Cancer du Sang Flashcards

Question

Quels sont les signes cliniques orientant vers une LLC?

Answer 1

Polyadénopathie superficielle bilatérale et symétrique avec SMG chez un sujet de plus de 60 ans, persistant plus de 6mois

Answer 2

* _NFS_ : Hyperlymphocytose absolue \>5000 pendant \> 3mois * Frottis = Ombres de gumprecht (noyaux nus), bon prono * Immunophénotypage : Pose le diagnostic * Prolifération monoclonale de LB Matures :CD 19+ CD20+ CD23+ * marqueur pan T : CD5+ * IgM de surface faiblement exprimés * Monotypie * Score de Matutes a 4 ou 5 parmis * IgM de surface faiblement exprimés * CD5+ * CD23+ * FMC7- * CD79B+ * _EPP_ : Hypogammaglobulinémie * _Test de Combs_ : AHAI fréquente * _Cytogénétique lymphocytaire (FISH)_ : recherche des lésions 17P ou mutation gène TP53

Answer 3

* _Stade A_ : * **70%** * **\< 3 aires GG** * Hb et pq normales * Survie 10 ans * _Stade B :_ * **20%** * **≥ 3 aires GG** * Hb et Pq normales * Survie 5 ans * _Stade C :_ * 10% * **Hb \< 10 et / ou Pq \<100** * Survie 1,5 ans

Answer 4

1. _Classification de Binet_ 2. _Cytogénétique_ : * DEL11Q et DEL17P * Mutation P53 3. _Temps de doublement de lymphocyte_ \< 12 mois 4. _CD38_ + = Mauvais / CD38- = Bon 5. _IgVH_ non muté = mauvais / Hypermuté = bon 6. _ZAP70_+ = mauvais / ZAP70- = Bon 7. _Timidine kynase_ augmenté = mauvais

Answer 5

* Infections (Hypogamma et déficit immunité cellulaire) * Insuffisance médullaire * AHAI et Thrombopénie autoimmune * Erutyrhroblastopénie autopénie ( éliminer Parvovirus b19) * Sd de Richter

Answer 6

Transformation de LLC en LNH à grandes cellules B diffus * Grosses adénopathies, asymétriques, AEG, fièvre et pancytopénie * =\> Biopsie tumorale. (objective les grandes cellules B * Pronostic redoutable

Answer 7

* Stade A : Abstention thérapeutique * Stade B et C : * Rituximab (ac anti-cd20) * associé à Chlorambucil /Fludarabine +/-Cyclophosphamide / Bendamustine ORAL * Si del 17p ou Mutation p53 : * Inhib p10delta : Idelalisib * ou inhibiteur de BTK : IBRUTINIB

Answer 8

Prolifération médullaire maligne de plasmocytes pouvent sécréter une IG monoclonale

Answer 9

* VS : très augmentée * EPP : Hyperprotidémie + suspicion de pic dans les gammaglobulines avec diminution des gamaglobulines Polyclonales (EPP normale n'élimine pas le diagnostic) * Immuno-EPP : PIC monoclonal + type Ig : Ig G ou Ig A (kappa \>lambda), chaînes légères * Protéinurie des 24h : Bence Jones, si + =\> EPU + immuno EPU * ATTENTION : BU neg dans ce cas * Si Suspicion de MM à chaines légères : Dosage des CL sériques par néphélémétrie * Myélogramme : Plasmocytose médullaire \> 10%, avec plasmocytes dystrophiques * Etude cytogénétique : * del 17p * Translocation 4;14 ou 16;14 * Si Myélogramme normal : BOM * Radio squelette ou IRM corps entier + TEP scan : * Géodes à l'emporte pièce * déminéralisation * fractures vertébrales (biconcaves +) * tumeurs * NFS-P, Bilan PhosphoCa, Bilan rénal, BHC (si cholestase évoquer amylose) * + Pronostic : b2µglobuline, LDH, Albuminémie

Answer 10

ISS-R : Dépend de : * ß2µglobuline (élevée) * Albuminémie (diminuée) * LDH (élevé) * cytogénétique : del17p, t(4;14), t(14;16)

Answer 11

Classification de Durie et Salmon

Answer 12

_Sans pic :_ * Myélome à chaines légères (10%des cas), car ellest son tfiltrées en totalité dans les urines =\> hypogammaglobulinémie * myélome non excrétant * cryoglobulinémie _Diagnostic différentiel :_ * Hypercalcémie maligne : Méta osseuse * Pic monoclonal d'Ig

Answer 13

1. Myélome Multiple (Ig G ou Ig A ou chaines légères) 2. Gammapathie monoclonale de signification indéterminée : * Fréquente, * surveillance à vie (transformation 1%par an) * pic monoclonal faible et stable, sans hypogamma * pas d'anomalies osseuse, * plasmocytose médullaire \<10% 3. Maladie de Waldenström * Infiltration médullaire monoclonale de lymphoplasmocytes polymorphes * IgM monoclonale isolée sans atteinte osseuse ni rénale * HSMG * Sd d'Hyperviscosité plasmatique =\> Plasmaphérèse en urgence * TTT = ibrutinib, ploquage de MYD 88 mutée 4. Amylose AL 5. LLC et Lymphomes 6. Maladie des chaines lourdes

Answer 14

1. _Crise aigüe hyperCalcémique :_ urgence, car provoque une tubulopathie 2. _Atteintes Rénales :_ * IR Sans Albuminurie * Tubulopathie par précipitation de chaines légères, favorisée par toute cause de déshydratation * IRAF (déshydratation, hyperCa) * iatrogénie * Iatrogénie (Pas d'iode ni d'AINS!!) * Néphrites tubulo-interstitielles aigues : Hyperuricémie, Hyperphosphorémie * PN chroniques * IR Avec Albuminurie : * Amylose rénale AL : glomérulopathie par dépot de chaines légères, associée à myocardiopathie, neuropathie périph et végétative. Diag par BGSA : Coloration par rouge congo + immuno-marquage par ACantiCL. * Maladie de dépots des chaines légères (Sd de Randall) * Cryoglobulinémie de type 1 3. _Anémie et insuffisance médullaire_ 4. _Bones :_ Fractures pathologiques, lacune du col du fémur... 5. _Neuro :_ * Compression médullaire, Sd QdC 6. _Infections_ 7. _Sd d'hyperviscosité_

Answer 15

Critères : * Présence des critères CRAB * Amylose AL * Hyperviscosité * Plasmocyte \> 60% au myélogramme * Rapport kappa/lambda ou lambda/kappa \> 100 CT : * Polychimio pru cytotoxique : * CTC, * Bortezomib * Melphalan * Thalidomide * Lénalidomide

Answer 16

Autogreffe de cellules souches périphériques

Answer 17

Antalgie, Bisphosphonates Alcalinisation des urines par eau de vichy Radiothérapie antalgique et consilidante en Urgence sur lacunes du col fémoral, membres en décharge Avis chirurgical selon fractures.

Answer 18

Histo : Cellules de reed sternberg en oeuil de hibou Infectieuse : association avec EBV +++

Answer 19

Adulte jeune, ADP Susclavière +++ indolore, ferme, non inflammatoire et non compressive, mobile, isolée Fièvre prolongée avec sueurs nocturnes, AEG, Prurit généralisé, surtout après OH

Answer 20

Sur la biopsie ganglionnaire ++ Cellules de reed sternberg + destruction de l'architecture ganglionnaire Donne les types Histologiques de lukes reye : 1. Prédomminance lympho-histiocytaire (5%) 2. Scléronodulaire (60%) 3. Cellularité mixte proche du granulome (30%) 4. Déplétion lymphocytaire = LNH anaplasique Puis nécessité d'un immunophénotypage : AntiCD15+ / AntCD30+

Answer 21

Classification d'ANN-ARBOR : 1. _Atteintes :_ * Stade I : Un seul territoire GG atteint * Stade II : ≥ 2 territoires atteints, d'un seul coté du diaphragme (II₂, II₃,...) * Stade III : Territoires atteinte de part et d'autre du diaphragme (S si splénique, E si contigu) * Stade IV : Atteinte Viscérale : Os, foie, poumon, moelle osseuse, SNC 2. _Evolutivité :_ * B si : * Fièvre\>38≥8j sans infection * Amaigrissement ≥ 10% du poids en moins de 6 mois * Sueurs nocturnes * A sinon * b si : * VS Augmentée \> 50 * a sinon

Answer 22

* TDM cervico-thoraco-abdomino-palvien injecté * BOM * Tep scan au 18 FDG (stagging gg et suivi)

Answer 23

_Bilan bio complet +++ :_ * NFS, * VS CRP Fibrinogène * EPP * Iono * créat * BHC * P-CA2+ * ßHCG * IDR * TSH _Sérologies :_ * VIH * VHB * VHC * EBV * TOXO Recherche Sd de lyse, ß2µglob, LDH, uricémie

Answer 24

Infections : * Herpès * Zona * BK Iatrogénie : * Adriamycine * Tox cardiaque, * émétisant * alopéciant * aplasiant * Bléomycine * Allergie * Fibrose pulmonaire * Vincristine : * Polyneuropathie sensitive * Np centrale * Daacarbazine : * Azoospermie * LAM IIr * KC Solides (seins)

Answer 25

* Homme \> 50ans * Stade ann-arbor élevé et évolutivité (B/b) * VIH+ * Anémie, lymphopénie * Taille de masse médiastinale (Index médiastinothoracique \> à 0,35/Territoires ggr \> 10cm de diamètre) * Mauvaise réponse au ttt de première intention

Answer 26

_Stade I et II :_ * Cure de polychimio ABVD consolidée par RT 20-30Gy * 95% de rémission complète, 85% survie à 10 ans Stade III et IV : * Polychimio 6 à 8cycles * +/- greffe de c souches périph, * 70-80% de RC, 50-70% de survie à 10 ans Si rechute : Immuniothérapie par anti CD30 : Brentuximab Vedotin Antiémétiques en systématique

Answer 27

Prolifération maligne monoclonale de cellules lymphoïdes

Answer 28

Evolutivité =\> Signes généraux Complications =\> Insuffisance médullaire, ADP compressive thyroïde et jambe, douloureuse

Answer 29

Biposie gg Le plus souvent : * LNH à grandes cellules B diffus * LNH folliculaire + Immunohistochimie +/-biomol +/-caryotype/fish, PCR =\> Rechercche de * t14-18 (LNHfollicullaire, réarangement IgH-Bcl₂ * t8-14 (Burkitt, c-myc)

Answer 30

* TDM ctap + TDM cérébral avec PL pour LNH diffus B * Tep tdm 18 FDG (stagging gg) * ß2glob, LDH, BHC * i-EPP * Sérologies : * VIH : Haut grade * EBV : Burkitt * HTLV1 : Lymphome T * VHC : Zone marginale * HHV8 : Séreuse * Hp : MALT gastrique * Recherche de Sd de lyse et IRA * Hyperuricémie, * Hyperkaliémie * HyperPhosphatémie * Hypocalcémie

Answer 31

_Type Histo \>\>\> annarbor (≠HODGKIN)_ _IPI = lymphomes aggressifs:_ * LDH élevés * \> 60ans * AnnArbor III ou IV * PS ≥ 2 * Atteintes extragg ≥ 2 _FLIPI = Foliculaires = indolents :_ * LDH élevés * \> 60ans * AnnArbor III ou IV * Hb \<12 * Nb de gg ≥ 4

Answer 32

Faible grade : * Rituximab pour tous les LNH B * Chimio : Fludarabine, Cyclophosphamide, bendamustine +/-iFN selont type et age Haut grade : * Polychimio en cures répétées = R-CHOP * Ritux + Cyclophosphamide, Hydrodoxorubicyne, Vincristine(Oncovin), Prednisone * Chirurgie si atteinte extragg (E) : dig, thyr, poumon * +/- autogreffe de moelle ou c souches périph * +/- immunothérapie

Answer 33

* Insuffisance médullaire * Sd tumoral : ADP, HSMG + AEG, douleurs osseuses LAM : Adulte à 80% * Sd tumoral discret, atteinte gencive, os et peau LAL : Enfant à 80% * Sd tumoral fort * SD cave sup, * Polyarthrite * Sd méningé, * gros testicule

Answer 34

* NFS+frottis : Blastes circularnts + Pancytopénie arégénérative * Myélogramme (urgence) : blastes \> 20% * Immunophénotypage : B/T/≠° * Cytochimie : recherche MPO (LAM) et TDT (LAL) * Caryotype et Fish : recherche t(9;22) bcr abl, dans la LAL (mauvais) * Biologie moléculaire : Mutation FLT3-ITD (30% dans LAM, mauvais =\> ITK midistaurinen 1^ère ligne)

Answer 35

Bilan pré ttt : * prétransfu : * Typage HLA malade +fraterie * Sérologies VIH, VHB, VHC, * Hémostase (CIVD?) * Pré CT : * ECG, Echo coeur * Bilan infectieux * SI LAL : Sérologie HTLV1 Bilan de retentisement * Sd de lyse Bilan d'extension * RT, TDM abdo * SI LAL : PL, APRES Transfusion de Pq +++

Answer 36

LAL : De novo +++ OU Acutisation de LMC LAM : * Radiations ionisantes, benzène * Radio/chimio : Alkylants (cyclophosphamide) et inhibiteurs de Topo-I 2 (Anthracyclines) * Trisomie 21 * Acutisation de SMD ou LMC, VAQUEZ, Myélofibrose primitive

Answer 37

* LAM 0 : Indifférenciée * LAM 1 : Myéloblastique peu ≠iée * LAM 2 : Myéloblastique bien différenciée * LAM 3 : Promyélocytaire (CIVD) * Sd hémorragique grave * Corps d'Auer en Fagos * translocation 15-17 * ttt vit A en Urgence * LAM 4 myélomonocytaire * et LAM 5 monoblastique : risque de leucostase +++ (oedèmes) * LAM 6 : érythroleucémie * LAM 7 : mégacaryoblaste

Answer 38

Bon pronostic : * LAM 3 t(15;17) 95% * LAM avec inversion 16 60% * LAM t(8;21) Pronostic intermédiaire : * cytgénétique normale 40% LAM à cytogénétique complexe (20%)

Answer 39

* LAL pré-T 20% * atteinte médiastilale * SNC * CD5+ * Pronostic médiocre si immature * LAL pré-B 75% * CD 19+/ CD20+ * prono favorable sauf t(9;22) secondaire à LMC * LAL type Burkitt 5% * Bmature * Ig de surface + * t(8;14) * bon pc

Answer 40

Des LAM : * Age \> 60ANS Des LAL : * Mauvais prono avant 1 an et après 11 ans COMMUNS : * Hyperleucocytose et sd tumoral important * anomalie chroimosomique (philadelphie, t4;11, t1;19 * Acutisation de SMD ou LMC * Mauvaise réponse au ttt initial

Answer 41

LAM : * Défavorable, * 75% de rémision sous ttt * mais \< 30% de guérison sans allogreffe * récidives systémiques LAL : * 75% guérison si enfant * 30% si adulte * rechutes systémiques * recchutes méningées et testiculaire tardive

Answer 42

_LAM :_ Induction * CT Intensive * Si FLT3-ITD : CT + midostaurin * Si vieux non éligible à CT intensive : 5azacytidine +/- inhib Bcl2 venetoclax * Si LAM 3 Vit A ( ATRA) Consolidation * Meme chimio * ou Allogreffe de mo ou c souches périph +/- entretien _LAL :_ * IDEM * + PL à 48h de CT : * prophylaxie méningée par * RT * MTX intrathécal * CTC

Answer 43

* Transfusion * ATB large spectre * TTT CIVD : PFC ou héparine * Hyperhydratation alcaline + uricolytique (Rasburicase) lors de l'induction (prévient tox rénale du sd de lyse)

Cancer du Sang Flashcards

(68 cards)