Bolhosas

Question 1

Qual a desmogleina do Pênfigo Vulgar e do Foliáceo?

Answer 1

Vulgar - Dsg 3
Foliáceo - Dsg 1

Question 2

Pênfigo vegetante é uma variante de qual pênfigo?
Onde costuma dar lesão?

Answer 2

Vulgar
Face, cc, areas intertriginosas

Question 3

Qual IgG marca atividade nos
Pênfigos?

Answer 3

IgG 4

Question 4

Fogo selvagem e Cazenave
Quais os outros nomes?

Answer 4

Selvagem - endêmico
Cazenave - clássico

Question 5

Qual o outro nome do pênfigo eritematoso? É uma variante de qual pênfigo?

Answer 5

Senear- Usher
Variante do foliáceo

Question 6

Pênfigo eritematoso quais áreas acometidas?

Answer 6

Áreas seborreicas

Question 7

Pênfigo paraneo
Quais as doenças mais comuns relacionadas?

Answer 7

Linfoma não Hodgkin e LLC

Question 8

Onde são testadas as Dsg 1, 3 e plaquinha?

Answer 8

1- pele humana
3- esôfago de macaco
Plaquinha- bexiga de rato

Question 9

Pênfigo por IgA - quais as características?

Answer 9

Prurido
Axila e virilhas, mucosa raro
AP: pústula intraepidérmica

Question 10

Quais as duas variantes do pênfigo por IgA?

Answer 10

Dermatose postular subcórnea
Dermatose neutrofilica subepidermica

Question 11

Quais os alvos do Penfigoide Bolhoso?

Answer 11

BP 180 - BPAG2
BP 230 - BPAG 1

Question 12

Penfigoide bolhoso
Qual o local de clivagem?

Answer 12

Lâmina lúcida
- MB fica ligado no lado dérmico

Question 13

Penfigoide cicatricial
Está relacionado a malignidade?

Answer 13

Não, apenas o tipo anti-laminina 332
Cá pulmão e gástrico

Question 14

Penfigoide gestacional
Características

Answer 14

Primiparas, 3º tri
Início abrupto, periumbilical

Question 15

Penfigoide gestacional
Pode afetar o RN?

Answer 15

Sim, em 10%. Auto limitada

Question 16

Penfigoide gestacional
Pode recorrer?

Answer 16

Recidivas comuns, precoces e graves
Pode pular gestações

Question 17

Penfigoide gestacional
Qual o Ac e qual a clivagem?

Answer 17

Ac IgG1 - BP 180 principalmente
Clivagem sub epidérmica (= PB)

Question 18

EBA
Qual o antígeno?

Answer 18

Colágeno 7

Question 19

Dermatite Herpetiforme
Também chamada de…..
Quais HLA?

Answer 19

Duhring
HLA DQ 2 e DQ 8

Question 20

Dermatite herpetiforme
Qual o AP e padrão IFD?

Answer 20

AP microabscessos neutrofilicos nas papilas dérmicas
IFD padrão granular

Question 21

Porfiria aguda intermitente
Alterações na pele?

Answer 21

Não

Question 22

Porfiria cutânea tarda

Relação uro/ copro

Answer 22

3:1

Question 23

PCT
Tipo 1, 2 e 3

Answer 23

1- adquirido, a mais comum, apenas fígado
2- AD
3- HF +

Question 24

Porfiria variegata
Características:

Answer 24

Copro > uro
Lesões cutâneas sem relação com ataques agudos
ALA e PFB normalizam entre as crises

Question 25

Qual a característica patognomônica da doença de Gunther e qual seu outro nome?

Answer 25

Eritrodontia Porfiria eritropoiética congênita

Question 26

Qual a forma de porfiria mais comum nas crianças?

Answer 26

Protoporfiria eritropoiética VamPPErinho

Question 27

Qual a porfiria da infância que NÃO altera urina?

Answer 27

Protoporfia eritropoiética

Question 28

Alvo da epidermólise bolhosa simples

Answer 28

CK 5 e 14 Bolha na epiderme

Question 29

Alvo da epidermólise bolhosa juncional

Answer 29

Lâmina lúcida Laminina 5 / colágeno -7

Question 30

Alvo da epidermólise bolhosa distrófica - EBD

Answer 30

Colágeno 7 SuBDensa

Question 31

Características da síndrome de Kindler

Answer 31

Fotossensibilidade (infância) Hiperplasia gengival Poiquilodermia Atrofia cut Risco CEC

Question 32

Weber Cockayne =

Answer 32

Epidermólise bolhosa simples localizada

Question 33

Dowling - Meara =

Answer 33

Herpetiforme Ou epidermólise bolhosa generalizada grave

Question 34

Herlitz = Característica;

Answer 34

Epidermólise bolhosa juncional generalizada grave Legal Laminina 332

Question 35

Cockayne-touraine =

Answer 35

Pasini Ou Epidermólise bolhosa distrofica dominante generalizada - alt mucosa, sem alt dentes (ta roendo)

Question 36

Hallopeau Simens=

Answer 36

Epidermólise bolhosa recessiva generalizada grave

Question 37

Qual a clivagem da porfiria cutânea tarda?

Answer 37

Subepidermica

Question 38

Qual o outro nome da doença de Gunther?

Answer 38

PEC - porfiria eritropoiética congênita

Question 39

Quais as características do Gunther?

Answer 39

Recessivo, uroporfo Fotossensibilidade Bolhas, mutilação Eritrodontia (patognomônico)

Question 40

Quais tem isocoproporfir

Answer 40

PCT e PHE