Binjuresjukdomar Flashcards

(34 cards)

1
Q

Var bildas aldosteron?
Var bildas kortisol?
och androgener?

A

I binjurebarkens zona glomerulosa
I zona fasciculata
Zona reticularis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vad gör 21-hydroxylas?

A

Viktigaste enzymet för att bilda kortisol och aldosteron

Antikroppar mot detta syns vid Addisons sjukdom, i 70 % av fallen

Omvandlar progesteron till deoxykortison -> -> aldosteron

Omvandlar 17-hydroxyprogesteron -> 11-deoxykortisol (-> kortisol)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ungefär hur mycket kortisol produceras i kroppen per dygn?

A

8-15 mg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad gör 11-beta-hydroxysteroiddehydrogenas typ 1 repsektive 2?

A

Typ 1: kortison till kortisol

Typ 2: kortisol till kortison

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vad är Addisons sjukdom?

A

(som motsatsen till Cushing)
Primär binjurebarksvikt, autoimmun reaktion mot binjurar
-> brist på både kortisol och aldosteron
även minskad produktion av androgener från binjuren. Större effekt av detta hos kvinnor

I blodet finner man:

  • autoantikroppar mot binjurens celler och/eller autoantikroppar mot 21-hydroxylas
  • ökat ACTH pga ingen negativ feedback pga minskad produktion av glukokortikoider
  • ökat prolaktin pga mer CRH pga ingen negativ feedback
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad är sekundär binjurebarksvikt?

A

ACTH-brist pga hypofyssvikt

Medför endast kortisolbrist, eftersom aldosteron inte påverkas lika mycket av ACTH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är aldosterons funktion?

A

Rentention av Na och H2O

-> ökat blodtryck

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Nämn fyra funktioner hos kortisol

A

Immunosuppression

Viktuppgång, insulinresistens

Förtunnande av hud

Ökad osteoklastaktivitet

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Symptom vid Addisons sjukdom?

A

Minskat blodtryck + takykardi - pga minskat aldosteron

Minskad androgensyntes i binjurar påverkar inte män märkbart, men minskar libido hos kvinnor

Brist på glukokortikoider ->

  • viktnedgång
  • hudpigmentering
  • trötthet

Illamående, kräkningar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Nämn några orsaker till Addison, utöver 21-hydroxylasantikroppar

A

Infektion

Malignitet i binjurebarken
- kan också vara metastaser

Inlagring (amyloidos, hemokromatos)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Riskfaktorer för Addisons sjukdom?

A

Kvinnligt kön

Andra autoimmuna sjukdomar

Tuberkulos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Diagnostik av Addisons sjukdom?

A

Ökat ACTH och autoantikroppar mot binjure och 21-hydroxylas

Tyroideafunktionstest - Graves är en viktig differentialdiagnos

Sänkt kortisol och aldosteron i blodet

DT - tumör i binjure?

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är Cushingsyndrom?

Viktigt flashcard

A

Samlingsnamn för tillstånd med förhöjda kortisolnivåer i blodet

Kan vara ACTH-beroende eller ACTH-oberoende

ACTH-beroende är antingen Cushings sjukdom eller ökad produktion av ACTH/CRH någon annanstans (40 olika platser)
- relativt vanligare hos vuxna

ACTH-oberoende är pga kortisolproducerande binjurebarkstumör (benigna adenom eller maligna carcinom)
- relativt vanligare hos barn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Vad är Cushings sjukdom?

A

ACTH-producerande hypofysadenom (benignt)
->-> mer kortisol i blodet

Vanligaste endogena orsaken till Cushingsyndrom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Var i binjuren produceras kortisol?

A

Zona fasciculata

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hur färdas kortisol genom blodet?

A

Bundet till cortison binding globulin, inaktivt

5 % av kortisolet är fritt
- en liten del av detta är biologiskt aktivt

17
Q

Beskriv några saker som de ökade kortisolnivåerna vid Cushing leder till

A
  • Nedbrytning av muskler, skelett och hud
  • Ökat blodglukos -> mer insulin -> -> mer fett kring midjan
  • Hypertension, av två anledningar:
    1. kortisol ökar effekten av katekolaminer på blodkärl
    2. kortisol korsreagerar med mineralkortikoidreceptorer -> aldosteroneffekt -> ökat blodtryck
  • Hämmar GnRH -> påverkar ovariers och testiklars funktioner
  • Dämpar immunförsvar -> infektionskänslighet
  • Påverkar normal hjärnfunktion
18
Q

Vad kan man finna för tidiga respektive sena tecken vid Cushingsyndrom?
Nämn några!

A
Tidigt:
Ansiktsrundning
Akne, röd ansiktsfärg
Hirsutism
Hypertoni
Viktökning
Sent:
Atrofisk hud
Blåmärken
Trombostendens
Muskelsvaghet/atrofi
19
Q

Vad är den vanligaste orsaken till Cushingsyndrom, av exogen orsak?

A

Långvarig medicinering med steroider, mot autoimmunitet, reumatoid artrit mm

20
Q

Hur utreder/diagnostiserar man Cushingsyndrom?

A
  1. tU-kortisol 2-3x förhöjt
  2. Dexametasontest (kl 8-9)
  3. Salivkortisol (kl 23)
  • > Normalt? Uteslut Cushingsyndrom
  • > Patologiskt? Det är cushingsyndrom. ACTH-beroende?

Kolla ACTH-nivåer

MR/DT för att försöka hitta eventuella tumörer

21
Q

Hur behandlar man Cushingsyndrom?

A

Kirurgi, ta bort tumör
Eventuellt cytostatika

Om man inte kan lokalisera tumören tar man bort båda binjurar och substituerar med relevanta hormoner

22
Q

Vad är dexometasontest?

A

Man ger en låg dos av dexometason (exogen steroid)
Minskar ACTH-produktion
Borde sänka kortisolnivåer, om sjukdomen är ACTH-beroende

Om ACTH inte sjunker är det antagligen pga ektopisk ACTH-produktion, som brukar svara sämre på dexometason
Eller för att det är ACTH-oberoende Cushing, dvs problemet är i själva binjuren

23
Q

Vad är primär aldosteronism?

A

Överproduktion av aldosteron från binjurebarken (zona glomerulosa) -> överdriven aldosteroneffekt

Hypertoni
Lågt eller normalt P-kalium
Ökad blodvolym, hjärtminutvolym, ökad perifer resistens

24
Q

Var binder aldosteron till receptorer och utövar sin effekt?

A

Aldosteron binder till intracellulära mineralkortikoidreceptorer i distala tubuli
-> ökad resorption av Na och H2O
+ ökad utsöndring av kalium i urinen

25
Vad finner man på labprover vid primär aldosteronism?
Lågt P-renin Ökad aldosteron/reninkvot Ökat blodtryck Lågt S-kalium
26
Hur utreder man primär aldosteronism?
Aldosteron/reninkvot över 100 tU-aldosteron Hämningstest (oralt salthämningstest, NaCl-infusion) Binjurevenskaterisering (aldosteron/kortisol mäts i binjurevenerna och vena cava på olika nivåer)
27
Hur behandlar man primär aldosteronism?
Kirurgi Spironolakton eller andra aldosteronantagonister
28
Vad är feokromocytom?
Ovanligt Katekolaminproducerande tumör utgående från binjuremärg eller sympatiska ganglier/plexa 10-15 % är maligna Symptom: huvudvärk, svettningar, ångest, nervositet, hjärtklappning, hypertoni, blekhet, hyperglykemi
29
Vad är MEN?
Multipel endokrin neoplasi "En ovanlig diagnos att tänka på vid hyperparatyreoidism hos patienter yngre än 50-55 år är endokrin multipel neoplasi (MEN1) där patienterna kan ha tumörer i flera olika körtlar. Uppgiften att hennes bror Per och moster Olga har utvecklat körteltumörer talar för att det kan röra sig om MEN 1." Vid MEN 1 nedärvs en muterad variant av MEN 1-genen på kromosom 11q13 och ger upphov till multipla endokrina tumörer i framför allt: ``` Paratyreoidea (ca 90 %) Hypofysens framlob (ca 50-60 %) Endokrina pankreas (ca 30-70 %) ``` MEN-2 (RET-genen) - 2A: medullär tyroideaca, hyperparatyroidism - 2B: medullär tyroideaca, hyperparatyroidism, slemhinneneurinom, Marfan-utseende
30
Hur behandlar man feokromocytom?
Alfablockare och sen adrenalektomi
31
Vad är kongenital binjurebarkshyperplasi?
I princip alla har brist på 21-hydroxylas. Kan också vara andra enzym involverade i samma pathways som saknas. Autosomalt recessiv nedärvning Problem 1: ingen produktion av aldosteron eller kortisol Problem 2: ansamling av prekursors, som istället bildar androgener - kan ge upphov till virilisering hos kvinnor - men påverkar inte mäns könsutveckling
32
Hur undersöker/diagnostiserar man kongenital binjurebarkshyperplasi?
17-hydroxyprogesteron (17OHP) ökar i serum Låga nivåer kortisol och aldosteron Höga androgennivåer Hyponatremi, hypotension, hyperkalemi
33
Hur behandlar man kongenital binjurebarkshyperplasi?
Ersätt det som saknas: glukokortikoider och aldosteorn Kirurgi: clitorisplastik, vulvaplastik, vaginalplastik
34
Vad är adrenalt incidentalom?
Expansiv process i en eller båda binjurarna som upptäcks med MRT, DT eller ultraljud på annan indikation än misstanke på binjuresjukdom Påvisas hos 0,5-4 % av DT-undersökningar hos vuxna Obduktionsstudier visar tumörer med storlek ned till 2 mm hos 10 % av populationen Kirurgi om större än 3-4 mm