CADENA RESP Y FOSFORILACIÓN OXI

Question 1

Pueden afectar componentes de la cadena respiratoria y fosforilación oxidativa

Answer 1

Defectos hereditarios de las mitocondrias

Question 2

Los pacientes con mutaciones mitocondriales que suelen mostrar

Answer 2

Miopatía, encefalopatía y acidosis láctica

Question 3

Es permeable a casi todos los metabolitos

Answer 3

Membrana mitocondrial externa

Question 4

Solo es permeable a moléculas sin carga

Answer 4

Membrana mitocondrial interna

Question 5

Contiene a las enzimas acil-CoA sintetasa y glicerolfosfato aciltransferasa

Answer 5

Membrana mitocondrial externa

Question 6

Contiene a la adenilil cinasa y a la creatina cinasa

Answer 6

Espacio intermembrana

Question 7

La cardiolipina, las enzimas de la cadena respiratoria, la ATP sintasa y diversos transportadores de membrana se encuentran aquí

Answer 7

Membrana mitocondrial interna

Question 8

Casi toda la energía que se libera durante la oxidación de carbohidratos, ácidos grasos y aminoácidos queda disponible…

Answer 8

Dentro de las mitocondrias como equivalentes reductores (-H o electrones)

Question 9

Hacia donde dirige la cadena respiratoria a los equivalentes reductores y a la energía libre

Answer 9

A los eq reductores a su reacción final con O2 para formar agua
A la energía libre a la fosforilación oxidativa para formar ATP

Question 10

Qué hace el complejo NADH-Q oxidoreductasa (I)

Answer 10

Transfiere electrones desde NADH hacia la coenzima Q (ubiquinona)

Question 11

Qué hace el complejo Q- citocromo c ocidorreductasa (III)

Answer 11

Transfiere electrones desde Q hacia el Citocromo C

Question 12

Qué hace el complejo citocromo c oxidasa (IV)

Answer 12

Completa la cadena respiratoria, pasa los electrones hacia O2 para formar H2O

Question 13

Qué hace el complejo succinato- Q reductasa (II)

Answer 13

Permite el paso de electrones hacia q de sust con potenciales redox más positivos que NADH como el succinato

Question 14

Q y citocromo c son móviles o inmóviles

Answer 14

Móviles

Question 15

Cuál es la importancia de las flavoproteínas en la CR

Answer 15

Son parte de los complejos I y II, (FAD) permiten la transferencia de 2 electrones (FADH2) y también pueden aceptar un electrón y formar la semiquinona

Question 16

Cuál es la importancia de las proteínas Hierro-azufre (Fe-S)

Answer 16

Forman parte del complejo I II y III y participan en reacciones de transferencia de un solo electrón en las cuales un átomo de Fe pasa por oxidorredución entre Fe2+ y Fe3+

Question 17

Cómo se forma una proteina Fe-S

Answer 17

1, 2 o 4 átomos de Fe unidos a átomos inorgánicos de azufre o a grupos de cisteína SH o ambos

Question 18

Proteína grande en forma de L con múltiples subunidades que cataliza la transferencia de electrones de NADH a Q

Answer 18

NADH-Q oxidorreductasa

Question 19

Cuál es el camino que siguen los electrones hacia Q en el complejo I

Answer 19

NADH- FMN- Fe-S- Q

Question 20

Cuál es el camino que siguen los electrones hacia Q en el complejo II

Answer 20

FADH2- Fe-S- Q

Question 21

De qué manera puede el glicerol 3- fosfato transferir electrones hacia Q

Answer 21

Mediante distintas vías de flavoproteínas

Question 22

Por qué está formado el ciclo Q

Answer 22

Citocromos C1, bL y bH

Fe-S Rieske (unida a dos Histidina- sh)

Question 23

Para qué sirve el ciclo Q

Answer 23

Para que los electrones pasen de QH2 a Citocromo C en el complejo III

Question 24

De qué tres formas puede existir Q

Answer 24

Quinona oxidada
Quinol reducido
Semiquinona

Question 25

Se forma de manera transitoria durante el ciclo Q

Answer 25

Semiquinona

Question 26

Una vuelta del ciclo Q que genera

Answer 26

La oxidacion de 2QH2 a Q que libera 4 H+ al espacio intermembrana La reducción de Q a QH2 que hace que se capten 2H+ desde la matriz

Question 27

Explica la relación entre lo e que acarrea Q y los que acarrea el citocromo c

Answer 27

Q puede acarrear 2 e y los citocromos c solo uno | Por lo tanto la oxidación de un QH2 generara dos citocromos C

Question 28

Explica la transferencia de los 4e desde el citocromo c hacia el O2 en el complejo 4

Answer 28

CuA (dos SH-Cys semejantes a Fe-S)- Hemoa- Hemoa3- CuB- O2

Question 29

Cuántas moléculas de agua se forman en complejo IV

Answer 29

2

Question 30

De los 8 electrones eliminados de la matriz cuántos se bombean al espacio intermembrana

Answer 30

4

Question 31

Cuántos protones bombea cada complejo hacia el espacio intermembrana

Answer 31

Complejo I- 4 Complejo II- 0 Complejo III- 4 Complejo IV- 4

Question 32

Esto minimiza la liberación de intermediarios nocivos como radicales libres

Answer 32

Que el O2 permanezca unido al complejo IV hasta que se reduce a IV

Question 33

Qué es la fosforilación oxidativa

Answer 33

EL proceso por el cual el flujo de electrones de la CR crea una gradiente de protón que impulsa la síntesis de ATP

Question 34

Qué explica la teoría quimiosmótica

Answer 34

Que la CR y la FO están acoplados ya que mediante un gradiente de protón en la MMI la fuerza motriz del protón causada por una diferencia de gradiente electroquímica impulsa la síntesis del ATP

Question 35

Por qué se crea la fuerza motriz de protón

Answer 35

Por qué la MMI es impermeable a iones y no permite que los H+ que salieron regresen

Question 36

Explica el funcionamiento de la ATP sintasa

Answer 36

El paso de protones a través de la F0 activa a las sub C y a la sub gamma lo cual hace que empiecen a rotar y que se active la F1 que mediante su sub beta realiza la conversión de ADP+ Pi a ATP que se libera a la matriz mitocondrial

Question 37

Cuántos ATP se forman en cada revolución de la ATP sintasa

Answer 37

3

Question 38

Cuántos ATP se forman gracias a la fosforilación oxidativa

Answer 38

34

Question 39

Por qué son importantes los transportadores de intercambio de la MMI

Answer 39

Para la captación y salida de metabolitos ionizados y la preservación de los equilibrios eléctrico y osmótico

Question 40

Ejemplos de moléculas a las que es permeable la MMI

Answer 40

H2O, CO2, NH3. O2, ADP y ácidos monocarboxílicos

Question 41

Cómo transportan los ácidos grasos de cadena larga sus H+ a las mitocondrias

Answer 41

Por medio del sistema de carnitina

Question 42

Los aniones di- carboxilato, tricarboxilato y los aminoácidos requieren sistemas transportadores específicos para pasar a través de la MMI Verdadero/ falso

Answer 42

Verdadero

Question 43

Como penetran con mayor facilidad la MMI los ácidos monocarboxílicos

Answer 43

En su forma no disociada y más liposoluble

Question 44

Inhiben el transporte de electrones en el complejo I al bloquear el paso de Fe-S a Q. Son mortales in vivo en dosificación suficiente

Answer 44

Barbitúricos como el amobarbital

Question 45

Inhiben a la cadena respiratoria en el complejo III

Answer 45

Antimicina A y dimercaprol

Question 46

Inhiben al complejo IV, son venenos y suspenden por completo la respiración

Answer 46

Venenos, Monóxido de carbono, cianuro, H2S

Question 47

Inhibidor competitivo del complejo II

Answer 47

Malonato

Question 48

Inhibe a la FO al inhibir el transportador de ADP hacia la mitocondria y el ATP hacia afuera

Answer 48

Atractilósido

Question 49

Bloquea por completo el flujo de protones por medio de la ATP sintasa

Answer 49

Oligomicina

Question 50

Qué hacen los desacopladores

Answer 50

Permiten el paso de H+ a la membrana sin necesidad de la ATP sintasa por lo cual disocian la oxidación de la CR. Son tóxicos in vivo y producen respiración icontrolada

Question 51

Es el desacoplador más popular

Answer 51

2,4- Dinitrofenol

Question 52

Desacoplador fisiológico que se encuentra en el tejido adiposo pardo y genera calor corporal en recien nacidos o en la hibernación de animales

Answer 52

Termogenina

Question 53

Por qué se da la miopatía mitocondrial mortal infantil con disfunción renal

Answer 53

Por la disminución grave o falta de casi todas las oxidorreductasas de la CR

Question 54

Por qué se da el síndrome MELAS

Answer 54

Enfermedad hereditaria que se da por una deficiencia del complejo I o del complejo IV. Se produce por una mutación del ADN mitocondrial.

Question 55

Se cree que está asociada al alzheimer y a la diabetes mellitus

Answer 55

MELAS