Barnreumatism Flashcards
(17 cards)
Vilka olika huvudgrupper av barnreumatiska sjukdomar finns det?
Juvenil idiopatisk artrit, JIA
Systemreumatiska sjukdomar
Autoinflammatoriska sjukdomar
Vilken är den vanligaste barnreumatologiska sjukdomen? Vilka “underkategorier” finns till denna?
Juvenil idiopatisk artrit, JIA
Oligoartikulär JIA (< 5 leder)
Polyartikulär (> 5 leder)
Entesitrelaterad
HLA-associerad
Odifferentierad
Systemisk JIA
Vad är patogenesen bakom JIA?
Det är en autoimmun sjukdom som är driven av B- och T-celler (det adaptiva immunförsvaret)
Vilka kriterier måste vara uppfyllda för att diagnosen JIA ska kunna ställas?
Debut innan 16 års ålder
Duration > 6 veckor
Andra sjukdomar ska vara uteslutna
För att det ska vara JIA krävs duration > 6 veckor och man måste därför följa barnet innan kronisk diagnos sätts. Vilken diagnos är det man utesluter när durationen > 6 veckor?
Reaktiv artrit
Vilken sjukdom/tillstånd är det man oftast behöver utesluta för att uppnå kriterierna för JIA?
Kortvarig artrit i samband med bakteriell eller viral infektion
Vilken undergrupp till JIA är vanligast? Vad är typiskt för detta tillstånd?
Oligoartikulär (< 5 leder)
65% av fallen
Högst 4 leder inom det första halvåret som involveras
Främst enstaka, stora leder som drabbas, vanligast knäleden
Asymmetrisk utbredning oftast
Associerad med ANA-ak oftast
Risk att utveckla irit och uveit
Vilken undergrupp till JIA är näst vanligast? Vad är typiskt för detta tillstånd?
Polyartikulär (>_ 5 leder)
25 % av fallen
5 eller fler leder under det första halvåret som involveras
Två former finns: RF-positiv och RF-negativ
RF-positiv mer aggressivt förlopp i regel
Engagerar små och stora leder
Ofta symmetrisk utbredning
Vilka symptom har patienter med JIA?
Symptom kommer ofta i skov, ledsmärta och ledsvullnad kan komma tillsammans med feber och trötthet
Morgonstelhet
Värk
Kraftnedsättning
Smärta (tilltagande ledskada)
Rörelseinskränkning (tilltagande ledskada)
Tillväxthämning
Extraartikulära manifestationer som eveit, entesit, psoriasis, IBD (kan komma först)
Hur utreder man för JIA?
Blodprover:
Blod med diff (utesluta leukemi)
CRP, SR
RF (akademiskt, viss prognostiskt)
ANA
Borreliaserologi (utesluta borreliaartrit)
ALAT (insättning NSAID)
Krea, U-sticka (utesluta inflammatorisk systemsjukdom)
Radiologi UL, slätröntgen, MR
Hur behandlar man JIA?
Fysioterapi
Intraartikulära ledinjektioner
NSAID
Metotrexat
Biologiska läkemedel
Benmärgstransplantation sista utvägen
Vilka remisser är viktiga att skicka när vi har ett barn med JIA? Varför?
Remiss till ögon. Vanligt med tysta iriter. Undersökning var tredje månad initialt
– 20 - 25 % drabbas av kronisk irit –> synekier/oregelbunden pupill, synnedsättning
Remiss till specialisttandläkare. Risk för käkledsartrit
Vad är patogenesen bakom systemisk JIA?
Autoinflammatorisk genes.
Det medfödda immunförsvaret med makrofager, cytokiner, interleukiner osv som driver sjukdomen framförallt
Vilka symptom har patienter med systemisk JIA?
Feber
Hudutslag
Svullna lymfkörtlar
Perikardit
Pleurit
Peritonit
Hepatosplenomegali
Artrit
Vad kan systemisk JIA övergå i vid mycket kraftig inflammation?
Makrofagaktiveringssyndrom (MAS)
Livshotande!
Varför är tidig och kraftfull inflammatorisk behandling viktigt vid systemisk JIA?
Det förbättrar prognosen, troligen både kortsiktigt och långsiktigt
Hur behandlas systemisk JIA?
Akutbehandling: Höga pulsatila doser av kortison för att få bukt på inflammationen
Långsiktig behandling med IL-1 hämmare i första hand. Tillägg av IL-6 hämmare vid behov
