Coagulopatias e Trombofilias

Question 1

Características dos distúrbios de sangramento: diferencie trombocitopenia de deficiencias da cascata da coagulação

Answer 1

Question 2

Em termos de plaquetas, quais pacientes tem risco de sangrar?

Answer 2

Plaquetas < 50.000.
Se < 10.000 = sangramento espontâneo

Question 3

Exame que avalia a via intrínseca da cascata e VR

Answer 3

TTPa (normal 21-35s)

Question 4

Exame que avalia a via extrínseca da cascata

Answer 4

TP (normal 10-14s)

Question 5

TP aumentado, TTPa normal

Answer 5

Hereditário: Deficiência de Fator VII (raro);
Adquirido: Deficiência de vitamina K, doença hepática, uso de varfarina;

Question 6

TP normal, TTPa prolongado

Answer 6

Hereditário: Deficiência de fatores 8, 9 ou 11;
Adquirida: Heparina, dabigatran, …
Doença de Von Willebrand

Question 7

TP prolongado, TTPa prolongado

Answer 7

Hereditário: deficiência de protrombina, fibrinogênio, fator V ou X; deficiência combinada de fatores;
Adquirida: doença hepática, CIVD, anticoagulantes, …

Question 8

A varfarina prolonga o RNI. V ou F

Answer 8

V

Question 9

Valores normais de fibrinogênio

Answer 9

200-400

Question 10

Como avaliamos o fibrinogenio?

Answer 10

TT (via comum) avalia qualitativamente se função do fibrinogênio está normal caso ele esteja dentro dos parametros

Question 11

Sangramento é manifestação inicial de que doenças?

Answer 11

Coagulopatias

Question 12

Coagulopatias hereditárias

Answer 12

Doença de von Willebrand;
Hemofilias A e B;
Disfibrinogenemias/hipofibrinogenemias;
Deficiência múltipla de fatores de coagulação.

Question 13

Coagulopatias adquiridas

Answer 13

Inibidores de coagulação (hemofilias adquiridas, DvW adquirida)
Coagulopatia associada à hepatopatia crônica;
CIVD;
Deficiência de vitamina K;
Uso de medicamentos;

Question 14

Na hemofilia A ou B (deficiencia de fator 8 ou 9), qual parametro estará rpolongado?

Answer 14

TTPa

Question 15

Iniciamos heparina em um paciente e ocorre um quadro de trombose, qual a avaliação e conduta?

Answer 15

Solicitar contagem de plaquetas
Provável Trombocitopenia Induzida por Heparinas (HIT)

Question 16

Possíveis causas da trombocitopenia imune

Answer 16

Secundária a infecções, doenças autoimunes, gestação, uso de heparina (HIT) ou idiopática

Question 17

paciente com febre, plaquetopenia, anemia hemolítica microangiopática, diminuição do nível de consciência, e azotemia (renal) leve;

Answer 17

Púrpura trombocitopênica trombótico (PTT)

Question 18

Qual a coagulopatia hereditária mais comum?

Answer 18

Doença de Von Willebrand

Question 19

Qual o tratamento da doença de Von Willebrand?

Answer 19

Reposição específica de fator VIII rico em FvW ou uso de DDAVP (desmopressina, em geral em casos mais leves) - que estimula liberação de FvW pelas células endoteliais ou agentes antifibrinolíticos (ácido tranexâmico);

Question 20

Tratamento das hemofilias

Answer 20

Tratamento com reposição específica de fator VIII (A) ou FIX (B)

Question 21

Qual a fisiopatologia da coagulopatia da hepatopatia cronica?

Answer 21

Redução da síntese de fatores de coagulação pelo fígado
Plaquetopenia devido a esplenomegalia e disfunção plaquetária
Fibrinólise aumentada

Question 22

Explique os efeitos paradoxais da Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)

Answer 22

O processo começa com a ativação generalizada da cascata de coagulação, levando à formação difusa de microtrombos na microcirculação. Esses trombos consomem rapidamente plaquetas e fatores de coagulação, o que resulta em um estado de consumo.

Por um lado, há trombose difusa nos pequenos vasos, que pode levar a isquemia e falência múltipla de órgãos; por outro, a depleção de fatores de coagulação e plaquetas gera uma tendência hemorrágica. Além disso, o sistema fibrinolítico é ativado na tentativa de dissolver os coágulos, produzindo produtos da degradação da fibrina (como os dímeros-D), que agravam ainda mais o sangramento.

Question 23

Exames laboratoriais aumentados na CiVD

Answer 23

Prolongamento do TP e TTPa, plaquetopenia, diminuição do fibrinogênio e aumento do dímero-D

Question 24

Tratamento da CIVD

Answer 24

Tratar a causa subjacente

Suporte com hemoderivados (como plasma fresco, crioprecipitado e plaquetas) reservado para casos com sangramento ativo ou risco de sangramento significativo

Question 25

Trombofilias hereditárias

Answer 25

Fator V de Leiden; Deficiência de Proteína S; Deficiência de Proteína C; Deficiência de antitrombina; Mutação Protrombinas G20210A;

Question 26

Conduta na TVP provocada

Answer 26

Tratar com 3-6 meses de anticoagulação plena; Sem indicação de investigação; Tirar FR;

Question 27

Conduta TVP não provocada

Answer 27

Investigar trombofilia adquirida mais prevalente - neoplasia de acordo com HF e idade; HMG, bioquímica simples e eco abdominal/ raio x de tórax;

Question 28

Quando investigar outras trombofilias adquiridas específicas?

Answer 28

Trombose arterial → pesquisar SAAF e neoplasias;

Question 29

Quando investigar uma trombofilia hereditária?

Answer 29

Evento índice em paciente jovem (<45 anos) ou com HF + (primeiro grau com TVP antes dos 45 anos); Tromboses recorrentes; Tromboses em locais não usuais (subclávia, veia porta);

Question 30

Exames na investigação de trombofilias

Answer 30

Pesquisa de mutação da protrombina; Pesquisa de FV Leiden; Dosagem de Proteína C; Dosagem de Proteína S; Dosagem de antitrombina; SAAF: Anticoagulante lúpico; Anticardiolipinas IgG e IgM; Anti beta2 glicoproteina IgG e IgM;