Correction Entrainement

Question 1

Sd de glomérulonéphrite rapidement progressive

=> critères ?

Answer 1

• Isf rénale rapidement progressive (qlq j)
• Hématurie (parfois macro)
• Pu

=> diagnostique confirmé par la biopsie rénale qui montre une glomérulonéphrite proliférative extracapillaire => “croissants extra-capillaires”

PBR indispensable !! Pc vital et rénal en jeu

Etiologie : Wegener, PAM, Goodpastur, autre GN proliférative extra-capillaire

Question 2

Sd néphrotique

Answer 2

• Pu ≥ 3g/24h
• Albuminémie <30g/L
• Absence des éléments suivants : Hématurie macroscopique, HTA, insuffisance rénale organique

= Sd néphrotique impur si un des éléments cité

Question 3

CI PBR

Answer 3

• Rein unique
• HTA mal contrôlée (jusqu’au contrôle)
• Anomalie anatomique (kyste multiple, rein en fer à cheval, suspicion de PAN, …
• PNA (CI temporaire)
• Tbl de la coagulation (arrêt AAP : aspirine 5j avt, clopidogrel 10j avt)

Question 4

Ind PBR au cours de la maladie lupique

Answer 4

• Pu isolée ≥ 0,5g/j
• Hu microscopique associée à une Pu
• Sd néphrotique
• Isf rénale => elle permettra d’identifier une des 6 variétés de GN lupique

Question 5

L’atteinte rénale est plus fréquente au cours des lupus présentant quel caractéristiques ?

Answer 5

Un taux d’anticorps anti-ADN élevé et une hypocomplémentémie

Question 6

Meilleur TTT de suppléance de l’IR au cours du lupus

Answer 6

La transplantation rénale est la meilleure option en terme de survie

Question 7

Concernant le tapage HLA, 2 soeurs sont :

• HLA identiques dans 25% des cas (V/F)
• HLA identiques dans 50% des cas (V/F)
• HLA semi-identiques dans 25% des cas (V/F)
• HLA semi-identiques dans 75% des cas (V/F)
• HLA différentes dans 25% des cas (V/F)

Answer 7

• V HLA identiques dans 25% des cas
• F
• F
• F
• V HLA différentes dans 25% des cas

Question 8

Bilan pré-greffe :

Answer 8

• Typage HLA
• Sérologie EBV, ..
• Eval fc rénale
• Groupage ABO
• …

Question 9

Quel examen immunologique est nécessaire le jour d’une greffe rénale pour valider la greffe ?

Answer 9

Cross-match test

Question 10

Atteintes de gravités dans une vascularite ?

Answer 10

• tube digestif (vascularite digestive),
• le rein,
• le système nerveux (central, ou périphérique avec un pronostic fonctionnel potentiellement engagé).

Question 11

Signes phénomène de Raynaud secondare

Answer 11

• Ne respecte pas le pouce (= atteinte des pouces)
• Trouble trophique (actuel ou passé) : ulcération distale, cicatrices rétractiles pulpaires
• Sclérodactylie / doigts boudinés / télangiectasie
• Homme
• >40ans
• Caractère unilatéral
• Absence de phase syncopale
• Anomalies vasculaire type aboliton des pouls
• Constatation d’un mégacapillaire à l’oeil nu (racine ongle)
• Signes cliniques orientant vers une connectivite ou une maladie systémique s’accompagnant d’un phénomène de Raynaud

Question 12

Place biopsie dans diagnostique vascularite

Answer 12

• Biopsie systématique
• A réaliser au niveau des organes cibles (privilégier les cibles les moins à risque)
• Nature infiltrat inflammoire important ++
• Granulome et ¢ géantes => ACG, Takayasu, Wegener, GEP
• Nécrose fibrinoïde => vascularite associée aux ANCA, PAN
• Nbx PNEo =>GEP
• Présence de complexe immum => vascularites avec dépôts de complexes immums

Question 13

Quel est le diagnostique ?

Bio normale, avec sd inflammatoire bio

Le facteur rhumatoïde est à 215 UI/ml

Complément C4 abaissé, C3 normal

Biopsie cutanée => lésions de vascularite, avec dépôts de complexes immuns

L’immunofluorescence est positive (dépôt d’Ig et de complément).

Answer 13

• C’est une vascularites cryoglobulinémqiues car elles consomment le complément en C4, positive le Facteur Rhumatoïde, et correspondent à des vascularites à complexes immuns à la biopsie.
• Pas une vascularites à ANCA car elles sont pauci-immunes = pas de dépôts en IF

Question 14

Risques ophtalmiques cortocothérapie

Answer 14

Glaucome chronique

Cataracte sous-capsulaire postérieure.

Question 15

Sinusite est potentiellement un marqueur d’évolutivité de quels vascularites

Answer 15

vascularite à ANCA

Question 16

Sd Néphritique aigue ?

Answer 16

• Tableau brutal
• Oedèmes
• HTA
• Hu macroscopique
• Pu
• IRA (modérée)
• Oligurie

Question 17

Indication ostéodensitométrie dans la CTC thérapie

Answer 17

• Devant toute corticothérapie prolongée

= fait partie du bilan préalable avec

• poids
• PA
• recherche foyers infectieux latents (ORL, Stomatologique, Etc,
• ECG
• IDR à tuberculine
• Rx Pulmonaire
• Bio : NFS, Iono, GAJ, Uroculture, Bilan lipidique, EPSelles ( séjour récent ou patient originaire d’une région tropicale)

Question 18

Indication Biphosphonate dasn CTC thérapie

Answer 18

• SI CTC thérapie prolongée : ≥ 7,5mg/j sur > 3 mois
• Sujets à risque =
• facteurs de risque clinique
• et/ou T-score < – 1,5 DS

Rq : ne pas oublier la supplémentation en Calcium et en Vit D

Question 19

Précautions Biphosphonate

Answer 19

• Prise le matin
• A jeun avec un grand verre d’eau du robinet
• Pas de prise alimentaire associée (médicamenteuse ou calcique = risque de ne pas absorber le cp)
• Ne pas se coucher dans les 30 min suivant la prise du cp (éviter effet 2ndr œsophagiens)
• Risque ostéonécrose machoire => suivi dentaire régulier :
• ttt foyers infectieux dentaire chronique
• ttt facteurs favorisant ostéonécrose de la machoire sous BPP (traumatisme muqueuse orale, ..)

-Ci : Atcd d’œsophagite

Question 20

Examen confirmant le pic monoclonal

Answer 20

Immunofixation des protéines sériques

Question 21

Paramètre nécéssaires au score ISS (score pronostic internationnal)

Answer 21

les taux de β2-microglobulinémie et d’albuminémie

Question 22

Cause présence de chaînes légères libres dans les urines au cours d’un myélome multiple

Answer 22

Filtration glomérulaire des CLL sériques

Question 23

Devant éruption cutanée au visage suite à une exposition solaire et douleurs articulaires intéressant mains, épaules, coudes, hanches et genoux, d’horaire inflammatoire, avec des gonflements fluctuants : diagnostiques?

Answer 23

• Lupus
• Connectivites mixtes
• Dermatomyosite

Question 24

Atteintes articulaires du lupus

Answer 24

• Migratrices et fugaces
• Polyarthrites bilatérale, symétrique des petites articulations (MCP, IPP, carpes, genoux et chevilles)
• Non déformantes (sauf rhumatisme de Jacoud => subluxatyions réductibles ⇔ atteinte tendineuse)
• Non destructrices

Question 25

Anticorps anti-DNA natifs dans le lupus - activité maladie - technique dosage - Se

Answer 25

- Corrélés à l'activité de la maladie - Dosage par : * L’ELISA (et les techniques apparentées comme le Luminex), * Le test de Farr (test radio-immunologique considéré comme le gold standard) * Immunofluoresence. - La sensibilité des anti-ADNn dans le LES est de l’ordre de 70-80% (il existe au moins 20% de LES sans anti-ADNn).

Question 26

TTT péricardique lupique

Answer 26

- Hospitalisation, repos - Traitement de la douleur thoracique. - Anti-inflammatoires non stéroïdiens (**AINS**) surtout ibuprofène 300–800 mg toutes les 6–8 h ou **aspirine** 300–600 mg toutes les 4–6 heures. Protection gastrique. - **Colchicine** Dans la poussée lupique, possibilité de traiter la crise avec de la **corticothérapie**. L’arrêt du traitement anti-inflammatoire se fait progressivement au bout d’un mois, de préférence après réalisation d’une échocardiographie qui s’assure de l’absence d’épanchement péricardique.

Question 27

Glomérulonéphrite classe III

Answer 27

(GN mésangioproliférative focale intéressant moins de 50 % des glomérules) : - caractérisée par des lésions prolifératives endocapillaires segmentaires (DEF : lésion intéressant moins de la moitié du floculus) ou des lésions glomérulaires cicatricielles touchant moins de 50 % des glomérules, - en association avec des dépôts sous endothéliaux de complexes immuns, - l’évolution ultérieure vers une forme diffuse est non exceptionnelle

Question 28

forme de glomérulonéphrites (GN) lupiques de plus mauvais pronostic

Answer 28

La classe IV (GN membranoproliférative ± croissants, diffuse) est la plus fréquente et de pronostic réservé

Question 29

Prévalence du syndrome des antiphospholipides au cours du LED

Answer 29

30 %

Question 30

Mdct lupus pendant la Gss - possibles - CI

Answer 30

_- Médicaments possibles :_ * L’**hydroxychloroquine** peut être poursuivie sans aucun problème au cours de toute la durée de la grossesse et pendant l’allaitement. * La **corticothérapie** peut être utilisée sans problème si nécessaire en privilégiant des doses faibles (5 à 7 mg par jour) lorsque cela est possible. * L’**azathioprine** peut également être utilisé sans problème tout au long de la grossesse, et même pendant l’allaitement. _- Médicaments contre-indiqués ?_ * Les **AINS**, y compris l’**aspirine** à des doses ≥ 500mg/j, est déconseillée au début de la grossesse et est complètement contre-indiquée à partir de **24 SA** (5 mois). Par contre, l’aspirine à faible dose (100 mg/j)/aspegic nourrisson peut être donnée sans risque. * En cas de syndrome des antiphospholipides, les anticoagulants de la famille des antivitamines K (AVK doivent être interrompus et remplacés par des injections sous-cutanées d’HBPM dès que la grossesse est connue (avant 6 SA) * Nombreux immunosuppresseurs : * **mycophénolate mofétil**-Cellcept®, * **cyclophosphamide**-Endoxan®, * **methotrexate**. * Les **biphosphonates** donnés pour prévenir l’ostéoporose ou certains traitements contre l’hypertension artérielle doivent également être interrompus (**IEC,**...) *Rq : Le Mycophénolate Mofétil peut être remplacé par de l’Azathioprine.*

Question 31

Quel(s) est(sont) le(s) facteur(s) de risque de complications lors d’une grossesse chez une patiente lupique ?

Answer 31

=\> grossesse uniquement pendant les périodes de quiescence de la maladie (depuis au moins 6 mois) avec fc rénale normale ou altérée, car les FDR d'une complication sont : * Niveau d’activité du LED, * HTA, * Néphropathie * Anticorps antiphospholipide

Question 32

Complication néonatale./foetus si mère lupique

Answer 32

- Risque (faible) de BAV chez le fœtus/NN et éruption cutanée NN transitoire en présence d**’anti-SSa +/- SSb** chez la mère. - Avortements itératifs ou mort foetal si **aPL** - Prématurité, RCIU, Mortinatalisé si mère **lupique**