Colagenoses Flashcards
Quais os anticorpos do LUES e suas relações?
Epidemiologia Lúpus
-Anti-DNA: 2° mais específico, acomete rim, marcador de atividade de doença
-Anti-histona: Lúpus fármaco-induzido
-ANTI-SM: mais específico
-Anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo
-Anti-Ro: Síndrome de Sjogren, fotossensibilidade, Lúpus cutâneo subagudo, Lúpus neonatal (BAVT congênito)
-Anti-La: S. Sjogren, nefroprotetor
-Antig-P: Psicose
-Anti-linfocito, eritrocito, plaqueta: pancitopenia
-Anti-coagulante lupico, anti-B2 glicoproteina 1, anticardiolipina, VDRL: trombose (art e ven)
-FAN: mais sensível
Epidemiologia: mais comum em mulher idade fértil (estrogenio elevado)
Quais são os critérios para diagnóstico de Lúpus?
11 critérios (se 4 confirma)
Se 3= provavelmente
- Pele: rash malar (eritema em asa de borboleta), Lúpus discoide, fotossensibilidade, úlceras orais indolores
- Articulaçao: artrite não erosiva de 2 ou + articulações
- Serosites: pleurite, derrame pleural, pericardite, derrame pericárdico (coração em moringa)
*Lupus brando (pele, articulação, serosa)- Tratamento: AINE, anti-malárico
- Hematologico: anemia hemolitica, Leuco penias (< 4 mil leucócitos), plaquetopenia (<100mil plaquetas)
*Lupus moderado (+hematologico) = acometimento do Lúpus fármaco-induzido (procainamida é de + risco, hidralazina é + comum, fenitoina)
- Renal: proteinuria 500mg/24h ou EAS com proteinuria 3+ ou mais ou cilindros celulares
- Neuro: convulsões ou psicoses
*Lupus grave (renal ou neuro)
Critério imunológico 1: FAN + (avaliar sempre titulação-se > 1/80= critério elegível)
Critério imunológico 2: ANTI-DNA, Anti - SM, Anti-fosfolipidio,
Nefrite lupica (biópsia)+ FAN ou Anti-DNA= LUES
- **Novos critérios 2012 (tem que ter 1 critério clínico e 1 imunológico necessariamente)
- Alopecia
- Hipocomplementemia (ativ de doença)
- Coombs Direto + sem anemia
- Artralgia com rigidez matinal
- Neuropatia, mielite, estado confusional agudo (Dellirium)
Quais são as manifestações renais (glomerulares) do LUES?
Tipo IV: Proliferativa difusa =glomerulite-Síndrome Nefritica que evolui para GNRP = mais comum e mais grave
Tipo V: Membranosa-Proteinuria = Síndrome Nefrotica
Qual é o tratamento do LUES?
- Evitar exposição ao sol
- Cutâneo-articular: protetor solar/AINE/ anti-malárico
- Serosite: Prednisona (0,5 mg/Kg/dia)- dose AINE
- Hematologico e grave:Prednisona 1mg/Kg/dia, imunossupressores (Pulsoterapia-Metilpred)
Definição Síndrome de Sjogren + Epidemiologia + QC + Diagnóstico + Tratamento +tipo de câncer que predispõe
Doença auto-imune que acomete glândulas exocrinas (laxrimais, salivares)
Epidemiologia: mulher, 30—40 anos
QC: xeroftalmia+xerostomia Outros: artralgia, mialgia, vasculite (cutânea), neuropatia periférica
Diagnóstico: 3 critérios + 1 dos testes=4
Biopsia de lábio inferior ou Anti-Ro ou Anti-La +xerostomia (Cintilografia salivar) + xeroftalmia (Teste Rosa Bengala)
Tratamento:
Medidas gerais= lágrima e saliva artificiais/ uso de óculos de natação a noite
Medidas sistêmica: Corticoide e imunossupressor
Esclerodermia: epidemiologia + fisiopatologia +órgãos afetados
Epidemiologia: mulher, 30-50 anos
Auto-anticorpos causam vasoconstricção -> má-perfusão -> isquemia -> fibrose
Órgãos afetados: pele, esofago, pulmão, rim
Quais as formas clínicas da Esclerodermia?
- Esclerodermia localizada (10%): acomete só pele
- Esclerodermia sistêmica: órgão interno + pele
- Forma cutânea difusa (FCD): pele de qualquer parte do corpo= Anti-topoisomerase 1 (Anti-SCL 70)
- Forma cutânea limitada (FCL): locais específicos da pele (cotovelo e joelho para baixo) - Anti-centrômero (CREST)
- Forma visceral (FV): só órgãos internos
Quadro Clínico Esclerodermia. FCD e FCL
- Esclerodactilia: Fibrose da pele das mãos-espessamento
- Mão em garra + encurtamento dos dedos
- Microstomia= boca pequena
- Afinamento do nariz
- Calcinose= calcificação do subcutâneo
- Telangiectasia
- Fenômeno de Raynald= vasoconstricção transitória dos dedos das mãos (palidez ->cianose ->rubor)
- RGE/ Disfagia de condução (80/90%)=entalo (mm. liso/ EEI)
Defina Síndrome CREST (FCL)
- Calcinose
- Raynald
- Esofagopatia
- Esclerodactilia
- Telangiectasia
Diferenças entre a FCD e a FCL na Esclerodermia
FCD: RIM/ Anti-topo 1/ Alveolite-fibrose
FCL: CREST/Anti-centrômero/ HAP
RIM (FCD): crise renal da Esclerodermia= vasoconstricção renal difusa -> IRA oliguria -> Emergência hipertensiva. Tratamento= IECA (reduziu óbitos)
PULMÃO (FCD): Alveolite com fibrose. Diagnóstico= TC de tórax (vidro-tosco). Tratamento: Imunossupressão - principal causa de óbito atualmente
Diagnóstico e Tratamento da Esclerodermia
Diagnóstico: QC + anticorpos + capilaroscopia do leito ungueal
Tratamento: depende da complicação (fibrose não tem tratamento) - evitar exposição ao frio/estresse (Raynald), IECA (rim), Imunossupressão /Alveolite, tratamento para RGE
Caracterize Polimiosite e Dermatopolimiosite e comente sobre sua fisiopatologia associando a imunidade
Fraqueza muscular proximal insidiosa simétrica, disfagia de transferência (engasgo), disfonia, Doença pulmonar intersticial (anti-Jo1), artrite, Raynald
Fisiopatologia: lesão de musculatura esquelética
-Polimiosite: imunidade celular (linfócitos)
-Dermatopolimiosite: imunidade humoral
Diferenças entre Dermato e Polimiosite
-Na Dermatopolimiosite há lesões cutâneas (Papulas de Gottron, heliotropo, rash malar, mão do mecânico) e risco de neoplasia aumentado em 3x (Polimiosite não!)
Diagnóstico de Dermato/Polimiosite
Fraqueza muscular (clínica) + Enzimas (exames) + ENMG= miopatia provável
1) Enzimas musculares: CPK ( >10x)
2) Auto-anticorpos: FAN +, Anti-Jo1 (pulmão), anti-Mi2 (Dermatomiosite), Anti- SRP (progressão rápida e severa da Polimiosite)
3) Eletroneuromiografia: padrão de miopatia
4) Biopsia muscular: padrão da miosite confirmada
*Se rash específico= Dermatopolimiosite
Polimiosite: quase igual a DMP, mas sem lesão de pele, sem associação com neoplasia, ANTI-SRP
Tratamento Dermatopolimiosite
- Fotoproteção
- Corticoide (dose imunossupressora) + Azatioprina /Metotrexato (imunomodulador)
- Se refratário - imumoglobulina EV (internação)
