Cours 2 (surcharge et vieillissement)

Question 1

Nommez une manifestation de troubles métaboliques dans les cellules?

Answer 1

-L’accumulation intracellulaire de substances variées

Question 2

Quelles sont les 2 types de substances anormale qu’on peut retrouver dans une cellules?

Answer 2

-Exogène (ex: silice ou produits d’agents infectieux)
-Endogènes (ex: produit de métabolisme anormal, peut être produite par la cellule elle-même)

Question 3

Vrai ou faux,
la substances anormales peut être située n’importe où dans la cellule?

Answer 3

Vrai,
mais souvent retrouver dans les organelles (lysosomes surtout), dans le cytoplasme ou dans le noyau.

Question 4

Vrai ou faux,
les dépôt cellulaires et tissulaire anormale sont toujours permanents?

Answer 4

Faux,
peuvent également être transitoire.

Question 5

Vrai ou faux,
les dépôts cellulaire et tissulaire anormale peuvent parfois entraîner des phénomènes de dégénérescence et/ou de nécrose?

Answer 5

Vrai

Question 6

Qu’est ce que la dégénérescence cellulaire?

Answer 6

C’est la dim des métabolismes cellulaires avec arrêt complet de certain d’entre eux. Il s’agit généralement de lésions réversibles, mais qui aboutissent le plus souvent à la mort cellulaire.

Question 7

Quelles sont les principaux mécanismes de dépôts cellulaires ?

Answer 7

-Métabolisme anormal (endogène)
-Repliement ou transport de protéine défectueux (endogène)
-Absences d’enzymes (endogène
-Ingestions de substances indigestes (exogène)

Question 8

Qu’est ce qu’un métabolisme anormal de dépôts cellulaire?

Answer 8

C’est lorsqu’une substance endogène normale est produite en qté normale ou augm mais sans adaptation du métabolisme (le taux du métabolisme est insuffisant pour éliminer la substance endogène.

-ex: stéatose hépatocytaire (foie gras)

Question 9

Quelles sont les causes possibles d’une stéatose hépatocytaire?

Answer 9

-Alccol (Exogène)
-Maladie métabolique (endogène)
-Surcharge par l’alimentation (Endogène, car pas agents toxique)

Question 10

Expliquez le mécanisme de repliement ou transport de protéines défectueux qui cause des dépôts cellulaires?

Answer 10

Causer par un gène muté en raison de défauts de repliement de protéines, de transport et une incapacité à dégrader la protéine anormale.

-ex: déficit en alpha -1 antitrypsine (amène accumulation de alpha-1 antitrypsine anormale dans les hépatocytes).

Question 11

Nommez un exemple d’absences d’enzyme qui entraîne l’accumulation de dépôts cellulaires anormale?

Answer 11

Maladie de surcharge lysosomiales:
-Anomalie génétique a/n des enzymes impliquées dans le métabolisme des lipides et des glucides, ce qui amène des dépôt intracellulaire de ces substances, généralement dans le lysosomes.

Question 12

Vrai ou faux,
le mécanisme d’absence d’enzyme est souvent d’origine héréditaire?

Answer 12

Vrai

Question 13

Vrai ou faux,
L’accumulation de dépôt cellulaire et tissulaire est réversible?

Answer 13

Faux,
elle est seulement réversible si la surcharge peut être contrôlé ou arrêter, et le tissus ne doit pas avoir eu de lésion associée.

-Ex:
Stéatose hépatique = réversible
Fibrose hépatique = non réversible

Question 14

Vrai ou faux,
dans la maladie de surcharge cellulaire héréditaires, l’accumulation peut conduire à la mort du tissus et du pt?

Answer 14

Vrai,
bien que rare si pris en charge.

Question 15

Comment se nomme la condition ou il y a une accumulation de triglycérides intracellulaires?

Answer 15

-Stéatose hépatique.

Question 16

Comment se nommes les condition caractérisée par une accumulation de cholestérol intracellulaire?

Answer 16

-Xanthelasma/xanthomes (hypercholestérolémies)
-Athéroscléroses.

Question 17

Qu’est ce que le terme stéatose?

Answer 17

C’est l’accumulation anormale de triglycérides dans les cellules parenchymateuse.
-Synonyme de dégénérescence graisseuse.

Question 18

À quelle endroit du corps pouvons-nous retrouver une stéatose?

Answer 18

-Foie: hépatocyte
-Coeur: cardiomyocytes
-Muscles: rhabdomocyte
-Surrénale

Question 19

Vrai ou faux,
la causes des stéatose peuvent être d’origine endogène ou exogène?

Answer 19

Vrai

Question 20

Nommez des causes/étiologies des stéatose?

Answer 20

-Toxines (alcool, mx)
-Apport nutritionnel en lipides élevé
-Db miellitus (type-2)
-Obésité
-Hypoxie
-Maladie de Wilson (maladie du métabolisme du cuivre)

Question 21

Quelle est la cause la plus fréquente de stéatose dans les pays développés?

Answer 21

Alcoolisme

Question 22

Vrai ou faux,
dans le mécanismes de la stéatose hépatique c’est seulement l’étape du métabolisme qui est défectueux?

Answer 22

Faux,
Peut aussi être l’apport ou la sécrétion.

Question 23

Comment les toxines peuvent entraîner la stéatose?

Answer 23

En modifiant l’oxydation des acides gras.

Question 24

Comment une carence en protéines peut amener à une stéatose hépatique?

Answer 24

Car modifie le mécanisme d’oxydation des acides gras.

Question 25

Vrai ou faux, peut importe la cause, c'Est un problème a/n de l'oxydation des acides gras dans les cellules du foie qui amène la stéatose hépatocytaire?

Answer 25

Vrai

Question 26

Vrai ou faux, dans les stéatose hépatique importante le volume du foie peut être augm de 2 à 4x la normale?

Answer 26

Vrai

Question 27

Quelles seront les caractéristiques d'un foie gras?

Answer 27

-Consistence molle -Couleur jaune, laissant une marque de dépôt graisseux à la coupe.

Question 28

Qu'est ce que la vacuolisation?

Answer 28

C'est la technique utilisé pour analyser la qté de lipides hépatique dans le foie. En effet, le cytoplasme des hépatocytes contiennes des vacuoles qui sont censé être vide, avec une stéatose elles se rempliront de gras et s'élargiront. Suite à l'inclusion, les lipides contenues dans les vacuoles seront dissoute et nous pourrons observé leur grosseur. Plus elles seront grosses, plus cela signifiera qu'il y avait de lipides dans celle-ci et donc plus le foie sera considéré comme gras.

Question 29

Définissez la vacuolisation macrovacuolaire?

Answer 29

-Vacuolisation la plus fréquente -Présence de grosse vacuole a/n du cytoplasme des hépatocytes -Les gouttelettes lipidiques refoule le noyau en périphérie de la cellule

Question 30

Qu'est ce que kyste graisseux?

Answer 30

C'est une complication de la vacuolisation macrovasculaire. C'est causer par la rupture de la membrane cellulaire par accumulation trop importante de lipides.

Question 31

Définissez la vacuolisation microvacuolaire?

Answer 31

-Plus rare -Les vacuole reste plus petite et sont difficile à observer au microscope -Le noyau reste centrale -Souvent associé à patho suivante: Stéatose aiguë gravidique stéatose toxique médicamenteuse

Question 32

Vrai ou faux, la grosseur des vacuoles, permettra d'établir le dx et la cause de la stéatose hépatique?

Answer 32

Vrai

Question 33

Vrai ou faux, nous n'avons pas besoin de coloration pour visualiser les graisses au microscope?

Answer 33

Faux, utilise huile rouge.

Question 34

Vrai ou faux, l'hypercholestérolémie est une maladie héréditaire autosomale récessives?

Answer 34

Faux, maladie héréditaire autosomale dominante.

Question 35

Vrai ou faux, l'hypercholestérolémie augm les risque d'athérosclérose?

Answer 35

Vrai

Question 36

Quelle est la cause de l'hypercholestérolémie?

Answer 36

Causer par plusieurs mutation génétique de gènes impliqué dans la synthèse, le transport et la liaison au récepteur ou l'internalisation du LDL.

Question 37

Vrai ou faux, l'hypercholestérolémie est une augm du nb de LDL sanguin?

Answer 37

Faux, c'est une augm des HDL (cholestérol), par dim de la qté de LDL. (lorsque héréditaire)

Question 38

Quel organe secrete la bile?

Answer 38

Le foie et ensuite stocké dans la vésicule biliaire.

Question 39

Qu'est ce que la cholestase?

Answer 39

C'est une accumulation visible de bile dans le tissu hépatique.

Question 40

Vrai ou faux, la cholestase est responsable d'une coloration verdâtre du foie?

Answer 40

Vrai

Question 41

Qu'est ce que la bile?

Answer 41

C'est un fluide jaune-verdâtre qui favorise la digestions des graisse. Elle contient: -Protéine plasmatique et non plasmatique -La bilirubine -Les lipides -Sels biliaires, cholestérol et produit du catabolisme.

Question 42

Quelle qté de bile produisons-nous par jour ?

Answer 42

entre 500 et 750 ml.

Question 43

Que signifie une personne présentant la peau et des yeux jaunes?

Answer 43

Qu'Elle a une accumulation de bile tellement importante quelle se rend jusque dans les mucueuse.

Question 44

À quel endroit se stock les amas de bile en surplus dans les cellules héaptocytaires?

Answer 44

Dans les canicules inter-hépatocytaires.

Question 45

Vrai ou faux, la bile est facile à différencier des lipofuscines au microscope?

Answer 45

Faux, ils sont difficile à différencier l'un de l'autre et ils peuvent siéger aux même endroit soit: -dans les hépatocytes et -Dans les macrophages

Question 46

Que signifie la présence de bile dans les hépatocyte du foie?

Answer 46

Que le foie n'est pas capable de l'envoyer dans le canal excréteur. Cause possible = obstruction

Question 47

Qu'est ce qui peut obstruer ou comprimer les voies biliaires?

Answer 47

-Lithiase -Tumeur primaire des voies billiaires -Tumeur pancréatique avec infiltration des voies biliaire.

Question 48

Quels sont les 2 causes/étiologie de la cholestase?

Answer 48

-Obstacle sur les voies biliaire -Atteinte hépatocytaire (a/n du cytoplasme)

Question 49

Comment l'atteinte hépatocytaire amène la cholestase?

Answer 49

À cause d'une toxine, virus ou de l'hémolyse, les hépatocytes ne seront plus en mesure d'excréter la bile vers la vésicule. Celle-ci s'accumulera donc à l'intérieur de la cellule.

Question 50

Qu'est ce que l'ictère?

Answer 50

-Aussi appelé jaunisse ou ictère cutanéo-muqueux -Correspond à la coloration des téguments (peau et muqueuse) -Causer par l'accumulation de bilirubine

Question 51

Vrai ou faux, la jaunisse n'apparaît seulement qu'avec une cholestase d'origine obstructive?

Answer 51

Faux, Peut survenir avec n'importe quel type de cholestase.

Question 52

Qu'est ce que l'hémolyse?

Answer 52

C'est un processus anormal de dégradations globule rouge et entraîne la libération de l'hémoglobine dans le sang.

Question 53

Comment l'hémolyse peut-elle entrainer une cholestase?

Answer 53

Durant l'hémolyse, il y aura également un relâchement de bilirubine non conjugué. Un excès de bilirubine non-conjugué dans le foie entraînera une surcharge hépatique et l'accumulation de celle-ci. L'accumulation peut se faire a/n des canaux biliaire et ainsi les obstruer, ce qui entraînera une stagnation et donc la cholestase.

Question 54

Qu'est ce que l'hépatite?

Answer 54

c'est l'inflammation du foie qui peut être causer par différent virus, toxine alcool, mx, etc.

Question 55

Comment l'hépatite peut-elle entraîner une cholestase?

Answer 55

l'inflammation amène une surcharge pour le foie à cause que l'inflammation peut endommagé les voies biliaires, mais aussi endommagé les cellule du foie. Il en résulte donc une stgnation/obstruction et donc une cholestase.

Question 56

Qu'est ce qu'un pigment?

Answer 56

Ce sont des substances colorés, dont certains sont des constituants normaux des cellules (endogènes), tandis que d'autres sont anormaux et s'accumule seulement dans des circonstance particulière ex: mélanine = endogène.

Question 57

Donnez des exemple de pigments exogènes?

Answer 57

-Particule de carbone -Tatouage

Question 58

Donner des exemple de pigments endogènes?

Answer 58

-Lipofuscine (couleur en stade terminale d'un cancer) -Mélanine (grain de beauté) -Bilirubine -Hémosidérine (fer)

Question 59

Qu'est ce que l'anthracose?

Answer 59

C'est une pneumoconiose (maladie qui cause des pigments), soit une maladie pulmonaire résultant de l'inhalation de particules de carbone.

Question 60

De quel couleur deviendront les poumons d'un travailleurs miniers souffrant d'anthracose?

Answer 60

Noir

Question 61

Vrai ou faux, l'anthracose entraîne des lésion a/n des cellules pulmonaire irréversible?

Answer 61

Faux, elle n'entraîne pas de lésion par elle-même, mais elle peut être associée à des cristaux de silice qui eux sont responsable d'une inflammation chronique a/n des poumons et d'une fibrose.

Question 62

Qu'est ce que la lipofuscine?

Answer 62

-C'est un pigment endogène insoluble qui est composé de débris moléculaire. Souvent d'origine cytoplasmique et retrouver en périnucléaire. -Pigment de couleur jaune-brun, granuleux. -Souvent retrouvé chez les PA, pt atteint de malnutrition sévère ou de cachexie cancéreuse -Elle provient du vieillissement des autophagosomes contenues dans les cellules de notre corps.

Question 63

Vrai ou faux, il est possible d'excréter les lipofuscine?

Answer 63

Faux, nous ne faisons que les accumuler avec le vieillissement.

Question 64

Quel pigment endogène est libéré lorsque nous avons une ecchymose?

Answer 64

L'hémosidérine.

Question 65

De quelle couleur est l'hémosidérine

Answer 65

Brun-jaunâtre, la raison pour laquelle notre "bleu" devient jaune après que le sang "bleu" soit partie.

Question 66

Vrai ou faux, l'hémosidérine est une forme de stockage du fer dans la cellule?

Answer 66

Vrai

Question 67

Vrai ou faux, on peut observer une petit quantité d'hémosidérine dans les macrophages de la moelle osseuse, la rate et le foie?

Answer 67

Vrai

Question 68

Quelles structures sont activement engagé dans la dégradation des globules rouges?

Answer 68

-Macrophage de la moelle osseuse, rate et foie

Question 69

Qu'est ce que l'hémosidéroses?

Answer 69

C'est l'accumulation anormale d'hémosidérine dans un tissu ou dans des cellules.

Question 70

Vrai ou faux, l'hémosidérose est toujours localisé et secondaire?

Answer 70

Faux, elle peut également être diffuse et primitive.

Question 71

Vrai ou faux, on peut voir microscopiquement si un pt fait une hémorragie?

Answer 71

Vrai, car l'hémosidérine est visible et suffisamment volumineuse.

Question 72

Qu'est ce que la réaction de Perls?

Answer 72

C'est un colorant qui colore le fer en bleu sur les coupe microscopique.

Question 73

Quelles sont les étapes précédent l'hémosidérose lorsqu'on se fait une ecchymose?

Answer 73

1. Hémorragie tissulaire 2. Globule rouge tissulaire 3. Largage de l'hémoglobine 4. Dégradation de l'hème 5. Largage du fer 6. Captation protéique 7. Formation de l'hémosidérine 8. Hémosidérose secondaire localisée

Question 74

Qu'est ce que l'hémosidérose généralisé?

Answer 74

C'est l'augm des réserves de fer de l'organisme, aboutissant à une surcharge polyviscérale.

Question 75

Où ira se loger le fer en excès lors d'une hémosidérose?

Answer 75

Dans les macrophages et dans les cellules parenchymateuses.

Question 76

Quelles sont les 2 principales causes de l'hémosidérose généralisé (systémique)?

Answer 76

-Mutation HFE = excès d'absorption = hémosidérose -Transfusions répétées = Excès d'apport = hémosidérose

Question 77

Vrai ou faux, l'hémosidérose généralisée peut être primitive et/ou secondaire?

Answer 77

Vrai

Question 78

Nommez des exemples de causes d'hémosidérose secondaire?

Answer 78

-Accroissement de l'absorption duodénale du fer alimentaire -Anomalie de l'utilisation du fer (aplasie, fibrose) -Anémie réfractaire, hémolyses -Transfusions sanguines répétées.

Question 79

Sur quelle organes du corps l'hémosidérose secondaire peut-il avoir un impact?

Answer 79

-Foie : cirrhose -Pancréas: Db -Coeur: insuffisance cardiaque.

Question 80

Qu'est ce que l'hémochromatose?

Answer 80

-C'est une hémosidérose généralisé primitive. -C'est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive (anomalie génétique) -L'accumulation de fer dans les cellules parenchymateuses vont amener leur destruction ainsi qu'une fibrose a/n du foie, pancréas, coeur et des glandes endocrines.

Question 81

Qu'est ce qu'une calcifications pathologiques?

Answer 81

Ce sont des dépôts de calcium tissulaires anormaux qui sont associées à des plus petites qté de fer, de magnésium et d'autres sels minéraux.

Question 82

Vrai ou faux, les dépôts de calcium/calcifications peuvent intra ou extra cellulaire?

Answer 82

Vrai, peuvent même être intra et extracellulaires.

Question 83

Quelles sont les 2 principale types de calcifications pathologique?

Answer 83

Calcification dystrophiques: -Retrouvé dans les tissus lésés, nécrosé alors que la calcémie est normal. -N'est pas associé à une pathologie, parfois est causé lors de la réparation tissulaire locale. -Serait pathologique si retrouvé de façon généralisé -Parfois observées dans certaines tumeurs bénignes ou malignes Calcifications dîtes "métastatiques": -Retrouvé dans les tissus sain -Associé à une élévation anormale de la calcémie.

Question 84

Quelle sont les caractéristiques macroscopique d'une calcification?

Answer 84

-Indurée -Coloration blanche opaque -Texture pierreuse -Sera difficile à couper car glisse et abîme les couteaux pour les coupes. -Avec coloration HES: Dense, amorphe ou finement granulaires, bleu-noir ou violacé

Question 85

quelle est la principale cause des calcification artérielle?

Answer 85

Phénomène inflammatoire.

Question 86

Vrai ou faux, les calcification peuvent être mise en évidence par des colorations électives comme le Von Kossa?

Answer 86

Vrai

Question 87

Vrai ou faux, les calcifications dystrophiques peuvent être favorisées par des altérations de la matrice conjonctive?

Answer 87

Vrai, avec processus de sénescence (vieillissement)

Question 88

Vrai ou faux, des produits de sécrétion protéique accumulés dans des canaux peuvent servir de matrice aux dépôts de sels de calcium (pancréas et voies biliaires)?

Answer 88

Vrai

Question 89

Comment une surcharge en vit-D peut amener une augm de la calcémie?

Answer 89

Car une surcharge en vit-D amène une dim de la masse osseuse et donc une augm de la qté de calcium dans le sang.

Question 90

Avec quelle pathologies pouvons nous souvent observé une calcification métastatiques?

Answer 90

-Hypervitaminose D -Hyperparathyroïdie primaire ou secondaire (trop de parathormone = dim de la résorption osseuse = augm calcium sanguin) -Ostéopathie destructrice (métastase osseuses, myélome)

Question 91

Dans quels organes retrouvons-nous le plus souvent des calcifications métastatique?

Answer 91

-Reins (interstitiel des cellules tubulaires) -Poumons (cloisons inter-alvéolaires) -Vaisseaux -Foie -Myocarde.

Question 92

Qu'est ce que l'inclusion?

Answer 92

C'est un virus qui entre dans une cellule et créer une surcharge chez celle-ci.

Question 93

Nommez des exemples d'inclusions?

Answer 93

-Infection au CMV (cytomégalovirus) -Herpès

Question 94

Quelles sont les causes de l'accumulation protéique intracellulaire dans les maladie de surcharge (étiologie)?

Answer 94

-Anomalie génétique -Défaut de transport et de la sécrétion des protéines essentielles (ex: déficit en alpha-1 antitrypsine) -Accumulation de protéine du cytosquelette -Perte de fct des protéines -Stress du rétinaculum endosplasmique provoqué par les protéines mal repliés et résultant à la mort des cellules par apoptose.

Question 95

Qu'est ce que la DAAT?

Answer 95

-Un déficit en alpha-1 antitrypsine -C'est une maladie génétique

Question 96

Quelle maladie est la 1ere cause de maladie métabolique chez l'enfant?

Answer 96

DAAT

Question 97

Vrai ou faux, la DAAT est autosomique dominant?

Answer 97

Faux, autosomique récessif.

Question 98

À quel mutation génétique est du la DAAT?

Answer 98

À des mutations du gène SERPINA1 (14q32.1) codant pour l'AAT

Question 99

Vrai ou faux, Certaines forme de DAAT ont également un défaut d'excrétion de la protéine?

Answer 99

Vrai.

Question 100

Qu'est ce que l'alpha-1 antitrypsine?

Answer 100

C'est une glycoprotéine synthétisée principalement par le foie qui circule et inhibe (détruit) les protéines sériques comme l'élastase et la trypsine.

Question 101

Quel seront les impact sur les viscères d'un DAAT?

Answer 101

-Emphysème pulmonaire -Atteinte hépatique (surcharge cholestatique pouvant aboutir à une cirrhose)

Question 102

Vrai ou faux, lorsque nous avons une inflammation, nous avons nécessairement une infection?

Answer 102

Faux, inflammation ne veut pas dire infection.

Question 103

Comment un DAAT peut-il aboutir en emphysème pulmonaire?

Answer 103

L'AAT est responsable d'inhiber l'élastase présente dans les poumons qui tends à dépendre les alvéole. Donc si nous avons un déficit (DAAT) cela conduira a une élévation de la qté d'élastine et donc la destruction et agrandissement des parois alvéolaire des poumons.

Question 104

Qu'est ce qui cause une maladie de surcharge lysosomiale?

Answer 104

Induite par toute anomalie génétique mettant en jeu une protéine essentielle de la fct lysosomiale normale (absence de: enzyme, activateur enzymatique, protéines activatrice du substrat)

Question 105

Quelle est la fct des lysosomes?

Answer 105

La digestion intracellulaire grâce à des enzymes: -Lipases: dégradent les lipides en acide gras -Glycosides hydrolase: dégradent les hydrate de carbone (les sucres) -Protéase: dégrade les protéines en peptide, dégradés ensuite par les peptidases en tripeptides, dipeptides puis acides aminés -Nucléase: dégradent les acides nucléiques en nucléosides *Donc si une de ces enzymes ne fct = surcharge = maladie de surcharge lysosomiale*