Cancers de l'enfant ITEM 297

Question 1

Quels sont les 2 registres des cancer de l’enfant ?

Answer 1

• registre national des hémopathies malignes de l’enfant (RNHE)
• registre national des tumeurs solides de l’enfant (RNTSE)

Question 2

En quelle année a été créé le registre national des hémopathies malignes de l’enfant ?

Answer 2

1990

Question 3

Quels cancers sont enregistrés dans le registre national des hémopathies malignes de l’enfant ?

Answer 3

• leucémie
• lymphome de Hodgkin
• lymphome malin non hodgkinien
• syndrome myélodysplasique
• histiocytose langerhansienne

Question 4

En quelle année a été créé le registre national des tumeurs solides de l’enfant ?

Answer 4

2000

Question 5

Les diagnostics de cancer sont codés selon quelle classification ?

Answer 5

ICD-O
classification international des maladies pour l’oncologie

Question 6

Les diagnostics de cancer sont regroupés selon quelle classification ?

Answer 6

ICCC
international classification for childhood cancer

Question 7

Donnez le nombre de groupe, de sous groupe et de subdivision dans l’ICCC ?

Answer 7

• 12 groupes
• 47 sous groupes
• 2 à 11 subdivisions le cas échéant

Question 8

Comment sont établis les taux d’incidence brut et spécifiques par âge ?

Answer 8

rapport du nombre de cas observé sur le nombre de personne année calculé à partir des données de population

Question 9

Selon quelle méthode sont calculés les taux standardisés sur l’âge ?

Answer 9

la méthode de standardisation directe en utilisant la population mondiale de référence

Question 10

Sur quoi repose l’évaluation de la survie ?

Answer 10

sur la survie globale

Question 11

Par quelle méthode est estimée la survie ?

Answer 11

la méthode de Kaplan-Meier

Question 12

En France quelle est la fréquence des cancers chez l’enfant

Answer 12

1 sur 440

Question 13

Combien de cas de cancers sont répertoriés chaque année ?

Answer 13

1 700

Question 14

Citez par ordre de fréquence décroissant, les cancers de l’enfant entre 2010 et 2014 :

Answer 14

• leucémies
• tumeurs du SNC
• lymphomes
• tumeurs du SNP
• sarcomes des tissus mous
• tumeurs rénales
• tumeurs osseuses
• mélanomes et carcinomes
• tumeurs germinales gonadiques
• rétinoblastomes
• tumeurs hépatiques
• autres

Question 15

Quelle est la survie à 5 ans des tumeurs du SNC et des sarcomes des tissus mous ?

Answer 15

72 à 77 %

Question 16

Quelle est la survie à 5 ans des rétinoblastomes ?

Answer 16

99 %

Question 17

Quelle est la survie à 5 ans des LAL ?

Answer 17

90 %

Question 18

Quelle est la survie à 5 ans des LAM ?

Answer 18

68 %

Question 19

Quelle est la survie à 5 ans des astrocytomes ?

Answer 19

86 %

Question 20

Quelle est la survie à 5 ans des tumeurs embryonnaires ?

Answer 20

54 %

Question 21

Quelle est la survie à 5 ans des gliomes ?

Answer 21

38 %

Question 22

Quels sont les facteurs de risques connus des cancers pédiatriques ?

Answer 22

• facteurs génétiques
• rayonnements ionisants à forte dose
• chimiothérapie
• déficit immunitaire
• certains virus

Question 23

Quels sont les facteurs de risques suspectés des cancers pédiatriques ?

Answer 23

• rayonnement ionisant à faible dose
• rayonnement non ionisant
• pesticide
• hydrocarbure
• alimentation/nutrition
• infections
• prédispositions individuelles

Question 24

Citez les syndromes héréditaires prédisposant aux cancers pédiatriques ?

Answer 24

• syndrome de WAGR
• syndrome de Denys-Drash
• syndrome de Wiedemann-Beckwith
• xeroderma pigmentosum
• neurofibromatose
• anémie de Fanconi
• ataxie télangiectasie
• syndrome de Bloom

Question 25

Citez les caractéristiques du rétinoblastome héréditaire :

Answer 25

- mutation gène RB1 - chromosome 13 - rôle dans le contrôle du cycle cellulaire

Question 26

Citez les caractéristiques du syndrome de Li et Fraumeni :

Answer 26

anomalie de la protéine p53

Question 27

Citez les caractéristiques du syndrome de WAGR :

Answer 27

- délétion 11p13 - gène PAX6 et gène WT1 - wilms - aniridie - anomalie génito-urinaire - retard mental

Question 28

Citez les caractéristiques du syndrome de Denys-Drash :

Answer 28

- mutation allèle gène WT1 - néphropathie - pseudohermaphrodisme masculin - prédisposition néphroblastome

Question 29

Citez les caractéristiques du syndrome de Wiedemann-Beckwith :

Answer 29

- bars court du chromosome 11 - gène WT2 - hypercroissance - hémihyperthrophie - viscéromégalie - macroglossie - hernie ombilicale - hyperinsulinisme néonatal

Question 30

Citez les caractéristiques du syndrome de Bloom :

Answer 30

- mutation allèles gène BLM - chromosome 15 - retard staturopondéral - érythème du visage - zone hyper ou hypo pigmentation - déficit immunitaire - malformations

Question 31

Citez les caractéristiques du xeroderma pigmentosum :

Answer 31

- hypersensibilité aux UV - altérations sévère de la peau - lésions occulaires

Question 32

Citez les caractéristiques de l'ataxie-télangiectasie :

Answer 32

- gène ATM en 11q23 - télangiectasie conjonctivale - ataxie cérébelleuse - syndrome extrapyramidal - retard mental - aplasie des ovaires - déficit immunitaire

Question 33

Citez les caractéristiques de l'anémie de Fanconi :

Answer 33

- syndrome malformatif - pancytopénie progressive - forte prédisposition aux cancers

Question 34

Citez les caractéristiques de la neurofibromatose de type 2 :

Answer 34

- gène NF2 en 22q12 - neurinome ou tumeurs cérébrales

Question 35

Citez les caractéristiques de la neurofibromatose de type 1 :

Answer 35

- maladie de Recklinghausen - mutation gène NF1 - chromosome 17 - tache de café au lait - neurofibrome - nodule de Lish - gliome des voies optiques

Question 36

La T21 prédispose aux ?

Answer 36

leucémies

Question 37

Le syndrome de Tuner prédispose aux ?

Answer 37

gonadoblastomes

Question 38

L'EBV est impliqué dans quels cancers ?

Answer 38

- lymphome de Burkitt - lymphome de Hodgkin - carcinome indifférencié du nasopharynx

Question 39

Le VHB est impliqué dans quel cancer ?

Answer 39

hépatocarcinome