Buloses

Question 1

No pênfigo foliáceo, qual tipo de IgG mostra atividade e remissão da doença?

Answer 1

IgG (contra Dsg1)
» IgG 4 mostra atividade da doença
» IgG 1 mostra remissao da doença

Question 2

No penfigo foliáceo existem alguns genes que aumentam susceptibilidade a doença, cite 4

Answer 2

HLA DRB1 01, HLA 0404, HLA 1402, HLA 1406

Question 3

No pênfigo vulgar, qual tipo de IgG mostra atividade e remissão da doença?

Answer 3

IgG 1 e 4&raquo_space; atividade da doença
IgG 1&raquo_space; Involução da doença

Question 4

Padrão N-serrilhado e o padrão U-serrilhado estão presentes na IFD de quais doenças ?

Answer 4

N-serrilhado.&raquo_space; Penfigoide bolhoso
U-serrilhado&raquo_space; EBA

Question 5

Na técnica de Salt Split Skin, como conseguimos diferenciar penfigoide bolhoso e EBA ?

Answer 5

PB&raquo_space; Fluorescência no teto da bolha
EBA&raquo_space; Fluorescência no assoalho da bolha
OBS: Solução hiperosmolar de NAcl faz clivagem na lâmina lúcida

Question 6

Paciente com bolhas em couro cabeludo (podendo evoluir com alopecia cicatricial), sem lesões de mucosa, qual possível diagnostico?

Answer 6

Doença de Brunsting-Perry

Question 7

A dermatose por IgA pode ser induzida por? Cite 3 causas

Answer 7

Medicamentos (principal vancomicina)
Doenças mieloproliferativas
DII

Question 8

Na dermatose por IgA linear, qual achado característico no AP e na IFD?

Answer 8

AP: Bolha subepidermica com infiltrado rico em neutrófilos
IFD: Deposito de IgA linear na ZMB

Question 9

Na dermatite herpetiforme (Duhring) qual achado característico do AP e IFD?

Answer 9

Microabscessos neutrofilicos nas papilas dérmicas (papilite neutrofilica)&raquo_space; Microabscessos de pierard
IFD : IgA padrão granular na papila dérmica (pode ter IgG e C3)
IFI negativa (imunocomplexos e não anticorpos)

Question 10

Paciente com bolhas espontâneas, tensas, sem reação inflamatória, em extremidades, com imuofluorescencia negativa. Qual hipótese?

Answer 10

Buloses Diabeticorum
OBS: possui diabetes

Question 11

Na classificação da EBH (simples, juncional, distrófica e mista) qual localização das bolhas?

Answer 11

Simples: Confinada a epiderme
Juncional: Porção media da junção dermo-epidermica (lâmina lúcida)
Distrófica: Imediatamente abaixo da lâmina densa
Mista (sindrome de Kindler): Fotossensibilidade + múltiplos níveis de clivagem dentro da ZMB ou logo abaixo

Question 12

Teste de Tzanck identifica o que?

Answer 12

Identificamos células acantoliticas, porém não é possível diferenciar os pênfigos

Question 13

Quais achados do AP da doença de Hailey Hailey?

Answer 13

Distúrbio de queratinizacao, então começa com acantólise suprabasal, mas extende para as camadas superiores.
IFD e IFI negativas

Question 14

Quais achados do AP da Doença de Darier?

Answer 14

Acantólise suprabasal, corpos redondos e grãos (disqueratose acantolitica)

Question 15

Na porfiria cutânea tarda qual achado vemos no AP?

Answer 15

Bolha subepidermica, com festonamento devido espessamento na parede do vaso, elevando as papilas.
IFD: cora vaso espessado

Question 16

Quais principais drogas envolvidas no pênfigo induzido por drogas?

Answer 16

1- Penicilamina
2- Captopril
(Grupo tiol)

Question 17

Qual principal achado clínico do pênfigo paraneoplasico?

Answer 17

1- mucosite
Estomatite erosiva de difícil tratamento

Question 18

O que é a síndrome de Senear- Usher?

Answer 18

Pênfigo eritematoso (erosões malar e áreas seborreicas)
- FAN frequentemente positivo

Question 19

Quais são os 2 subtipos clínicos do pênfigo vegetante e qual característica de cada um?

Answer 19

1- Neumann: PV clássico, formando placas, mais grave e recalcitrante.
2- Hallopeau: Início com pústulas

Question 20

Sobre o penfigoide gestacional (herpes gestacional), quasi genes envolvidos e qual local inicial de aparecimento?

Answer 20

HLA B8, DR3 e DR4
Periumbilical

Question 21

Sobre o penfigoide gestacional, em quais situações há possibilidade de recorrência do quadro?

Answer 21

1- gestações subsequentes
2- período menstrual
3- uso de anticoncepcional

Question 22

No penfigoide das membranas mucosas, quando estes possui anticorpos contra laminina 332, qual fator de risco?

Answer 22

Maior risco de desenvolver tumores malignos, como adenocarcinoma de próstata, endométrio e melanoma

Question 23

Paciente com sinequias oculares, qual possibilidade diagnóstica e qual anticorpo envolvido?

Answer 23

Penfigoide das membranas mucosas com acometimento ocular
B4 integrina

Question 24

Em qual doença encontramos lesões em aspecto de roseta (novas bolhas na periferia de lesões prévias)?

Answer 24

Dermatose por IgA linear (infância)

Question 25

Qual forma de epidermólise bolhosa hereditária é marcada por hipoplasia do esmalte dentário?

Answer 25

Juncional