Connectivites 2022 Flashcards
(40 cards)
entités des connectivites
Mx atteinte inflammatoire chronique du tissu conjonctif
- LED
- sclérodermie (Scl)
- syndrome Sjogren (SS)
- polymyosite-dermatomyosite (PM/DM)
- mixed connective tissue disease (MCTD)
- syndrome anti-phospholipides
atteintes LED
- cerveau : psychose, convulsion
- peau : rash malaire, rash discoïde, aphtes
- séreuses : épanchement pleural, péricardite
- reins : néphrite lupique
- articulations : arthrite
- vaisseaux : raynaud
organe prédilection sclérodermie
peau
organe prédilection PM/DM
muscle, peau
organe prédilection syndrome sjogren
glandes salivaires
organes prédilection mixed connective tissus disease
articulations, peau, muscles
différence entre syndrome de chevauchement et MCTD
sd chevauchement : manifestations typiques de différentes entités sont mélangées et qu’aucune ne se démarque
MCTD : synovite, myosite, Raynaud et sclérodactylie _ anticorps sérique qui lui est propre (anti-RNP)
HMA connectivites
- fatigue, perte poids, fièvre
- arthralgie, arthrite
- Raynaud
- aphtes, alopécie, rash, photosensibilité
- faiblesse proximale
- xérostomie, xérophtalmie
- péricardite, pleurésie
- convulsion, psychose
- cytopénie, hémolyse
- glomérulonéphrite, thromboses
- fausses couches répétées
- ATCD fam connectivite ou arthrite
bilan de base
HMA et EP recherche complications : - FSC - créatinine sérique - créatinine kinase (libérée dans sang lors lyse cellulaire de lésions tissulaires) - VS - SMU
Raynaud
changement coloration extrémités (froid ou émotion)
- doigts, orteils, nez, oreille)
- hypersensibilité petits vx qui vasoconstrict +++
- blanc (ischémie), bleu (cyanose désat hb), rouge (hyperhémie réactionnelle de reperfusion lorsque vasoconstriction cesse) (2 couleurs sur 3 pour dx)
quand faire investigation pour Raynaud
si suspicion Raynaud 2nd
- début plus tardif (primaire à la ménarche)
- atteinte asym, épisodes intenses ischémiques, ulcérations, nécrose, ACVON (anomalies capillaires visibles à l’oeil nu)
- atteintes traumatique (outils vibrants)
- FSC
- bilan rénal et hépatique
- FR et complément dosés, ANA
- SMU
tx Raynaud
- cesser tabac (qui aug vasoconstriciton)
- réchauffement physique
- changement d’emploi
- vasodilatateurs (BCC dihydropyridines), nitro topique, blocs nerveux sympatiques
Sclérodermie principale manifestation
changement dégénératif et fibreux de la peau = devient raide et indurée. peut débuter par oedème et prurit aux extrémités.
(peut se produire sur membranes synoviales, artères digitales, oesophage, intestin, coeur)
2 types de sclérodermie systémique
limitée/CREST : demeure distale aux coudes et genoux
diffuse : s’étend proximalement aux coudes et genoux (fibrose pulmo et crise rénale sclérodermique)
acronyme CREST (limitée)
Calcinose (dépôt calcique dans peau) Raynaud Esophageal dismotility Sclérodactylie Télangiectasie
MC sclérodermie
PEA - peau indurée et fixe - hypo ou hyperpigmentation - perte pilosité - dim sudation - calcifications cutanées (calcinose) VX - Raynaud (95%) et télangiectasie MUSCULO-SQUEL - arthralgies ou arthrite sym - contractures articulaires sans inflam (atrophie muscu) - myosite GI - pyrosis, RGO - incompétence SOI et hypomotilité - malabsorption - incontinence fécale (spincter) CARDIO - effusion péricadique asx - péricardite constrictive - tamponnade - fibrose myocarde PULMO - fibrose pulmo (diffuse) - HTP (CREST) REINS - crise rénale sclérodermique : HTA et IRA rapide (micro-angiopathie thrombotique)
investigation sclérodermie
bilan non spécifique : anémie inflam, leucocytose, aug VS
- FAN présents chez 80-90%
moins sensibles mais spécifiques :
- anti-centromère dans CREST
- anti-Scl70 dans diffus
rx de choix pour sclérodermie
MTX pour atteinte cutanée et articulaire
Raynaud : vasodilatateurs (BCC)
IECA pour crise rénale
cyclophophamide pour fibrose pulmo
LED critères ACR (American college of rheumatology)
ça prend 4 /11 pour suggérer un dx LED (ø dx automatique)
clinique :
- rash malaire
- rash discoïde
- photosensibilité
- aphtes
- arthrites (min. 2 articulations)
- sérosites
- atteinte neuro
labos
- atteinte rénale
- atteinte hémato
- atteinte immuno
- présence ANA
rash malaire LED
épargne les plis nasogéniens, joues et nez en forme de loup
rash discoïde LED
hyperkératose, lésion surélevées avec plugging folliculaire (les pores de la peau sont obstruées pas un follicule pileux)
photosensibilité LED
éruption suite à soleil (coup de soleil trop intense p/r exposition ou rash urticarien)
aphtes LED
palais et non douloureux
arthrite LED
min. 2 articulations
non érosive aux RX
déformations possibles
