DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

Question 1

¿Cuales son los dos mecanismos patógenos que dan defectos en el tubo neural?

Answer 1

Fallo del cierre del tubo neural → por defectos de tejido mesenquimatoso
– Defectos oseos primarios → por mal desarrollo del mesodermo axial

Question 2

¿cuales son ejemplos de defectos del tubo neural por defectos óseos primarios?

Answer 2

1. encefalocele
2. meningocele
3. espina bifida

Question 2

¿cuales son ejemplos de defectos del tubo neural por fallo del cierre del tubo?

Answer 2

1. anencefalia
2. mielomeningocele

Question 3

¿que defecto es una malformación del extremo anterior del tubo neural y provoca
ausencia de la mayor parte del encéfalo?

Answer 3

anencefalia

Question 4

¿que es la anaencefalia?

Answer 4

ausencia de la mayor parte del encefalo

Question 5

¿cuales son los 2 tipos de volumenes cerebrales mas conocidos?

Answer 5

– megaloencefalia o macrocefalia
– microcefalia

Question 5

¿cual es la causa de la anencefalia?

Answer 5

una malformacion de el extremo anterior del tubo neural

Question 5

V o F ¿La microcefalia se señala como la disminución del número de neuronas que
llegan a la neocorteza?

Answer 5

verdadero

Question 5

¿en cunto tiempo se cierra el tubo neurakl?

Answer 5

dia 28 del desarrollo embrionario

Question 6

V o F ¿en la microcefalia no hay alteración de neuronas, el número que llega a la
neocorteza es el mismo que llegaría con cabeza promedio?

Answer 6

falso

Question 6

¿Mencione las anomalías del prosencéfalo que conoce?

Answer 6

1. microcefalia
2. megalocefalia
3. lisencefalia
4. polimicrogiria
5. heteropatias neuronales
6. holoprosencefalia
7. agenesia del cuerpo calloso

Question 6

V o F¿la lisencefalia tipo 1 se asocia a mutaciones implicados en migración celular?

Answer 6

verdadero

Question 6

V o F ¿la lisencefalia se caracteriza por numerosas circunvoluciones pequeñas?

Answer 6

falso

Question 6

¿que es la lisencefalia?

Answer 6

es una anomalia del prosencéfalo que se caracteriza por tener un menor
numero de circunvoluciones (pliegues)

Question 6

¿es una anomia del prosencéfalo que se caracteriza por tener un menor numero de
circunvoluciones (pliegues)?

Answer 6

lisencefalia

Question 6

V o F ¿la lisencefalia tipo 2 se asocia a mutaciones implicados en migración celular?

Answer 6

falso

Question 6

V o F ¿la lisencefalia tipo 2 se asocia a alteraciones genéticas que alteran la señal
de detencion de la migracion?

Answer 6

verdadero

Question 6

¿qué son las heterotopias neuronales?

Answer 6

conjunto de trastornos definicdos por acumulaciones de neuronas subcorticales
en localiaciones inapropiadas

Question 6

¿cuales son los dos tipos de lisencefalia?

Answer 6

– Tipo 1 lisa
– Tipo 2 rugosa

Question 7

¿que es la polimcrogiria?

Answer 7

malformacion cerebral donde se caracteriza por numerosas circunvoluciones
pequeñas

Question 7

V o F¿la lisencefalia tipo 1 se asocia a alteraciones genéticas que alteran la señal de
detencion de la migracion?

Answer 7

falso

Question 7

¿que tipo de malformacion se caracteriza por numerosas circunvoluciones
pequeñas?

Answer 7

polimicrogiria

Question 7

V o F ¿la polimicrogiria se caracteriza por numerosas circunvoluciones pequeñas?

Answer 7

verdadero

Question 7

¿son un conjunto de trastornos definicdos por acumulaciones de neuronas
subcorticales en localiaciones inapropiadas?

Answer 7

heteropatias neuronales

Question 8

¿que gen se muta en las heteropatias nodulares periventriculares?

Answer 8

gen que codifica la filamina A

Question 8

¿es una proteina de union a la actina que ensambla redes de fiamentos?

Answer 8

filamina A

Question 9

¿que es la holoprosencefalia?

Answer 9

es una separacion incompleta de los hemisferios cerebrales

Question 10

¿es una separacion incompleta de los hemisferios cerebrales?

Answer 10

holorposencefalia

Question 11

V o F ¿la lisincefalia puede producir ausencia de los pares craneales olfativos?

Answer 11

falso

Question 11

V o F ¿la holoprosencefalia puede producir ausencia de los pares craneales olfativos?

Answer 11

verdadero

Question 12

V o F ¿la holoprosencefalia se asocia a la trisomia 13?

Answer 12

verdadero

Question 12

¿malformacion caracterizada por ausencia de los haces de la sustancia blanca?

Answer 12

agenesia del cuerpo calloso

Question 13

V o F ¿la polimicrogiria se asocia a la trisomia 13?

Answer 13

falso

Question 14

¿como se llama la deformidad que se visualiza en las pruebas de imagen en alguien con agensia del cuerpo calloso?

Answer 14

ala de murcielago y fasciculos de probst

Question 15

¿en donde se encuentra la fosa posterior?

Answer 15

es un espacio pequeño en el cráneo, que se encuentra cerca del tronco encefálico y del cerebelo.

Question 16

¿Forman un conjunto de malformaciones que afectan principalmente al tronco encefálico y el cerebelo?

Answer 16

anomalias de la fosa posterior

Question 17

¿mencione las anomalias de la fosa posterior que concoce?

Answer 17

1. malformacion de arnold-chiari tipo II 2. malformacion de chiari de tipo I 3. malformacion de dandy-walker 4. sindrome de jourbet

Question 18

¿es cuando los huesos de la columna no se forman completamente?

Answer 18

mielomenigocele

Question 19

¿malformación caracterizada por fosa posterior pequeña, cerebelo deformado en linea media con descenso en vermis y mielomeningocele lumbar?

Answer 19

malformación de arnold-chiari tipo II

Question 20

¿malformacion que se caractriza por implntacion baja de amigdalas cerebolsas extendidad al interior del canal vertebral?

Answer 20

malformacion de chiari tipo I

Question 22

V o F ¿la malformacion de arnold-chiari se caractriza por implntacion baja de amigdalas cerebolsas extendidad al interior del canal vertebral?

Answer 22

falso

Question 22

V o F ¿la malformacion de arnold-chiari tipo II se caracteriza por fosa posterior pequeña, cerebelo deformado en linea media con descenso en vermis y mielomeningocele lumbar?

Answer 22

verdadero

Question 23

V o F ¿la malformacion de chiari tipo I se caractriza por implntacion baja de amigdalas cerebolsas extendidad al interior del canal vertebral?

Answer 23

verdadero

Question 24

V o F¿la malformacion de chari tipo I se caracteriza por fosa posterior pequeña, cerebelo deformado en linea media con descenso en vermis y mielomeningocele lumbar?

Answer 24

falso

Question 25

¿es una malformacion que se caracteriza por aumento de tamaño de fosa posterior?

Answer 25

malformacion de dandy-walker

Question 25

¿que malformacion se asocia con la de dandy-walker?

Answer 25

displasias de los núcleos del tronco encefálico.

Question 26

V o F¿las displasia de los núcleos del tronco del encéfalo se asocia con la malformacion de dandy-walker?

Answer 26

verdadero

Question 27

V o F¿la displasia de las amigdalas cerebelosas se asocia con la malformacion de dandy walker?

Answer 27

falso

Question 28

¿es una malformacion caracterizada por hipoplasia del vermis cerebeloso, enlongaion de pedunculos cerebelosos y defromacion de tronco del encefalo?

Answer 28

sindrome de joubert

Question 29

¿cual es el signos caracteristico en las pruebas de imagen del sindrome de joubert?

Answer 29

signo del molar superior

Question 30

¿trastorno caracterizado por expansion del canal central de la medula esppinal?

Answer 30

hidromielia

Question 31

¿trastorno caracterizado por formacion de cavidad en forma de hendidura llena de liquido en el interior de medula espinal?

Answer 31

siringomielia

Question 32

V o F¿la siringomielia puede estar asociada a la malformacion de chiari?

Answer 32

verdadero

Question 33

¿que malformación se caracteriza por pérdida aislada de la sensibilidad termoalgésica en las extremidades superiores por alteración de las fibras comisurales anteriores cruzadas de la médula espinal?

Answer 33

siringomielia

Question 33

V o F¿la sirinfomielia puede estar asociada a la malformacion de dandy walker?

Answer 33

falso

Question 34

V o F ¿en guatemala la prevalencia de ATN es de 2.34 x 1000 nacidos vivos?

Answer 34

verdadero

Question 35

¿Cuáles pueden ser las causas de ATN?

Answer 35

1. deficiencia de ácido fólico 2. fármacos antiepilépticos → ácido valproico y carbamazepina 3. diabetes materna 4. malnutrición

Question 35

V o F ¿en guatemala la prevalencia de ATN es de 8 x 1000 nacidos vivos?

Answer 35

falso

Question 36

¿cual es la anomia de ATN mas frecuente?

Answer 36

mielomeningocele

Question 37

V o F¿solo el 10-15% de personas con mielomeningocele se asocian a restraso mental severo, sobreviviendo hasta la adolesencia?

Answer 37

verdadero

Question 38

V o F¿solo el 50% de personas con mielomeningocele se asocian a restraso mental severo, sobreviviendo hasta la adolesencia?

Answer 38

falso

Question 39

V o F¿el 20% de personas con mielomeningocele presenta dishabilidad de aprendizaje?

Answer 39

falso

Question 39

V o F¿el 60% de personas con mielomeningocele presenta dishabilidad de aprendizaje?

Answer 39

verdadero

Question 39

V o F¿el 85% de personas con mielomeningocele present hidrocefalia?

Answer 39

verdadero

Question 39

V o F¿el 10% de personas con mielomeningocele presenta hidrocefalia?

Answer 39

falso

Question 40

¿como se divide la anomalia de la espina bifida?

Answer 40

1. oculta o cerrada 2. quistica o abierta

Question 41

¿cual es el tipo de anomalía de espina bífida menos grave?

Answer 41

espina bífida oculta o cerrada

Question 42

V o F ¿la espina bífida oculta es la menos grave?

Answer 42

verdadero

Question 43

V o F ¿la espina bifida quistica es la menos grave?

Answer 43

falso

Question 44

¿que anomalia tiene limtaciones fisica, paralisis de mis, incontinencia urinaria e intestinal?

Answer 44

enfefalocele

Question 45

V o F¿la ingesta diaria de 400 mg de acido folico en toda mujer fertil puede prevenir las ATN?

Answer 45

verdadero

Question 46

V o F¿la restricción de acido folico en toda mujer fertil puede prevenir las ATN?

Answer 46

falso