Blut

Question 1

Welches mitochondriale Enzym ist bei der Hämbiosynthese für den Einbau von Fe²⁺ zuständig?

Answer 1

Ferrochelatase

Question 2

Das Schlüsselenzym der Hämsynthese ist die ____________; sie benötigt als Cofaktor Pyridoxal-Phosphat (PLP) und ist im Mitochondrium lokalisiert.

Answer 2

δ-Aminolävulinsäure-Synthase (δ-ALAS)

Die Hämsynthese läuft zum Teil in den Mitochondrien und zum Teil im Zytoplasma ab und wird von insgesamt 8 Enzymen katalysiert. Der geschwindigkeitsbestimmende Schritt ist die Kondensation von Glycin mit Succinyl-CoA, der von der Pyridoxal-Phosphat (PLP)-abhängigen δ-ALA-Synthase katalysiert wird (dabei Freisetzung von CoA).

Question 3

Beim (gesunden) Erwachsenen sind mehr als die Hälfte des gesamten Eisenbestandes enthalten in _​.

Answer 3

Hämoglobin

Question 4

____________ ist ein von der Leber synthetisiertes Glykoprotein, das freies Eisen (Fe3+) im Serum transportiert.

Answer 4

Transferrin

Zielzellen exprimieren zur Eisenaufnahme Transferrinrezeptoren auf ihrer Oberfläche, über die der Transferrin-Eisen-Komplex per Endozytose in die Zellen aufgenommen wird.

Question 5

Wie bezeichnet man den Effekt der Senkung der scheinbaren Viskosität des Blutes aufgrund einer zentralen Anordnung von Erythrozyten im Axialstrom von Gefäßen mit kleinem Durchmesser?

Answer 5

Fåhraeus-Lindqvist-Effekt

Aktiv bei Gefäßgröße <300 μm.
Der Einfluss des Hämatokrits auf den peripheren Widerstand ist bei kleinen Gefäßen deutlich geringer als bei größeren Gefäßen.
Sinkt der Gefäßdurchmesser unter 7–10 μm ab, endet der Fåhraeus-Lindqvist-Effekt, d.h. die scheinbare Viskosität steigt wieder an.

Question 6

Der Eisenexport aus den Enterozyten ins Blut kann durch das Peptidhormon ________ gehemmt werden, indem es an Ferroportin bindet, woraufhin der Ferroportin/Hepcidin-Komplex in die Zelle aufgenommen und abgebaut wird.

Answer 6

Hepcidin

Die Synthese von Hepcidin in der Leber wird daher durch eine erhöhte Eisenkonzentration induziert.
Hepcidin hemmt zusätzlich auch die Ferroportin-abhängige Mobilisierung von Eisen aus den Eisenspeichern der Makrophagen.

Question 7

____________ ist ein Derivat des Hämoglobins (Hb) und enthält Fe³⁺ statt Fe²⁺, das keinen Sauerstoff binden kann.

Answer 7

Methämoglobin (MetHb)

Question 8

____________________ fungiert als allosterischer Effektor für Hämoglobin und senkt dessen O₂-Affinität. Es wird daher in den Erytrozyten im Rahmen eines Nebenwegs („shunt“, Rapoport-Luebering-Zyklus) der Glykolyse bzw. Glykoneogenese produziert.

Answer 8

2,3-Bisphosphoglycerat (2,3-BPG)

In der Glykolyse entsteht im siebten Reaktionsschritt 3-Phosphoglycerat (3-PG) aus 1,3-Bisphosphoglycerat (1,3-BPG) unter Bildung eines Moleküls ATP. Zur Synthese von 2,3-BPG wird dieser Schritt spezifisch in Erythrozyten umgangen: 1,3-BPG wird von der Glykolyse abgezweigt und in 2,3-BPG umgewandelt. Es kann später über 3-Phosphoglycerat (3-PG) bzw. auch als 2-Phosphoglycerat (2-PG) wieder in die Glykolyse einfließen, wobei jedoch kein ATP entsteht. Das Enzym Bisphosphoglycerat-Mutase (BPGM) katalysiert alle drei Reaktionen:
- Isomerisierung von 1,3-BPG zu 2,3-BPG
- Dephosphorylierung von 2,3-BPG zu 3-PG
- Isomerisierung von 3-PG zu 2-PG

Question 9

Der Fibrinogen-Rezeptor heißt auch ______

Answer 9

GPIIb/IIIa

Komplex aus den Glykoproteinen GPIIb und GPIIIa auf der Thrombozytenmembran und bindet Fibrinogen.

Question 10

Wie lange ist in etwa die Lebensdauer von Thrombocyten?

Answer 10

5-10 Tage

Question 11

Bei der ________ unterscheidet man mehrere Phasen: Vasokonstriktion, Adhäsion, Aktivierung und Aggregation.

Answer 11

Primären Hämostase

• Vaskuläre Blutstillung
• Thrombozytenadhäsion an geschädigtem Endothel mittels GPIb-Rezeptor und von-Willebrand-Faktor
• Thrombozytenaktivierung: Ausbildung von Pseudopodien, Phospholipid-Expression an der Zelloberfläche und Freisetzung von ADP, Thromboxan A2 und plättchenaktivierendem Faktor (PAF)
• Thrombozytenaggregation über GPIIb/IIIa-Rezeptor und Fibrinogen → Bildung eines Abscheidungsthrombus aus Thrombozyten (weißer Thrombus)

Question 12

Infolge einer Mutation kommt es bei ____________ zu einer verminderten Inaktivierung des Gerinnungsfaktors V durch das aktivierte Protein C und dadurch letztendlich zu einem erhöhten Thromboserisiko.

Answer 12

Faktor-V-Leiden

Häufigste hereditäre Thrombophilie

Question 13

________________ ist ein Transmembranrezeptor auf Gefäßendothelzellen zur Bindung von Thrombin (Faktor IIa), der die Hämostase hemmt.

Answer 13

Thrombomodulin

Thrombin wird durch die Bindung inaktiviert und seine Plasmakonzentration wird reduziert und das Protein-C/S-Systems aktiviert.