Colagenoses Flashcards

(49 cards)

1
Q

Infiltração LINFOCÍTICA das Glândulas Exócrinas

A

Síndrome de Sjögren

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2
Q

Faixa etária e Sexo mais afetados (SS)

A

MULHERES de 30-40 anos

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3
Q

Forma de SS com maior chance de ACOMETIMENTO EXTRAGLANDULAR e MAIOR GRAVIDADE

A

Sd. de Sjögren 1ª

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4
Q

Principal manifestação clínica da SS

A

SÍNDROME SECA = Xerofatalmia + Xerostomia

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5
Q

Aumento da Parótida: mais comum em qual forma de SS (1ª ou 2ª)?

A

PRIMÁRIA (2/3 dos pacientes)

OBS: é RARA na SS 2ª

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6
Q

Manifestações orais COMUNS na SS

A

Cáries + Halitose

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7
Q

Principal MANIFESTAÇÃO EXTRAGLANDULAR na SS

A

ARTRALGIA

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8
Q

Qual doença linfoproliferativa está mais associada à SS? Qual tipo de malignidade?

A

LINFOMA DE PARÓTIDA => tipo LINFOCÍTICO NÃO HODGKIN

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9
Q

Autoanticorpos associados à SS? Qual é o MAIS ESPECÍFICO?

A
  1. Anti-Ro
  2. Anti-La (mais específico)
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10
Q

Qual biópsia pode selar o diagnóstico de SS?

A

BIÓPSIA DE LÁBIO INFERIOR

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11
Q

Principais exames p/ Xeroftalmia (2) e Xerostomia (2)

A

XEROFTALMIA

  1. Teste de Shirmer
  2. Rosa-Bengala

XEROSTOMIA

  1. Cintilografia Salivar
  2. Fluxo Salivar Total Não Estimulado
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12
Q

Principais medidas no tratamento (sintomático) de SS

A
  • Lágrimas e Saliva artificais
  • Óculos de natação noturno
  • Colírio de Ciclosporina
  • Pilocarpina e Cevimelina
  • Cuidados dentários
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13
Q

Condição associada a EVENTOS TROMBOEMBÓLICOS, ABORTO ESPONTÂNEO e AUTOANTICORPOS …

A

SAF - Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio

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14
Q

Paciente CLÁSSICO de SAF

A

JOVEM com eventos TROMBÓTICOS (na presença OU não de LES)

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15
Q

Principal condição autoimune associada a SAF 2ª

A

LES

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16
Q

Principal manifestação clínica de SAF

A

Trombose Venosa Profunda

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17
Q

TRÍADE da Sd. de Sneddon

A
  1. AVEi
  2. Livedo Reticular
  3. Anticorpos Antifosfolipídios (+)
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18
Q

SAF CATASTRÓFICA

A

MÚLTIPLAS TROMBOSES (venosas ou arteriais) em pelo menos 3 órgãos

ALTA mortalidade

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19
Q

Como se dá o diagnóstico de SAF?

A

1 critério CLÍNICO

+

1 critério LABORATORIAL

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20
Q

Anticorpo mais específico para SAF

A

Anticoagulante Lúpico

21
Q

Medidas gerais no tratamento de SAF

A
  • Interromper tabagismo
  • Suspender o uso de estrógenos (ACO, TRH)
  • Controle de fatores de risco cardiovasculares (DM, HAS, etc)
22
Q

Tratamento a longo prazo de SAF (pacientes com antecedente de evento tromboembólico)

A

VARFARINA

Se gravidez ⇒ Heparina

23
Q

Condição associada a uma destruição tecidual levando a um quadro de FIBROSE

A

ESCLERODERMIA

24
Q

Tipos de Esclerodermia

A

ESCLEROSE SISTÊMICA

  • Cutânea DIFUSA
  • Cutânea LIMITADA
  • Visceral

ESCLEROSE LIMITADA

  • Morfeia
  • Esclerodermia Linear
  • Lesão em Golpe de Sabre
25
**Principal _DIFERENÇA_ entre ES e LES (presença ou não de *CRISES*)**
**LES** = lesão em **CRISES** **ES** = lesão em única "onda" (**DOENÇA MONOFÁSICA**)
26
**EPIDEMIOLOGIA da ES**
* Predomínio em **MULHERES** (4:1) * **30-50 anos** * Maior gravidade na **RAÇA NEGRA**
27
**Processo fisiopatológico BÁSICO da ES**
(1) Lesão **VASCULAR** (2) **FIBROSE** tecidual Processo se dá de **forma INSIDIOSA**
28
**Principal ÓRGÃO acometido na ES e a manifestação mais comum da doença**
* Principal órgão*: **PELE** * Principal manifestação clínica da ES*: **FENÔMENO DE RAYNAUD**
29
**Principal VÍSCERA acometida na ES e a clínica associada**
**ESÔFAGO** * Disfagia - dismotilidade da **musculatura lisa** (2/3 DISTAIS do esôfago) * Refluxo
30
**Clínica e tratamento da CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA**
**CLÍNICA** * HAS Maligna * IRA oligúrica * Anemia Hemolítica Microangiopática (­­­­**esquizócitos**) * Trombocitopenia ­ **TRATAMENTO** = IECA ­ ­
31
**Principal causa de morte no paciente com ES**
Insuficiência respiratória por **FIBROSE PULMONAR**
32
**Diagnóstico e Tratamento da Alveolite/Fibrose Pulmonar na ES**
**DIAGNÓSTICO** = TCAR 1. Padrão em Vidro Fosco =\> ALVEOLITE 2. Lesão em Favo de Mel =\> FIBROSE **TRATAMENTO** = IMUNOSSUPRESSÃO - efeito apenas na _AUSÊNCIA de fibrose_
33
**Principais lesões de pele no paciente com ES**
* Esclerodactilia = MÃOS EM GARRA (doença avançada) * Calcinose (Rx) * Fáscies Esclerodérmica * Telangiectasias * Úlceras em ponta dos dedos
34
**A Esclerodermia é a principal causa de Fenômeno de Raynaud (V ou F)**
**FALSO** - ES é a principal doença associada ao FR **DOENÇA DE RAYNAUD (1º)** = principal causa de FR
35
**Principais características da Doença de Rayaud (_4_)**
1. Acomete mulheres mais **JOVENS (\< 30 anos)** 2. **Ausência de GANGRENA** digital ou alterações no exame físico 3. Anticorpos **NEGATIVOS** ou **BAIXOS** títulos 4. Capilaroscopia **NEGATIVA**
36
**Principais ANTICORPOS dosados e suas respectivas correlações clínicas**
(1) **ANTICENTRÔMERO** = Forma Cutânea Limitada (2) **ANTITOPOISOMERASE/ANTI-SCL 70** = Forma Cutânea Difusa (3) **ANTI-RNA POLIMERASE I e III** = Forma Difusa e _Lesão renal_ (4) **ANTI-U3 RNP** = HAP e prognóstico RUIM na forma CREST
37
**Principais manifestações associadas à forma Cutânea Difusa**
1. Crise Renal 2. Alveolite/Fibrose Pulmonar
38
Síndrome de CREST
**_C_** = Calcinose **_R_** = Raynaud **_E_** = Esofagopatia **_S_** = Esclerodactilia **_T_** = Telangiectasia **DX - 3 de 5**
39
**Principal achado na CAPILAROSCIPIA UNGUEAL na forma cutânea difusa**
"**PRAIA DESERTA**" = áreas avasculares
40
**IECA pode ser usado de forma profilático para Crise Renal?**
**NÃO**
41
**Condições associadas a um processo NÃO supurativo da MUSCULATURA ESQUELÉTICA**
**MIOSITES/MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS IDIOPÁTICAS**
42
Principal característica das Miosites
**FRAQUEZA MUSCULAR**
43
As miosites NÃO cursam com alteração de sensibilidade e dos reflexos tendinosos (V ou F)
**VERDADEIRO**
44
**Anticorpo associado Doença Pulmonar Intersticial na Poli/Dermatomiosite**
**ANTI-JO1**
45
**Principais manifestações cutâneas da Dermatomiosite e quais são PATOGNOMÔNICAS**
1. Pápulas de Gottron = PATOGNOMÔNICO 2. Heliótropo = PATOGNOMÔNICO 3. Rash malar (**NÃO poupa sulco nasolabial e queixo**) 4. Rash em V / Sinal do Manto 5. Mãos de Mecânico
46
**Risco de Neoplasia**: Poli **x** Dermatomiosite
**DERMATOMIOSITE** = risco 3x MAIOR CA DE MAMA / OVÁRIO / CÓLON / MELANOMA / PULMÃO
47
**3 PRINCIPAIS exames nas Miosites**
(1) ENZIMAS MUSCULARES =\> CPK (2) ENM =\> Padrão Miopático (3) Biópsia Muscular (**padrão-ouro**)
48
**Tratamento da Poli/Dermatomiosite**
**Corticoide + Imunomodulador**
49
**Anticorpo associado à DOENÇA MISTA DO TECIDO CONJUNTIVO**
**ANTI-U1 RNP**