Cours 13

Question 1

Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant:

Answer 1

– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
– suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
– apparue depuis au moins six mois,
– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.

Question 2

V ou F
le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique peuvent être en désaccord.

Answer 2

V, ils peuvent être en désaccord

Question 3

Nomme les trois grands stades de la maladie d’Alzheimer:

Answer 3

1. le stade présymptomatique
2. le stade symptomatique prédémentiel
3. le stade démentie

Question 4

Quelle est la prévalence des démences?

Answer 4

La prévalence des démences varie, selon les études, de 5 % à 20 %, ces chiffres concernant les pays industrialisés

Question 5

Quelle est l’incidence des démences?

Answer 5

– L’incidence des démences, toutes étiologies confondues:
* 0,5 % pour la tranche d’âge 60-64 ans
* 10 % entre 80 et 84 ans
* 20 % de 85 à 89 ans
* 50 % au-delà de 90 ans

Question 6

L’OMS estime combien de personnes dans le monde atteintes de démences?

Answer 6

47,5 millions de personnes dans le monde (60-70% maladie d’Alzheimer, 20% DFT)

Question 7

Combien de nouveaux cas de démences par an?

Answer 7

Environ 7,7 millions de cas

Question 8

L’OMS estime combien de personnes atteintes de démences pour 2030 et 2050.

Answer 8

75,6 millions et 135,5 millions

Question 9

La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par des troubles cognitifs d’évolution _________ et ______________.

Answer 9

lente et progressive

Question 10

V ou F
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient.

Answer 10

V

Question 11

Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un _________ ___ _____________

Answer 11

diagnostic de présomption

Question 12

La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par des troubles de la ____________ et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le ___________, les ________ ou les fonctions _____________par exemple.

Answer 12

mémoire, langage, praxies, exécutives

Question 13

Avec quels types d’instruments d’imagerie cérébrale, les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer sont-elles observables?

Answer 13

IRM anatomique et TEP

Question 14

Les troubles de la mémoire dans la maladie d’Alzheimer:
-Le trouble le plus constant affecte la __________ __________
*Présence d’une amnésie _________________ massive
* Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des
____________________________
* Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
– Courbe d’apprentissage en __________
* L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
* Les patients ont tendance à commettre des ______________, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
* Leurs performances sont ___ améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissances

Answer 14

mémoire épisodique
antérograde
épreuves d’apprentissage de listes de mots
plateau
intrusions
peu

Question 15

Les troubles de la mémoire dans la maladie d’Alzheimer:

Les patients éprouvent des difficultés à restituer des souvenirs personnels.
* En début de maladie, les troubles de la mémoire ______________ sont caractérisés par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
* Toutefois, le gradient temporel semble dû à la ________________ des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
* Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire _____________ ____________. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment ______________des patients.
– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant)

Answer 15

autobiographique
sémantisation
sémantique personnelle
d’identité

Question 16

Les troubles de la mémoire dans la maladie d’Alzheimer:
* Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation _________________ :
– Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.

• Des troubles de la mémoire _____________ sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie.
  – Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.

Hypothèse d’un déficit de ______________________

Answer 16

temporospatial
de travail
administrateur central

Question 17

Les troubles de la mémoire dans la maladie d’Alzheimer:

La mémoire ______________ est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative:

– Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des _______________ (un mot est remplacé par une expression le désignant).

– Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de _______________
* Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des paraphasies sémantiques.

– Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux): * Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé

Answer 17

sémantique
circonlocutions
dénomination

Question 18

Au total, la mémoire _____________, la mémoire ______________ et la mémoire _____________ sont des systèmes de mémoire de ____ niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer

En revanche, les systèmes de plus ___ niveau, comme le système de représentation __________(qui sous-tend les effets __________ _____________) et la mémoire ______________, qui mettent en jeu des processus automatiques restent préservés jusqu’à des stades assez avancées de la maladie.

Answer 18

épisodique, de travail, sémantique, haut
bas, perceptif, amorçage perceptif, procédurale

Question 19

Autre que les troubles de la mémoire, quelles sont les autres troubles possibles associés à la maladie d’Alzheimer (ou TCL)?

Answer 19

-troubles des fonctions exécutives (flexibilité mentale, inhibition)
-troubles du langage (troubles lexico-sémantiques VS phonologoie, morphologie et syntaxe préservés)
-Apraxie (idéatoire, idéomotrice, de l’habillage, constructive)
-Troubles gnosiques (diverses formes, prosopagnosie parfois un premier motif de consultation)
-trouble attentionnel (visuospatiale surtout)
-troubles psycho-comportementaux associées (modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs–> apathie, perte d’intérêt, hallucinations, idées délirante) (hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit)

Question 20

Prévalence de troubles du ___________ chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans) et des troubles de _______________ et du ______________chez les plus âgés.

Answer 20

langage, mémoire, comportement

Question 21

Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:
– des ___________________________________ et __________________________
– des ___________________________________ et ______________

Answer 21

des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

Question 22

Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes que sont:

Answer 22

la démence sémantique et la démence frontale.

Question 23

Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit plus récemment pour englober la démence _________, la démence ________ et ______________________________________.

Answer 23

frontale, sémantique, aphasie primaire progressive non fluence

Question 24

Aujourd’hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes dans la DFT :

Answer 24

– la variante frontale (ou comportementale) de la DFT
– la variante temporale, encore appelée démence sémantique

Question 25

La variante frontale de la DFT * La variante frontale, caractérisée par des lésions prédominantes du cortex ____________, est la plus fréquente. Des troubles _____________________ sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de ___ à ___ ans Les troubles du comportement les plus fréquents sont: – une négligence physique _________ – une altération marquée des conduites _____________ avec désinhibition comportementale – une rigidité _________ – des conduites stéréotypées – une hyperoralité et gloutonnerie – une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées – des comportements d’utilisation (ou tendances compulsives à utiliser les objets à portée de main) – une _______________ précoce. Des troubles des ____________________ et de la_______________________sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.  Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit, Des troubles modérés du langage et de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau clinique. Les troubles de la mémoire _______________, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.– Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération

Answer 25

préfrontal, neuropsychiatriques, 50-70, précoce, sociales, mentale, anosognosie, fonctions exécutives et mémoire de travail, épisodique

Question 26

La démence sémantique La démence sémantique, ou variante temporale de DFT, se caractérise par des _________________________________ qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés. Même s’il est imprécis, le langage ______________________ reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs. * Pour cette raison, la démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives ________________ (par ex. l’aphasie primaire progressive) où les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan. * Toutes deux font partie du groupe des aphasies dégénératives primaires. Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement _________________ de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts. * Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les ______ ou _______________ ___ ______________, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots. * Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques * La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus fines. Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des _________, des ______ de l’________________, des _______, des ____________ * Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire _________________ est l’objet de débats. – Le rappel libre est très perturbé – Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.  La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le ________________________.

Answer 26

troubles majeurs de la mémoire sémantique, conventionnel, non fluentes, conscience, des visages, des sons, environnement, goûts, odeurs, épisodique, sentiment de familiarité

Question 27

La démence sémantique L'étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent: - - - -

Answer 27

- une tendance au repli sur soi – un manque d’intérêt pour les autres – une réduction significative de l’empathie – des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

Question 28

faire sur démence sous-corticale