Bindevævssygdomme

Question 1

Angiv fællestræk for bindevævssygdomme

Answer 1

symptomer

• artralgi/artrit
• Raynauds fænomen
• Muskelsvækkelse
• Udslæt

undersøgelser

• ANA, andreautoantistoffer
• Biopsiafafficeret væv

Behandling

• Symptomlindrende
• Evt.immunhæmmende

Question 2

Nævn eksempler på bindevævssygdomme

Answer 2

• Systemisklupuserythematosus(SLE)
• Systemisksclerose/sklerodermi
• Mixedconnective tissuedisease(MCTD)
• Sjögrenssyndrom
• Dermato-/polymyositis (DM/PM)
• Vasculitissyndromer

Question 3

Systemisksklerodermi

angiv prævalens

Answer 3

1. pr. 100.000

Question 4

Systemisksklerodermi

aldersgruppe?

Answer 4

30-60 år

Question 5

Systemisksklerodermi

kønsfordeling?

Answer 5

4:1 kvinde vs. mænd

Question 6

Systemisksklerodermi

definition?

Answer 6

karforandringer + fibrose i hud/organer

Question 7

Systemisksklerodermi

angiv manifestationer?

Answer 7

Question 8

Systemisksklerodermi

nævn klassifikationskriterier

Answer 8

Question 9

Systemisksklerodermi

behandling?

Answer 9

Question 10

Mixed connective tissue disease (MCTD)

hvad kaldes denne her sygdom også?

Answer 10

“lillesøster”-sygdom til SLE og systemisk sklerodermi

Question 11

Mixed connective tissue disease (MCTD)

definition?

Answer 11

–Raynauds fænomen

–Daktylitis(pølsefingre)

–Artrit

• RNP-antistoffer (Obligatorisk)

Question 12

Mixed connective tissue disease (MCTD)

prævalens?

Answer 12

4. pr. 100.000

Question 13

Mixed connective tissue disease (MCTD)

kønsfordeling?

Answer 13

90% kvinder

Question 14

Mixed connective tissue disease (MCTD)

aldersgruppe?

Answer 14

25-35 år

Question 15

Mixed connective tissue disease (MCTD)

hvor mange udvikler sig til storesøstersygdommene SLE og systemisk sklerodermi?

Answer 15

1/3

Question 16

Mixed connective tissue disease (MCTD)

behandling?

Answer 16

Oftest symptomatisk, men ellers immunhæmmende (Methotrexat,azathioprin mm.)

Question 17

Sjøgrens syndrom

definition?

Answer 17

•Autoimmunttørhedssyndrom involverer eksokrine

kirtler.Evt sekundært til anden autoimmunsygdom typisk RA eller SLE

• Træthed
• Ledsmerter

Question 18

Sjøgrens syndrom

sjældne komplikationer?

Answer 18

• Maligntlymfom i spytkirtel(risikox40) (også på halsen)
• Interstitiel lungesygdom
• Myositis (muskelbetændelse)

Question 19

Sjøgrens syndrom

prævalens?

Answer 19

5. ud af 1000

Question 20

Sjøgrens syndrom

kønsfordeling?

Answer 20

90% kvinder

Question 21

Sjøgrens syndrom

aldersgruppe?

Answer 21

50-60 år

Question 22

Sjøgrens syndrom

behandling?

Answer 22

Behandlingafhængigafmanifestationer

• Erstattetåreog spyt
• Hydroksykloroquin

Question 23

Dermato-Polymyositis

nævn primære symptomer

Answer 23

Question 24

Dermato-Polymyositis

nævn “andre” symptomer

Answer 24

• Almensymptomer – CANCER20%med Dermatomyositis
• Lungeinvolvering– interstitiel lungesygdom
• Hjerteinvolvering – ledningsforstyrrelser
• Ledinvolvering

Question 25

**Dermato-Polymyositis** prævalens?

Answer 25

100. pr. million

Question 26

**Dermato-Polymyositis** incidens?

Answer 26

5-10 pr. million

Question 27

Dermato-Polymyositis kønsfordeling?

Answer 27

2/3 er kvinder

Question 28

**Dermato-Polymyositis** hvilke undersøgelser udfører man?

Answer 28

* ENG+ Muskelbiopsi * PET-CT * Autoantistoffer:ANA, ”myositisspecifikke”

Question 29

Dermato-Polymyositis behandling?

Answer 29

Question 30

**Sarcoidose** definition?

Answer 30

Definition:granulomatøssygdom,multiorganofte inklusivelunger

Question 31

**Sarcoidose** incidens?

Answer 31

100 pr. million

Question 32

Sarcoidose kønsfordeling?

Answer 32

1:2 mænd vs. kvinder

Question 33

**Sarcoidose** prognose?

Answer 33

God prognose. Sygdommen er ofte selvlimiterende med fuld remission indenfor 3 år for 66%