Cours 20 : Physiopatho cellules sanguines et anémie Flashcards
(97 cards)
1
Q
Qu’est-ce que l’hématopoïèse?
A
processus physiologique de production des c sanguines à partir de c souches
2
Q
Où est-ce que l’hématopoièse a-t’elle lieu?
A
moelle osseuse (moelle rouge) des os plats (ex: sternum, os iliaques, tête du fémur, côtes)
3
Q
QSJ? Précurseur de toutes les c sanguines
A
c souches
4
Q
Est-ce qu’il y a bcp de c souche dans la moelle osseuse?
A
non, petit nombre
5
Q
Quelles sont les 2 caractéristiques impt des c souches précurseures des c sanguines?
A
- capacité d’auto-réplication
- capacité de différenciation
6
Q
Quelles sont les étapes de l’érythropoïèse (processus production érythrocytes)?
A
c souches se différencient en proérythroblases puis en réticulocyte puis en érythrocyte mature
7
Q
Érythropoïèse est dépendante de quoi pour être stimulée?
A
hormone de stimulation de l’érythropoïèse : érythropoïétine (EPO)
8
Q
V/F? Chaque GR contient quelques molécules d’hémoglobine
A
Faux, chaque GR contient environ 250 à 300 millions de molé d’Hb
9
Q
Quel est le rôle de Hb?
A
transport de l’O2 et d’une partie du CO2 ds l’organisme
10
Q
Est-ce que GR consomme O2?
A
Non, processus internes des GR sont anaérobes ce qui permet aux Hb contenus ds GR de transporter O2 sans qu’il y ait consommation de l’O2
11
Q
Quelle est la durée de vie normale de GR et que se passe-t’il lorsque GR meurt?
A
- 120 jours en moyenne
- GR phagocyté par macrophages ds rate et foie afin de recycler composantes pour refaire GR par la suite
12
Q
Quelle est la constitution de l’hémoglobine?
A
- Globine (protéine composée de 4 chaines, 2 a et 2 B)
- Hème (pigment non protéique en forme d’anneau ds centre de chaque chaine)
- Ion fer (au centre de chaque hème)
13
Q
Quel est le rôle du fer dans molécule d’Hb?
A
fer se combine de façon réversible avec 1 molécule d’O2, puisque 1 fer ds chaque hème et 1 hème ds chaque chaine : chaque molé d’Hb peut transporter 4 molé d’O2
14
Q
Quels sont les éléments nécessaires à la synthèse de Hb?
A
- AA
- fer
- vitamine B12
- vitamine B9
15
Q
L’anémie se caractérise par quoi?
A
diminution de la concentration d’Hb = diminution de la capacité du sang à assurer l’oxygénation tissulaire
16
Q
Quels sont les seuils caractéristiques d’Hb en anémie selon l’OMS?
A
homme : Hb < 130 g/L
femme : Hb < 120 g/L
17
Q
Quels sont les différents taux d’Hb selon la sévérité de l’anémie?
A
légère : ad 100 g/L
modérée : 80 à 100 g/L
sévère : < 80 g/L
18
Q
V/F? Les sx d’anémie sont les mm pour tous les pt
A
Faux, sont variables selon l’âge, la rapidité d’apparition et la sévérité
19
Q
Quels sont les 2 classes de sx caractéristiques de l’anémie?
A
- Sx en lien avec compensation cardio-respiratoire
- Sx en lien avec ishcémie tissulaire
20
Q
Quels sont les sx de l’anémie en lien avec compensation cardio-respiratoire?
A
- dyspnée à l’effort
- tachycardie
21
Q
Quels sont les sx de l’anémie en lien avec ischémie tissulaire?
A
- angine, infractus
- claudication, gangrène
- étourdissements, difficulté de concentration
- amaurose, ischémie cérébrale transitoire (ICT)
22
Q
Le maintien d’un Hb normale est le résultat de quoi?
A
équilibre entre production et destruction des GR
23
Q
Chaque jour, la moelle osseuse doit remplacer _______ du nombre de GR (ie ____ de Hb circulante) afin de maintenir équilibre Hb normale
A
1/120e du nb de GR (ie 1/120e de Hb circulante)
24
Q
QSJ? Pourcentage de sang constitué de GR
A
hématocrite (Ht)
25
QSJ? Taille moyenne des GR
volume globulaire moyen (VGM)
26
Qu'est-ce qu'un VGM inférieur à 76 indique? Et un VGM supérieur à 96?
inférieur à 76 : GR + petit que normale
supérieur à 96 : GR + gros que normale
27
Qu'est-ce qu'un réticulocyte?
GR nouveau-né (< 24-48h) venant d'être relaché ds circulation sanguine après fabrication ds moelle osseuse
28
Le taux de réticulocytes ds le sang indique quoi?
La capacité de la moelle osseuse à produire de nouveaux GR, peut nous inidiquer si anémie est en raison d'un problème de production
29
Comment classe-t'on les anémies?
Selon 2 facteurs : réticulocytose et VGM
30
Quels sont les possibles types de réticulocytose des anémies?
- anémie regénérative : réticulocytes élevés
- anémie aregénérative : réticulocytes normaux ou bas
31
Quels sont les possibles types de VGM des anémies?
- anémie microcytaire : VGM bas
- anémie normocytaire : VGM normal
- anémie macrocytaire : VGM élevé
32
Qu'est-ce qu'une anémie regénérative?
- Hb bas et réticulocytes élevés
- type d'anémie moins fréquent
33
L'anémie regénérative dénote quel problème?
- dénote un problème de survie des GR ds la circulation (donc Hb bas)
- en réponse à survie écourtée, moelle augmente production GR (donc réticulocytes élevés)
34
Quelle sont les causes possibles d'anémie regénérative?
- hémorragie aigue (traumatisme, rupture d'anévirsme ou de varices oesophagiennes)
- hémolyse (immune, cisaillement, maladies congénitales)
35
Qu'est-ce que l'hémolyse immune?
Dysfonctionnement du système immunitaire qui mène à production d'anticorps dirigés contre GR et engendre donc destruction GR
36
Quelles sont les causes possibles d'hémolyse immune?
multiples causes possibles dont médicamenteuses (10% des cas)
37
Quels sont les médicaments qui ont été identifiés en cause pour hémolyse immune et quels types de réaction immunitaire engendrent-ils?
- 130 rx, les principaux sont : céphalosporines, pénicillines, fluoroquinolones, diclofenac
- réaction immédiate ou retardée (ad +sieurs mois d'exposition au rx)
38
Comment peut-on traiter l'hémolyse immune?
- retirer l'agent causal
- transfusions prn
- immunosuppression prn
39
Qu'est-ce que les thalassémies?
maladie génétique héréditaire causant anémie très microcytaire (VGM très bas)
40
Quelle est la cause des thalassémies?
altération de l'une des 4 chaines d'AA qui constitue l'Hb (alpha-thalassémies et bêta-thalassémies)
41
V/F? Tous les pt atteints de thalassémies sont atteints de la même manière
Faux, gravité varie énormément selon hétérozygote (pas/peu sx) vs homozygote (très grave ad transfusion-dépendant)
42
Qu'est-ce que la drépanocytose (anémie falciforme)?
maladie génétique héréditaire causant production d'une forme altérée de l'Hb : Hb S
43
Comment est l'Hb S p/r à Hb normale?
- déformée et fragile
- durée de vie diminuée (10 à 20 jours vs 120 jours pour Hb normale)
44
Quelles sont les caractéristiques des anémies aregénératives?
- Hb bas et réiculocytes N ou bas
- type d'anémie plus fréquent
- dénote un problème de production de nouveaux GR
45
Quelles sont les 2 types de causes d'anémies aregénératives?
- problème ds la moelle : tumeur, aplasie secondaire à une chimiothérapie myélosuppresive, dysfonction primaire (myélodysplasie)
- déficit en facteur (+ commun que probème ds moelle)
46
Quels sont les facteurs dont le déficit entraine anémie aregénérative?
- carence réelle en fer
- état inflammatoire rendant fer indisponible
- carence en B12
- carence en B9
- déficit en érythropoïétine (EPO)
47
L'anémie ferriprive est de quel type?
anémie aregénérative microcytaire (VGM bas)
48
Quels sont les sx d'anémie ferriprive?
sx classiques anémies + sx spécifiques à carence en fer (diff de concentration, intolérance au froid, paresthésies, jambes sans repos, alopécie (F), pagophagie, pica)
49
Les sx spécifiques à une carence en fer sont le résultat de quoi?
d'une carence en fer AILLEURS que ds la moelle osseuse
50
Quelles sont les causes possibles d'anémie ferriprive?
- saignement (chronique ou aigu)
- apports insuffisants
- absorption altérée
- besoins augmentés (G/A, post-partum, enfance)
51
Quelle est la cause la plus fréquente d'anémie ferriprive?
saignement chronique : menstruations, ulcère ou néoplasie digestive
52
Quelles sont les possibles causes d'une absorption altérée du fer menant à anémie ferriprive?
- rx : IPP, anti-H2, anti-acides
- pathologies : maladie coeliaque, colonisation H. Pylori, maladie inflammatoire intestinale (cronh, colite ulcéreuse)
- chx bariatrique
53
Comment se fait l'absorption du fer ds circulation sanguine?
1) faible % fer ingéré est absorbé par entérocytes
2) une fois ds entérocytes, fer peut être libéré ds circulation sanguine par transporteur ferroportine
3) si organisme n'a pas besoin de fer, hepcidine bloque et dégrade ferroportine
4) si pas de ferroportine, fer reste stocké ds entérocyte sous forme de ferritine et sera éliminé par voie intestinale à la mort de entérocyte
54
QSJ? Hormone synthétisée par le foie responsable de bloquer et dégrader ferroportine si besoins en fer de organisme sont comblés
hepcidine
55
Qu'est-ce qui est absolument nécessaire pour le transport et la distribution du fer ds l'organisme?
transferrine : protéine de transport et de distribution du fer ds organisme, fer ne peut pas être distribué sous forme libre
56
Quelles sont les sources de fer de l'organisme?
- fer nouvellement absorbé par entérocytes
- système réticulo-endothélial, où macrophages recyclent le fer contenu ds les GR en fin de vie
57
Est-ce que tout le fer absorbé est distribué à la moelle osseuse?
Non, 70% à la moelle osseuse, 20% aux muscles (myoglobine) et 10% ailleurs
58
Sous quelle forme et à quels endroits le fer est-il stocké?
- sous forme de ferritine
- ds foie, moelle osseuse, rate et entérocytes
59
Que peut-on mesurer ds circulation sanguine pour faire bilan martial (bilan ferrique)?
- fer sérique : pas tant utilisé pcq peu fiable
- transferrine
- capacité totale de fixation de la transferrine (TIBC)
- indice de saturation
- ferritine
60
Quelle est l'utilité de la mesure de la transferrine?
sa mesure reflète la qté de fer qui est en train d'être transporté ds le plasma vers ses sites d'utilisation et ses sites de stockage
61
Quelle est l'utilité de la mesure de la capacité totale de fixation de la transferrine?
- mesure de la capacité de la transferrine à fixer le fer, mesure indirecte de la transferrine
- moins cher que mesure directe de transferrine
62
Qu'est-ce que reflète la mesure de l'indice de saturation?
proportion de la transferrine à laquelle du fer se trouve lié (30% à l'état normal)
63
Qu'est-ce que reflète la mesure de la ferritine?
- reflète les réserves de fer
- fer est stocké sous cette forme principalement ds le foie, les entérocutes et la rate (phagocytes)
64
Quel est le stade pré-carence martiale?
épuisement des réserves, ferritine diminue mais fer sérique, TIBC et % saturation demeurent normaux
65
Quel est le stade 1 de la carence martiale?
- fer sérique diminue
- TIBC augmente
- % saturation diminue
- ferritine diminue
66
Quel est le stade 2 de carence martiale?
- fer sérique diminue
- TIBC augmente ++ p/r stade 1
- % saturation diminue ++ p/r stade 1
- ferritine diminue
67
L'anémie inflammatoire est quel type d'anémie?
anémie aregénérative et normocytaire
68
Quelles sont les caractéristiques de l'anémie infammatoire (anémie des maladies chroniques)?
- anémie résultant d'un état inflam aigu (infection sévère) ou chronique (cancer, maladie auto-immune, IR)
- 2e type d'anémie le + fréquent
69
Qu'est-ce que la physiopathologie de l'anémie inflammatoire?
- état inflam = production cytokines et donc production de IL-6, IL-1, TNF-a et interféron gamma
- entraine augmentation hepcidine, diminution EPO et réponse EPO, diminution prolifération érythrocytes et diminution durée de vie GR
70
L'augmentation de l'hepcidine ds anémie inflammatoire entraine quoi?
diminution abs fer et augmentation rétention fer ds RE ce qui diminue fer dispo ds entérocytes
71
V/F? L'anémie inflam résulte d'une carence martiale
Faux, l'anémie inflam ne résulte PAS d'une réelle carence martiale, c'est une diminution du fer dispo pas du fer en tant que tel
72
Comment sont les taux de fer sérique, TIBC, % saturation et ferritine ds anémie inflam?
- fer sérique diminué
- TIBC normal ou légèrement diminué
- % satuation normal ou légèrement diminué
- ferritine augmenté +++
73
De quel type est l'anémie secondaire à carence en B12?
anémie aregénérative et macrocytaire
74
Quel est le rôle de la B12?
rôle essentiel ds biosynthèse ADN (c sanguines, c des muqueuses digestives, substance blanche de la moelle épinière et du cerveau
75
Quels sont les sx d'anémie secondaire à carence B12?
- sx classiques anémie
- sx digestifs (glossite et diarrhée)
- sx neurologiques
76
Quels sont les sx neurologiques qu'une anémie sec à une carence en B12 peut provoquer?
- perte de sensibilité aux extrémités, paresthésies
- faiblesse musculaire, spasticité, ataxie
- anxiété, dépression, paranoia
77
V/F? La sévérité des sx d'anémie sec à carence en B12 est proportionnelle à sévérité carence
Faux, la sévérité d'une atteinte ne prédit pas la sévérité d'une autre atteinte
78
Quelles sont les étapes nécessaires à abs B12?
1) libération B12 de la prot animale ds estomac grâce à acide gastrique et pepsine puis liaison à prot R salivaire
2) libération B12 de prot R (digérée par enzymes pancréatiques) ds intestin grêle puis liaison au facteur intrinsèque
3) absorption ds iléon terminal grâce à liaison facteur intrinsèque à rc de muqueuse iléale
79
V/F? Le fer peut être absorbé en grande quantité même sans la présence de facteur intrinsèque
Faux, slmt 1% du fer peut être absorbé par diffusion passive
80
Comment est-ce que rx modificant acidité estomac (IPP, antagonistes rc H2) peuvent causer carence en B12?
ils empêchent dissociation de B12 de prot animale car pour que dissociation ait lieu on a besoin d'un milieu acide
81
Quels rx peuvent causer carence en B12 en empêchant bonne abs de B12 ds iléon?
- biguanides
- colchicine
82
Qu'est-ce que l'anémie pernicieuse?
maladie auto-immune entrainant :
- production d'anticorps contre c pariétales de l'estomac ce qui cause achlorhydrie
- production d'anticorps contre facteur intrinsèque directement = 99% B12 peut pas être absorbée
83
V/F? Le risque d'une carence en B12 chez pt qui prennent IPP long terme augmente avec dose et durée d'exposition
vrai
84
Quel est le mécanisme d'action d'une carence en B12 entrainée par metformine?
mécanisme icomplètement élucidé, multifactoriel :
- effet antagoniste sur activité Ca-dépendante de mb iléale
- modif de la motilité gastro-intestinale
- effet sur taux circulants de facteur intrinsèque?
85
De quel type est l'anémie secondaire à carence en folate?
anémie aregénérative macrocytaire
86
Quelles sont les possibles causes d'une anémie sec à carence en folate?
- apport alimentaire insuffisant (légumes feuillus, légumineuses, grains entiers)
- alcoolisme
- besoins augmentés (surtout durant grossesse)
- problème d'abs (maladie coeliaque)
- pertes excessives (hémodialyse)
- rx
87
Quels rx peuvent être en cause d'anémie secondaire à carence en folates?
- rx qui altèrent métabolisme des folates : méthotrexate, trimethoprim, triamterene
- rx dont mécanisme causant carence est inconnu : certains anticonvulsivants (carbamazepine, acide valproique, phénytoine, primidone, phenobarbital) et CO
88
De quel type est l'anémie secondaire à un déficit en EPO (anémie de l'IR)?
anémie aregénérative normocytaire
89
Quel est le mécanisme expliquant anémie de IR (anémie sec à déficit en EPO)?
à l'état normal, en réponse à hypoxie, c rénales produisent EPO pour stimuler érythropoïèse mais en IR la sécrétion d'EPO est altérée conduisant à une anémie
90
V/F? La prévalence de l'anémie secondaire à déficit en EPO n'a pas de lien avec sévérité IR
Faux, prévalence augmente avec progression de IR
91
Quels sont les sx de anémie secondaire à déficit EPO?
sx classiques anémie + sx cardiaques (augmentation DC = dilatation cavités ventriculaires = hypertrophie ventriculaire compensatoire = IC systolique) entrainant augmentation mortalité CV
92
Quels sont les autres éléments contribuant à l'anémie en IRC?
- augmentation urémie
- pertes en dialyse
- état inflammatoire chronique
- hyperparathyroïdie
- rx
93
Comment augmentation urémie peut contribuer à anémie en IRC?
urée a un effet inhibiteur direct sur érythropoïèse et diminution de la survie des GR
94
Comment les pertes en dialyse en IRC peuvent contribuer à anémie?
- perte directe de fer par les nb prises de sang et sang perdu ds machine
- diffusion des vit hydrosolubles (notamment B9, B12) durant dialyse
95
Comment état inflam chronique en IRC peut contribuer à anémie?
entraine hausse de l'hepcidine ce qui entraine diminution abs intestinale du fer et empêche recyclage du fer contenu ds macrophages
96
Comment hyperparathyroïdie peut contribuer à anémie en IRC?
- suppression directe des progéniteurs érythroides ds moelle osseuse
- suppresion de la sécrétion rénale d'EPO
- augmentation résistance EPO
- diminution survie GR
97
Quels Rx peuvent contribuer à anémie en IRC?
- IECA/ARA : inhibition érythropoïèse
- chélateurs phosphore, IPP : diminution abs fer (+ B12 pour anti-acides)
- agents myélosuppresifs utilisés pour traiter certaines maladies rénales (cyclophosphamide)
