Cours 2-3 - Les anémies Flashcards Preview

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Flashcards in Cours 2-3 - Les anémies Deck (100)
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1
Q

Quel est le symptôme principale de l’anémie?

A

Léthargie/fatigue

2
Q

Quel type d’anémie s’applique à la femme enceinte et quel est-elle?

A

Hémodilution. nombre normal de globule rouge mais plus grand volume sanguin

3
Q

4 causes de l’anémie

A
  • Insuffisance de la production médullaire
  • Défaut de maturation des protéines
  • Survie raccourcie des Globule Rouge (Malaria)
  • Grossesse
4
Q

Quelles sont les variations plasmiques (?) lors d’une grossesse

A
  • Diminution du niveau de plasma lors des 6 première semaine de grossesse
  • Entre la semaine 6 et 34 il y a augmentation du niveau de plasma (jusqu’à 50% plus haut que le niveau initial)
  • Retour progressif entre la semaine 34 et 6-8 semaines post-partum
5
Q

Qu’arrive-t-il à la masse totale des globules rouges pendant la grossesse versus le plasma?

A

La masse totale de globule rouge augmente, par contre elle n’augmente pas autant que la masse de plasma, donc il y a dilution (chute de l’hématocrite)

6
Q

Qu’est-ce que l’hématocrite

A

nombre globules rouges/L de sang

7
Q

Quels sont les 3 instruments pour distinguer les causes de l’anémie?

A
  1. Formule sanguine complète
  2. Réticulocytes (globules rouges immatures = si les réticulocytes sont en grande quantité ca veut dire que le corps essaie de combattre l’anémie, si c’est plus bas que la moyenne ca veut dire que le corps n’essaie pas…)
  3. Frottis sanguin (présence de poikilocytes)
8
Q

Quel est le taux normal de réticulocytes?

A

1 à 2%

9
Q

Qu’est-ce que les Poikilocytes et quels types peuvent être une preuve d’anémie?

A

Des globules rouges de formes différentes. Codocyte, Sphère, Éliptique et drépanocyte

10
Q

Quels sont les besoins nutritifs des globules rouges?

A
  1. Acide folique : Synthèse de bases de l’ADN

2. Vitamine B12 : importante dans l’activation de l’acide folique par sa formation de Thf

11
Q

Que cause une carence de vitamine B12 ou d’acide folique au niveau hématologique et cellulaire

A
  1. Altère la synthèse d’ADN - la mitose
  2. La synthèse des protéines n’est pas altérée
  3. diminution du nombre de globules rouges: Anémie ainsi que plusieurs autres types cellulaires (Les globules rouges ne pouvant plus se diviser font des globules rouges plus gros donc la quantité d’hémoglobine par GR va augmenter mais ne pourra jamais compenser pour le manque de division cellulaire)
12
Q

Est-ce fréquent qu’une femme enceinte souffrent d’anémie mégacytaires? quel est ce type d’anémie

A

Non fréquent, mégacytaire = globule rouge moyen plus gros

13
Q

Où peut-on trouver de la vitamine B12 pour contrer l’anémie mégacytaire?

A

Viandes rouges, oeufs, produits laitiers, sperme, légumineuse ou supplément

14
Q

Quel est le test à faire pourvoir l’absorption de la vitamine B12?

A

Test de Shilling - Ingestion B12 radioactive, 1-2h plus tard on injecte IM de B12 et ensuite on détecte la radioactivité dans les urines (normal 10%)

15
Q

Quel est la protéine qui permet l’absorption du fer dans l’intestin?

A

la ferritine

16
Q

Quel protéine va cacher le fer dans le sang (se lier avec lui pour empecher sa toxicité)

A

La transférrine

17
Q

Quand on passe d’un milieu à un autre (intra à extra cellulaire) une protéine se charge de transporter le fer, laquelle?

A

La ferritine

18
Q

Cycle de vie d’un globule rouge

A

Moelle épinière, sanf (120 jours), meurt dans la ratte

19
Q

4 protéines transportant le fer et leur fonction

A
  1. Transferrine: synthétisée par le foie, transporte le fer dans le sang
  2. Ferritine: absorption intestinale du sang - assure le transfert d’un milieu à l’autre
  3. Hémoglobine: dans les globules rouges
  4. Lactoferrine: lie le fer et l’envoie vers les réserves de fer (foie), ça a également des propriétés immunomodulatrices (enlever le fer pour faire en sorte que les bactéries ne puisse pas s’y lier)
20
Q

Pourquoi le taux de fer est inversement proportionnel à l’activité erythropoïétique?

A

Parce que si je produits beaucoup de globule rouge j’ai besoin de fer donc j’utilise ce qui est disponible dans le sang et donc il en reste moins.

21
Q

Qu’est-ce que l’anémie ferriprive (carence en fer) et quels sont les causes?

A

Diminution de la production d’hémoglobine causée par une diminution du nombre de GR et de leur taille

  1. Cause hémorragique - gynécologique chez la jeune femme et saignement digestifs chez les hommes et femmes ménoposées, ou
  2. inflammatoire (relâche d’hepcidine -> blocage de l’absorption du fer)
  3. Augmentation des besoin (grossesse et allaitement)
  4. Diminution de l’apport en fer (alimentaire)
22
Q

Quel est la cause première de l’anémie ferriprive chez la femme enceinte?

A

À cause de l’hémodilution

23
Q

Pourquoi a-t-on besoin de plus de fer en grossesse

A
  1. Pour faire l’erythropoïèse foetale et maternelle

2. Pertes sanguines lors de l’accouchement

24
Q

Conséquences de l’anémie ferriprive chez la femme enceinte

A
  1. le niveau d’hémoglobine diminue constamment tout au long de la grossesse (3e trimestre le pire)
  2. Le niveau de ferritine également diminue tout au long de la grossesse
  3. Diminue du CMV
  4. anémie ferriprive
  5. Augmentation de l’érythropoiétine
25
Q

Qu’est-ce qui pourrait faire augmenter le taux de fer dans le sang (pathologie) 7 types?

A
  1. Hémochromatose primaire - Absorption de fer augmentée, maladie rare
  2. Hémochromatose secondaire chez les patients qui ont eu des transfusions répétées
  3. Thalassémie: déficience en chaine de l’hémoglobine
  4. Anémie pernicieuse du à la carence en vitamine B12
  5. Anémie sidéroblastique: carence de synthèse de l’hémoglobine
  6. Anémie réfractaires : insuffisances médullaires
  7. Saturnisme: intoxication au plomb
26
Q

Que détecte le test de saturation de la transferrine?

A

Le foie produit de la tranferinne dans un cas d’anémie, mais il n’y a pas assez d’atome de fer à lier à la transferrine donc son taux de saturation est bas. donc saturation basse = anémie

27
Q

Comment différencier une anémie ferriprive vs inflammatoire?

A
  1. Dans le cas d’anémie inflammatoires la ferritine peut être augmentée parce que les cellules qui mangent les déchets vont s’occuper de manger des basctéries au lieu de manger des globules rouges (et donc du fer et sa ferritine) donc le taux de ferritine augmente dans le sang
  2. C-reactive protein élevé = anémie inflammatoire
28
Q

Qu’est-ce qu’un réticulocyte?

A

globules rouges immatures. taille légèrement plus grande.

29
Q

Que peut-on supposer lorsqu’il y a un haut taux de réticulocyte?

A

Anémie transitoire. le corps est en train de combattre l’anémie.

30
Q

Qu’indique un bas taux de réticulocyte?

A

problème dans la production de nouvelles cellules sanguines ( déficience en EPO, incapacité de la moelle à réagir avec EPO, décifience en fer ou en b12)

31
Q

Qu’est-ce qu’un poikilocyte sphérique

A

globule rouge sphérique. forme moins flexible, donc gr a plus de chance d’éclater. diminution de ls surface de contact, donc moins bonne oxygénation. anémie hémolytique auto-immune

32
Q

Qu’est-ce qu’un poikilocyte codocyte

A

globule rouge en forme de chapeau mexicain. très mince, pauvre en hb. déficience en fer

33
Q

Qu’est-ce qu’un poikilocyte elliptique

A

déficience dans les chaines a ou b = déficience en fer. se retrouve dans les thalassémies.

34
Q

Qu’est-ce qu’un poikilocyte drépanocyte?

A

mutation d’un gène (en réponse à la malaria) qui donne une anémie falsiforme.

35
Q

qu’est-ce que l’anémie mégacytaire?

A

une carence en b12 et en folate. très rare au Québec.

36
Q

ou se fait l’absorption de la b12?

A

iléon terminal de l’intestion

37
Q

ou se fait l’absorption de l’acide folique?

A

duodénum

38
Q

importance de l’acide folique

A

synthèse de l’ADN. activé par la b12

39
Q

importance de la b12

A

apport alimentaire exclusif. absorption nécessite du calcium. b12 est impliqué dans activation de l’acide folique en THF nécessaire pour la synthèse de ADN

40
Q

Que cause une carence en b12 et en folate

A

trouble de synthèse de l’ADN qui se traduit par mégaloblastose cellulaire (gros GR, augmentation des réticulocytes, diminution des mitoses…)

41
Q

Qu’est-ce que l’hémocromatose?

A

une augmentation du taux sérique de fer (le taux de fer en circulation libre dans le plasma sanguin et non fixé à l’hémoglobine des globules rouges. )

42
Q

quelles sont les deux causes possibles de l’hémocromatose?

A

primaire (génétique héréditaire) ou secondaire (apport exogène en fer - transfussion répété)

43
Q

Qu’est-ce que l’anémie pernicieuse?

A

anémie qui cause une carence en b12 en raison de mutation génétique du système digestif.. diminution de b12 = diminution des mitoses des GR = diminution de la quantité d’hémoglobine = moins de fer lié. donc plus de fer libre dans le sang

44
Q

Qu’est-ce que l’anémie sidéroblastique

A

liaison du fer à hb est diminué du à une problématique de la moelle osseuse.plus de fer libre

45
Q

Quelle protéine est responsable de l’entrée de 02 dans les msucles?

A

myoglobine. se lie à l’oxygène.

46
Q

Quelles sont les causes de l’anémie ferriprive ?

A
  • perte d’hémoglobine sous forme hémorragique
  • augmentation des besoins (grossesse, allaitement)
  • Inflammation : utilisation du fer par les bactéries et les cellules du SI
  • Diminution de l’apport : malnutrition, malabsorption, …
47
Q

Quelle est la conséquence de l’anémie ferriprive durant la grossesse?

A
  • niveau d’hb diminue constamment pendant la grossesse
  • niveau de ferritine diminue aussi (entrée du fer dans les cellules)
  • diminution du volume globulaire moyen
  • epo : augmentation tout au long de la grosser pour contrer la corence en oxygène causée par diminution de hb.
48
Q

qu’est-ce que l’anémie réfractaire?

A

insuffisance meddulaire qui cause la diminution des GR

49
Q

Qu’est ce qui favorise la perfusion de la région pelvienne en grossesse ?

A
Libération de plusieurs hormones dans le sang : 
Aldostérone 
Renine / Angiotensine 
Thromboxane A
Hormone antidiurétique
Cortisol / Œstrogène / Progestérone
Prostacycline
50
Q

carence en b12

A
Lorsque carence en B12
GB : dimininue
GR : diminue
hg  : diminue
Hct : diminue
MGV : augmente
51
Q

Expliquer le parcours du fer et les molécules avec lesquels il s’associe

A

1- Absorption : voie alimentaire
2- Transport jusqu’à la moëlle par le sang (transferrine)
3- Entrée dans la moelle (ferritine)
4- Liaison à l’heme
5- Formation de nouveau GR qui retourne dans la circulation sanguine.
6- Lorsque le GR meurent, le fer de Hb est libéré dans le sang
7- Il peut être réutilisé (avec transferrine) ou stocké dans les hépatocytes du foie

52
Q

De quoi est composé un GR

A

HB (hème + fer)
Globine (acde aminé)
B12 + acide folique
EPO

53
Q

Ou et comment meurent les GR

A

Foie et rate (cimetière - canaux étroit - les GR s’y fracassent). détruit par des macrophages

54
Q

Expliquer l’anémie pernicieuse

A

Anémie causée une carence en vitamine B12 en raison de mutations génétiques affectant le système digestif et sa capacité d’absorption de B12 (↓ B12 = absence de mitose des GR). Il y a donc diminution de la quantité d’hémoglobine, donc moins de fer lié. Le fer libre dans le sang ↑

55
Q

Expliquer l’anémie sidéroblastique

A

Carence dans la synthèse de l’Hb. Problématique généralement au niveau de la moelle osseuse. La liaison du fer à l’Hb est diminuée, ce qui cause une augmentation du fer libre dans le sang

56
Q

Expliquer l’anémie réfractaire

A

Insuffisances médullaires causant une ↓ de la production de globules rouges

57
Q

Comment détecter les surchages ferriques ?

A
  • Dosage de la transferrine ( ↓ transferrine = ↑ fer libre et ↓ fer lié.)
  • Dosage de la ferritine (sécrétée par le foie. Proportionnelle à la quantité de fer retrouvé dans le sang. plus il y a de ferritine, plus il y a de fer stocké. C’est la quantité de fer dans le sang qui stimule la production de ferritine)
  • Coloration de perls : détecte les surchage ferrique dans les tissus (biopsie du foie qui détecte la capacité du foie à stocker)
58
Q

Expliquer l’anémie hémorragique aigue

A

Grosse perte sanguine, diminution de la tension artérielle, ce qui cause problème. Formule sanguine normale sauf diminution des facteurs de coagulation

59
Q

Expliquer l’anémie hémorragique chronique

A

Perte continuelle de sang. Carence en fer, diminution de la ferritine, diminution de la taille des GR, diminution du fer dans le sang

60
Q

Quelles sont les 3 sortes d’anémies pathologiques?

A
  • Insuffisance rénale (moins d’EPO donc moins de GR)
  • Dysmyélopoïèse : défaut de maturation des GR
  • Aplasie médullaire : pas de prod de GR dans moelle.
61
Q

Qu’est-ce que l’anémie hémolytique et par quoi est-elle causée ?

A

Destruction des globules rouges dans la rate ou dans les vaisseaux sanguins. Hb est transformé en bilirubine. Peut être causé par maladie auto-immune, septicémies, viroses, morsures de serpent et paludisme.

62
Q

Décrivez la conséquence d’une pathologie hépatique sur la bilirubine

A

↑ bilirubine conjuguée dans le sang. blocage entre le foie et le reste du système digestif ce qui empêche l’excrétion de la bilirubine. Donc, la bilirubine
conjuguée n’est pas évacuée dans l’intestin, elle s’accumule et peut se retrouver dans le sang.

63
Q

Décrivez la conséquence d’une pathologie hémolytique sur la bilirubine

A

↑ bilirubine libre. Il y a une trop grande quantité de GR qui sont détruits et le foie
n’arrive pas à conjuguer toute la bilirubine en circulation. Ce qui augmente la bilirubine libre dans le sang.

64
Q

Que détecte le test de Coombs ?

A

anticorps irrégulier qui cause l’hémolyse irrégulier des GR.

65
Q

Synonyme d’anémie falciforme

A

drépanocytose

66
Q

Expliquer la drépanocytose

A

formation d’Hb de conformation anormale - transmission génétique. globules rouges en forme de faucille qui peuvent bloquer les capillaires, formant une obstruction et une stase (mort cellulaire et nécrose des tissus).

67
Q

Expliquer la mutation S de l’hémoglobine en cas de drépanocytose et les différents phénotypes

A
  • modification de la conformation de la chaîne β,
  • responsable de la déformation des GR en forme de faucille
  • chaînes β ne se lient pas à l’oxygène, elles se lient entre elles
  • Le GR perd ses propriétés de déformabilité et d’élasticité aboutissant à une hémolyse prématurée.
  • Cause également une augmentation de la viscosité du sang
  • Homozygote (HbS/HbS) : phénotype très fort, espérance de vie inférieure à 30 ans
  • Hétérozygote (HbA/HbS) : indolent, vie normale
  • Hétérozygote (HbS/HbC) : symptomatologie modérée, moins de complications
68
Q

Expliquer la mutation C de l’hémoglobine en cas de drépanocytose et les différents phénotypes

A
  • Homozygote (HbC/HbC) : anémie hémolytique modérée

- Hétérozygote (HbA/HbC) : cliniquement silencieux

69
Q

Quel est le traitement de la drépanocytose ?

A

Hydroxyurée : favorise la formation d’hémoglobine fœtale (HbF) et inhibe la polymérisation des chaînes β

70
Q

À quelle période les crises de drépanocytose sont-elles le plus fréquente?

A

3e trimestre.

71
Q

Quelles sont les risques pour la femme enceinte ayant la drépanocytose

A

Thrombose : La mort des globules rouges au niveau des tissus cause une réaction immunitaire importante. Il y a donc accumulation de globules blancs qui peuvent former un caillot (thrombus)

  • Infections : Le système immunitaire se concentre sur l’accumulation des déchets produits par la mort des GR, il est donc moins « disponible » pour les autres infections
  • Hypertension : blocage des artères par l’amas de globules rouges morts (Pré-éclampsie chez 14% des femmes enceintes)
  • Crise de douleur : crise vaso-occlusives pouvant causer la nécrose des tissus (chez 25% des femmes enceintes)
72
Q

Quelles sont les risques pour le foetus lorsque la femme est atteinte de drépanocytose

A

le fœtus est exposé aux risques de :

  • l’hypoxie
  • pré-éclampsie.
  • naissance prématurée
  • petit poids à la naissance

Dans le cas d’une mère traitée pour la drépanocytose, le fœtus perd son avantage d’oxygénation.
Pré-éclampsie

73
Q

Quel examen permet la détection de la drépanocytose ?

A

phénotypage de l’hb.

74
Q

Qu’est-ce qu’une helmithose

A

Types de vers intestinaux qui causent des infections au niveau de l’iléon terminal/côlon ; le lieu d’absorption de la vitamine B12/Fer
! Diminution de l’absorption des nutriments, augmentation des risques d’anémie

75
Q

Quelles sont les manifestations hématologiques du VIH

A
  • Hémolyse
  • Thrombocytopénie
  • Infection au parvovirus B19 (cause l’aplasie médullaire)
  • Anémies : peuvent être causées par la trithérapie (↓ la réplication du virus et des autres cellules)
76
Q

En quoi le VIH affecte la grossesse?

A

Risque d’anémie augmentée

Système immunitaire affaibli

77
Q

Qu’est-ce que la thalassémie?

A

un groupe hétérogène d’anomalies héréditaires de la synthèse de l’hémoglobine. Elles sont caractérisées pas la diminution de la synthèse des chaînes α ou β.

78
Q

Combien y a-t-il de phénotype de a-thalassémie et que signifie-t-il ?

A

a 0 - mutation est présente sur les 2 chromosomes ayant pour résultat une absence totale de la chaîne α- fœtus ne survie pas (Hémoglobine de Bart)

  • α+ (maladie HbH) : délétion de 3 des 4 gènes codants de la chaîne α
  • cause une perte des 3⁄4 de la chaîne α (est tout de même fonctionnelle)
  • Entraîne souvent une anémie hémolytique chronique modérée
  • Le phénotype s’étend de mineur à non-viable
79
Q

Quel sont les risques de a-thalassémie pour le foetus

A

Chez le fœtus. Absence totale de la chaîne α. L’Hb se réorganise, mais de nombreux problèmes d’oxygénation persistent (↑ morbidités). Les chances de survie fœtale sont fortement diminuées.
! Présence de 4 chaînes γ (affinité beaucoup plus grande pour l’oxygène que α et β)
! La grande affinité des chaînes γ et l’absence des chaînes α limitent la libération de l’oxygène
jusqu’aux tissus du fœtus et diminue la disponibilité de l’O2 pour la mère.
! Le fœtus se retrouve rapidement en hypoxie sévère. Souvent, mort in-utéro ou très tôt en postnatal.

80
Q

quel est le synonyme à hémoglobine de bart

A

a thalassémie

81
Q

quels sont les risques pour la mère de a-thalassémie

A

risques associés aux complications développementales du fœtus

  • Pré-éclampsie : l’hypoxie du fœtus peut causer une réaction inflammatoire, ce qui est un facteur de risque
    de la pré-éclampsie
  • Hémorragies
  • Naissance prématurée et mauvaises présentations du fœtus
82
Q

qu’est-ce que la b-thalassémie ?

A

Maladie à transmission autosomique récessive, elle se caractérise par une réduction (β+) ou une absence de production (β0) de la chaîne β.

  • La forme hétérozygote est généralement asymptomatique
  • La forme homozygote peut causer des anémies sévères
  • Souvent associée à une hématochromatose (↑ du taux de fer dans le sang) : cause de l’hypogonadisme (infertilité)
  • Risques accrus de thrombose, nécessite donc une thérapie anti-coagulante
83
Q

Qu’est-ce que l’anémie aplasique de la grossesse?

A

Arrêt de la production des cellules originaires des cellules souches hématopoïétiques (globules rouges et blancs, plaquettes). Les cellules disparaissent de la circulation sanguine selon leur durée de vie.

  • Les oestrogènes inhibent le développement des globules rouges
  • Après 120 jours, les GR sont tous hémolysés et ne sont pas renouvelés.
84
Q

Quel est le pronostic des anémies aplasiques diagnostiquées pendant la grossesse?

A

Décès de 20 à 50% causé par des hémorragies

et mort in-utéro pour le fœtus

85
Q

Quel est le traitement des anémies aplasiques pendant la grossesse?

A
  • guérison spontanée pendant la grossesse

- transplantation de cellules souches

86
Q

Quels sont les causes des anémies chroniques dans le monde ?

A
  • Malaria
  • Drépanocytose
  • Hémorragie pp
  • VIH causant une aplasie medullaire
87
Q

Que causent les uclères gastro-intestinaux ?

A

anémie hémorragiques causé par des perte sanguine chronique.

88
Q

Nommez les 3 causes des anémies en lien avec le système digestif

A
  • perte sanguine
  • malabsorption
  • maladie chroniques
89
Q

Quelle maladie limite l’absorption de la b12 ?

A

maladie de Chrohn

90
Q

Ou se fait l’absorption du fer?

A

colon

91
Q

Pourquoi l’inflammation chronique peut-elle causer des anémies ?

A

augmentation des GB = diminution des GR (énergie vers GB)

92
Q

Qu’est-ce que la poliglobulie?

A

Augmentation du taux d’hémoglobine, généralement accompagnée d’une augmentation de l’hématocrite (rarement chez la femme enceinte en raison de l’hémodilution).

93
Q

Qu’est-ce que la polycytémie?

A

Type de polyglobulie qui cause l’augmentation du nombre de globules rouges microcytaires, sans augmentation du taux d’hémoglobine (diminution du taux de Hb par globule rouge). En ayant moins d’Hb, les GR sont plus petits.

94
Q

Qu’est-ce que la polyglobulie primitive ?

A

Prolifération accrue de GR, accompagnée de splénomégalie (augmentation du volume de la rate)

95
Q

Qu’est-ce que la polyglobulie secondaire?

A

Augmentation de l’HB et l’Htc causée par une diminution de l’apport en oxygène. (altitude)

96
Q

Que peut causer l’altitude à une femme enceinte et à quelle altitude peut-elle aller?

A

Les hormones de grossesse ont des effets vasodilatateurs, ce qui permet une meilleure adaptation à l’altitude modérée (<3 000 m). Au-delà de 3000 m, ↑ des risques de pré-éclampsie.

97
Q

comment évaluer la b12?

A

homocystéine

98
Q

Expliquer le lien entre le fer et l’anémie de grossesse

A

Besoin de fer pour faire des globules rouge

Donc si tu fais bcp de globules rouge, tu utilises beaucoup de fer. Donc il y en a moins dans le sang.

Plus j’utilise du fer, moins j’en ai dans le sang.

Donc chez la femme enceinte : elle produit beaucoup de globule rouges, elle fait 2 systèmes érythropoiétiques, donc elle utilise beaucoup de fer et elle en a moins dans le sang.

99
Q

Qu’est-ce que la myoglobine?

A
  • Responsable de l’entrée de l’oxygène dans le muscle
  • Lie très fortement l’oxygène
  • Ne libère l’oxygène que si concentration très faible
100
Q

Comment distinguer l’anémie inflammatoire de l’anémie ferriprive?

A

Dosage de la C-Reactiv protein ( rôle inconnu). Augmente avec l’inflammation