Capítulo 134 - Linfomas Flashcards
(154 cards)
1
Q
Como se subdividem s neoplasias linfoides?
A
Imagem slide 5
2
Q
Como podemos subclassificar as Leucemia agudas linfoides?
A
- Morfologia (FAB) L1, L2 e L3
- Imunologia - Células B vs Células T
- Citogenética - t(9,22) Leucemia linfoblástica aguda positiva para Cr Ph vs T(8;14) Leucemia L3/Linfoma de Burkiit
3
Q
Qual a prevalência das diferentes neoplasias linfoides?
A
- Linfomas não Hodking 62,4% (+++ Linfoma das células B difusas, ++ Linfoma folicular, + MALT e Burkitt 2,4%)
- Disturbios dos plasmócitos 16%
- LLC - 9%
- Doença de Hodgkin 8,2
- LLA 3,8%
4
Q
75% das Leucemias e 90% dos Linfomas são de células B!
A
SIM
5
Q
Quais os marcadores celulares presentes nas células B e T?
A
- B - Cr 2 4 22 ( Percursores CD10+, Maduras CD20+ e TODAS CD19+)
- T - Cr 7 14 e CD4+)
6
Q
O estágio de diferenciação de um linfoma não prevê a sua história natural.
A
SIM
7
Q
O estágio aparente de diferenciação da célula maligna não reflete o estágio em que as lesões genéticas deram origem ao processo maligno.
A
SIM
8
Q
Para que serve avaliar o fenótipo da superficie celular?
A
Para diferenciar tumores linfoides com aspecto semelhante à microscopia
9
Q
Quais as anormalidades citogenéticas identificadas nos linfomas não Hodgkin?
A
- t(2;5) - Linfoma Anaplásico de células grandes CD 30+
- t (8;14) Linfoma Burkitt/LLA L3
- t(11;14) Linfoma manto
- t(14;18) - Linfoma folicular
- t (11;18) - MALT
10
Q
Quais os métodos de abordagem semelhantes para todas as neoplasias?
A
Anamnese, Exame Fisico, Hemograma e biopsia MO
11
Q
Qual a abordagem diagnóstica da LLA?
A
- Punção lombar e exames genéticos e imunológicos
12
Q
Qual a abordagem diagnóstica LLC?
A
- Electroforese de proteínas séricas; Exame de imagem tórax e/ou abdomen - linfadenopatias
- Dx nem sempre exige biópsia
- Despiste de distúrbios AI
13
Q
Qual a abordagem diagnóstica da doença de Hodgkin?
A
RARAMENTE - linfangiografia bipodal e Laparotomias de estadiamento
- LDH e VS
- TAC
- PET - não é essencial, mas útil!
14
Q
Qual a abordagem diagnóstica dos linfomas não-Hodgkin?
A
- B2 microglobulina
- Electroforese de proteinas séricas
- PUNÇÃO LOMBAR - Linfoma linfoblástico, Burkitt e LDGCB com BX MO+
- PET - mais útil nos subtipos mais agressivos
15
Q
Qual o sistema de estadiamento utilizado para a LLC?
A
Sistema de Rai e Binet
16
Q
Qual o sistema de estadiamento da LNH e da doença de Hodgkin?
A
Sistema de Ann Arbor
17
Q
Sistema de RAI vs Sistema de BINET
A
- Baixo, Intermédio e Alto
- A, B, C
IMAGEM slide 18
18
Q
Sistema de ANN ARBOR
A
- 4 estadios (IV envolvimento extra-nodal)
- A, B, E
19
Q
Quais são os sintomas B?
A
- Perda de peso
- Febre recurrente
- Suores noturnos
20
Q
Quais os fatores de prognóstico da LLA?
A
- Citogenética
- Idade
- Leucócitos
- Clinica (SNC)
- Função principais orgãos
21
Q
Qual o sistema de prognóstico da LLC?
A
Sistema de Rai e Binet
- Fatores de Prognóstico - Imunoglobulinas não mutantes (50%) - pior prognóstico; alta expressão CD 38; ZAP-70
22
Q
Qual o sistema de prognóstico dos linfomas não-Hodgkin?
A
IPI - Idade >60 anos; aumento da LDH sérica; Score indice ECOG >2 ou Karnofsky <70; ESstadio III ou IV de Ann Arbor; >1 localização extranodal envolvida.
FLIPI - 3. Hb<12 g/dl e 4. > 4 localizações nodais envolvidas
23
Q
Qual o subtipo imunológico de LLA mais frequente?
A
LLA pré-B (75%) - subtipo L1 e L2 de FAB
24
Q
Quais as anormalidades citogenéticas associadas à LLA pré-B?
A
t (9,22), T(4,11), t(1;19)
25
Quais as anormalidades citogenéticas associadas à LLA pré-T?
14q11 ou 7q34 (L1 e L2 de FAB) - 20% dos casos
26
Quais as anormalidades citogenéticas associadas à LLA células B?
t(8;14) - LLA L3 ou de Burkiit, t(8;22), t(2;8)
27
Quais as caracteristicas histológicas das células de Burkitt?
Aspecto céu estrelado com citoplasma basófilo, vacúolos citoplasmáticos e figuras mitóticas frequentes dada a elevada fracção de crescimento.
28
Qual a faixa etária mais afectada pela LLA?
Crianças e adultos jovens
29
Quais as associações citogenéticas e de fenótipo na LLA?
- t(4;11) - Mulher jovem, >leucocitose e morfologia L1
- t(8;14) - Homem idoso, compromisso do SNC, morfologia 3
- Crianças - hiperdiploidia (bom prognóstico!)
30
Quais as associações etiológicas com a LLA nas crianças?
- Infecção por EBV- Leucemia L3/Burkitt
- Nivel socio-economico mais alto
- Trissomia 21 » risco LLA, bem como de LMA
- Irradiação de alta energia no inicio da infância - LLA cél pré-T
31
Quais as associações etiológicas com a LLA no adulto-idoso?
Exposição ambiental (industria e tabagismo)
32
Qual a neoplasia mais comum na infância?
LLA de células pré-B
33
Qual a apresentação mais comum de LLA cels pré-B?
- Hematológicas: Anemia, trombocitopenia e nº de leucócitos variável.
- Atingimento extra-medular (frequente) - adenopatias, hepatomegalia e esplenomegalia, SNC
34
A LLA pré-B pode apresentar-se na forma de linfoma?
Raramente e evolui rapidamente para uma transformação leucémica, devendo ser abordado como uma LLA-pré-B.
35
Como é feito o diagnóstico da LLA pré-B?
- Biópsia - infiltração por linfoblastos malignos
- Imunofénotipo - Células pré B - CD19/CD10+
- Alterações citogenéticas caracteristicas - t(9,22), t(14,11), t(1;19)
36
Qual o tratamento para a LLA pré-T?
- QUIMIOTERAPIA - Indução (poliQT), Consolidação (SNC) e Manutenção
- Transplante Alogénico - indicado na doença persistente após QT e Recidiva
37
Quai as taxas de cura após TA na LLA?
Crianças - 90%
Adultos -50%
Vantagem do TA sobre QT quando Cr Ph+ (doença de alto risco).
38
Qual o fenótipo caracteristico da LLA pré-T?
- Crainça e adulto jovem do sexo masculino (20% das LLA) e o linfoma corresponde a 40% da LNH infantil
39
Qual a apresnetação clinica do linfoma/LLA-pré T?
- Citopenias com leucocitose marcada
- MASSA MEDIASTINICA
- Adenopatias e hepato-esplenomaglia
- Derrame pleural no linfoma
- Comprometimento do SNC em ambas as formas
40
Qual o tratamento para a LLA percursores T?
- Esquemas muito intensivos de indução e consolidação - +++ CURA nas crianças
41
Qual o tratamento para o Linfoma linfoblástico precursores T?
Adultos com LDH elevada ou infiltração medular/SNC »» Candidatos a transplante hematopoiético primário.
42
Quais as neoplasias das células B Maduras?
- Linfoma de linfócitos pequenos
- Linfoma de células B da zona marginal extra-nodal do tipo MALT
- Linfoma de células do manto
- Linfoma folicular
- Linfoma B difuso de grandes células
- Leucemia/linfoma de Burkitt
43
Qual o fenótipo mais frequente da LLC/Linfoma de linfócitos pequenos?
- Idoso homem branco
44
Qual a leucemia linfoide mais comum?
LLC
45
Qual a apresentação clinica da LLC/Linfoma de Linfócitos Pequenos?
- Adenopatias assintomáticas com ou sem esplenomegalia
| - Linfocitose - fadiga + infecções frequentes + adenopatia recente (1/3 sintomas B)
46
Em que % de doentes com LLC há envolvimento da medula óssea e do sangue periférico?
70-75%
47
Qual a caracetristica das células B na LLC?
CD5+
48
A LLC associa-se a alterações auto-imunes. Quais são?
1) Anemia hemolitica auto-imune
2) Trombcitopenia auto-imune
3) Aplasia eritroide
4) Hipogamaglobulinémia
Se necessário corticoterapia ou Gamaglobulina.
NÃO ALTERA PROGNÓSTICO
49
Quais as doenças hematológicas associadas a doenças Auto-imunes?
1. Mielofibrose Idiopática Crónica
2. Anemia HemoliticaAutoimune (AHAI) : LES; Síndrome de Evans; LLC;
3. Sind. Mielodisplásicos: Podem ocorrer sindromesAI [S. Sweet].
4. D. Hodgkin;
5. Sindrome de Rosai-Dorfman
6. Doença granulomatosa crónica [DGC] : PTI; AR juvenil; Lupus discoide.
50
Qual a alteração renal carcateristica da LLC e do Linfoma não hodgkin?
NIA - Infiltração linfomatosa do rim (linfócitos B malignos)
| Tratamento com altas doses de corticoide e quimioterapia - MAU prognostico.
51
Como se faz o diagnóstico de LLC/Linfoma de linfócitos pequenos?
- Biópsia MO - B CD5+ monoclonais
- Citogenética - trisomia do 12 25-30% e anormalidades co cr 13 - pior prognóstico
- Esfregaço sanguineo - Células fantasma ou em cesta
52
Quais os principais diagnósticos diferenciais da LLC?
- LINFOMA DO MANTO - expressa também células CD5+
53
Todos os estadios de LLC necessitam de tratamento?
Não. Estadios intermédios possivelmente e estadio III-IV.
54
Quais os agentes terapêuticos utilizados no tratamento da LLC?
- Clorambucil - per os menso efeitos adversos melhor nos idosos!
- Fludarabina - ev em doentes jovens (esquema terapêutico com estes 2)
- Rituximab (anti-CD20 - só para células maduras)
- Alemtuzimab (anti-CD52)
- Bendamustine - agente alquilante a rivalizar a Fludarabina como agente de 1ª linha
- Ofatumumab (anti-CD20)
- Obinutuzumab (anti-CD20) novos
55
A Flidarabina é o agente mais activo e o único associado a uma taxa significativa de remissão completa.
SIM
56
Qual o papel do transplante de progenitores hematopoieticos no Tx da LLC?
- Alogénico, nos doentes jovens e potencialmente curativo.
- Mortalidade significativa!
- Radiação esplénica?
57
Qual o prognóstico da LLC/Linfoma de linfócitos pequenos?
51% - sobrevida aos 5 Anos
58
Qual o tipo de cancros linfoides mais prevalentes?
Linfomas não Hodgkin (62,4%)
| - células T mais na Ásia e células B mais no ocidente
59
Qual é o fenótipo carcateristico do linfoma não hodgkin?
Idoso homem
60
Qual a associação entre substâncias quimicas e os linfomas não hogkin?
- Fenitoina
- Digoxina
- Fenoxi herbicidas
- Radição
- QT e RT prévias
61
Qual a associação entre doenças auto-imunes e os linfomas não hogkin?
- Sindrome de Sjogren
- Doença Celíaca
- AR e LES
62
Qual a associação entre a imunodeficiência primária e os linfomas não hogkin?
- Sínd. Klinefelter
- Sínd. Chédiak-Higashi
- Sínd ataxia-talangiectasia
- Sínd Wiscott-Aldrich
- Doença por imunodeficiência variável comum
63
Qual a associação entre a imunodeficiência secundária e os linfomas não hogkin?
- Imunossupressão iatrogénica
- Infx HIV-1
- Hipogamaglobulinémia adquirida
64
Qual a associação entre o virus EBV e os linfomas não Hodgkin?
- Linfoma de Burkitt
- Linfomas não Hodkin
Possível associação à doença de Hodgkin
- Linf cels T/NK do tipo nasal
- Linfomas 1ºs do SNC
65
Qual a associação entre o virus HTLV-1 e os linfomas não Hodgkin?
- Linfoma das células T do adulto (mais associado à transmissão transplacentar e por amamentação)
- Tranmissão por transfusão e sexual mais associada a paraparésia espástica tropical
66
Qual a associação entre o Qual a associação entre o
| VHC e os linfomas não Hodgkin?
- Linfoma linfoplasmocitico
67
Qual a associação entre o virus herpes 8 e os linfomas não Hodgkin?
- Linfoma de derrame primário (das cavidades) em indivíduos HIV+
- Doença de CASTLEMAN
68
Qual a associação entre o VIH e os linfomas não Hodgkin?
- Linfoma de Burkitt
- Doença de Hodgkin
- Aumento do risco de LNH
69
Qual a associação bacteriana com o MALT?
- Infecção gástrica por H. pylori - MALT gástrico
- Infecção cutânea Borrelia sp
- Infecção ocular Chlamydophila psittaci - MALT ocular
- Infecção intestinal Campylobacter jejuni - MALT intestinal
70
Qual o fenotipo carcateristico do linfoma MALT?
- 60 anos (raro em crianças)
| - Prognóstico Satisfatório - 75% SBV aos 5 anos
71
Qual a definição do Linfoma MALT?
Linfoma de pequenas células, linfócitos B monoclonais, CD5 –MANIFESTAÇÃO EXTRA-NODAL , com ou sem atingimento de gânglios linfáticos regionais.
72
Qual a apresentação mais comum do linfoma MALT?
- Massa recente
- Estudos imagem rotina
- Sintomas locais (desconforto abdominal)
73
Quais as localizações mais caracetristicas do Linfoma MALT?
- Estômago, òrbita, Intestino, Pele, Tiroide, e Glândulas salivares
- 40% no orgão de origem e 30% em linfonodos regionas
- Metastases à distância se progressão para LDGC B
74
Os linfomas MALT são frequentemente localizados.
SIM
75
Qual a localização mais frequente do linfoma MALT?
Gástrico
76
Qual a % de linfoma MALT gástrico associado a H.pylori?
95%
77
Quais as caracetristicas citogenéticas do linfoma MALT?
- t(11;18) - estabilidade genética, não progride para LDGCB - os que estão associados ao H. pylori geralmente não apresentam a translocação.
- Trissomia 3,7,12 e 18 - Instabilidade e progressão para LDGCB.
78
Como é feito o tratamento do linfoma MALT?
1) Erradicação H.Pylori -80% remissão
2) Doença dessiminada: Clorambulcil (monoterap); Rituximab+PoliQ
3) LDGCB: Poli Qt
79
Qual o fenotipo caracteristico do linfoma das células do manto?
Homem (+ 4 vezes) 63 anos
80
Quais as caratceristicas citogenéticas do linfoma das células do Manto?
- t(11;14) é carcateristica - Hiperexpressão de BCL1=Ciclina D1
- Linfoma de pequenas células - linfócitos B monoclonais, CD5+
81
Qual a apresentação caracteristica do linfoma de células do Manto?
- Linfadenopatia palpável +- sintomas sistémicos
82
Qual o estadio de apresentação da maioria dos doentes no momento do DX (70%) Manto?
Estadio IV - envolvimento da medula óssea e sangue periférico
83
Quais os locais caracteristicos de envolvimento extra-nodal do linfoma das células do Manto?
Trato GI - anel de Waldeyer e Polipose linfomatosa.
84
Qual o prognóstico do linfoma de células do Manto?
25% SBV aos 5 anos
85
Como é feito o tratamento do linfoma de células do manto?
- Doença localizada (raro) - PliQt»Rt
| - Doença disseminada - idosos whatchfull waiting - Qt monoterapia; Jovens PoliQt agressiva » TCH autólogo
86
Qual a PoliQt utilizada no tratamento do linfoma de células do manto?
R-HiperCVAD alternar com Rituximab+MTX+Citarabina - 80% resposta completa, comparável com transplante (56% a 8A)
87
Qual o novo tratamento do linfoma de células do Manto?
Bendamustine+ Rituximab - resposta completas em 31% dos doentes, mas não são duradouras
88
Qual o fenótipo carcateristico dos Linfomas Folicular?
Homem 59 anos
| - Linfoma de células pequenas e grandes em proporções variadas
89
Como se faz o diagnóstico do linfoma folicular?
Biópsia MO - linfócitos pequenos com núcleo clivados; linfócitos maiores e nucleolos proeminentes
90
Qual a citogenética caracteristica do Linfoma Folicular?
t(14;18) e expressão anormal de BCL2 são confirmatórias
91
Em que linfomas existem expressão anormal de cliclinas?
BCL1 - ciclina 1 - linfoma do manto
| BCL2 - ciclina 2 - linfoma folicular
92
Qual a apresentação clinica caracteristica do linfoma folicular?
- Adenopatias indolores com envolvimento de multiplas regiões
- Possível envolvimento de qualquer orgão - apresentação extra-nodal
- A maioria dos doentes SEM sintomas B
93
Qual o ddx do linfoma folicular?
Hiperplasia folicular reactiva (principal) - diferenciada por ser policlonal
94
Qual a subdivisão do linfoma folicular?
- Predominio de células pequenas
- Mistura de células grandes e pequenas
- Predominio de Células GRANDES - SBG mais curta com esquemas simples de QT!!!
95
Qual a carcateristica do linfoma folicular em relação ao tratamento?
É uma das neoplasias mais sensíveis à quimio e radioterapia.
96
Como é realizado o tratamento para o linfoma folicular?
Monoterapia: Clorambucil; Ciclofosfamida
PliQt: CVC; CHOP (RC em >85%); doxorrubicina + interferão a
- Whatchfull waiting - Qt monoterapia - idosos e assintomáticos
- Doença localizada (15%) : Rt
97
Como é realizado o tratamento das recidivas do linfoma folicular?
- Rituximab + PoliQT - SBV globa aumentada e reduz risco de recidiva histológica
- Tranplante auto ou alogénico - altas taxas de resposta completa em donetes com linfoma folicular recidivado e remissões a longo prazo em > 40%
98
Qual o prognóstico do linfoma folicular?
- FLIPI
- Indolente mas maioritariamente disseminado e portanto recidiva na maioria dos doentes.
- Remissão completa em 50-70% dos doentes com Tx - em média dura 2 anos
- Regressão esontânea sem Tx em 25% dos doentes, em geral transitória
99
Qual a abordagem do linfoma folicular de predominio de células grandes?
- SBV global mais curta com monoterpia mas com tx agressiva é igual e SBV livre de falhas é superior.
- Taxa elevada de transformação histológica em linfoma difuso de grandes células B (5-7% ano) - 40% no decurso da doença - sintomas B carcateristicos! - Mau prognóstico
- Com o uso de R-CHOP parece que a taxa de progressão está a diminuir
- Bendasmustine+ Rituximab com manutenção intermitente de rituximab por 2 anos
100
Qual o LNH mais comum?
Linfoma difuso de grandes células B (33%)
101
Qual o fenótipo carcateristico do LDGCB?
Homem 64 anos (25% LNH crianças)
102
Qual a citogenética caracteristica do LDGCB?
- t(14;18) em 30% dos doetes com hiperexpressão de BCL2 - > recidiva PIOR prognóstico
- Não é necessário estudo citogenético para dx
103
Qual a apresentação clinica carcateristica do LDGCB?
- 50% doença estadio I/II
| - 50% linfoma disseminado - Trato GI (15-20%) e Medula óssea 15-20% - pequenas células
104
Qual a apresentação clinica carcateristica do LDGCB?
- 50% doença estadio I/II
| - 50% linfoma disseminado - Trato GI (15-20%) e Medula óssea 15-20% - pequenas células - PUNÇÂO LOMBAR!
105
Qual a particularidade do LDGCB?
Qualquer orgão pode ser afctado sendo a biópsia diagnóstica obrigatória.
106
Como é feito o tratamento do LDGCB?
- PoliQt: R-CHOP ou esquemas com antraciclinas
| - Refractários/Recidivas - terapêutica resgate 30-40%; PloQt-10% SBV; Tranplante MO autologo: 40% SBV
107
Qual o prognóstico do LDGCB?
MAU - mas taxas de remissão e cura aumentaram com a introdução do rituximab
108
NOVO: O que são os double-hit lymphomas?
Um subgrupo de doentes tem mutação BCL6e translocações MYC
| Crescimento mais agressivo e pior resposta ao tratamento.
109
Quais os Linfomas em que é fundamental realizar PL para o dx?
Linfoma linfoblástico, Burkitt e LDGCB com BX MO+
110
Qual o fenótipo carcateristico da Leucemia/Linfoma de Burkitt?
Mulher jovem 31A
111
Qual a translocação associada ao Leucemia/Linfoma de Burkitt?
t(8;14)
112
Qual a particularidade do Leucemia/Linfoma de Burkitt??
Mau prognóstico - tumor humano mais rapidamente progressivo - pode duplicar de tamanho em 24 horas
113
Qual a apresnetação clinica mais carcateristica do Leucemia/Linfoma de Burkitt??
- Forma de linfoma
- Adenipatia periférica ou massa intra-abdominal
- Tende a infiltrar o SNC - PUNÇÃO LOMBAR
114
Qual o principal ddx da Leucemia/Linfoma de Burkitt??
Linfoma difuso de grandes células B (os dois mais agressivos), mas a diferença é na taxa de proliferação de 100% do Burkitt
115
Qual a diferença entre o Linfoma de Burkitt e a Leucemia?
- Leucemia - Demonstração histológica da expressão de imunogobulinade superfície nas cels com morfologia típica + Presença da t(8;14) ou umas das suas variantes [t(2;8) ou t(8;22)] (gene c-mycno cr8 e as cadeias leves λe k respectivamente)
- Linfoma - Fracção proliferativa muito alta
116
Qual o tratamento da Leucemia/Linfoma de Burkitt?
- Deve ser iniciado nas 1ªs 48h após diagnóstico!
| - Esquemas intensivos de poliquimioterapia(Incluindo altas doses de ciclofosfamida) - Obrigatória profilaxia do SNC!
117
Qual o prognóstico do Linfoma de Burkitt?
- MAU Tumor maligno + rápidamente progressivo
- Terapêutica de Resgate ineficaz!
- Cura em 70-80%das Crianças e Adultos Jovens
118
Quais as outras neoplasias linfoides B?
- Leucemia das células pilosas
- Linfoma linfoplasmocitico
- Leucemia Prolinfocitica de células B
- Linfoma da zona marginal esplénico
- Linfoma monocitoide da zona marginal linfonodal
119
Quais as 5 caracteristicas mais importantes da Leucemia das células pilosas?
- Homem idoso
- MO não aspirável
- Pancitopenia e monocitopneia infecções incomuns
- Tratamento 1ª linha - Cladribina
- Mutação V6ooF BRAF - VEMURAFENIB
120
Quais as doenças em que a MO é não aspirável?
- Anemia mielotisica
- Mielofibrose crónica idiopática
- Trombocitemia essencial
- Leucemia de células pilosas
121
Quais as caracteristicas mais importantes do Linfoma linfoplasmocítico?
- Manifestação tecidular da MAcroglobulinémia de Waldenstrom
- Mutações especificas L265P e MYD88
- Associação ao VHC
- Apresentação com adenopatia e esplenomegalia
- Linfócitos CD5 negativos
- Tratamento - clorambucil e fludarabina e cladribina = MW
- Prognóstico SBV mediana 5 anos - 60%
122
Quais as 7 caracteristicas mais importantes do Linfoma linfoplasmocítico?
- Manifestação tecidular da MAcroglobulinémia de Waldenstrom
- Mutações especificas L265P e MYD88
- Associação ao VHC
- Apresentação com adenopatia e esplenomegalia
- Linfócitos CD5 negativos
- Tratamento - clorambucil e fludarabina e cladribina = MW
- Prognóstico SBV mediana 5 anos - 60%
123
Quais as 3 caracteristicas mais importantes da Leucemia Prolinfocitica de células B?
- Grande células com nucleolos proeminentes - leucocitose elevada
- Esplenomegalia - esplenectomia é tx eficaz
- Probabilidade de resposta pequena
124
Quais as 3 caracetristicas mais importantes do linfoma da zona marginal esplénico?
- Infiltração da polpa branca por células B monoclonais
- Estremamente indolente
- Tratamento com esplenectomia e clorambucil
125
Quais as 3 caracteristicas mais importantes do linfoma monocitoide/da zona marginal linfonodal?
- Mulher!
- Doença disseminada
- TX identica ao linfoma folicular e px SBV mediana aos 5 anos 60%
126
Quais as neoplasias de células T Maduras e qual a sua particularidade?
- Micose Fungóide
- Leucemia/Linfoma de células T adulto
- Linfoma anaplásico de grandes células T
- MAU PX, infiltração cutânea sem compromisso medular extenso
127
Qual o fenótipo da Micose fungóide?
Homem negro 50 anos
| - Linfoma de células T indolente
128
Qual a apresentação clinica caracetristica da Micose Fungóide?
- Lesões cutâneas eczematosas ou dermatiticas - máculas»Placas»Tumores cutâneos
- Pode dessiminar para gânglios e orgãos viscerais
- Biópsia muitas vezes inconclusiva
129
O que é o Síndrome de Sézary?
Eritrodermia generalizada + células tumorais no sangue periférico.
130
Como se caracteriza o tratamento da Micose Fungóide?
- Estadios iniciais/localizados - RT
- Estadios avançados - medidas Paliativas
- PX MAU
131
Qual o fenótipo que carcateriza a leucemia/Linfoma de células T do adulto?
Homem de 56 anos como manifestação da infecção pelo retrovirus HRLV-1, mas surge numa pequena percentagem dos infectados
132
Como é feito o diagnóstico leucemia/Linfoma de células T do adulto?
- Morfologia típica (linfócitos pleomórficos,
com núcleos indentados, “em forma de flor”)
- LinfócitosT CD4+
- Presença de anticorpos séricos anti-HTLV-1
133
Qual a apresentação clinica mais carcateristica da leucemia/Linfoma de células T do adulto?
- Forma indolente vs agressiva (maioria)
- Adenopatias e hepato-esplenomegalia
- Infiltração cutânea
- Infiltrados pulmonares - infecções oportunisticas
- HiperCa2+ - lesões ósseas
- niveis elevados de LDH
- Sem compromisso medular extenso
134
Qual o tratamento da Leucemia/Linfoma de células T do adulto?
PoliQT - zidovudina + Interferão + Trióxido de Arsénio
| PX - SBV mediana 7 meses remissões completas são raras
135
Qual o fenótipo caracteristico do Linfoma anaplásico de grandes células T/Células Nulas?
Homem jovem (33 anos)
136
Qual a citogenética caracteristica do Linfoma Anaplásico de Grandes células T/Células Nulas?
- t(2;5) com hiperexpressão de ALK (resposta superior ao tx) e CD30+
- Uma pequena percentagem dos linfomas anaplásicos é ALK negativo
137
Como se denomina a forma de linfoma anaplásico limitada à pele?
Linfoma anaplásico cutâneo de celulas T/células nulas e que pode estar relacionado com a papulose linfomatóide - benigna e ddx.
138
Qual a apresentação clinica do Linfoma Anaplásico de grandes células T?
- 50% em estadios iniciais
- 50% com sintomas constitucionais e LDH elevada
- Infiltração cutânea frequente
- Atingimento da MO ou trato GI raro
139
Como é feito o tratamento do linfoma anaplásico de grandes células T?
- PoliQT sem rituximab
- Crizotinib - altamente eficaz
- Brentuximab vedotin (anti-CD30)
140
Qual a taxa de sobrevivência do linfoma anaplásico de grandes células T?
>75% aos 5 anos (^~ MALT)
141
Quais as 4 carcateristicas mais importantes dos Linfomas das Células T Periféricas?
- Maioria CD4+, translocações no cr/ ou 14
- Linfomas agressivos SBV 5A 25% (~Manto)
- DDx com gastrite linfocitica
- Tratamento - PoliQT sem rituximab e transplante para doenets jovens
142
Quais os subtipos de linfoma células T Periféricas?
1) Angioimunoblástico - 20% e hipergamaglobulinémia policlonal
2) T/NK extranodal tipo nasal angicêntrico granuloma letal da linha média - EBV, ++ vias respiratórias superiores + sindrome hemofagocitico + agressivo e fatal
3) Linfoma intetsinal tipo enteropatia - doença celiaca não tartada
4) y hepatoesplénico - infiltração sinusoidal
5) Subcutâneo tipo paniculite - sindrome hemofagocitico
143
Quais as associações frequentes do linfoma Hodgkin?
- Homens e brancos
- Jovens - 20´s
- HIV
- Idosos - 80´s
- 3º mundo
144
Quais as caracetristicas da doença de Hodgkin clássica?
1) Esclerose nodular
2) Rica em linfócitos
3) Celularidade mista
4) Depleção linfocitica
infiltrado inflamatório policlonal
145
Quais as células caracteristicas da doença de Hodgkin?
- Origem nas células B
- Célula reed-Sternberg - Grande núcleo bilobulado e nucléolos proeminentes - olhos de coruja - CD15+ e CD30+
- Aneuploidia sem significado Px
146
Quais as doenças com apresnetação bimodal?
- Anemia Aplásica
- Linfoma de Hodgkin
- DII
- Sarcoidose
- Síndrome Goodpasture
- Bacteriúria assintomática
147
Qual a apresentação clinica caracteristica do Linfoma de Hodgkin?
- Adenopatias palpáveis indolores na maioria +++ cervical, supraclavicular e axilar
- Adenopatia MEDIASTINICA em >50%
- 1/3 dos doentes tem SINTOMAS B
148
Quais as manifestações pouco comuns?
1. Prurido intenso e sem causa aparente
2. Alterações cutâneas (eritema nodoso, atrofia ictiosiforme)
3. Degenerescência cerebelar paraneoplásica e outros efeitos no SNC
4. Síndrome nefrótico
5. Anemia hemolítica auto-imune
6. Trombocitopenia
7. Hipercalcemia
8. Dor nos linfonodos com o consumo de álcool
149
Quais os DDX do linfoma de Hodgkin?
1) Processos inflamatórios
2) Mononucleose
3) Neoplasias não linfóides
4) LNH
5) Adenopatia induzida pela fenitoína
150
Como se caracteriza o Linfoma de Hodgkin nodular com predominio linfocitico?
< 5% dos LH - células B com padrão de crescimento nodular
- raras céluals de Reed-Sternberg marcadores negativos
- Evolução clinica recidivangte crónica
- Pode tranformar-se em LNH DGCB
- Tratamento - doença localizada RT e disseminada - esquemas utilizados para DH clássica
151
Como é feito o tratamento do linfoma de hodgink?
- Rt de campo ampliado
- PoliQt > Rt dos locais envolvidos
- Esquema completo de Poli Qt
- Recidiva - Rt > PoliQt
Qt > Transplante Autologo [CURA em 50%]
- Brentuximab Vedotin - incluido no esquema ABVD para tratamento inicial de resgate
152
Qual o prognóstico da DH?
- BOM
- Doença LOCALIZADA–cura 90%
- Doença AVANÇADA
SBV livre de doença >75% (sem sintomas sistémicos)
SBV livre de doença 60-70% (com sintomas sistémicos)
- Doença NODULAR–SBV 80%
153
Quais as complicações do linfoma de Hodgkin?
1. LEUCEMIA AGUDA 1os10A após o Tx com PoliQT com alquilantes + RT
2. CARCINOMA 1os10A do Tx com RT [Tórax]
3. CORONARIOPATIA RT Tórax
4. ATEROSCLEROSE CAROTÍDEA E AVC RT cervical
5. HIPOTIROIDISMO RT Tórax
6. SÍND. LHERMITTE (15% doentes Tx com RT Tórax)
7. I NFERTILIDADE H=M
154
Quais são os disturbios semelhantes a linfomas?
1) Hiperplasia linfoide atipica recativa +++ confundido
2) Doença de Castleman - Lindadenopatia difusa associada a sintomas sistémicos de febre, mal-estar e perda ponderal; produção excessiva de Il-6 tratada com Tocilizumab menos eficaz que rituximab
3) Histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça doença de rosa-dorfman - crinaças e jovens com anemia hemolitica auto-imune
4) Papulose linfomatoide - DD com linfoma anaplásico de grandes células T cutâneo - benigno
