Cardiopathie congénitales Flashcards

Question

En quoi consiste la prise en charge d'un canal artériel perméable?

Answer 1

**1. Prématuré avec défaillance cardiaque gauche** * Inhibiteur de la synthèse des prostaglandines * Ibuprofène, Indométhacine * Diurétiques * Ligature chirurgicale **2. Enfant à terme / plus vieux: indications** * Symptomatique * Asymptomatique et cliniquement audible * Risque potentiel d’endocardite * Fermeture * Chirurgicale * Pas cathéter si \> 5 Kg

Answer 2

Cyanose : coloration bleuâtre des téguments et des muqueuses * Hypoxémie si \> 50 g Hb désoxygénée/L de sang La cyanose dépend de : * [Hb] * SaO2

Answer 3

**1. Centrale** * désaturation sang **artériel**; * sang déjà désoxygéné à la sortie du coeur * Plus inquiétant **2. Périphérique** * désaturation sang veineux ; * sang avec saturation normale à la sortie du coeur ; * réflète une **extraction augmentée** par le tissus/organes

Answer 4

**Ventilation alvéolaire déficiente (Diminution de l'hématose)** * Dépression SNC * Syndrome thoracique restrictif * Obstruction des voies respiratoires * Pneumopathies parenchymateuse **Sang désoxygéné court-circuite l’unité alvéolaire** * Shunt droit - gauche intracardiaque * Shunt intrapulmonaire

Answer 5

C'est un test qu'on fait pour savoir si la cyanose centrale est d'origine pulmonaire ou hématologique. On donne de l'oxygène à 100% pendant 10 min.

Answer 6

* État de choc * Insuffisance cardiaque (bas débit) * Acrocyanose / froid * Passagère * Bénigne

Answer 7

C'est une maladie qui cause un mélange de sang oxygéné et désoxygéné. Ex: 1. **Tétralogie de Fallot** 2. **Transposition des gros vaisseaux** 3. Atrésie tricuspidienne / Maladie d’Ebstein 4. Anomalie totale du retour veineux pulmonaire avec obstruction 5. Tronc artériel commun 6. Ventricules uniques

Answer 8

Tétrade classique : 1. Obstruction dans la chambre de chasse du VD * Hypodéveloppement de l’infundibulum pulmonaire 2. CIV 3. Dextroposition de l’aorte, qui vient chevaucher le septum IV 4. HVD 25% avec arc aortique droit Syndrome de Di Georges: fréquent Formes anatomiques / physiologiques multiples

Answer 9

**La sévérité de la sténose pulmonaire** a) Aucune? → «Fallot rose» * Branches pulmonaires bien développées * ≈ CIV b) Atrésie pulmonaire? * Branches pulmonaires hypoplasiques * Importance du canal artériel * Branches pulmonaires absentes * Collatéraux aorto-pulmonaires

Answer 10

* Très variable : proportionnelle au flot pulmonaire * Le + fréquent : cyanose progressive sur 3-6 mois * Donc chx souvent à 6 mois * Forme sévère : * Cyanose néonatale * Ductale dépendante * Prostaglandine : canal artériel perméable * Éviter une FiO2 trop élevée * Exception : artères collatéraux

Answer 11

Elle peut être un sx de la tétralogie de Fallot. C'est une cyanose aigue, 10-15 minutes, il y a donc une hypoxémie Elle est imprévisible: * Pleurs inconsolables * Irritabilité * Tachypnée * Perte de conscience * Convulsion * AVC / décès

Answer 12

* Environnement calme * Génuflexion → ↑résistances systémiques * Permet de supasser pression VG, ce qui permet l'inversion du shunt * Morphine * O2 supplémentaire / Bolus * Phényléphrine * Bicarbonates * ß-bloqueurs C'est une indication chirurgicale pour la tétralogie de Fallot!

Answer 13

**1. Traitement médical** * Le plus souvent: aucun * Prostaglandines * Éviter Fio2 trop élevée * ß-bloqueurs **2. Traitement chirurgical** * Le plus souvent: correction complète * ≈ 6 mois * Fermeture de CIV * Soulagement obstruction pulmonaire * Conduit VD-AP si atrésie pulmonaire * Rare :shunt aorto-pulmonaire * Si prématuré, comorbidités (si on ne peut pas faire la complète)

Answer 14

C'est une inversion des gros vaisseaux. * Sang désaturé → retour en systémique * Sang oxygéné → retour vers les poumons On a tjrs 2 circuits en parallèle. Il est essentiel qu'il y ait une communication entre les deux circuits (CIA). * Canal artériel ou CIV peuvent contribuer

Answer 15

* Présentation néonatale: **cyanose centrale précoce** * Peu / pas de détresse respiratoire * donc, pas d'hyperdébit pulmonaire * ↑ Dynamique cardiaque droite * B2 fort (aorte en position antérieure) * Test hyperoxique? →Ø changement * Peu ou pas de souffle **Avec CIV** * Présentation plus tardive possible * Cyanose moins marquée * Souffle cardiaque significatif * Hyperdébit pulmonaire possible * Défaillance **Avec CIV et sténose pulmonaire** * Limite le débit pulmonaire

Answer 16

**1. Immédiate** * Prostaglandines * Éviter FiO2 trop élevée * «Créer» un CIA → septostomie ballon (Rashkind) **2. Prise en charge chirurgicale** * Procédure de Jatène (switch artériel) * Donne une correction anatomique complète * Fenêtre idéale: 7-21 jours de vie

Answer 17

1. Hypoplasie du coeur gauche 2. Sténose aortique critique 3. **Coarctation de l’aorte**

Answer 18

* Rétrécissement de l’aorte * Distale à l’artère sous-clavière gauche * Au niveau de l’origine aortique du CA * Sévérité variable * Extrême = arc aortique interrompu

Answer 19

1. Anomalie mitrale: sténose 2. CIA, CIV 3. Sténose sous-aortique 4. **Bicuspidie aortique** / sténose aortique

Answer 20

**Nouveau-né** * Souffle / ↓pouls fémoraux * Forme sévère: * État de choc à la fermeture du canal artériel **Enfant** * Souffle / ↓pouls fémoraux * HTA systémique * Fatigue à l’effort

Answer 21

**Nouveau-né** * Prostaglandines * Éviter Fio2 trop élevée * Traitement du choc * Correction chirurgicale après stabilisation **Enfant plus vieux** * Traitement antihypertenseur pré-op * Angioplastie ballon / tuteur * Chirurgie

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