Chapt.7, Item 296 Tumeurs Intracraniennes Chez L'adulte Flashcards
(22 cards)
Fréquence des cancers
Métastases + que tumeur primitive
Gliomes (42%)
Meningiomes (32%)
Tumeurs hypophyses (10%)
Neurinomes
Présentation clinique
Sd hypertension intracranienne (HTIC) Sd focal (deficitaire) en "tache d'huile" Sd irritatif: décharge hypersynchrone, focales ou généralisé (épilepsie) Sd endocrinien: région hypotalamo-hypophysaire ou pineale Troubles cognitifs Trouble équilibre et atteinte des nerfs crâniens
Sd HTIC
- céphalées matinales
- vomissements en jet
- odème papillaire, éclipsse visuelles
- diplopie atteinte nerf abducens (VI)
Etiologie:
- hydrocephalie
- odeme cérébral
- hermorragies cerebrales
TTT:
- exérèse pour sd de masse
- dérivation chir si th circulation CR
- corticothérapie (++) par voie IV ou orale, forte dose intiaile (1,5 à 2 mg/kg), efficace sur oedème réactionnel péritumoral, CI si suspicion lymphome
Syndrome focal
Polymorphe, altération plus ou moins complète d’une fonction neurologique
Progressif, plus ou moins évolutif, en “tache d’huile”, subaigue
- déficit moteur, sensitif, fonctions supérieurs, sd cerebelleux, statique ou dynamique, atteinte des nerfs crâniens, syndrome frontal
Mode de révélation des tumeurs
HTIC/hydrocephalie: tumeur fosse post
HTIC/odeme: tumeur malignes, meningiome
Crise epileptique: gliome grade II
Sd deficitaires: gliomes malins, neurinomes
Sd endocrinien: adenome, craniopharyngiome
Sémiologie radiologique
Pas de corrélation entre PdC et benignite
IRM:
- hypointense en T1, hyperintense en T2
Sauf hémorragique: hyper-T1, hyper-T2 puis hypo-T1 et T2
Sauf riche en graisse Hyper-T1, T2
Diagnostic différentiel
AVC
Hematome intraparenchumateux en cas de tumeur hemorragique (metastase rein et melanome)
Processus infectieux: abcès, tuberculome, toxoplasmose
Affections inflammatoires: sarcoïdose, SEP
Types de tumeurs
Primitive du SNC - gliome - ependymomes - medulloblastome Lymphome Tumeur secondaires SNC Tumeurs des enveloppes: - meningiomes - neurinomes Autres: - tumeurs vasculaires (hemangioblastome, cavernome) - tumeurs axe hypothalamo-hypophysaire (adenome, craniopharyngiome) - kyste colloide 3eme ventricule
Gliomes
2eme des primitives
I: astrocytomes pilocytiques
Benignes, av. 20ans, fosses post. Et ligne med. Sus-tentoriel, Rehausse au PdC
Chirurgie
II: astrocytome, oligodendrogliome, oligoastrocytomes
20-40ans, epileptogene, pre-cancereuse evoluant vers grade III, PAS de PdC, grossesse augmente le risque
Chirurgie radio et/ou chimio (PCV: procarbazine, carmustine, vincristine)
III: 30-50ans, transformation d’un gliome stade II, PdC, chirurgie et/ou radiothérapie focal
IV: glioblastome, 60-70ans, transformation astrocytome grade II ou de novo (++), diffusion locoregionale, chiurgie, radio et chimio (témozolomide)
IRM: contours irréguliers, unique, prenant contraste, nécrose central, oedme péritumoral et effet de masse
Ependymomes
Totalement bénins dans certains localisations (medullaires)
Mauvais pronostic pour enfant < 5 ans
PdC, contact ventriculaire parfois supratentoriels
Medulloblastomes
Etiologie la plus fréquente
Tumeur cervelet, enfant
Sd HTIC, sd cerebelleux statique, altération etats général
Relevé par PdC
Chirurgie + chimio (sel de platine et étoposide) + radiothérapie (crâniospinale)
Si sus-tentoriel: PNET
Recherches mutation sonic hedge hog (SHH): valeur pronostic et théranostique
Lymphome cérébraux
> 60ans, lésions periventriculaires, PdC, lymphomes B diffus à grandes cellules
Statut cognitif souvent altéré
Chimio (méthotrexate) plus de radiothérapie
Tumeurs secondaires
Cancers bronchique, mammaire, mélanome malins puis sein, rein, dig
Radio: en cocarde (pdc périphérique, necrotique au centre)
Peu être hémorragique
Ttt: chirurgie, chimiothérapie, thérapies ciblées
Meningiome
Dans sous-dural au dépend des cellules arachnoïdiennes Predominence feminine (60-70ans) 3eme après gliome et métastases Lent et superficiel Modifications structure osseuses Rehausse fortement au PdC, calcifié, adossé à la méninge, refoulant cortex Chirurgical aussi pour récidive Chimio-refractaire
- Classificaiton Simpson: risque de récidive
Neurinomes ou schwannomes
Atteinte tronculaire
Vestibulaire: hypoacousie progressive, explorations ORL, PdC
Ttt: discuter (chirurgie + radiochirurgie)
Souvent bénignes sauf rare exceptions
Peuvent s’intégrer dans le NF1 ou NF2
Autres tumeurs cérébrales
- Hemangioblatomes: fosse post. ou moelle spinale, PdC focalisé. Maladie de Hippel-Lindau
Attention à l’HTIC - Angiome caverneux ou cavernomes: crise hemorragie cérébrale, plutôt hamartomes (anomalie dvlt embryonnaire)
- adenome hypophysaire (sd endocrinien ou ophtalmologique)
- craniopharyngiome: tumeur embryonnaire de poche de Rathk, enfant ++ Sd ophtalmo et endocrinien
- kyste colloide 3eme ventricule
Rare, Bénigne, evolution lente, hydrocephalie
Complications évolutives des tumeurs
Hémorragie intratumorale
Hydrocéphalie
Engagement: temporal, amygdales cérébelleuse dans trou occipital
Méningite tumorale (paralysie plusieurs nerfs craniens, couleurs rachidiennes, troubles équilibre, céphalées)
Différent types de tumeurs hypophysaire
Adénomes hypophysaire: sécrétant ou non sécretant
- sd endocrinien hypersécrétoin hormonale , sd endocranien (signe neurologique)
- bilan hormonale
Craniopharyngiome: dérive de l’épithélium paryngé de Poche de Rathke, lésion suprasellaire généralement calcifiée
Sd Foster-Kennedy
Atrophie optique et oedème papillaire controlatéral
-> tumeur frontale
Quels sont les complications de l’HTIC ?
Tableau d’engagement:
- temporal (ant): anisocorie homotal. (ptosis, mydriase aréactive),hémiparalysiecontrolat., puis coma
- amygdalien (fosse post): torticolis, tonus postural (opisthotonos), modification rythme et FR
- sous-falciforme: déficit moteur controlat. + troubles psychiques
- diencephalique: hoquet puis troubles vigilance
- a retro du vermis cerebelleux
Causes de tumeurs intracrâniennes
Susceptibilité génétique (NF1, NG2, Sclérose tubéreuse de Bourneville, Sd Li-Fraumeni)
Environnementeaux: irradiation
R. oestradiol: méningiomes (Androcur)
Ttt par radiothérapie
Médulloblastomies: irradiation cranio-spinale faite en prophylaxique
EI sont toujours réversibles: oedème réactionnel induit par irradiations (céphalées, nausée, vomissement)
