Compression médullaire non traumatique et sd de la queue de cheval Flashcards
Les normes internationales de classification neurologique des lésions médullaires (International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury, ISNCSCI, ou encore ASIA standards) représentent
aujourd’hui l’observation standardisée internationale des lésions médullaires, permettant un examen rigoureux, rapide précis et reproductible et surtout la définition précise du niveau de l’atteinte médullaire et la quantification de son caractère incomplet.
Ces standards ASIA comprennent:
- un score moteur à partir de l’étude de dix fonctions musculaires clés droites et gauches en incluant la recherche d’une contraction volontaire anale ; la cotation de chaque muscle/ fonction clé se fait selon le testing moteur MRC (0 à 5) ;
- deux scores sensitifs, l’un à la piqûre (exploration des tractus spino-thalamiques), l’autre au tact (tractus dorsaux), à partir de l’examen de vingt-huit dermatomes droits et gauches en incluant l’examen des derniers métamères sacrés et la sensation du doigt intra-rectal ; chaque dermatome est coté de 0 à 2 (0: Anesthésie ; 1: Hypoesthésie ; 2: Normale) sur chaque modalité sensitive.
À partir des données du score ASIA, on définit:
- le niveau neurologique de la lésion (Neurologic Level of Injury, NLI): segment le plus caudal avec une fonction motrice et sensitive normale ;
- le niveau moteur (muscle/fonction clé le plus caudal≥ 3 à condition que fonction/muscle clé sus-jacent soit coté à 5) ;
- le niveau sensitif (dernier niveau sain) ;
- la quantification du déficit, qui se fait par l’établissement de scores moteurs et sensitifs ;
- le caractère complet ou incomplet de la lésion, défini par l’analyse des derniers segments sacrés ;
- la quantification du caractère incomplet de la lésion, qui se fait sur l’échelle de déficience ASIA (ASIA Impairment Scale, AIS) qui comprend cinq grades AIS de A à E:
cinq grades AIS de A à E :
− grade A: lésion complète sans préservation motrice ni sensitive au niveau des segments sacrés S4-S5 − B: préservation d’une fonction sensitive mais non de la fonction motrice au niveau des derniers segments sacrés (S4-S5) ;
− grade C: préservation d’une fonction motrice en dessous de la lésion (au-delà de trois niveaux) avec plus de la moitié des muscles clés ayant une cotation inférieure à 3 ;
− grade D: préservation motrice en dessous de la lésion avec au moins la moitié des muscles clefs avec une cotation supérieure à 3 ;
− grade E: fonctions sensitive et motrice normales.
La systématisation de l’examen du blessé médullaire, notamment de la sphère sacrée, permet en outre de dégager des facteurs pronostiques initiaux de récupération lors de l’examen initial—
persistance de passages sensitifs algiques dans tout le secteur sous-lésionnel, d’une sensibilité algique sacrée, d’une contraction volontaire anale.
La spasticité
Cliniquement, la spasticité s’évalue par l’échelle d’Ashworth modifiée (tableau7.1) qui teste la résistance à l’étirement.
Les spasmes incontrôlés sont évalués par l’échelle des spasmes de Penn (tableau7.2).
Au-delà de ces échelles qui testent le symptôme, le retentissement de la spasticité sur la fonction doit être évalué: analyse de la marche sur le plan clinique (par exemples, équin dynamique lors du pas oscillant, difficultés d’ouverture de main liées à la spasticité des fléchisseurs, spasmes incontrôlés lors des transferts).
Spécificités du syndrome de la queue de cheval
reflexes du cone : bulbo caverneux S3 et anal S4
déficit moteur distal le plus souvent : releveurs, triceps suraux et aussi motricité pelvienne (grands et moyens fessiers)
Prévention des complications cutanées
Le risque d’escarres est majeur chez ces patients médullo-lésés et leur survenue peut grever lourdement le pronostic vital et fonctionnel. Cette prévention impose une bonne installation au lit et au fauteuil avec décharge des zones d’appui et à risques, des retournements toutes les 3 heures à la phase aiguë et la mise en place de supports d’aide à la prévention des escarres de haut niveau (matelas dynamique à air alterné, coussin de fauteuil), hygiène et nursing soigneux, maîtrise des incontinences
Prévention des complications neuro-orthopédiques (raideurs, déformations) des segments paralysés
Mobilisation biquotidienne des segments paralysés pour éviter l’installation de toute attitude vicieuse/rétraction musculotendineuse, postures et installation des membres dans le sens inverse des déformations liées à la paralysie (systèmes anti-équin), à la spasticité et ou/au déséquilibre agoniste-antagoniste fonction du niveau de la lésion (flexum de coude du tétraplégique C5-C6).
Problèmes respiratoires
Les lésions thoraciques et cervicales hautes sont caractérisées par un syndrome restrictif (atteinte des intercostaux externes) et l’absence de toux efficace et d’expiration active (paralysie des abdominaux et intercostaux internes).
Les risques sont notamment à la phase aiguë (tétraplégies) l'hypoventilation, l'encombrement, l'atélectasie et la détresse respiratoire aiguë, nécessitant dans les lésions cervicales hautes une prise en charge réanimatoire (trachéotomie et ventilation assistée). Le bilan de cette atteinte doit comprendre: une évaluation clinique, une évaluation et un suivi par épreuves fonctionnelles respiratoires et gazométries. Les atteintes cervicales hautes (C1-C4) imposent une évaluation électrophysiologique du diaphragme.
La prise en charge rééducative de ce syndrome restrictif inclut un travail de renforcement du diaphragme et de l’ensemble des muscles respiratoires présents en fonction de la lésion, des manœuvres de désencombrement pluriquotidiennes (accélération du flux expiratoire, posture de drainage).
Problèmes cardiovasculaires
Les atteintes thoraciques et au-dessus sont caractérisées par une atteinte sympathique et une préservation parasympathique. L’interruption des voies efférentes du baro-réflexe est à l’origine d’une hypotension orthostatique majeure à la phase initiale par vol sanguin sous-lésionnel pouvant parasiter la rééducation.
La prévention de l’hypotension orthostatique passe par une verticalisation progressive sur plan incliné associée au port de contention efficace systématique (sangle abdominale et bas de contention) et parfois aidée de la prescription d’alphastimulants (midodrine).
À l’inverse, secondairement, lors de lésions médullaires≥ T6, il existe un risque d’hyperactivité réflexe du système sympathique déafférenté en réponse à une complication sous-lésionnelle (globe vésical, fécalome), appelée hyperréflexie autonome (HRA) ; caractérisée
par une poussée systolique aiguë≥ 20mm Hg, accompagnée souvent d’une céphalée brutale, son traitement passe par le traitement de la cause déclenchante.
Le risque thromboembolique est majeur à la phase aiguë des lésions médullaires, a fortiori s’il existe une étiologie carcinologique à la lésion, et impose
une prévention d’emblée par héparine de bas poids moléculaire (HBPM) DONT LA DUREE MINIMUM EST DE 8 SEMAINES, l’association du port de contention de membres inférieurs efficaces, et de techniques kinésithérapiques à type de massages circulatoires et de pressothérapie.
Troubles vésicosphinctériens phase initiale
À la phase initiale, notamment lors de l’installation subaiguë d’une lésion médullaire ou de la queue de cheval, la rétention aiguë est la règle.
Il est impératif, lors de la prise en charge à la phase initiale, de faire le diagnostic de globe vésical, de ne pas se laisser leurrer par d’éventuelles mictions par rengorgement et de drainer immédiatement la vessie.
Si le drainage continu en urgence s’impose (sonde à demeure) à la phase initiale (premières 48 heures), il est de règle de le remplacer très rapidement par le sondage intermittent 6 à 7 fois par 24 heures, afin de diminuer le risque infectieux urogénital, lithiasique et de détérioration de l’arbre urinaire.
2 types de neurovessie
- les neurovessies centrales dues à des lésions de la moelle spinale située au-dessus des centres sacrés ;
- les neurovessies périphériques dues aux atteintes de la queue de cheval
Neurovessie et lésion complète
Elles sont caractérisées par l’absence de contrôle de la fonction vésicosphinctérienne, la survenue de contractions détrusoriennes réflexes (hyperactivité détrusorienne neurogène) avec incontinence.
Ces contractions réflexes sont souvent associées à une contraction concomitante du sphincter strié (dyssynergie vésicosphinctérienne), avec résidu postmictionnel et hautes pressions intravésicales à l’origine d’un risque sur le haut appareil (reflux urétéro- vésical,
dilatation des cavités pyélocalicielles).
Prise en charge des neurovessies centrales
Le gold standard de la prise en charge de ces neurovessies centrales est l’autosondage intermittent
— chez les patients dont la préhension est possible: paraplégies, tétraplégies basses
— associé au traitement de l’hyperactivité vésicale (anticholinergiques oraux, toxine botulique intradétrusorienne).
Chez les patients incapables de s’autosonder (tétraplégiques dont le niveau est≥ C5), le mode mictionnel définitif sera fonction
du sexe (pas de mictions réflexes chez la femme), de la capacité contractile réflexe de la vessie, de l’existence d’une dyssynergie vésicosphinctérienne. Chez l’homme tétraplégique, la technique mictionnelle par fuites et percussions sus-pubiennes est souvent d’actualité, les urines étant drainées par un étui pénien, cette technique nécessite parfois la réalisation d’une sphinctérotomie en cas de dyssynergie.
Les drainages continus (sonde à demeure, cathéter sus-pubien au long cours) au long cours doivent être systématiquement
proscrits en raison du risque majeur d’infection, lithiase, dégradation de la fonction rénale et de fistule péno-scrotale chez l’homme, uréthro-vaginale chez la femme.
Neurovessie périphérique (sd de la queue de cheval)
La neurovessie des syndromes de la queue de cheval est caractérisée par un détrusor acontractile, une incompétence sphinctérienne: les mictions sont possibles par poussée abdominale et les patients présentent une incontinence d’effort. Là encore, la technique d’autosondage est la technique de référence, préservant un périnée dénervé de poussées excessives. Il faudra y associer dans certains cas une chirurgie de l’incontinence d’effort (bandelette sous-uréthrale, ballonnets périnéaux, sphincter artificiel).
Neurovessie et lésions incomplètes
La récupération de mictions spontanées sera suivie sur un catalogue mictionnel, qui évaluera l’existence d’un besoin fiable, d’impériosité, de fuites, la quantification des mictions et le résidu postmictionnel. Le bilan urodynamique, indispensable à l’évaluation de toute neurovessie, évaluera notamment la qualité de la contraction vésicale.
La restitution ad integrum des lésions incomplètes est possible, mais il persiste souvent des troubles allant
du simple syndrome clinique d’hyperactivité vésicale (urgenturie, pollakiurie, parfois fuites) rapporté sur le plan urodynamique à une hyperactivité détrusorienne (contractions détrusoriennes désinhibées pendant le remplissage relevant de la prescription d’anticholinergiques)
à une authentique dyssynergie vésicosphinctérienne striée (contraction détrusorienne associée à une contraction involontaire du muscle strié uréthral), relevant d’autosondages et d’inactivation du détrusor.
Troubles génito-sexuels
Les troubles engendrés dépendent du niveau de la lésion et de son caractère complet ou incomplet.
Dans les lésions médullaires, les érections réflexes sont possibles mais ne sont stables que dans 13 % des cas et sont améliorées par la prescription d’inhibiteurs des phosphodiestérases de type 5 (sildénafil et apparentés).
Dans le syndrome de la queue de cheval, seule la part psychogène est préservée, avec des érections molles qui peuvent être améliorées par des injections intracaverneuses de prostaglandine E1 ; 15 % de ces patients ont des possibilités d’éjaculation spontanée.
Lors d’une démarche de procréation, l’éjaculation peut être obtenue soit par vibromassage, soit par électrostimulation endo-rectale.
Troubles digestifs et anorectaux
Après la phase initiale, le transit intestinal doit être régulé par des massages abdominaux (faits par les kinésithérapeutes), la mise en place de suppositoires favorisant la descente des selles, l’extraction des selles dans les lésions dites périphériques (queue de cheval), la stimulation anale lors de lésions médullaires.
PEC des lésions médullaires incomplètes
Elles sont caractérisées par un trouble du contrôle moteur d’origine central ; les techniques de rééducation visant à guider la récupération sont essentiellement:
• la poursuite d’un entretien orthopédique des segments paralysés en visant spécifiquement à lutter contre les rétractions tendineuses liées aux déséquilibres musculaires et à la spasticité ;
• les techniques visant à inhiber la spasticité (postures d’étirement), balnéothérapie froide ;
• un travail du contrôle moteur: travail de la sélectivité de la commande (inhibition des schèmes moteurs automatiques et syncinésies). Plus récemment, les techniques de rééducation fondées sur la répétition de l’activité (activitybased therapy/rehabilitation) se sont développées: travail de la marche en suspension sur tapis roulant ou exosquelettes robotisés d’entraînement. La reprise de la marche se fera progressivement: tout d’abord, travail de l’équilibre debout, puis travail de la marche entre deux barres parallèles, puis cannes anglaises.
Les techniques de rééducation proprioceptive sont utilisées lors de troubles sensitifs proprioceptifs avérés: travail de réafférentation proprioceptive, travail sous contrôle de la vue et devant un miroir, travail sur plate-forme de posturographie.
Particularité du syndrome lésionnel
Atteinte du 2e neurone (substance grise ou racine), il constitue une atteinte neurologique périphérique. La rééducation est fondée sur le renforcement moteur analytique des muscles déficitaires. Les techniques utilisées seront fonction de la cotation de chaque muscle (testing MRC), actives aidées (cotation 2) ou contre pesanteur et résistance (cotation 3 et 4).
