DE 5 MILJOEN EXAMENVRAGEN VAN PEDIATRIE (volledig hihi)

Question 1

Wat is een ventriculoperitoneale drain?

Answer 1

Een VP-Shunt die een interne drainagesysteem is voor het afvoeren van hersenvocht naar de buikholte.

Dit systeem helpt bij de behandeling van hydrocefalie.

Question 2

Wat is macrocefalie?

Answer 2

Een aandoening waarbij de schedelomtrek groter is dan 2SD boven de gemiddelde omtrek.

Macrocefalie kan geassocieerd zijn met afwijkende schedelvormen.

Question 3

Wat is hydrocefalie?

Answer 3

Een aandoening waarbij hersenvocht zich ophoopt in de hersenventrikels door een verstoord evenwicht tussen productie en absorptie.

Dit leidt tot een verhoogde druk op het hersenweefsel.

Question 4

Noem vier gevolgen van hydrocefalie.

Answer 4

• Versnelde schedelgroei
• Gespannen fontanel
• Sunset fenomeen
• Toename van zichtbare aderen op het hoofd

Question 5

Wat is de behandeling voor hydrocefalie?

Answer 5

Een ventriculoperitoneale drain die het vocht van de ventrikels naar de buikholte afvoert.

Dit kan ook een extern drainagesysteem zijn als een intern niet mogelijk is.

Question 6

Wat is het verschil tussen hypotonie en spierzwakte?

Answer 6

Hypotonie is verlaagde spiertonus, terwijl spierzwakte verwijst naar een verminderde spierkracht.

Hypotonie is vaak centraal, spierzwakte is vaak perifeer.

Question 7

Wat is de ziekte van Duchenne?

Answer 7

Een progressieve spierziekte die leidt tot spierzwakte en uiteindelijk rolstoelafhankelijkheid.

Symptomen ontstaan vaak voor het 4de levensjaar.

Question 8

Wat zijn de fasen van de ziekte van Duchenne?

Answer 8

• Begin van diagnose met lichte klinische verschijnselen
• Volledig rolstoelafhankelijk
• Laatste levensfase met overlijden door hartstilstand of luchtweginfecties

Question 9

Wat is de Grower-sign?

Answer 9

Een teken waarbij een kind handen op bovenbenen gebruikt om zelfstandig recht te staan.

Dit is een indicatie van spierzwakte.

Question 10

Wat is de ziekte van Hirschsprung?

Answer 10

Een aandoening waarbij het distale gedeelte van het colon geen ganglioncellen bevat, wat leidt tot een slechte werking van de zenuwvoorziening.

Dit resulteert in obstipatie en vertraagde meconiumlozing.

Question 11

Noem drie gevolgen van de ziekte van Hirschsprung.

Answer 11

• Vertraagde meconiumlozing
• Obstipatie
• Groeivertraging

Question 12

Wat is VACTERL-associatie?

Answer 12

Een groep aangeboren afwijkingen die vaak samen voorkomen bij pasgeboren baby’s.

Dit omvat afwijkingen aan wervelkolom, anus, hart, slokdarm en nieren.

Question 13

Wat is slokdarmatresie?

Answer 13

Een aandoening waarbij de bovenste en onderste delen van de slokdarm niet op elkaar aansluiten, vaak met een verbinding naar de luchtpijp.

Dit kan leiden tot ernstige ademhalingsproblemen.

Question 14

Wat zijn de symptomen van slokdarmatresie?

Answer 14

• Kokhalzen/braken bij eerste voeding
• Veel slijm en speeksel
• Ademhalingsproblemen

Question 15

Wat is spina bifida?

Answer 15

Een aandoening die hoort bij spinale afwijkingen door een incomplete sluiting van de neurale buis.

Dit kan leiden tot verlamming en incontinentie.

Question 16

Wat zijn de twee hoofdvormen van spina bifida?

Answer 16

• Spina Bifida occulta
• Spina Bifida aperta

Question 17

Wat zijn enkele complicaties bij afwijkende schedelvorm?

Answer 17

• Verhoogde intracraniële druk (ICP)
• Compressie van de oogzenuw
• Obstructief slaapapneusyndroom (OSAS)

Question 18

Wat zijn symptomen van verhoogde intracraniële druk?

Answer 18

• Hoofdpijn
• Braken
• Bolle fontanellen
• Stagnatie in ontwikkeling

Question 19

Wat is cerebrale parese?

Answer 19

Een niet-progressieve aandoening die leidt tot houding- en bewegingsstoornissen door hersenbeschadiging in het eerste levensjaar.

Dit kan invloed hebben op bewegen, communiceren en eten.

Question 20

Noem twee symptomen van cerebrale parese.

Answer 20

• Dyskinesie
• Hypotonie

Question 21

Wat zijn de oorzaken van cerebrale parese?

Answer 21

• Bloeding
• Zuurstoftekort
• Medicatiegebruik tijdens zwangerschap

Question 22

Wat zijn aandachtspunten bij de verzorging van chronische nierinsufficiëntie?

Answer 22

• Vochtbalans
• Urine opvolgen
• Behandelen van de oorzaak

Question 23

Wat is vesico-ureterale reflux?

Answer 23

Een aandoening waarbij urine terugvloeit naar de ureter, wat kan leiden tot hydronefrose.

Dit kan vaak leiden tot terugkerende urineweginfecties.

Question 24

Welke 4 voorwaarden dienen aanwezig te zijn bij een chronisch ziek kind?

Answer 24

• Diagnose tussen 0-18 jaar
• Diagnose gebaseerd op medisch-wetenschappelijke kennis
• Ziekte (nog) niet te genezen of niet behandelbaar
• Langer dan 3 maanden / vaker dan 3 keer voorgekomen en vermoeden van weerkomen

Deze voorwaarden zijn cruciaal voor de classificatie van een kind als chronisch ziek.

Question 25

Hoe kunnen chronische kinderen worden opgedeeld?

Answer 25

* Kinderen met milde aandoening * Kinderen met een matige ernstige aandoening * Kinderen met ernstige aandoeningen ## Footnote Deze indeling is gebaseerd op de ernst van de symptomen en beperkingen in activiteiten.

Question 26

Wat zijn de drie alternatieven voor onderwijs voor chronisch zieke kinderen?

Answer 26

* Ziekenhuisschool * Onderwijs gebonden aan instelling (bij kinder-jeugdpsychiatrie) * Tijdelijk onderwijs aan huis (TOAH) ## Footnote TOAH kan bijvoorbeeld via BEDNET worden aangeboden.

Question 27

Wat houdt de transitie van pediatrische zorg naar volwassenzorg in?

Answer 27

* Overgangsfase * Gezamenlijke deelname aan spreekuren * Starts op 14 jaar, soepel verloop op 18 jaar ## Footnote Dit proces is individueel en omvat persoonlijke ontwikkelingen en verschillen in benadering.

Question 28

Wat is EMB?

Answer 28

Ernstige meervoudige beperking ## Footnote Dit betreft ernstige cognitieve en motorische beperkingen.

Question 29

Wat zijn de kenmerken van de ziekte van Kawasaki?

Answer 29

* Acute ontsteking van huid, slijmvliezen en bloedvaten (vasculitis) * Langdurige koorts * Lymfekliervergroting * Rode ogen en gebarsten lippen * Gevaar voor aneurysma's ## Footnote Dit is een zeldzame systemische ontstekingsziekte, vooral bij kinderen onder de 5 jaar.

Question 30

Wat zijn de indicaties voor een tracheacanule?

Answer 30

* Chronische beademing * Larynxstenose * Congenitale luchtwegafwijkingen * Combinatieproblemen zoals tracheomalacie met subglottische stenose ## Footnote Dit is een ingrijpende gebeurtenis en meestal uitgevoerd in een gespecialiseerd centrum.

Question 31

Wat is het verschil tussen perifere en centrale cyanose?

Answer 31

* Perifere cyanose: arterieel bloed heeft normale zuurstofverzadiging * Centrale cyanose: arterieel bloed is echt zuurstofarm ## Footnote Perifere cyanose kan optreden door weefsels die extra O2 onttrekken, terwijl centrale cyanose wijst op problemen met hart of longen.

Question 32

Wat zijn de vier kenmerken van de Tetralogie van Fallot?

Answer 32

* VentrikelSeptumDefect (VSD) * Overrijdende aorta * Pulmonalistenose * Rechterventrikelhypertrofie ## Footnote Deze aandoening is een congenitale hartafwijking en kan leiden tot cyanose afhankelijk van de ernst.

Question 33

Wat is de behandeling voor de transpositie van de grote vaten?

Answer 33

* O2 toediening (tijdelijk) * Shuntmogelijkheden creëren of openhouden * Ateriële switch-operatie (definitieve behandeling) ## Footnote Deze aandoening vereist onmiddellijke medische interventie om te overleven.

Question 34

Wat zijn de symptomen van cystic fibrosis?

Answer 34

* Late meconiumlozing * Braken en sufheid * Malabsorptie * Recidiverende luchtweginfecties ## Footnote Dit zijn veelvoorkomende symptomen die wijzen op een verstoring in de spijsvertering en ademhaling.

Question 35

Wat zijn de aandachtspunten bij cardio-patiënten post-operatief?

Answer 35

* Monitoring van hartfrequentie, saturatie, ademhaling * Pijnbeleid * Wondzorg ## Footnote Dit omvat ook het controleren van infectietekenen en het bijhouden van vochtbalans.

Question 36

Vul in: De ziekte van cystic fibrosis is een _______ ziekte.

Answer 36

autosomaal recessieve ## Footnote Dit betekent dat het niet geslachtsgebonden is en beide ouders een defect gen moeten doorgeven.

Question 37

Wat zijn de hoofdkenmerken van cystic fibrosis?

Answer 37

* Erfelijke ziekte * Chronische aandoening * Hogere viscositeit van de secretie * Aantasting van meerdere organen ## Footnote Deze kenmerken maken cystic fibrosis een complexe aandoening die verschillende systemen in het lichaam beïnvloedt.

Question 38

Wat is rijand?

Answer 38

Moeilijk te bestrijden ## Footnote Rijand verwijst naar een aandoening die moeilijk te behandelen is.

Question 39

Wat zijn de indicaties voor longtransplantatie?

Answer 39

Overleven op korte termijn in gevaar, verhoging overlevingskansen ## Footnote Longtransplantatie kan levensveranderend zijn voor patiënten met ernstige longproblemen.

Question 40

Wat zijn de nadelen van een longtransplantatie?

Answer 40

Levenslange medicatie tegen afstoting, acute afstoting ## Footnote Patiënten moeten constant medicatie nemen om afstoting van het nieuwe orgaan te voorkomen.

Question 41

Wat blijft bestaan na een longtransplantatie?

Answer 41

CF (cystic fibrosis) blijft elders in het lichaam bestaan ## Footnote Een longtransplantatie geneest niet alle symptomen van cystic fibrosis.

Question 42

Wat zijn de voedingstips bij cystic fibrosis?

Answer 42

Energie- en vetrijk dieet, eiwitrijke voeding, extra zoutinname, vitamine A, D, E, K ## Footnote Deze voedingsadviezen zijn cruciaal voor het behoud van een goede voedingstoestand.

Question 43

Wat is Creon?

Answer 43

Kunstmatig pancreasenzym dat helpt bij vertering van vetten en eiwitten ## Footnote Creon is essentieel voor patiënten met spijsverteringsproblemen door cystic fibrosis.

Question 44

Wanneer moet Creon ingenomen worden?

Answer 44

Bij elke maaltijd of tussendoortje met vet ## Footnote Dit helpt het lichaam om vetten optimaal op te nemen.

Question 45

Wat is scoliose?

Answer 45

Verkromming van de rug (wervelkolom) naar links en rechts ## Footnote Scoliose kan verschillende vormen aannemen, afhankelijk van de oorzaak.

Question 46

Wat zijn de twee types scoliose?

Answer 46

Soepel, niet-structurele scoliose en stugge, structurele scoliose ## Footnote De behandeling en prognose kunnen sterk verschillen tussen deze types.

Question 47

Wat is de hoek van Cobb?

Answer 47

De ernst en het type van scoliose vaststellen ## Footnote Hoe groter de hoek, hoe ernstiger de scoliose.

Question 48

Wat zijn klachten van scoliose?

Answer 48

Ademhalingsproblemen, vermoeidheid, pijn, problemen met zitten, gastro-oesofageale reflux, vervorming van de borstkas ## Footnote Deze klachten kunnen de kwaliteit van leven van een patiënt beïnvloeden.

Question 49

Wat is de behandeling voor scoliose?

Answer 49

Korset dragen, spondylodese ## Footnote Het korset moet de hele dag gedragen worden en spondylodese kan nodig zijn bij ernstige gevallen.

Question 50

Wat is pes equinovarus adductis?

Answer 50

Klompvoet, verstoring van de aanleg van botten, spieren, pezen en gewrichtsbanden ## Footnote Dit komt meestal unilateraal voor, maar kan ook bilateraal zijn.

Question 51

Wat zijn de vier karakteristieke standsafwijkingen van klompvoet?

Answer 51

Adductie, cavus, equinus, varus ## Footnote Deze afwijkingen zijn cruciaal voor het stellen van de diagnose en behandeling.

Question 52

Wat is de behandeling voor klompvoet?

Answer 52

Ponsetibehandeling, Achillespees tenotomie, voet-abductieverband ## Footnote Behandeling moet zo snel mogelijk postnataal worden gestart.

Question 53

Wat zijn de typen ADHD?

Answer 53

ADHD, gecombineerd beeld; ADHD, overwegend hyperactief-impulsief; ADHD, overwegend onoplettendheid beeld ## Footnote Elk type heeft unieke symptomen en behandelingsstrategieën.

Question 54

Wat is ASS?

Answer 54

Autisme spectrum stoornis ## Footnote Bij ASS variëren symptomen sterk van kind tot kind in aantal en ernst.

Question 55

Hoe wordt de diagnose ASS gesteld?

Answer 55

Observatie van gedrag, voldoen aan 2 criteria ## Footnote Diagnostische criteria omvatten beperkingen in sociale communicatie en bijzonderheden in interesses.

Question 56

Wat zijn symptomen van diabetes insipidus?

Answer 56

Polyurie, polydipsie, groei-achterstand, gewichtsverlies ## Footnote Deze symptomen zijn gerelateerd aan verstoorde vochtregulatie.

Question 57

Wat is de oorzaak van diabetes insipidus?

Answer 57

Afwijking in de hypothalamus en hypofyse ## Footnote Dit kan leiden tot een gedeeltelijke of volledige afwezigheid van het ADH-hormoon.

Question 58

Wat zijn risicofactoren voor heupdysplasie?

Answer 58

Geslacht (meer meisjes), stuitligging bij de geboorte, familieanamnese, strak inbakeren van het onderlichaam ## Footnote Deze risicofactoren verhogen de kans op heupdysplasie bij pasgeborenen.

Question 59

Wat is de behandeling voor heupdysplasie?

Answer 59

Pavlikbandage, spreidbroek, tractie, gipsbroek ## Footnote Behandelingen variëren afhankelijk van de ernst van de aandoening.

Question 60

Wat zijn infantiele spasmen?

Answer 60

Vorm van epilepsie met korte bilaterale tonische contractie van spieren ## Footnote Deze spasmen kunnen vaak worden verward met andere syndromen.

Question 61

Wat is het verschil tussen centrale apneu en obstructieve apneu?

Answer 61

Centrale apneu: ademhaling stopt door gebrek aan signaal vanuit de hersenen; obstructieve apneu: luchtweg is geblokkeerd ## Footnote Beide typen apneu hebben verschillende oorzaken en behandelstrategieën.

Question 62

Wat is congenitale hypothyreoïdie?

Answer 62

Aangeboren tekort aan schildklierhormoon (Thyroxine, T4) ## Footnote Dit kan leiden tot ernstige stofwisselingsproblemen en ontwikkelingsstoornissen.

Question 63

Wat zijn symptomen van congenitale hypothyreoïdie?

Answer 63

Obstipatie, voedingsproblemen, zware stem, sufheid, hypotonie, epicanthus, brede neuswortel, schade aan CZS ## Footnote Deze symptomen kunnen variëren in ernst en presentatie.

Question 64

Wat is RDS?

Answer 64

Respiratory Distress Syndrome, een aandoening die voorkomt bij premature neonaten door onrijpe longontwikkeling en onvoldoende surfactantproductie. ## Footnote RDS leidt tot ademhalingsproblemen door onvoldoende gasuitwisseling en hypoxie.

Question 65

Wat is de rol van surfactant in de longen?

Answer 65

Surfactant voorkomt dat de alveoli volledig dichtvallen bij uitademing en helpt de alveolen open te houden. ## Footnote Surfactantproductie is pas substantieel vanaf 32-36 weken zwangerschap.

Question 66

Wat is nCPAP?

Answer 66

Nasale Continuous Positive Airway Pressure, een methode die continue positieve druk biedt om de ademhaling bij prematuren te ondersteunen. ## Footnote nCPAP helpt bij het openhouden van alveoli en vermindert atelectase.

Question 67

Wat zijn de saturatiegrenzen voor zuurstofinstelling in nCPAP?

Answer 67

Ondergrens: 87%, Bovengrens: 97%. ## Footnote Deze grenzen zijn belangrijk om hypoxie en zuurstoftoxiciteit te voorkomen.

Question 68

Wat is neutropenie?

Answer 68

Een aandoening gekenmerkt door een laag aantal witte bloedcellen, vaak een complicatie van chemotherapie. ## Footnote Neutropenie verhoogt het risico op infecties.

Question 69

Wat moet je doen bij een temperatuur boven de 38°C bij een neutropene patiënt?

Answer 69

Start met breedspectrum antibiotica en neem hemoculturen. ## Footnote Dit is belangrijk om mogelijke infecties snel te behandelen.

Question 70

Wat zijn de aandachtspunten bij trombopenie?

Answer 70

Verhoogd risico op bloedingen, regelmatig bloedcontrole op trombocyten, en observatie van symptomen zoals petechiën en hematomen. ## Footnote Trombopenie kan leiden tot ernstige complicaties zoals hersenbloeding.

Question 71

Wat moet je controleren bij een trombocytentransfusie?

Answer 71

Bloedbeeld, tekenen van transfusiereactie, en zorg voor een veilige en steriele toediening. ## Footnote Let ook op de katheterinsteekplaats voor bloedingen.

Question 72

Wat is de doelstelling van de remissie-inductiefase bij ALL?

Answer 72

Minder dan 5% blasten in het beenmerg. ## Footnote Dit wordt bereikt door een combinatie van cortisone en chemotherapie.

Question 73

Wat is het verschil tussen allopurinol en rasburicase?

Answer 73

Allopurinol remt de vorming van urinezuur, terwijl rasburicase bestaand urinezuur snel afbreekt. ## Footnote Dit maakt rasburicase effectiever bij acuut tumorlysissyndroom.

Question 74

Wat zijn de voordelen van protonenbestraling?

Answer 74

Zeer nauwkeurig gericht op de tumor, waardoor omliggende gezonde weefsels minder schade ondervinden. ## Footnote Dit vermindert de kans op bijwerkingen in vergelijking met fotonenbestraling.

Question 75

Wat is brussen?

Answer 75

Broers en zussen van kinderen met een beperking, die ook beïnvloed worden door de aandoening. ## Footnote Brussen hebben vaak een verhoogd empathisch vermogen en zijn weerbaarder.

Question 76

Wat is levend verlies?

Answer 76

Levenslange rouw door de impact van een chronische ziekte of beperking op een familielid. ## Footnote Dit proces kan terugkerend verdriet en confrontaties met onbereikbare mijlpalen met zich meebrengen.

Question 77

Wat is de werking van methotrexaat?

Answer 77

Het remt de celdeling door als foliumzuurantagonist te functioneren, wat vooral kankercellen beïnvloedt. ## Footnote Foliumzuur wordt gegeven om gezonde cellen tegen bijwerkingen te beschermen.

Question 78

Wat zijn de aandachtspunten bij het geven van aspirine bij de ziekte van Kawasaki?

Answer 78

Geef lage dosis na de acute fase om trombocytenaggregatie te remmen en let op bloedingen. ## Footnote Aspirine helpt om bloedstolsels in ontstoken kransslagaders te voorkomen.

Question 79

Wat is de werking van tramadol?

Answer 79

Centraal sterkwerkend opiaat met analgetische werking en remt de neurale heropname van noradrenaline. ## Footnote Tramadol kan serotoninesyndroom veroorzaken, maar bij therapeutische dosis is er geen significante respiratoire depressie.

Question 80

Waarom is fentanyl aangewezen in plaats van morfine?

Answer 80

Fentanyl heeft een sneller en korter effect, met minder invloed op de bloeddruk en minder bijwerkingen. ## Footnote Het is effectiever bij hevige nociceptieve pijn.

Question 81

Wat is de rol van coffeïne bij de behandeling van apneu bij neonaten?

Answer 81

Het stimuleert het ademhalingscentrum in de hersenen en verlaagt de drempel voor het starten van de ademhaling. ## Footnote Coffeïne is de eerste keuze bij deze behandeling.

Question 82

Wat is cystic fibrosis?

Answer 82

Erfelijke ziekte waarbij het CFTR-eiwit niet goed werkt ## Footnote Cystic fibrosis, ook wel mucoviscidose genoemd, leidt tot problemen met slijmproductie en -afvoer.

Question 83

Wat zijn CFTR-modulatoren?

Answer 83

Medicijnen die binden aan het CFTR-eiwit in de celwand ## Footnote CFTR-modulatoren helpen het chloorkanaal weer open te gaan.

Question 84

Wat is de functie van het CFTR-eiwit?

Answer 84

Het is een chloorkanaal dat chloride-ionen de cel laat verlaten ## Footnote Dit proces is essentieel voor het reguleren van vocht in slijm.

Question 85

Wat gebeurt er met slijm bij een goed werkend CFTR-kanaal?

Answer 85

Het slijm wordt vloeibaarder en dunner ## Footnote Dit maakt het gemakkelijker om het slijm door trilhaartjes naar buiten te werken.

Question 86

Wat is het gevolg van een slecht werkend CFTR-kanaal bij mucoviscidose?

Answer 86

Cloride-ionen verlaten de cel niet, waardoor het slijm dik en taai wordt ## Footnote Dit leidt tot ademhalingsproblemen en infecties.

Question 87

Waarom is een zeer snelle diagnose en onmiddellijke behandeling cruciaal bij infantiele spasmen?

Answer 87

Het verhoogt de kans op een betere uitkomst ## Footnote Tijdige interventie kan blijvende schade voorkomen.

Question 88

Welke medicatie wordt vaak gebruikt voor de behandeling van infantiele spasmen?

Answer 88

Corticosteroïd of ACTH en/of Vigabatrine ## Footnote Deze medicijnen helpen bij het verminderen van de symptomen.

Question 89

Wat is een voorbeeld van een medicijn dat hoge doses orale Prednisolon vereist?

Answer 89

Corticosteroïd ## Footnote Dit wordt vaak gebruikt in een afbouwschema na initiële hoge doses.

Question 90

Wat is de dosering van Prednisolon voor infantiele spasmen?

Answer 90

10mg, 4x per dag voor 2 weken ## Footnote Dit is een gebruikelijke startdosis.

Question 91

Wat is Paracetamol-glucuronide?

Answer 91

Een van de afbraakproducten (metabolieten) van paracetamol ## Footnote Dit metaboliet is belangrijk voor de uitscheiding van paracetamol.

Question 92

Wat is de werking van Paracetamol-glucuronide?

Answer 92

Inactieve metaboliet, maakt paracetamol oplosbaar voor uitscheiding ## Footnote Het heeft geen pijnstillende werking meer.

Question 93

Waarvoor dient Paracetamol-glucuronide in het lichaam?

Answer 93

Zorgt ervoor dat paracetamol makkelijk uit je lichaam kan worden verwijderd ## Footnote Het speelt een belangrijke rol in de metabolisme van paracetamol.