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Cardiopatías congénitas Flashcards

(75 cards)

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1
Q

¿Qué son las cardiopatías congénitas?

A

Malformaciones cardíacas o de los grandes vasos presentes al nacimiento originadas en las primeras semanas de gestación por factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del sistema cardivoascular

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2
Q

Frecuencia de las cardiopatías congénitas

A
  • Defectos cardíacos: malformaciones congénitas más frecuentes
  • 4-12:1,000
  • 60% son diagnosticados al nacimiento.
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3
Q

Factores de riesgo para cardiopatías congénitas

A

Pacientes con cromosomopatías tienen un 25-30% de riesgo. 2-3% son factores ambientales.

Los factores de riesgo son AHF, enfermedades o exposiciones maternas, edad materna avanzada, ser portador de cromosomopatías (50% de los pacientes con síndrome de Down, Turner o Noonan):

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4
Q

Cardiopatía congénita asociada a síndrome de Turner:

A

Aorta bicúspide, elongación del arco transverso (#1) y coartación de aorta

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5
Q

Cardiopatía congénita asociada a Síndrome de Down

A

Canal AV (#1) y CIV

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6
Q

Cardiopatía congénita asociada a Síndrome de Noonan

A

Estenosis pulmonar supravalvular e hipertrofia de VI

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7
Q

Cardiopatía congénita asociada a Síndrome de Di George

A

Fallot, anomalías del arco aórtico, CIV y PCA.

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8
Q

Cardiopatía congénita asociada a CHARGE

A

Tetralogía de Fallot, PCA y anomalías del arco aórtico.

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9
Q

Cardiopatía congénita asociada a VACTREL

A

CIV

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10
Q

Cardiopatía congénita asociada a Marfan

A

Disección de la raíz aórtica y prolapso de válvula mitral

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11
Q

Cardiopatía congénita asociada a Loeys-Dietz

A

Disección aórtica (riesgo de ruptura a menores dimensiones)

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12
Q

Cardiopatía congénita asociada a Rubeola congénita

A

PCA, estenosis pulmonar supravalvular.

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13
Q

Cardiopatía congénita asociada a Madre diabética

A

Hipertrofia septal asimétrica.

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14
Q

Cardiopatía congénita asociada a Síndrome de Williams

A

Estenosis aórtica supravalvular, estenosis pulmonar

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15
Q

Cardiopatía congénita asociada a Velocardiofacial

A

Tronco arterial, tetralogía de Fallot, atresia pulmonar con CIV, trasposición de grandes arterias e interrupción del arco aórtico.

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16
Q

Cuadro clínico general de cardiopatía congénita

A

En niños >5 años, adolescentes y adultos se presenta con cianosis, IC, síncope cardiogénico, trastornos del ritmo y soplos cardíacos en pacientes asintomáticos.

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17
Q

Cardiopatías acianógenas

A
  • De flujo pulmonar alto: PCA, CIA, CIV y comunicación AV
  • De flujo pulmonar bajo (lesiones obstructivas): estenosis aórtica y pulmonar, Sx Eisenmenger y coartación aortica.
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18
Q

Cardiopatías cianógenas

A
  • De flujo pulmonar alto: transposición de grandes vasos y drenaje venoso anómalo
  • De flujo pulmonar bajo: Tetralogía de Fallot, atresia tricúspidea y ventrículo único con estenosis pulmonar
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19
Q

Características de cardiopatías acianógenas

A
  • Cortocircuito I-D
  • Saturación sistémica de O2 normal
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20
Q

Cardiopatía congénita más frecuente en el mundo

A

CIV

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21
Q

Cardiopatía congénita más frecuente en México

A

Persistencia del Conducto Arterioso (PCA)

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22
Q

Abordaje diagnóstico de las cardiopatías congénitas

A

Radiografía AP y lateral de tórax, EKG y Ecocardiograma

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23
Q

Definición de síndrome de Eisenmenger

A

Enfermedad vascular pulmonar secundaria a hipertensión arterial pulmonar secundaria a un shunt I-D o mixto, que condiciona que el shunt se vuelva bidireccional o se invierta.

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24
Q

Cuadro clínico del síndrome de Eisenmenger

A

Desde la 2da década de vida.

  • HTP
  • Falla VI
  • Arritmias
  • Policitemia secundaria
  • Disfunción renal
  • Alteraciones células sanguíneas y diátesis trombótica: EVC, TEP
  • Disfunción hepatobiliar
  • Infecciones
  • Enfermedad esquelética
  • Diátesis hemorrágica
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25
Diagnóstico del síndrome de Eisenmenger
Realizar: - Oximetría con y sin O2 suplementario - Rx tórax - Cateterismo cardiaco derecho - Ecocardiograma - RM - Laboratoriales: BH, ferritina sérica y saturación transferrina, tiempos, PFH, función renal
26
Tratamiento farmacológico del síndrome de Eisenmenger
- Antagonistas canales calcio: Nifedipino, amlodipino, dilitazem - Prostanoides: iloprost, treprostinil, epoprostenol - Antagonistas de los receptores de endotelina: bosentan, sitaxetan, ambrisetan - Inhibidores de 5-fosfodiesterasa: sildenafil, tadalafil
27
Tratamiento definitivo Sx Eisenmenger
Trasplante cardiopulmonar, indicado en: - Sobrevida esperada <50% en 1 año - Síncope - Falla cardíaca refractaria a tx médico - IC NYHA III o IV - Hipoxemia severa.
28
Clasificación de CIV
* Tamaño: Pequeña (<25% del diámetro de la válvula aortica), mediana (25-75%) y grandes (>75%). * Localización: Perimembranosa, muscular o trabecular, infundibular y de entrada
29
Cuadro clínico de CIV
Soplo holosistólico en mesocardio de intensidad 2-5/6 (cuanto más pequeño más intenso), irradiado en barra, palpable o no durante la sístole, con o sin retumbo apical diastólico cuando es grande el defecto.
30
Hallazgos radiográficos en CIV
Cardiomegalia (VI en los medianos y del VD o biventricular en los grandes) y aumento del flujo pulmonar.
31
Técnica diagnóstica de elección en CIV
Ecocardiograma transtorácico Doppler.
32
Tratamiento de CIV
- Defectos pequeños: no requieren cierre qx, manejo profiláctico para endocarditis bacteriana - Defecto moderado: diuréticos y digoxina - Falla de medro y HAP persistente: cierre quirúrgico o por cateterismo cardíaco.
33
Clasificación de la Comunicación Interauricular (CIA)
* De acuerdo a su topografía: Malformación del foramen oval, ostium secundum, ostium primum, tipo seno venoso superior o inferior y tipo mixto * Tamaño Pequeños <5mm y grandes >10mm.
34
Cardiopatía congénita más frecuente en el adulto
CIA
35
Cuadro clínico de CIA
Desdoblamiento amplio y fijo de S2, soplo sistólico de eyección 2-3/6 en foco pulmonar (borde esternal superior izquierdo), puede haber retumbo mesodiastólico. 4ta y 5ta década de vida: disminución de la capacidad funcional, disnea de esfuerzo, palpitaciones, infecciones pulmonares de repetición e IC derecha
36
Radiografía en CIA
Cardiomegalia con acentuación de patrones vasculares pulmonares
37
Estándar de oro diagnóstico para CIA
Ecocardiograma Doppler transtorácico.
38
Indicaciones para cierre de defecto en CIA
- Síndrome platipnea-ortodexia: disnea e hipoxemia en bipedestación que mejoran con decúbito supino - Embolismo paradójico - Necesidad de plastía o recambio válvula tricuspídea - Cortocircuito significativo o HAP
39
Tipo de cierre en CIA
Defecto <38mm cierre con dispositivo, >38mm abordaje quirúrgico
40
Seguimiento de cierre de CIA
Seguimiento ecocardiográfico 3 y 12 meses después del procedimiento
41
Definición de la Persistencia del Conducto Arterioso (PCA)
Permeabilidad del conducto arterioso > 6ta semana de vida. El cierre definitivo normalmente ocurre entre los 20 y 30 días de vida.
42
Cuadro clínico de PCA
Soplo "mecánico" continuo (maquina de vapor) 1-4/6, en el borde esternal superior izquierdo y con una presión de pulso amplia.
43
Clasificación de la PCA
* Silente: sin soplo, ni HAP, diagnostico solo por ecocardiografía. * Pequeño (<3mm): asintomáticos, soplo continuo, cambios hemodinámicos insignificantes, sin sobrecarga en cavidades izquierdas ni HAP. * Moderado (3-6mm): intolerancia al ejercicio, pobre ganancia ponderal, soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga izquierda, HAP leve a moderada, ICC leve. * Grande (>6mm): dificultad para alimentarse, medro, soplo continuo, sobrecarga importante de cavidades izquierdas, HAP moderada o severa, con ICC descompensada. Puede causar síndrome de Eisenmenger.
44
Hallazgos radiográficos de PCA
Cardiomegalia y aumento de las marcas vasculares pulmonares
45
Estudio de elección para confirmar diagnóstico de PCA
Ecocardiograma Doppler a color
46
Indicaciones de cierre quirúrgico de PCA
- Presencia de síntomas - Sobrecarga de volumen de VI - HAP con presión sistólica pulmonar <2/3 de la sistémica
47
Contraindicaciones de cierre quirúrgico de PCA
- HAP irreversible con cortocircuito D-I - Manifestaciones Sx Eisenmenger - Saturación de O2 baja en MI con el ejercicio
48
Tiempo de corrección electiva de PCA
12-18 meses siguientes al diagnóstico
49
Tiempo de intervención para corrección de PCA
- Asintomáticos: a los 2 años o cuando pesen 10-12kg - Defectos moderados: 6-12 meses - Defectos grandes o moderados con IC o HAP: brevedad posible
50
Cuadro clínico de comunicación auriculoventricular (CAV)
Área cardíaca hiperdinámica con soplo sistólico palpable en el borde esternal inferior izquierdo y S2 intenso.
51
Tratamiento CAV
Digoxina y diurético para ICC Cierre qx del defecto suele ser necesario
52
Definición y sitio más frecuente de la coartación aórtica
Estrechamiento de la aorta usualmente localizada en región del ligamento arterioso y puede asociarse a hipoplasia difusa del arco aórtico o del istmo, o hipertensión en MMSS asociadas a una diferencia de 20 mmHg entre extremidades superiores e inferiores.
53
Cuadro clínico de coartación aórtica
En RN hay ICC severa o asintomáticos son soplos, diferencia de pulsos e HTA. Adultos: principal manifestación es la diferencia en la PS de las extremidades superiores e inferiores (la diastólica es igual). Alteración principal: diferencia de pulsos entre MS y MI Otros: HAS, cefalea, mareo, tinnitus, epistaxis, disnea, angina abdominal, claudicación, calambres y extremidades frías.
54
Hallazgos radiográficos en coartación aórtica
- Signo de Roesler: muesca en el tercio posterior de la 3ra a la 8va costilla por erosión por las arterias colaterales. - Signo del "3": indentación de la aorta en el sitio de coartación * Con trago de bario: signo del 3 inverso o de la "E"
55
Método diagnóstico de elección para coartación aórtica
EcocardiogramaDoppler
56
Tratamiento de coartación aórtica
- RN: prostaglandina E1 para mantener permeable el ducto y después hacer corrección qx. - HAS: beta bloqueadores e IECA - Tx quirúrgico: si gradiente pico-pico >20mmHg transcoartación y <20mmHg en imagen de coartación significativa
57
Definición de la tetralogía de Fallot
Malformación cardíaca que incluye estenosis pulmonar, CIV (subaórtica), aorta cabalgante e hipertrofia del ventrículo derecho.
58
Cardiopatía congénita cianógena más frecuente en >1 año
Tetralogía de Fallot
59
Tipo de cortocircuito en tetralogía de Fallot
- Paciente con cianosis: D-I - Paciente acianótico (estenosis pulmonar leve): I-D
60
Clasificación de tetralogía de Fallot de acuerdo a su anatomía
Favorable y desfavorable
61
Cuadro clínica de la tetralogía de Fallot
Cianosis, acropaquía, retraso de crecimiento, soplo pulmonar sistólico eyectivo áspero 3-5/6 en parte media y superior de borde esternal izquierdo (por estenosis pulmonar), segundo ruido único. Las crisis hipóxicas son típicas y se presentan entre los 2 y 4 meses de vida. Si la obstrucción es mínima puede haber shunt I-D e hiperflujo pulmonar (Fallot rosado).
62
Hallazgos radiográficos de Tetralogía de Fallot
Silueta cardíaca con forma de bota y tamaño normal
63
Tratamiento de crisis hipóxica en Tetralogía de Fallot
- Retirar estímulo desencadenante - Posición genupectoral - Inicial: oxígeno y morfina. También se puede dar ketamina, dexmedetomedina y esmolol. - Prevenir crisis: propanolol.
64
Tratamiento de tetralogía de Fallot
Puede ser paliativo o correctivo dependiendo de si anatomía es favorable o no. - Paliativo: fístula sistémico pulmonar y después cirugía correctiva. - Correctivo: reparación quirúrgica completa.
65
Cardiopatía cianógena congénita más frecuente en <1 año
Transposición de los grandes vasos (TGV)
66
Factores de riesgo de la trasposición de grandes vasos
Afecta más a hombres y se asocia a madres diabéticas, desnutridas o con alcoholismo en el embarazo.
67
Cuadro clínico de la trasposición de grandes vasos
Cianosis intensa desde el nacimiento que no mejora con el O2 suplementario (sospechar) con o sin colapso circulatorio.
68
Estudio para confirmar diagnóstico de TGV
Ecocardiograma
69
Tratamiento de la trasposición de grandes vasos
1 Mantener el PCA con prostaglandinas 2 Crear o aumentar la CIA con atrioseptostomía percutánea (de Rashkind). 3 Tx quirúrgico de elección: switch arterial o cirugía de Jatene
70
Definición de la anomalía de Epstein
Desplazamiento de parte del VD en la AD atrializándose. Hay insuficiencia tricuspídea, fallo ventricular derecho y cianosis.
71
Cuadro clínico de la anomalía de Epstein
Cianosis grave, acidosis metabólica e ICC, regurgitación tricúspidea severa e HTP. En lactantes y niños la ICC es al forma más común puede haber cianosis, taquiarritmias por vías accesorias (Wolff-Parkinson-White) o soplo sistólico, puede haber desdoblamiento del S2, y presencia de S3 y S4.
72
Hallazgos radiográficos de la anomalía de Epstein
Cardiomegalia moderada a severa (IT >0.85)
73
Diagnóstico de la anomalía de Epstein
Ecocardiograma
74
Tratamiento de la anomalía de Epstein
- RN con cianosis: prostaglandina, NO inhalado. - Anticoagulación: Warfarina - Profilaxis para endocarditis. - Tx definitivo: cirugía de reparación o reemplazo valvular.
75
Tríada clásica de crisis de hipoxia en pacientes con Tetralogía de Fallot
Hiperventilación (taquipnea), cianosis (hipoxemia) y disminución de tono muscular.

Pediatría general (14 decks)

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