CONF KHA - Hémato n°2 du samedi

Question 1

Madame M., une patiente de 59 ans ménopausée ayant pour seul antécédent une gonarthrose droite, est hospitalisée pour bilan d’asthénie progressive avec dyspnée à l’effort évoluant depuis 2 mois.

A l’examen clinique, vous trouvez une pâleur cutanée et des conjonctives, une glossite. La peau est cireuse. Vous apprenez qu’elle a pris 4 kg sur les 4 derniers mois. Par ailleurs, elle se plaint de paresthésies dans les 2 jambes jusqu’aux genoux.

Les réflexes ostéo-tendineux sont vifs au niveau rotulien. Le sens de position des orteils est altéré.

Vous avez comme premiers résultats biologiques : GB 3 G/L (35 % de PNN à noyaux hypersegmentés, 55 % de lymphocytes). GR 1,8 T/L, Hb 8 g/dL, Ht 25 %, VGM 139 fL, réticulocytes 30.000/mm3, plaquettes 130 G/L. Bilirubine totale 50 μmol/l, bilirubine libre 42 μmol/l, LDH 4250 mmol/l, haptoglobine effondrée.

Answer 1

NFS et FROTTIS typique d’une carence en B12

• signes d’hémolyse
• pancytopénie
• hypersegmentés : spécifique d’une carence en vitamine B12

NOTION à retenir sur la CT

• La CT est leucopéniante
  
  • neutropénie fébrile +++ : les PNN (qui ont une durée de vie courte) sont touchés +++ (0,5 G/L)
  • PAS de lymphopénie : les lymphocytes (qui ont une durée de vie longue) sont peut touchés (1,2 G/L)

QCM :

• Carence martiale : FAUX
• Maladie de Biermer : VRAI, ici on a probablement une maladie de Biermer qui génère une carence en vitamine B12 ☞ SCM. Le Biermet est souvent associé à une hypothyroïdie d’Hashimoto sur myxoedème.
• Hypothyroïdie vraie : VRAI, asthénie, prise de poids, anémie macrocytaire car là il y a un myxoedème avec hypothyroïdie
• Sclérose combinée de la moelle (SCM) : VRAI, Syndrome pyramidale (ROT vifs) + sd cordonal postérieur (grosses fibres proprioceptives => sens de la position de l’hallux altéré)
• Carence en vitamine B9 :

Notions supplémentaires

• Le Biermer et l’hypothyroïdie sont souvent associées dans le cadre d’une polyendocrinopathie auto-immune (PEAI)
• Une urgence à éliminer si on avait les données suivants ☞ la MAT
  
  • GB Nle
  • anémie < 10G/L + thrombopénie < 100 G/L (= bi-cytopénie)
  • LDH > 15N
  • (en demandant les réticulocytes : régénératif)

Question 2

Answer 2

Question 3

Réciter les 3 grands groupes diagnostiques

Answer 3

• Anémie microcytaire
  
  • NE JAMAIS demander de réticulocytes
• Anémie normo-macrocytaire arégénérative
  
  • TJRS faire un myélogramme (sans se poser de questions)
• TOPO anémie sidéroblastique
  
  • Ceci n’est pas la SMD-SC (coloration de Perls)
  • Ici, ce sont des anomalies des proto-porphyrines (congénitale, intoxication au plomb…)
  • Les SMD-SC ressemblent à ces anomalies des proto-porphyrines d’où leur nom

Question 4

Answer 4

Question 5

Principale complications neuro d’une carence de la vitamine B12 ?

Réserve en B12 ?

Absorption ?

Risque principal ?

Answer 5

SCM

Hépatique

Iléon terminal

Gastrite ☞ Lymphome du MALT

Question 6

Answer 6

• On réalise le myélogramme sternal chez ce patient car anémie macrocytaire arégénérative ☞ myélogramme systématique (la carence en vitamine B12 ✅ peut masquer un SMD
• Le myélogramme apporte un faisceau d’arguments pour confirmer la carence en B12
  
  • Asynchronisme de maturation
  • Moelle riche
  • Myéloblastes (grosse cellules qui ont du mal à se diviser)

Question 7

CI

• de la ponction sternale
• de la ponction iliaque

Answer 7

Question 8

Carence en B9/B12

Éléments diagnostiques

Answer 8

Question 9

Answer 9

Réponse : ABCD

• Ac anti FI : présents dans 30% des cas
• Ac anti ⊄ gastriques : présents
• Dosage B9/B12
• TSH
• La gastrinémie est un dosage imparfait, ne se fait plus

Question 10

Answer 10

• L’irradiation permet de bloquer la mitose des globules blancs résiduels dans les CGR (rappel : tous les CGR sont déleucocytés, il n’y a plus de PNN dedans, que des lymphocytes résiduels)
• On prescrit des CGR irradiés chez les patients :
  
  • en lymphopénie car le receveur ne pourra pas se défendre contre les LT du donneur (effect GvH)
  • la neutropénie n’est pas une indication de CGR irradié

Question 11

Answer 11

Question 12

Answer 12

Question 13

Anémie

• Citer les causes corpusculaires
• Citer les causes extra-corpusculaires
• TOPO AHAI

Answer 13

• Le déficit en G6PD est la seule qui aura à la fois de l’hémolyse intra vasculaire et tissulaire ☞ peut être une urgence
• L’HPN => est franchement hémolytique en intra-vasculaire ☞ urgence !

AHAI : bien bien l’apprendre

• Étape ① : test de Coombs est ✅
• Étape ② : Il faut ensuite dichotomiser Ac chauds et Ac froids
  
  • Ac froids
    
    • 🔍 Clinique : chez les patients atteints d’acrosyndrome (extrémités chaudes/froides)
    • 🔍 Biologique :
      
      • IgM + lymphome : maladie de Waldenstrom
      • IgM sans lymphome = idiopathique : maladie des agglutinines froides
  • Ac chauds
    
    • 🔍 Biologique : IgG
    • Étiologies : MAI (lupus) et hémopathies lymphoïdes (LLC, myélome)
• Ne pas confondre Ac froid et cryoglobuline (type 1 à 3)
  
  • La cryoglobuline = Ac-anti vaisseaux ☞ vascularite

Question 14

Answer 14

TOUT VRAI

• Asplénie = corps de Howell-Joly présents dans les GR au frottis (la rate nettoie les GR de ces corps)
  
  • fonctionnelle = la rate est là mais elle le fonctionne plus (par exemple la rate calcifiée du drépano + car elle est infarcie de partout)
  • absolue = plus de rate (suite à un AVP par exemple)
• Qu’est ce qu’on redoute le plus dans la crise vaso-occlusive du drépa ?
  
  • le sd thoracique aigu = OAP lésionnel (indication à l’allo-greffe)
• Spirométrie incitative = souffler et respirer pour maintenir une boule dans une certaine “zone”
• Il faut PEC tous les facteurs déclenchants

Question 15

Interprétation de l’hémogramme

Answer 15

Question 16

On évoque quoi ?

Answer 16

Carence martiale

RAPPEL : la thrombpocytose est réactionnelle au sd inflammatoire ET à la carence martiale

Question 17

Answer 17

Réponses

• Soit CRP + ferritine
  
  • rappel : une anémie inflammatoire se manifeste après 2 mois d’inflammation
  • Parfois, quand on a un petit rhume, la CRP est ↑
  • CRP + ferritine sont parfois des marqueurs peu informatifs, on peut donc favoriser la combinaison suivante :
• Soit fer sérique + CST
  
  • Étape 1 : dosage fer sérique ☞ ↓ dans les DEUX cas, on le dose pour objectiver la carence en fer sérique qu’elle soit d’origine ferriprive ou inflammatoire
  • Étape 2 : dosage CST ☞ N dans le sd 🔥, ↓ dans la carence martiale

Question 18

Answer 18

• Face à une hémorragie et à une hémolyse ☞ on peut transfuser
  
  • Exemple : dans le cadre d’un AHAI, la tranfusion de CGR fonctionne, les GR transfusés ne sont pas détruits
• Dans le cadre d’un PTI, la transfusion de CP ne fonctionne pas, les plaquettes sont détruites rapidement

Devant une thrombopénie isolée sur la NFS, quels sont les deux examens supplémentaires à demander en urgence ?

• ① ABO-Rh
• ② RAI
• L’urgence +++ : la CIVD

Question 19

Answer 19

• N de ɣ-globulinémie résiduelle > 6g/L
• Donc ici, les ɣ-globulines résiduelles sont normales (pas d’hypogammaglobulinémie malgré le pic)

Question 20

Answer 20

Question 21

Answer 21

• Plasmocytes et L-mémoires sécrètent des Ig

Question 22

Sur ce tracé, il y a une restriction de l’hétérogénéité (= pic monoclonal présent)

Answer 22

• Le lupus génère une hypergɣlobulinémie polyclonale
• La LAL ne sécrète pas car les blastes ne sécrètent queue d’al

Question 23

Answer 23

• Certes, le myélogramme est le seul examen qui peut objectiver le myélome
  
  • Plasmocytome ou plasmocytose > 10%

Question 24

Answer 24

Surveillance biologique simple

Question 25

Answer 25

Question 26

Réciter le continuum GMSI ☞ MMO

Answer 26

Question 27

Answer 27

* Ici c'est un cas IRA sur IRC

Question 28

Answer 28

Question 29

Answer 29

Question 30

L'hyperprotidémie peut générer une hémodilution

Answer 30

* IgM/IgG \> 100 G/L * Hyperprotidémie

Question 31

Answer 31

Question 32

Answer 32

Question 33

Answer 33

* L'hémodilution est fausse * car l'hyperprotidémie ici n'est pas assez grande * de plus, l'hypercalcémie ☞ IRf ☞ hémoconcentrat°

Question 34

3 grandes étiologies d’hyperviscosité

Answer 34

**_Symptomes communs aux 3 causes_** épistaxis, acouphènes, phosphènes, signes ORL **_Symptomes spécifiques à chaque cause_** * 1- Leucostase * Infiltrats pulmonaires * Hémorragie cérébrale * TT d’urgence : cytoréducion, CT * 2- Polyglobulie * prurit aquagénique * TT d’urgence : saignées * 3- Sd d’hyperviscosité vraie = liée à une Ig en gde qté (myélome, Waldenstrom…) * TT d’urgence : échange plasmatique On peut transfuser qqn en hyperviscosité en plaquettes MAIS ne surtout pas transfuser en CGR (les GR sont de grosses molécules =\> risque thrombose)

Question 35

Myélome et Waldenstrom

Answer 35

* La grande différence est que le myélome est IgG ou IgA * Tandis que Waldenstrom (lymphome plasmocytaire) est toujours à IgM * un MGUS IgM peut donc se transformer en Waldenstrom mais jamais en myélome

Question 36

PEC d'une neutropénie fébrile

Answer 36

Question 37

Myélémie équilibrée VS myélémie désiquilibrée

Answer 37

myéloblaste ☞ promyélocytes ☞ myélocyte ☞ métamyélocyte ☞PNN * **_Myélémie équilibrée = respect de la pyramide de maturation_** * Résulte 1. d'une régénération médullaire post-CT 2. d'un emballement de la production de PNN dans un choc septique 3. GCS-F 4. LLC (emballement de la différenciation vers la forme mature) * **_Myélémie déséquilibrée_** * Résulte d'un envahissement médullaire par une tumeur solide qui va chasser les cellules présentent dans la moelle de façon aléatoire d'où la myélémie déséquilibrée

Question 38

Polyglobulie Iaire Polyglobulie IIaire Faisceaux d'arguments pour les distinguer

Answer 38

* **_Polyglobulie Iaire = PV_** * EPO effondrée car RT nég des GR sur l'EPO * SMG * ↑ des autres lignées (thrombocytose, hyperleucocytose avec myélémie possible) * **_Polyglobulie IIaire = PV_** * EPO augmentée = polyglobulie secondaire à une ↑ sécrétion endogène d'EPO * soit II^aire à une hypoxie (BPCO, vit en altitude ☞ GDS pour la PaO₂) * soit II^aire à une sécrétion néoplasique (carcinome à cellules rénales, fibrome utérin, hémangioblastome du cervelet)

Question 39

SMG + NFS normale = ?

Answer 39

**ANORMALEMENT NORMALE !** Une splénomégalie dilue d'emblée toutes les lignées sanguines Donc une NFS Nle + SMG sous estime les valeurs ☞ exemple : si leucocytes = 11G/L, il faut estimer que dans la réalité la valeur est supérieurs (dilution proportionnelle à la taille de la rate)

Question 40

* Présentation clinique de la MF * Comment discriminer les autres SMP ? LMC, PV et TE

Answer 40