CM20 - Anemias Flashcards
(39 cards)
Cite as principais anemias MICROCÍTICAS
Ferropriva
Doença crônica
Talassemias
Sideroblástica
Cite as principais anemias HIPOPROLIFERATIVAS
- Anemias carenciais
- Anemias aplásicas/mielossupressão
- Anemia sideroblástica
- Anemia de doença crônica/inflamatória
- Anemia por deficiências hormonais (hipotireoidismo, hipogonadismo, insuficiência adrenal, DRC)
A talassemia é um dos principais diagnósticos diferenciais da anemia ferropriva, vista que ambas possuem VCM reduzido.
Como diferenciar utilizando o hemograma?
Pelo RDW
A anemia ferropriva tem ANISOCITOSE, com RDW aumentado.
Já na talassemia as hemácias são homogeneamente pequenas, gerando um RDW normal.
OBS: outra maneira de suspeitar de talassemia é pela desproporção VCM x hematimetria - Índice de Mentzer < 13. Ou seja, na talassemia pode haver VCM muito reduzido mesmo com um Hb pouco diminuído. Já na ferropriva, o VCM se reduz em geral quando Hto < 30%
Quais os principais diagnósticos diferenciais quando se encontra uma anemia com VCM < 70?
Ferropriva x Talassemia
- ambas geram anemia muito microcíticas.
OBS: caso o VCM esteja moderadamente diminuído (VCM 70-80), as duas principais passam a ser ferropriva x doença crônica.
Quais as principais causas de MACROCITOSE?
- Anemia megaloblástica (folato e vit.B12)
- Alcoolismo
- Doença hepática
- podem gerar anemia macrocítica mesmo na ausência de deficiência de folato - Outras (mielodisplasia, anemia aplásica, intoxicação por cobre…)
IMPORTANTE:
- Falsa macrocitose: RETICULOCITOSE
Obs: se o n° absoluto de reticulócitos for < 100.000 = macrocitose VERDADEIRA
Como é o laboratório da anemia FERROPRIVA?
Reticulócitos ↓
VCM ↓
Ferritina, Fe sérico ↓
IST ↓
RDW ↑
CTLF (ou TIBC) ↑
OBS: CTLF fica elevado pois há aumento da produção de transferrina, que fica ávida pelo ferro.
Paciente com anemia ferropriva e disfagia. Pensar em ____ ?
Síndrome de Plummer-Vinson (ou Paterson-Kelly)
» membrana esofagiana.
Paciente com anemia ferropriva que não está respondendo ao tratamento com ferro oral.
O que pensar?
- Má aderência
- Disabsorção (doença celíaca, gastrite atrófica, infecção por H. pylori)
- Anemia multifatorial
- Ritmo de sangramento superior à reposição
Qual a fórmula para cálculo da dose EV de ferro (Noripurum)?
Peso corporal (kg) x 2,3 x (15 - Hb paciente) + 500
OBS: cada ampola de noripurum = 100mg de ferro
Diluir cada 100mg em 100mL de SF (dose usual de 2 ampolas em 250mL)
**velocidade de infusão:
- até 300mg = 2 horas
- 400 ou 500mg = 3 horas e meia
Como é o laboratório da anemia de DOENÇA CRÔNICA / INFLAMATÓRIA?
Reticulócitos ↓
VCM ↓ (30%) ou normal (70%)
Fe sérico ↓
Ferritina ↑
CTLF (ou TIBC) ↓
IST ↓
RDW ↑
PCR / VHS ↑
OBS: a CTLF se diminui pois ela depende da quantidade circulante de transferrina, que por sua vez é uma proteína de fase aguda inflamatória NEGATIVA.
Quais os dois mecanismos fisiopatológicos básicos grosseiros que justificam tanto a talassemia quanto a anemia sideroblástica?
- Eritropoiese ineficaz
- Hemólise crônica
- em ambas geradas pela presença de inclusões citoplasmáticas (corpúsculos de Heinz e Pappenheimer, respectivamente).
Por que a alfa-talassemia se manifesta já na vida intra-uterina e a beta-talassemia apenas após os 6 meses de idade?
Pois a hemoglobina fetal (HbF) possui 2 cadeias alfa e 2 cadeias gama (nenhuma cadeia beta)
Quais as duas apresentações da alfa talassemia (excetuando-se a alfatalassemia minor, que é assintomática)?
1) Doença da Hemoglobina Bart
» incompatível com a vida, hidropsia fetal
2) Doença da Hemoglobina H
» apresentação clinica semelhante a beta-talassemia intermedia.
Como é o laboratório das TALASSEMIAS?
Anemia de grau variável (a depender do subtipo)
RDW normal
VCM ↓↓ (< 70) – por vezes desproporcional ao grau de anemia (Índice de Mentzer < 13)
Fe sérico ↑ ou nL (hemossiderose)
Reticulócitos levemente ↑
Marcadores de hemólise
Eletroforese de Hb alterada (exceto na alfa-talassemia minor)
Corpúsculos de Heinz (hemoglobina precipitada) - apenas na alfatalassemia Doença Hemoglobina H
OBS: Índice de Mentzer = VCM / Contagem global de eritrócitos
Qual a apresentação clínica de um paciente com beta-talassemia Major?
- Anemia grave
- Deformidades ósseas (eritropoiese extra-medular) -> gera dacriócitos (hemácias em formato de gota/lágrima) no esfregaço periférico.
- Hepatoesplenomegalia
- Litíase biliar, por cálculos de bilirrubinato de cálcio
Por que a anemia SIDEROBLÁSTICA é um dos principais diagnósticos diferenciais das TALASSEMIAS?
Pois ambas cursam com o paradoxo MICROCITOSE + HIPERFERREMIA.
Por que? - pois a ERITROPOIESE INEFICAZ gera aumento da absorção intestinal de ferro (por motivos desconhecidos)
- pode levar a HEMOCROMATOSE HEMATOPOIÉTICA
Para diferenciar:
- Talassemia: RDW normal, microcitose intensa (< 70), eletroforese de Hb alterada
Quais as porcentagens de uma eletroforese de Hb normal?
HbA = 97%
HbA2 = 2%
HbF = 1%
Nas beta-talassemias -> HbA2 e HbF aumenta.
Na beta-talassemia MAJOR -> ausência de HbA
Nas anemias hemolíticas cronicas no geral deve ser feita reposição de _____ ?
Ácido fólico
Como é o laboratório da anemia SIDEROBLÁSTICA?
Anemia moderada a grave
Reticulócitos ↓
VCM ↓
RDW ↑
Hiperferremia (Fe sérico, Ferritina, IST ↑)
Corpúsculos de Pappenheimer na hematoscopia - mitocôndrias repletas de ferro depositado
Pode haver sinais de hemólise (leve) - eritropoiese ineficaz
**Diagnóstico definitivo = > 15% de sideroblastos em anel na MO
Qual o achado laboratorial que ajuda a identificar uma hemólise INTRAVASCULAR?
Hemoglobinúria e Hemossidenúria
> > No esfregaço de sangue periférico = ESQUIZÓCITOS
Cite os principais tipos de anemia HEMOLÍTICA
ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMUNES:
1) Anemia hemolítica autoimune (AHAI)
> anticorpos quentes (75%) e frios (25%)(crioaglutininas)
2) Anemia hemolítica imune induzida por drogas
ANEMIAS HEMOLÍTICAS NÃO IMUNES CONGÊNITAS:
1) Esferocitose hereditária
2) Anemia falciforme (+ variantes)
3) Deficiência de G6PD / Piruvato-quinase
4) Talassemias
ANEMIAS HEMOLÍTICAS NÃO IMUNES ADQUIRIDAS:
1) Hemoglobinúria paroxística noturna (destruição de hemácias pelo sistema complemento)
2) Anemia hemolítica traumática vascular (macroangiopática) - principal: próteses valvares
3) Anemia hemolítica microangiopática
4) Hiperesplenismo
Qual a anemia hemolítica ADQUIRIDA mais comum?
Qual o exame para o seu diagnóstico?
Anemia hemolítica autoimune (AHAI)
- anticorpos quentes (IgG) - 75%
> lembrar de doenças autoimunes
- anticorpos frios (IgM - crioaglutininas) - 25%
> lembrar de infecções (ex.: EBV)
TESTE DE COOMBS DIRETO +
**Uma forma fácil de diferenciar as duas é que na de anticorpos frios ocorre hemólise INTRAVASCULAR, com consequente HEMOGLOBINÚRIA e grande quantidade de ESQUIZÓCITOS. Na por Ac quentes irá predominar, MICROESFERÓCITOS
Quais são os 2 grandes grupos de CRISES (agudas) que podem ocorrer nos pacientes com ANEMIA FALCIFORME?
1) CRISE ANÊMICA -> redução dos níveis de Hb em relação ao basal.
- Aplásica (mais comum) -> relacionada ao Parvovírus B19
- Sequestro esplênico (mais grave)
- Hiperhemolítica
- Megaloblástica (consumo de ác. fólico)
2) CRISE VASO-OCLUSIVA
- Crise álgica
- STA
- AVE
- Dactilite
- Priapismo
Qual a droga que pode ser usada no tratamento da anemia FALCIFORME e qual o seu mecanismo de ação?
HIDROXIUREIA
Aumenta os níveis de HbF (por mecanismo desconhecido)
