinci azot kaynağı olarak sitrülin ile birleşir, arjininosüksinat oluşur.

Question 9

Üre döngüsünün hızını artıran besinsel sinyal nedir?

Answer 9

Protein açısından zengin bir öğün → N-asetilglutamat üretimi artar.

Question 10

Hipermmonemide görülen tipik nörolojik semptomlar nelerdir?

Answer 10

Kusma, letarji, konfüzyon, koma, nöbet

Question 11

Karbamoil fosfat sentetaz I eksikliğinde hangi metabolik ürün birikir?

Answer 11

Amonyak (NH₃) kanda birikir, üre üretilemez.

Question 12

Fenilasetat hangi molekülle birleşerek alternatif azot atımı sağlar?

Answer 12

Glutamin ile birleşir → fenilasetilglutamin, idrarla atılır.

Question 13

Üre döngüsü bozukluklarında tedavi amacıyla hangi iki molekül kullanılır?

Answer 13

Fenilasetat ve benzoat (glisinle konjuge olur)

Question 14

Bağırsaktaki üreaz enzimi ne yapar?

Answer 14

Üreyi amonyağa çevirir, portal venle karaciğere gider.

Question 15

Bağırsak bakterilerinin amonyak metabolizmasındaki rolü nedir?

Answer 15

Üreaz ile NH₃ üretirler, karaciğer detoksifikasyonunu zorlayabilir.

Question 16

Soru

Answer 16

Cevap

Question 17

Beyinde amonyak detoksifikasyonu hangi molekül üzerinden sağlanır?

Answer 17

Glutamin; glutamat + NH₃ ile oluşur, beyinde amonyak birikimini engeller.

Question 18

Glutamin sentetaz enziminin işlevi nedir ve nerede aktiftir?

Answer 18

Amonyağı glutamin içinde depolar, kas ve beyin gibi dokularda aktiftir.

Question 19

Glutaminaz enzimi nerede çalışır ve görevi nedir?

Answer 19

Karaciğer ve böbrekte aktif, glutamini parçalayarak NH₃ açığa çıkarır.

Question 20

Kas dokusunda amonyak hangi formda karaciğere taşınır?

Answer 20

Alanin şeklinde, glukoz-alanin döngüsü aracılığıyla.

Question 21

Glutaminin taşınması neden tercih edilir?

Answer 21

Çift azot taşıyabilir, toksik değildir, kana karışabilir.

Question 22

Üre döngüsünde fumarat nerede oluşur ve hangi yola bağlanır?

Answer 22

Arjininosüksinatın parçalanmasında oluşur, TCA döngüsüne bağlanır.

Question 23

Aspartat üre döngüsünde hangi görevi görür?

Answer 23

İkinci azot kaynağı olarak sitrülin ile birleşir, arjininosüksinat oluşur.

Question 24

Üre döngüsünün hızını artıran besinsel sinyal nedir?

Answer 24

Protein açısından zengin bir öğün → N-asetilglutamat üretimi artar.

Question 25

Hipermmonemide görülen tipik nörolojik semptomlar nelerdir?

Answer 25

Kusma, letarji, konfüzyon, koma, nöbet

Question 26

Karbamoil fosfat sentetaz I eksikliğinde hangi metabolik ürün birikir?

Answer 26

Amonyak (NH₃) kanda birikir, üre üretilemez.

Question 27

Fenilasetat hangi molekülle birleşerek alternatif azot atımı sağlar?

Answer 27

Glutamin ile birleşir → fenilasetilglutamin, idrarla atılır.

Question 28

Üre döngüsü bozukluklarında tedavi amacıyla hangi iki molekül kullanılır?

Answer 28

Fenilasetat ve benzoat (glisinle konjuge olur)

Question 29

Bağırsaktaki üreaz enzimi ne yapar?

Answer 29

Üreyi amonyağa çevirir, portal venle karaciğere gider.

Question 30

Bağırsak bakterilerinin amonyak metabolizmasındaki rolü nedir?

Answer 30

Üreaz ile NH₃ üretirler, karaciğer detoksifikasyonunu zorlayabilir.

Question 31

Soru

Answer 31

Cevap

Question 32

Karbamoil fosfat hangi moleküllerden oluşur ve nerede sentezlenir?

Answer 32

NH₃ + CO₂ + 2 ATP → Karbamoil fosfat, mitokondride sentezlenir.

Question 33

Sitrülin nasıl oluşur ve nereye taşınır?

Answer 33

Karbamoil fosfat + ornitin → sitrülin (mitokondride), sitozole taşınır.

Question 34

Üre döngüsünde ikinci azot kaynağı nedir?

Answer 34

Aspartattır. Sitrülin ile birleşerek arjininosüksinat oluşturur.

Question 35

Arjininosüksinat nasıl parçalanır ve ürünleri nedir?

Answer 35

Arjininosüksinat → arjinin + fumarat (TCA döngüsüne bağlanır)

Question 36

Arjinin nasıl parçalanır ve döngü nasıl tamamlanır?

Answer 36

Arjinin → ornitin + üre, ornitin mitokondriye döner ve döngü başa sarar.

Question 37

Üre döngüsünde toplam kaç ATP harcanır?

Answer 37

3 ATP kullanılır ama 1 ATP → AMP olduğu için toplam enerji maliyeti 4 ATP’ye eşdeğerdir.

Question 38

Üre döngüsünün hız sınırlayıcı enzimi hangisidir?

Answer 38

Karbamoil fosfat sentetaz I (CPS I)

Question 39

CPS I enziminin aktivatörü nedir?

Answer 39

N-Asetilglutamat (NAG)

Question 40

N-Asetilglutamat nasıl oluşur ve kim tarafından aktive edilir?

Answer 40

Glutamat + Asetil-CoA → NAG, arjinin tarafından aktive edilir.

Question 41

Glutamin sentetaz ne yapar?

Answer 41

Glutamat + NH₃ + ATP → Glutamin, toksik NH₃'ü bağlar.

Question 42

Glutaminaz ne yapar?

Answer 42

Glutamin → Glutamat + NH₃, özellikle böbrek ve karaciğerde

Question 43

Amonyak vücutta neden tehlikelidir?

Answer 43

Kan-beyin bariyerini geçer, nörotoksiktir, ensefalopatiye yol açabilir.

Question 44

Edinsel hiperammonemi nedir?

Answer 44

Karaciğer hastalıklarında üre üretilemez, NH₃ birikir.

Question 45

Kalıtsal hiperammonemide en sık etkilenen enzim nedir?

Answer 45

Ornitin transkarbamoilaz (X’e bağlı)

Question 46

Fenilasetilglutamin ne işe yarar?

Answer 46

Alternatif detoks yoludur, glutaminle bağlanır ve idrarla atılır.

Question 47

Amonyağın kanda taşınma biçimleri nelerdir?

Answer 47

Glutamin ve alanin olarak taşınır, üre ile atılır.

Question 48

Üre nerede sentezlenir ve nasıl atılır?

Answer 48

Karaciğerde sentezlenir, kana geçer, böbrekten idrarla atılır.

Question 49

Amino asit yıkımı sonucu amonyak hangi iki ana yolla oluşur?

Answer 49

Transaminasyon (glutamat oluşur), ardından oksidatif deaminasyon (NH₃ salınır).