Défaut Membranire

Question 1

Les défaut membranaire sont quelle type d’anomalie

Answer 1

Anomalie intracorpusculaire

Question 2

Cest quoi les différent type de défaut membrane

Answer 2

Sphérocyte héréditaire
Elliptocytose héréditaire
Pyropoikilocytose héréditaire
Stomatocytose et xérocytose héréditaire
Composition lipidique membranaire anormale
Hémoglobinurie paroxystique nocturne

Question 3

La Sphérocytese héréditaire sont il une anomalie hétérogène ou homogène

Answer 3

Hétérogène

Question 4

La Sphérocytese héréditaire est due a une déficience en quoi

Answer 4

Proteins membranaire

Question 5

La Sphérocytese héréditaire est due a une défaut de quoi
Extrinsèque
Intrinsèque

Answer 5

Intrinsèque = aggravé par fonction de la rate

Question 6

La Sphérocytese héréditaire cause quoi au niveau de la flexibilité membranaire

Answer 6

Réduction de la flexibilité = sang visqueux

Question 7

Lors de Sphérocytese héréditaire qu’arrive t’il au gr avec le temps

Answer 7

Gr normale au début et déformer avec le temps dans la circulation

Question 8

Lors de Sphérocytese héréditaire les gr sont anormalement perméable à quoi

Answer 8

Sodium (Aug sodium)

Question 9

Cest quoi les résultas clinique pour La Sphérocytese héréditaire

Answer 9

Varie car héréditaire
Asymptomatique
Jaunisse
Splénomégalie
Crise aplasique

Question 10

Vrai ou faux
Si homozygote La Sphérocytese héréditaire peut être léthale

Answer 10

Vrai

Question 11

C’est quoi les résultats de laboratoire pour les résultats suivant lors de Sphérocytese héréditaire
Hgb
Rétics
Morphologie
GRN
VGM
CGMH
Fragilité osmotique
Autohémolyse
Test anti-globuline humaine

Answer 11

Hgb (normale ou dim)
Rétics (Aug)
Morphologie (Sphérocyte,micro)
GRN (présence)
VGM (normal ou dim)
CGMH (Aug)

Fragilité osmotique (Aug)
Autohémolyse (Aug)
Test anti-globuline humaine (neg)

Question 12

Cest quoi la thérapie recommander pour Sphérocytese héréditaire

Answer 12

Aucune intervention thérapeutique
Splénectomie totale si hémolyse symptomatique
Fragment gr éliminés dans le foie

Question 13

Cest quoi les trois type de elliptocytose héréditaire

Answer 13

Commun
Sphérocytaire
Stomatocytaire

Question 14

Cest quoi les physiopathologie associés a l’elliptocytose héréditaire (gr, protéines…)

Answer 14

Gr anormale
Défaut protéines squelettique
Cellule jeune normale = déforme dans capillaire
Anormalement perméable au cations (Aug ATP)

Question 15

L’elliptocytose héréditaire est un défaut de quelle proteins membranaire

Answer 15

Protéines squelettique

Question 16

Cest quoi les résultats clinique pour l’elliptocytose héréditaire (anémie est t’elle caractéristiques)

Answer 16

Survie gr diminue
Hémolyse compenser
Anémie n’est pas caractéristique
Asymptomatique

Question 17

Cest quoi les résultats de laboratoire pour l’elliptocytose héréditaire
Morphologie
Rétics
Anémie
Moelle
Fragilité osm
Autohémolyse

Answer 17

Éliptocytose
Rétics
HGB avec anémie légère
Microelliptocytes
Poikilose bizarre
Schistocytes
Sphérocyte
Moelle hyperplasie
Fragilité osm Aug
Auto hémolyse Aug

Question 18

C’est quoi la thérapie recommander pour l’elliptocytose héréditaire

Answer 18

Splénectomie
Asymptomatique donc aucune thérapie

Question 19

Cest quoi la pyropoikilocytose héréditaire

Answer 19

Anémie hémolytique sévère/poikilocytose extreme

Question 20

C’est quoi les physiopathologie associés la la pyropoikilocytose héréditaire

Answer 20

Deux défaut chez chaque parent
Déficit de alpha spectrine

Question 21

la pyropoikilocytose héréditaire est en cause de déficits de quoi

Answer 21

Alpha spectrine
Présence de spectrine mutante

Question 22

Cest quoi les résultats clinique pour la pyropoikilocytose héréditaire

Answer 22

Anémie hémolytique à naissance
Hyperbilirubinémie (trans échange et photothérapie)

Question 23

C’est quoi les résultats de laboartoire pour la pyropoikilocytose héréditaire
Morphologie
VGM
Fragilité osmotique
Auto hémolyse

Answer 23

Morphologie: bourgeons, fragment, microshérocytes, elliptocytes
VGM (tres diminuer)
Fragilité osmotique anormal
Auto hémolyse augmenter

Question 24

Cest quoi la thérapie pour la pyropoikilocytose héréditaire

Answer 24

Splénectomie

Question 25

En général c’est quoi la stomatocytose et xérocytose héréditaire

Answer 25

Anormalement perméable Na et K Cation intra augmente Perte nette de K intracellulaire

Question 26

Cest quoi les résultats de laboratoire pour la stomatocytose et xérocytose héréditaire Anémie Bili Rétics VGM

Answer 26

Anémie légère ou modérée Bili Aug Rétics VGM Aug

Question 27

Cest quoi les résultats de laboratoire pour une stomatocytose CGHM Frottis Frag.osm Auto hémolyse Corriger comment?

Answer 27

CGHM dim Frottis 10-50% stomatocytose Frag.osm Aug Auto hémolyse diminuer Corriger comment? Glucose et ATP

Question 28

Cest quoi les résultats de laboratoire pour une xérocytose CGMH Frag,osm Morpho

Answer 28

CGMH Aug Frag,osm diminuer Morpho codo

Question 29

C’est quoi la thérapie pour la pyropoikilocytose héréditaire

Answer 29

Splénectomie non requis

Question 30

C’est quoi les types de problème crée lors de défaut de composition lipidique membranaire anormale

Answer 30

Anémie ancantocyte Abetalipoproteinémie (anco.hériditaire)

Question 31

C’est quoi une anémie à acantocyte

Answer 31

Maladie hepatocellulaire Lipoprot Aug = excès chol = membrane crénelé Diminution fluidité membranaire

Question 32

Dans le sang on a quoi comme résultat lors d’anémie acantocyte Morpho Hgb Retics Frottis Bili non conj Enzyme lipidique Albumine

Answer 32

Morpho normo normo Hgb 50-100 g/L Retics Frottis 20-80% acan (shéro,échino) Bili non conj aug Enzyme lipidique aug Albumine dim

Question 33

Cest quoi la cause d’abetalipoproteinemie (acan.héréditaire)

Answer 33

Absence de bêta lipoprotéines Augmentation rapport chol:phospholipide Synthèse défectueuse apolipoproteine B

Question 34

C’est quoi les résultats de laboratoire pour l’abetalipoproteinemie (acan.héréditaire) Chol Lécithine Sphigomyéline Retics Anémie

Answer 34

Chol N Lécithine diminuer Sphigomyéline augmenter Retics normale ou augmenter Anémie peu ou aucune

Question 35

Les ancantocytes on quelle résultats a: Perméabilité Métabolisme de glucose Fragilité osm Autohémolyse

Answer 35

Perméabilité N Métabolisme de glucose N Fragilité osm N Autohémolyse augmenter

Question 36

Cest quoi les effects de hypolipidémie

Answer 36

Plus de graisse dans les selles Rétinite pigmentaire Trouble neurologique

Question 37

Cest a quoi l’hémoglobinurie paroxystique nocturne

Answer 37

Trouble acquis rare Sensible a lyse par complément Augmente lors du sommeil

Question 38

C’est quoi les physiopathologie pour l’hémoglobinurie paroxystique nocturne

Answer 38

Trouble intrinsèque = mutation somatique Clones anormale de cellule (Plt, gr, neutro) Peut causer diminution de gr, plt, neutro

Question 39

Cest quoi les résultats de laboratoire pour l’hémoglobinurie paroxystique nocturne

Answer 39

Surtout adulte Hyperhémolyse Thrombose veineuse Infection Hypoplasie moelle Urine rougeâtre Carence en fer (hémolyse intra chronique) Carence en acide folique (dépôt fer chronique)

Question 40

Cest quoi les résultats au niveau de la moelle lors de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne

Answer 40

Hyperplasie Normoblastique Hypocellulaire Fer diminuer ou absent

Question 41

Cest quoi les résultats dans le sang pour l’hémoglobinurie paroxystique nocturne Hgb Morpho Retics GRN Phos.alcalin Acétyl Frag.osm Autohémo

Answer 41

Hgb 80-100 Morpho normo,micro ou hypo Retics Aug GRN Phos.alcalin dim Acétyl dim Frag.osm N Autohémo Aug

Question 42

Cest quoi la thérapie recommander pour l’hémoglobinurie paroxystique nocturne

Answer 42

Transfusion Antibiotic Anticoagulant AC monoclonal Greffe de moelle

Question 43

La Sphérocytose héréditaire est causée par une déficience combinée de quoi

Answer 43

Spectrine Ankyrine