Datos importantes y preguntas ENARM de años previos.

Question 1

Condición caracterizada por la destrucción progresiva o ausencia de conductos biliares extrahepaticos, que ocasiona impedimento del flujo de bilis al duodeno.

Answer 1

Atresia biliar.

Question 2

Cual es la indicación más frecuente de trasplante hepatico en niños ?

Answer 2

Atresia biliar.

Tambien es la causa más frecuente de colestasis crónica quirúrgica del lactante.

Question 3

A que factores geneticos se asocia la atresia biliar ?

Answer 3

Polimorfismo del CD14 en el gen para el receptor de endotoxina y mutación del gen CFC-1.

Question 4

Que tipo de bilirrubina se eleva en pacientes con atresia biliar ?

Answer 4

Bilirrubina directa ( > 2 mg/dL o > 20% de la bilirrubina total).

Question 5

Cual es el nombre que recibe el hallazgo ultrasonografico caracteristico de pacientes con atresia biliar ?

Answer 5

Signo del cordón fibroso.

Question 6

Cual es el primer estudio de imagen que se debe solicitar en pacientes con sospecha clínica de atresia de vías biliares ?

Answer 6

USG hepatico y de vías biliares.

Question 7

Cual es el tratamiento considerado como el de elección para la atresia biliar ?

Answer 7

Cirugía de Kasai (Portoenterostomía) en pacientes con < 60 días de vida.

Referir a segundo nivel en menos de 60 días ya que mejora su pronostico.

Tratamiento médico complementario con suplementación de vitaminas liposolubles ADEK.

Question 8

Cual es el metodo de tamizaje para la atresia biliar ?

Answer 8

Colorimetría fecal.

Question 9

Que porcentaje de pacientes con atresia biliar presentan niveles elevados de GGT ?

> 300 U/L.

Answer 9

90%.

Question 10

Cuales son las principales manifestaciones clínicas que presentan los pacientes con atresia biliar ?

Answer 10

1.- Ictericia de piel y mucosas (A expensas de BD).

2.- Acolia y Coliuria.

3.- Desnutrición.

Question 11

Condición congenita caracterizada por la falta de comunicación parcial o total de la nariz cin la nasofaringe.

Answer 11

Atresia de coanas.

Question 12

Como se clasifica la atresia de coanas ?

Answer 12

1.- Atresia de coanas Osea.

2.- Atresia de coanas Membranosa.

3.- Atresia de coanas Mixta

La más común el la mixta (71%).

Question 13

Cual es el predominio en cuanto a lateralidad de la atresia de coanas, derecha o izquierda ?

Answer 13

Non hay predominio.

Question 14

A que grupo de malformaciones se asocia la atresia de coanas ?

Answer 14

CHARGE.

Question 15

De cuanto es la incidencia de atresia de coanas ?

Answer 15

1 de cada 7,000 nacimientos.

Question 16

Clínicamente como se clasifica a la atresia de coanas ?

Answer 16

Presentación Unilateral y Presentación Bilateral.

Question 17

Presentación clínica de la atresia de coanas caracterizada por ser asintomatica hasta la primera infección de vías respiratorias o que se manifiesta como rinorrea unulateral.

Answer 17

Atresia de coanas con presentación unilateral.

Question 18

Presentación clínica de la atresia de coanas caracterizada por cianosis que empeora cuando no puede respirar por la boca el paciente (Al alimentarse) y mejora cuando llora.

Answer 18

Atresia de coanas con presentación bilateral.

Question 19

Que dato clave hace sospechar que un paciente pediatrico presenta atresia de coanas ?

Answer 19

Imposibilidad de pasar una sonda hacia la nasofaringe.

Question 20

Como se realiza el diagnostico confirmatorio de la atresia de coanas ?

Answer 20

Tomografía computarizada.

Question 21

Cual es el tratamiento considerado como el definitivo para la atresia de coanas ?

Answer 21

Reparación quirurgica o endoscopica.

Question 22

Cual es el tratamiento considerado como el inicial para la atresia de coanas ?

Answer 22

Colocar vía respiratoria orofaríngea y sonda orogastrica para alimentación.

Question 23

Afección congenita en la cual la primera parte del duodeno no se ha desarrollado adecuadamente (No está abierto y no puede permitir el paso de los contenidos del estomago).

Answer 23

Atresia duodenal.

Question 24

En que semana de gestación ocurre la atresia duodenal ?

Answer 24

Tercera semana de gestación.

Por falta de vacuolización del intestino.

Question 25

Que hallazgos en el USG obstetrico sugiere la presencia de atresia duodenal ?

Answer 25

Polihidramnios y dilatación gastrica.

Question 26

Que porcentaje de los casos de atresia duodenal se asocian a síndrome de Down ?

Answer 26

20%.

Question 27

Que porcentaje de los casos de atresia duodenal se asocian a prematurez ?

Answer 27

50%.

Question 28

Que porcentaje de todas las atresias intestinales representa la atresia duodenal ?

Answer 28

50%.

Question 29

Cuales son las principales manifestaciones clínicas que presentan los pacientes con atresia duodenal ?

Answer 29

Vomito de contenido biliar desde el nacimiento sin distensión abdominal.

Question 30

Cual es el estudio diagnostico considerado como el inicial para realizar ante sospecha de atresia duodenal ?

Answer 30

Radiografía abdominal.

Question 31

Cual es el nombre del signo radiologico caracteristico de la atresia duodenal ?

Answer 31

Signo de la doble burbuja.

Question 32

Cual es el estudio considerado como el confirmatorio para hacer el diagnostico de atresia duodenal ?

Answer 32

Serie gastroduodenal.

Question 33

Cual es el tratamiento inicial para pacientes con atresia duodenal ?

Answer 33

Descompresión gastrica con SNG y correccción electrolitica.

Question 34

Cual es el tratamiento considerado como el definitivo para pacientes con atresia duodenal ?

Answer 34

Procedimiento de Kimura (Anastomosis duodenoduodenal en diamante).

Question 35

Cual es la teoria más representativa de la atresia yeyunoileal ?

Answer 35

Presencia de lesiones isquemicas del intestino durante el retorno a la cavidad celómica. ## Footnote Teoria apoyada por la presencia de meconio, lanugo y vernix en el intestino distal a la atresia.

Question 36

Cuales son algunas condiciones asociadas a la atresia yeyunoileal ?

Answer 36

1.- Polihidramnios. 2.- Malrotación intestinal. 3.- Gastrosquisis. 4.- Fibrosis quistica.

Question 37

Cuales son las principales manifestaciones clínicas que presentan los pacientes con atresia yeyunoileal ?

Answer 37

Vomito de contenido biliar desde el nacimiento sin distensión abdominal.

Question 38

Que porcentaje de todas las atresias intestinales representa la atresia yeyunoileal ?

Answer 38

36%.

Question 39

Que hallazgos en el USG obstetrico sugiere la presencia de atresia yeyunoileal ?

Answer 39

Polihidramnios y dilatación gastrica.

Question 40

Cual es el estudio diagnostico considerado como el inicial para realizar ante sospecha de atresia yeyunoileal ?

Answer 40

Radiografía abdominal.

Question 41

Cual es el nombre del signo radiologico caracteristico de la atresia yeyunoileal ?

Answer 41

Signo de la triple burbuja.

Question 42

Cual es el estudio considerado como el confirmatorio para hacer el diagnostico de atresia yeyunoileal ?

Answer 42

Serie gastroduodenal.

Question 43

Cual es el tratamiento inicial para pacientes con atresia yeyunoileal ?

Answer 43

Descompresión gastrica con SNG y correccción electrolitica.

Question 44

Cual es el tratamiento considerado como el definitivo para pacientes con atresia yeyunoileal ?

Answer 44

Anastomosis termino-terminal.

Question 45

El consumo de que farmaco en el primer y tercer trimestre del embarazo se asocia a criptoorquidia ?

Answer 45

Paracetamol.

Question 46

A que porcentaje de los recien nacidos de termino afecta la criptoorquidia ?

Answer 46

3%. | Afecta al 1% de los niños de 1 año.

Question 47

Cual es la edad ideal para realizar orquidopexia quirurgica a pacientes pediatricos con criptoorquidia ?

Answer 47

6 meses.

Question 48

Cual es la edad maxima para realizar orquidopexia quirurgica a pacientes pediatricos con criptoorquidia ?

Answer 48

18 meses.

Question 49

Que estudio localiza tanto tejido testicular como vasos pampiniformes y se utiliza en caso de no localizar los testiculos de un paciente con criptoorquidia mediante el USG ?

Answer 49

Angioresonancia magnetica.

Question 50

En que semana de gestación el conducto vitelino sufre involución y se separa del intestino ?

Answer 50

Quinta semana de gestación.

Question 51

Con base a su clasificación, cuales son los tipo más frecuentes de atresia yeyunoileal ?

Answer 51

Tipos II y IIIa.

Question 52

Que porcentaje de pacientes con criptoorquidia pueden desarrollar cancer testicular ?

Answer 52

5-10%.

Question 53

Cual es el tipo de tumores más frecuentes en testículos no descendidos con localización intraabdominal ?

Answer 53

Seminomatosos.

Question 54

Cual es el alimento que tiene mayor contenido de ácido folico ?

Answer 54

Hígado de pollo.

Question 55

Cual es el signo patognomonico de la estenosis hipertrofica congenita de píloro ?

Answer 55

Signo de la oliva pilórica.

Question 56

En que región anatomica se debe palpar la oliva pilorica ?

Answer 56

Hipocondrio derecho. | Se encuentra en CSD o Epigastrio.

Question 57

Que hallazgo ultrasonografico prenatal orienta hacia el diagnostico de hernia diafragmatica congenita ?

Answer 57

Anasarca fetal.

Question 58

Cual es el porcentaje de supervivencia global de pacientes con hernia diafragmatica congenita ?

Answer 58

70%.

Question 59

Cual es el tipo de malformaciones más frecuentemente asociadas a las malformaciones anorrectales ?

Answer 59

Malformaciones urogenitales.

Question 60

En que semana de gestación inicia la rotación e inserción intestinal ?

Answer 60

Quinta semana de gestación.

Question 61

Acorde a la GPC cual es el pico de edad de maxima incidencia del Nefroblastoma ?

Answer 61

3 a 4 años.

Question 62

Cuales son los genes relacionados con espina bifida en la población mexicana ?

Answer 62

C677T y MTHFR.

Question 63

En que porcentaje se reduce el riesgo de espina bifida en el feto cuando la mujer embarazada consume diariamente acido folico en cantidades suficientes ?

Answer 63

70%.

Question 64

Que porcentaje de los defectos del tubo neural corresponden a espina bifida ?

Answer 64

75%.

Question 65

A que edad gestacional se puede realizar el diagostico prenatal de defectos del tubo neural ?

Answer 65

13-24 SDG mediante el USG obstetrico.

Question 66

Fenotipo de defecto del tubo neural caracterizado por la falta de fusión de los arcos vertebrales, sin presencia de hernia, con una dura madre que se encuentra intacta. ## Footnote Se asocia a un mechón anormal de cabello en la zona afectada.

Answer 66

Espina bifida oculta o cerrada.

Question 67

Fenotipo de defecto del tubo neural caracterizado por la herniación de meninges y líquido cefalorraquideo.

Answer 67

Espina bifida abierta o quística.

Question 68

Defecto del tubo neural caracterizado por la herniación de meninges y líquido cefalorraquideo, pero sin tejido neuronal que protuya a tráves del defecto óseo.

Answer 68

Meningocele.

Question 69

Defecto del tubo neural caracterizado por la herniación de meninges y líquido cefalorraquideo, con la presencia de tejido neuronal que protuye a tráves del defecto óseo.

Answer 69

Mielomeningocele.

Question 70

Al cuanto tiempo desde el nacimiento debe realizarse la corrección de los defectos del tubo neural ?

Answer 70

48-72 horas | Se debe realizar el cierre por microcirugía si no existe fuga de LCR.

Question 71

Verdadero o Falso, los recien nacidos con espina bifida cerrada no requieren cuidados especiales ?

Answer 71

Verdadero. ## Footnote Deberan ser egresados juto con la madre y ser enviados a interconsulta al servicio de neurocirugía.

Question 72

Cuales son los cuidados especiales que debe recibir un recien nacido con espina bifida abierta ?

Answer 72

1.- Colocarlo en incubadora o cuna radiante. 2.- Posicionarlo en prono o decubito lateral. 3.- Curación de la lesión con SS al 0.9% y aposito esteril 2 veces por día. 4.- Si el saco está roto tomar muestra para cultivo con tecnica esteril. | Debe ser valorado por neurocirugía.

Question 73

Que signos se pueden identificar en el ultrasonido obstetrico cuando el feto presenta espina bifida ?

Answer 73

Signo del limón y del plátano.

Question 74

Cual es la causa más común de muerte en pacientes con hernia diafragmatica congenita ?

Answer 74

Hipoplasia pulmonar.

Question 75

Cual es la urgencia quirurgica abdominal no quirurgica más frecuente en el lactante ?

Answer 75

Invaginación intestinal.

Question 76

Cual es el mejor estudio para el diagnostico de malrotación intestinal ?

Answer 76

Serie esofagogastroduodenal con tránsito intestinal. ## Footnote En el volvulo del intestino se muestra el signo del sacacorchos.

Question 77

Que nombre recibe el procedimiento terapeutico de elección para la malrotación intestinal ?

Answer 77

Operación de Ladd. ## Footnote Consiste en la distorsión del volvulo, sección de las bandas que comprimen y obstruyen al duodeno y ampliación de la base del mesenterio.

Question 78

Verdadero o Falso, todos los recién nacidos con presencia de un vomito bilioso tienen malrotación intestinal hasta demostrar lo contrario ?

Answer 78

Verdadero.

Question 79

Cual es el segundo tumor abdominal maligno con mayor prevalencia de la infancia ?

Answer 79

Tumor de Wilms.

Question 80

De que capa embrionaria deriva el tumor de Wilms ?

Answer 80

Mesodermo.

Question 81

Con fines ENARM cual es el tumor maligno abdominal que caracteristicamente no pasa la linea media ?

Answer 81

Tumor de Wilms.

Question 82

En que cromosoma se encuentran las mutaciones geneticas asociadas al tumor de Wilms ?

Answer 82

Cromosoma 11p. | Genes WT1 (11p13) y WT2 (11p15).

Question 83

Cual es la principal zona de metastasis del tumor de Wilms ? ## Footnote Pregunta ENARM 2022.

Answer 83

Pulmon. ## Footnote Pregunta ENARM 2022.

Question 84

Cual es el tumor solido extracraneal maligno más frecuente en la infancia ?

Answer 84

Neuroblastoma.

Question 85

Cual es la herramienta considerada como la de elección para el abordaje y establecimiento del tratamiento de pacientes pediatricos con neuroblastoma ?

Answer 85

Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma (INSS).

Question 86

Cual es la manifestación clínica más frecuente en pacientes con retinoblastoma ?

Answer 86

Leucocoria.