Cours 2 - Poliomyélite et Sclérose latérale amyotrphique

Question 1

:)

Question 2

Par quoi est innervé la musculature somatique?

Answer 2

Motoneurones situés dans la corne ventrale de la moelle épinière

Question 3

Qu’est-ce que la poliomyélite?

Answer 3

Maladie virale qui détruit les neurones MOTEURS INFÉRIEURS

Question 4

En quoi aboutis la poliomyélite?

Answer 4

• Paralysie du muscle squelettique
• Décès par défaillance respiratoire

Question 5

Que crée la poliomyélite ?

Answer 5

Pertes MOTRICES DÉFINITIVES

Question 6

Quel est le traitement de la poliomyélite?

Answer 6

• Vaccin Salk
• Vaccin oral Sabin

Question 7

En quelle année la poliomyélite a été maîtrisée?

Answer 7

1970

Question 8

Le Canada est considéré comme un pays éradiqué de la polio depuis _____?

Answer 8

1994

Question 9

Vrai ou faux, le Canada a été déclaré comme un pays dépourvu de poliomyélite contrairement au reste du monde.

Answer 9

Vrai
Canada = 1994
Reste du monde = pas complètement éradiqué

Question 10

Quelle est la cause de la poliomyélite?

Answer 10

Poliovirus, qui se transmet le plus souvent d’une personne à une autre par la voie fécale-orale

Question 11

Quelles sont les voies d’invasions de la polyomyélite?

Answer 11

Voie fécale-orale

Question 12

Qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique?

Answer 12

Maladie CHRONIQUE du SNC à évolution progressive

Question 13

Quelle est la cause de la sclérose latérale amyotrophique?

Answer 13

Atteinte des neurones moteurs SUPÉRIEUR ET INFÉRIEUR touchant la partie du SN responsable du contrôle des muscles squelettiques

Question 14

Quelles sont les chances de souffrir de sclérose latérale amyotrophique ?

Answer 14

1-2 cas par 100 000 par année
(Sa calis de phrase fait aucun bon sens)

Question 15

Quelle est l’espérance de vie d’une personne souffrant de sclérose latérale amyotrophique?

Answer 15

2 à 5 ans suivant le déclenchement de la maladie

Question 16

Les décès suite à la sclérose latérale amyotrophique sont du a quoi?

Answer 16

Défaillance respiratoire

Question 17

Quelles sont les différentes représentations cliniques de la sclérose latérale amyotrophique?

Answer 17

1. SLA spinale = symptôme dans jambes ou bras (70%)
2. SLA bulbaire = implique la parole/déglutition (25-30%)
3. SLA juvénile (très rare)

Question 18

Peu importe le type de sclérose latérale amyotrophique, qu’est-ce qu’on observera?

Answer 18

Déficience du système musuclaire complet

Question 19

Quelle condition est le continuum de la sclérose latérale amyotrophique?

Answer 19

Sclérose latérale primaire

Question 20

Qu’est-ce qu’une sclérose latérale primaire?

Answer 20

Expression plus bénigne de la sclérose latérale amyotrophique ayant une évolution très lente
- Ø une affection distincte

Question 21

Comment est l’espérance de vie d’une personne souffrant de sclérose latérale primaire?

Answer 21

Normale
La maladie peut s’échelonner sur plusieurs années

Question 22

Dans quel situation il est possible qu’un diagnostic de sclérose latérale primaire soit révisé?

Answer 22

Si présence de signes indiquant l’atteinte des 2 types de motoneurones

Question 23

De quelles façon se développe la sclérose latérale amyotrophique?

Answer 23

1. Forme sporadique : la personne affectée ne connaît personne d’autre de sa famille et parenté rapprochée qui soit atteint de la SLA. (90-95%)
2. Forme familiale : forme héréditaire de la maladie qui touche plusieurs proches d’une même famille. Identique a la forme sporadique. (5-10%)

Question 24

Qu’est-ce qui n’est pas affecté lors de la sclérose latérale amyotrophique?

Answer 24

• Goût, toucher, vue, odorat, ouïe
• Muscles de l’œil, coeur, vessie, intestin et organes sexuels
• Facultés intellectuelles

Question 25

Quelles sont les atteintes cognitives de la sclérose latérale amyotrophique?

Answer 25

- Changements cognitifs et comportementaux - Démence **fronto-temporale**

Question 26

Vrai ou faux, rare sont les mauvais diagnostic de sclérose latérale amyotrophique

Answer 26

Faux. Les mauvais diagnostics sont relativement fréquent

Question 27

Combien de temps dure un diagnostic de sclérose latérale amyotrophique?

Answer 27

Entre 8 et 15,6 mois - Peut atteinte jusqu’à 2,5 ans selon la région

Question 28

Qu’est-ce qui peut augmenter le temps de diagnostic de sclérose latérale amyotrophique?

Answer 28

Si la maladie progresse lentement

Question 29

À quels endroits les premiers neurones meurent lorsqu’il est question de sclérose latérale amyotrophique?

Answer 29

- Cortex frontal - Tronc cérébral - Plusieurs régions de la substance grise de la moelle épinière

Question 30

Comment sont les motoneurones lors de sclérose latérale amyotrophique?

Answer 30

Caractérisés par des agrégations de DNA-RND-blinding protein (TDP43)

Question 31

Quelles sont les hypothèses concernant l’inclussions cellulaires de la sclérose latérale amyotrophique?

Answer 31

- Perte d’activités liées à la TDP43 - Toxicité des agrégations

Question 32

Le mécanisme responsable de la mort neurale par agrégation de ________ est ________

Answer 32

TDP43 **Incertain**

Question 33

Quel type de patient avec sclérose latérale amyotrophique sont le plus touchés par l’agrégation de TDP43?

Answer 33

Ceux ayant de la démence fronto-temporale

Question 34

Quel est le traitement de la sclérose latérale amyotrophique? Comment agit-il?

Answer 34

Riluzole - Freine la maladie seulement = **2 à 3 mois de plus** - Indiqué pour prolongé la durée de vie ou pour retarder le recours à la ventilation mécanique assistée chez les patients atteint de sclérose latérale amyotrophique

Question 35

Comment est l’étiologie de la sclérose latérale amyotrophique?

Answer 35

**Demeure inconnue**

Question 36

Vrai ou faux, la majorité des cas de sclérose latérale amyotrophique sont associés à la génétique?

Answer 36

Faux. - Exposition aux cyanobactéries, métaux lourds, pesticides, activité physique intense, traumatisme crânien, cigarette, champ électromagnétique ou choc électrique.

Question 37

Qu’avons nous découvert sur l’île de Guam?

Answer 37

Graines d’arbres **Cycad** qui contiennent des cyanobacteria dans les racines et qui produisent le BMAA neurotoxique - Causent une agitation constante de neurones, qui épuise les cellules jusqu’à ce que ceux-ci ne puissent plus fonctionner