Déficience motrice cérébrale Flashcards
(75 cards)
1
Q
Définition de la déficience motrice cérébrale
A
Groupe de désordres permanents du développement du mouvement et de la posture,
causant une limitation de l’activité qui est attribuée à des lésions non progressives
se produisant dans l’encéphale (cerveau, cervelet et tronc cérébral)
pendant le développement du fœtus ou de jeune enfant.
2
Q
Les atteintes motrices de la DMC sont souvent accompagnées de quelles autres atteintes ?
A
Atteintes sensorielles, cognitives, de la communication, de la perception, du comportement,
de l’épilepsie et par des déficiences musculosquelettiques secondaires.
3
Q
Quel est le taux de prévalence ?
A
- 2, 11/1 000 enfants d’âge scolaire.
- En majorité de sexe masculin (56 %).
*une des causes les plus fréquentes des déficiences motrice sévères en pédiatrie.
4
Q
Les classifications sont basées sur (2) ?
A
- Déficiences des fonctions organiques :
* Tonus musculaire.
* Distribution topographique de la spasticité. - Limitations et restrictions aux déplacements.
D’autres systèmes de classification existent, aussi (ex. capacités manuelles, communication,
alimentation).
5
Q
Est-ce qu’on s’attend à un changement de classification dans le temps pour les très jeunes et adultes ?
A
Non
6
Q
Classifications selon les caractéristiques du tonus musculaire : Spastique (%)
A
Qualité de « raideur musculaire » dépendante de la vitesse.
- 80-85 %.
7
Q
Classifications selon les caractéristiques du tonus musculaire : Dyskinésie (3 types)
A
- 10%.
1. Athétosique : Torsions lentes, continues et répétitives; posture stable difficile à maintenir.
2. Choréique : Mouvements brusques, irréguliers; d’une courte durée.
3. Dystonique : Contractions/co-contractions soutenues ou intermittentes suivant un patron.
8
Q
Classifications selon les caractéristiques du tonus musculaire : Ataxique (%)
A
- 5 %.
Une perte de contrôle temporelle des mouvements coordonnés; les
trajectoires des mouvements sont hors des normes, mais elles ne peuvent
pas être expliquées par une faiblesse ou des contractions involontaires.
*problème important de fidélité inter-évaluateur.
9
Q
Classification selon la distribution topographique de la spasticité : Diplégie spastique (%)
A
- 21 %.
- MI > MS.
- +++ chez les prématurés.
10
Q
Classification selon la distribution topographique de la spasticité : Tétraplégie spastique (%)
A
- 35 %.
- Quatre membres.
11
Q
Classification selon la distribution topographique de la spasticité : Hémiplégie spastique (%)
A
- 31 %.
- un côté du corps.
*autres possibilités.
*problème important de fidélité inter-évaluateur.
12
Q
Classification selon les limitations et restrictions aux déplacements :
système de classification de la fonction motrice grossière (GMFCS)
A
- Échelle à 5 niveaux (I à V) selon la capacité :
1. à maintenir la position du tronc et de la tête;
2. à se déplacer dans différents environnements.
13
Q
Quels sont les critères selon l’âge pour la GMFCS ?
A
- < 2 ans;
- Refaire ≥ 2 ans; l’impact de l’ atteinte n’est pas nécessairement évident à jeune âge.
- 2 à < 4 ans;
- 4 à < 6 ans;
- 6 à <12 ans;
- 12 à < 18 ans.
- Utilisé chez les adultes (≥18 ans);
- Parfois, il faut les reclasser;
- Risque de perte à cause des facteurs contextuels/du vieillissement.
14
Q
Les 5 niveaux du GMFCS ( 6 ans à 12 ans)
A
Niveau I : Marche sans limitations.
Niveau II : marche sans accessoire, mais limitations à la marche.
Niveau III : marche à l’intérieur (accessoire) et se déplace à l’extérieur avec FR/fauteuil motorisé; utilise
une ceinture de sécurité pour
maintenir la position assise.
Niveau IV : Se déplace au sol en roulade, en se trainant,
et/ou en rampant; besoin d’un fauteuil électrique pour se
déplacer dans la plupart des situations et d’un soutien au
tronc pour maintenir la position assise.
Niveau V : Mobilité très limitée même avec aide
technique. Besoin d’un soutien au tronc/tête pour
maintenir la position assise.
15
Q
La distribution des cas selon la GMFCS (% par niveau)
A
Niveau I à III : 66% (environ 2/3).
Niveau IV à V : 34%.
*les niveau IV peuvent marcher, mais ce n’est pas fonctionnel.
16
Q
Comorbidités selon le niveau de GMFCS ?
A
Augmentation de prévalence des comorbidités avec la sévérité de la DMC (donc plus au niveau 4 et 5).
> surtout les déficiences visuelles sévères et les non-verbaux.
17
Q
Étiologie : déficiences primaires (lésions dans l’encéphale)
A
- Différentes composantes de l’encéphale sont plus vulnérables à des moments précis dans le processus de maturation.
- < 20 sem. post-conception :
Malformations cérébrales. - 26 à < 32 sem. post conception : Lésions de la
substance blanche.
À terme : Lésions de la
substance grise
18
Q
% des différentes structures lésées (5).
A
- Lésions de la substance grise : 21%.
- Lésions de la substance blanche : 49%.
- Lésions hors-catégorie : 10%.
Lésions non-évidentes sur imagerie : 10%. - Malformations cérébrales : 10%.
19
Q
Malformations cérébrales (< 20 sem. post-conception)
A
La plupart (71 %) de ces enfants sont nés à terme.1.
* Exemple d’un facteur souvent impliqué :
* Cytomégalovirus.
* Malformations les plus communes :
1. Microcéphalie;
2. Hydrocéphalie.
20
Q
3 types de Lésions dans la substance blanche (26 à < 32 sem. post-
conception)
A
- Hémorragie périventriculaire – intraventriculaire.
- Infarctus hémorragique périventriculaire.
- Leucomalacie périventriculaire.
21
Q
Hémorragie périventriculaire - intra ventriculaire (HPV-HIV)
A
- Matrice germinale (MG) :
- Mince zone cellulaire tapissant les parois des ventricules;
- Donnent naissance aux neurones et aux cellules gliales;
- Disparaît vers 32 semaines de gestation.
3 grades :
Grade 1 : hémorragie confinée à MG.
Grade 2 : sang dans les ventricule sans dilatation.
*les grades 1 et 2 sont rarement associées à la DMC.
Grade 3 : dilatation des ventricules (augmente le risque d’une DMC).
22
Q
HPV-HIV : facteurs contributoires (26 à < 32 sem. post-conception)
A
- Haut niveau d’activité métabolique de la MG à
partir de ≈ 26e semaine post-conception; - Murs des vaisseaux sanguins de la MG
immatures/fragiles; - L’autorégulation vasculaire cérébrale
immature et pourrait être perdue avec stress
physiologique :
* Grossesse stressante;
* Accouchement difficile;
* Problèmes pulmonaires/cardiaques;
* Manipulations médiales (succussion
trachéale/ventilation mécanique);
* Anormalités métaboliques (hypercarbie,
l’hypoxémie, l’acidose).
23
Q
HPV-HIV : étapes
A
Stress physiologique > perte de l’autorégulation > ischémie > dommages aux vaisseaux > retour de la pression > hémorragies (souvent dans les 3 premiers jours de la vie ou pendant l’accouchement/grossesse si la situation est très très stressante).
24
Q
Infarctus hémorragique périventriculaire » (IHPV)
A
Hémorragie : peri/intra ventriculaire (Grade III) >
Congestion veineuse
periventriculaire >
Ischémie periventriculaire >
Infarctus (nécrose) Kystes.
*très grand risque d’avoir la DMC.
25
Leucomalacie périventriculaire (LPV) : définition
Destruction des pré-oligodendrocytes et cellules
gliales impliqués dans la formation de la gaine
de myéline entourant les axones à proximité des
angles externes des ventricules latéraux.
26
Leucomalacie périventriculaire (LPV) : mécanisme 1
stress physiologique > Perte de l’autorégulation > Ischémie > Infarctus (nécrose) + processus inflammatoires >
Destruction des pré-oligodendrocytes/cellules
gliales →dégradations des axons > ±Kystes*.
*LPV SANS kystes rarement associée à la DMC
27
Leucomalacie périventriculaire (LPV) : mécanisme 2
Infection > Processus inflammatoires > Destruction des pré-oligodendrocytes /cellules gliales →dégradations des axons >
±Kystes*.
*LPV SANS kystes rarement associée à la DMC
28
La diplégie spastique et la prématurité (quels membres sont plus touchés et pourquoi ?)
- Les lésions de la SB sont péri-ventriculaires donc touchent plus les fibres des MI = diplégie spastique MI > MS.
29
Lésions de la substance grise : bébé à terme
Corticales :
1. Focales/multifocales :
* Nécrose suit la distribution des vaisseaux impliqués (souvent l’artère cérébrale moyenne);
* Hypoxie-ischémie-infarctus-nécrose;
* Hémiplégie spastique /tétraplégie spastique + crises épileptiques.
2. Encéphalopathie hypoxique ischémique :
* Région pariéto-occipitale;
* Associées à une asphyxie périnatale importante;
* Atrophie corticale diffuse + kystes dans la substance blanche adjacente;
* Lésions bilatérales souvent symétriques;
* Tétraplégie spastique.
Sous-corticales :
Lésions des ganglions de la base/thalamus;
* Hypoxie-ischémie-infarctus-nécrose;
* Un ictère (hyperbilirubinémie) pourrait amener aux lésions bilatérales dans les ganglions de la base.
30
Déficiences primaires touchant le cervelet (% et conditions)
* 5 % des enfants ayant une DMC;
* Plupart né à terme;
* Malformation, lésions dans la substance blanche ou grise;
* Genre de la malformation /lésion dépend du genre d’événement et le moment qu’il se produit.
31
FR : anténataux (70-80 %)
Prématurité (35 %)
Retard de croissance intra-
utérin;
Infection intra-utérine;
Techniques de procréation
assistée;
Grossesse multiple;
Complications de la
grossesse (maternelle);
Eg. Pré-éclampsie
(hypertension artérielle
gravidique + protéinurie).
32
FR : périnataux (10-20 %)
Asphyxie intrapartum
Accouchement
assisté/compliqué
33
FR : postnataux (28 jours à 24 mois) (5 %)
Encéphalite
Méningite
TCC
*Souvent, ce sont des facteurs sur les voies causales, une séquence d’événements ou de conditions où, à la fin, une ou plusieurs lésions
se produisent qui amène à une DMC.
34
FR : naissances prématurées
> la prévalence de DMC augmente avec le niveau de prématurité.
35
Déficiences secondaires (3 types)
Neuromusculosquelettiques :
* Perturbation du tonus;
* Déficiences de la coordination;
* Faiblesse musculaire;
* Déficits de contrôle postural;
* Contractures musculaires;
* Déformations squelettiques;
* Déficiences dans le patron à la marche.
Cardiorespiratoires :
* Diminution de l’endurance cardiorespiratoire.
Divers :
* Possibilités de déficiences cognitives et sensorielles (vision, audition, sensibilité).
36
Spasticité : lésions à quel endroit ?
* Implique le cortex moteur (la substance grise) et les projections (la
substance blanche).
* Qualité de « raideur musculaire » dépendante de la vitesse.
37
Dyskinésie : lésions à quel endroit ?
Implique les ganglions de la base, la thalamus, et/ou le cervelet, et/ou leurs
projections (lésions dans la substance blanche et/ou la substance grise).
38
Ataxie : lésions à quel endroit ?
Implique le cervelet (lésions dans la substance blanche et/ou la substance grise du cervelet).
39
Déficiences de coordination (déficit de quel contrôle ? et 3 conséquences)
Déficits de contrôle descendant (lésions dans l’ encéphale); ex. déficits
de contrôle temporel /d’inhibition réciproque amène :
1. Désordre de la
séquence d’activation et
2. Peu de mouvements
sélectifs/↑coactivation
des antagonistes.
ce qui cause :
↓ contrôle postural.
↓↑ vitesse et ↓efficacité
des mouvements.
40
Patron de faiblesse musculaire (6-13 ans)
distal > proximal.
exemple : FP sont les + faibles et fléchisseurs de la hanche les plus forts.
41
Déficiences anatomiques (? + ? + ? = ? = ?)
↓ croissance (petits
muscles) + ↓ élasticité + ↓ sarcomères (nombre)
font que les Sarcomères très étirés = ↓ chevauchement d'actine et myosine.
42
Déficiences physiologiques (contrôle moteur) (? + ? + ? = ?)
↓ d’activation centrale +
↓ inhibition réciproque +
Pauvre modulation de la fréquence de décharge des unités motrices =
Surutilisation de recrutement des unités motrices pour augmenter la force (↓ efficacité).
43
Déficiences du contrôle postural (déficits de contrôle descendant) : comprend des déficiences de 2 composantes et 4 conséquences ?
Déficiences :
- Réactions posturales (perturbations externes non-
attendues);
- Ajustements posturaux anticipatoires (perturbations
internes anticipées).
Conséquences :
- ↑ de variabilité des réactions/ajustements pour la
même perturbation;
- Ordre d’activation inversé (proximale-distale);
- ↑ co-activation;
- Niveau d’activation musculaire trop/pas assez.
44
Déficiences du contrôle postural : implications cliniques (2 processus)
↓ capacité à changer/maintenir une position = ↑ temps + ↓ stabilité = ↑ risque de chute.
ou
↑ d’utilisation des stratégies qui pourrait être vu
comme un mauvais comportement = Prendre un pas + Utiliser la vision.
*peu ou pas de contrôle postural Chez les niveaux V.
45
Perte des AA et contractures musculaires : muscles à risque et pourquoi ?
MS :
* Adducteurs de l’épaule;
* Fléchisseurs du coude/poignet/doigts;
MI :
* Fléchisseurs/adducteurs de la hanche;
* Fléchisseurs du genou;
* Fléchisseurs plantaires.
Pourquoi? (hypothèses) :
* Perte de croissance des muscles;
* Changements cellulaires rendant les muscles
plus raides;
* Manque de mouvement, postures anormales.
46
Déformations squelettiques possibles (exemples)
- scoliose/cyphose.
- antétorsion/rétroversion excessive de la tête fémorale.
- acétabules plus étroit.
- subluxation à la hanche.
- torsions fémorales.
- genou varus/valgus.
- torsions tibiales.
- Métatarsus adducteurs.
47
Pourquoi les déformations squelettiques ?
- effets des déficiences neuromusculaires sur un squelette immature.
48
Drapeaux rouges/jaunes Déformations squelettiques :
* ↓sur les capacités et performances;
* Douleur importante;
* Risque/présence d’une arthrose;
* Instabilité;
* Implications sur la santé (ex. cardiorespiratoire, peau...)
49
Les adultes sont plus à risque de ?
myélopathie cervicale dégénérative
50
C'est quoi la myélopathie cervicale dégénérative + FR + symptômes ?
* Pathologie de la moelle spinale.
* Souvent secondaire à une sténose spinale (une compression mécanique);
* Facteurs de risque :
* Dyskinésie;
* ↓ contrôle de tête / de cou;
* Plus âgé (ex. > 50 ans).
* Symptômes pourraient être subtiles;
* ↓ des capacités du MS (ex. pour utiliser une fourchette / un couteau);
* ↓ des capacités du MI (ex. pour monter/descendre des escaliers).
*si doute = faire référence au médecin.
51
Vrai Équin
- Extension genou et hanche.
- FP + cheville à > 90°
- chez les jeunes.
52
Patron sauteur
- Flexion + au genou et hanche.
- FP + cheville à > 90°.
- besoin d'orthèse tibiale articulée.
53
Équin apparent
- Flexion ++ genou et flexion hanche.
- cheville à 90°, mais marche en FP, car augmentation de la flexion.
- besoin orthèse tibiale solide.
54
Triple flexion
- flexion +++ genou et hanche.
- FD + cheville < 90°.
- chez les plus âgés.
55
Diminution de l'endurance cardiorespiratoire
* à cause des Déficiences NMS + déconditionnement.
- Chez les garçons : pas grand changement avec l'âge.
- Chez les filles : diminution importante à partir de 8-10 ans.
56
Limitations de la mobilité en lien avec quoi ? (2)
Le niveau de limitation de mobilité est en lien avec les déficiences et les facteurs
contextuels.
57
Restrictions de participation
* Restrictions, incluant dans les sports;
* Restrictions plus important chez les adolescents et les filles;
* Préférence aux activités non organisées;
* Moins actifs physiquement;
* Plus des limitations physiques/cognitives = plus des restrictions;
* Impact des limitations pourrait ↑ avec l’âge en lien avec ↑ de la complexité des tâches/contextes.;
* Plus d’éducation des parents/revenu familial = moins de restrictions.
* Meilleure santé des relations familiales (incluant les attentes et le soutien) = moins de restrictions
58
Pronostic : survie (enfants vs adultes)
Enfants :
* ≈ 85 % survivent ≥ 20 ans;
* ↑ de risque de morte précoce si plusieurs comorbidités.
Adultes :
* ≈ 85 % survivent ≥ 50 ans ans (90% population générale);
* ↑ de risque de morte précoce si déficiences cognitives sévères.
59
Pronostic : fonctionnement de la motricité grossière
GMFM-66 : test pour la motricité globale (pas précis et assez rafiné pour les niveaux 1 et 2) (0 = enfant ne bouge pas et 100 = tout est complet).
Stade 1 : < 3 ans.
Stade 2 : un peu plus que 3 ans et 1/2.
Stade 3 : 4 ans.
Stade 4 : autour de 4 ans et 1/2.
Stade 5 : autour de 5 ans.
*le développement n'est pas stable après l'âge de 7 ans.
60
Pronostic : capacités ambulatoires enfants vs adultes
* L’acquisition du contrôle de la position assise avant 2 ans ↑ beacoup la probabilité de marcher.
Chez les adultes :
* 1/3 perdra certains capacités ambulatoires.
* ↑ de risque avec :
* Le vieillissement;
* Un retard important du début de la marche;
* Les atteintes neurologiques sévères;
* La douleur;
* La fatigue;
* À un manque d’activités physiques adaptées.
61
Processus dx du médecin (3)
1. Histoire (facteurs de risque) + examen (fonctionnement moteur) dans les contextes suivants :
* Demande des parents;
* Référence (ex. : physiothérapeute);
* Surveillance de développement (ex. 9, 18, 24 ou 30 mois);
* Clinique multidisciplinaire spécialisé pour enfants à risque.
2. Diagnostic différentiel
* Tests génétiques et métaboliques.
3. Neuroimagerie de l’encéphale pour identifier des anormalités
* IRM recommendée.
62
dx à l'âge de ?
Diagnostic souvent fait < 2 ans; plus tard si signes/symptômes sont mineurs.
63
Critères du dx (après dx différentiel)
Examen clinique (critère obligatoire + histoire et/ou neuroimagerie + (au moins 1 des 2) = DMC.
*la neuro-imagerie est - dans 10% des cas.
64
Interventions médicales (3)
Interventions neuroprotectives (↓ risque de DMC) :
1. Corticostéroïdes;
2. Sulfate de magnesium;
3. Caféine;
4. Hypothermie thérapeutique.
Médicaments :
1. Anticonvulsivants;
2. Diazépam et baclofène;
3. Toxine botulinique.
Chirurgies :
1. Ventriculopéritonéostomie (dérivation ventriculo-péritonéale-DVP);
2. Rhizotomie dorsale sélective;
3. Orthopédiques.
65
Interventions de neuroprotection : corticostéroïdes
* Corticostéroïdes donnés aux femmes à risque d'accouchement trop tôt (24 et 34 semaines de gestation) ↓ risque de DMC, permet :
↑maturation des poumons de fétus +↓ stresse physiologique.
66
Interventions de neuroprotection : sulfate de magnésium
* Sulfate de magnésium donné à la mère avant l'accouchement (< 30 semaines de gestation) ↓risque de DMC de 30%
Se stabilise la pression
artérielle cérébrale +
↓perte de l’auto-
regulation à cause des
stress physiologiques.
67
Interventions de neuroprotection : caffeine
* Donnée au bébé prématuré sur une ventilateur avant extubation ↓risque de DMC.
Mécanisme :
* Stimulation du système respiratoire; (par exemple, l’envie de respirer);
* Bébé tolère mieux l’extubation, moins de séquelles et donc, moins de stress physiologique.
68
Interventions de neuroprotection : hypothermie thérapeutique
* ↓risque de DMC de 15 %
À qui ? : Bébés nés à terme ayant une encéphalopathie hypoxique ischémique (à cause d’une asphyxie périnatale importante).
Comment : Commence hypothermie thérapeutique
dans les 6 h suivant l'accouchement.
Mécanisme : ↓ taux métabolique et donc l’effet de
l’hypoxie sur les neurones (l’effet négatif important
a un retard de plusieurs heures).
69
Médicaments : anticonvulsants (effet cible + effets secondaires)
EC : Prévention/réduction/
cessation des crises convulsives.
ES : Somnolence; irritabilité; nausées; ↓coordination; hyperactivité.
70
Médicaments : Diazépam &
baclofène (souvant
intrathécal) (effet cible + effets secondaires)
EC : * ↓ général de la spasticité;
* Utilisé si spasticité nuit la santé (ex. peau) ou le
fonctionnement (ex. position assise en FR).
ES : Sédation, somnolence.
71
Médicaments : Toxine botulique (souvant
intrathécal) (effet cible + effets secondaires)
EC : ↓ spasticité local et à court terme (ex. : FP, ischio-
jambiers, add. de la hanche) afin de ↑ l’AA et la
marche
* Effet sur d’autres limitations et restrictions moins
évident;
* On cible les muscles sans ↓de longueur.
ES :
* Rare;
* Avec propagation systématique de la toxine : symptômes d’une grippe, faiblesse généralisée,
dysphasie, aspiration.
72
Chirurgie 1 : Ventriculo-
péritonéostomie
(dérivation ventriculo-
péritonéale-DVP) : effet cible et indications
EC : * Circulation à sens unique du liquide
céphalorachidien (situation de blocage,
ex. avec une hémorragie intra-
ventriculaire sévère);
* Régulation de la pression intracrânienne;
Indications d’une obstruction
aigüe :
Irritabilité; maux de tête;
nausées; vomissements,
déviation des yeux vers le bas
(en « coucher de soleil »).
73
Chirurgie 2 : Rhizotomie
dorsale sélective
(sectionnement de certaines
racines nerveuses dorsales) : effet cible et efficacité à court terme et long terme
EC : ↓ la spasticité
pour améliorer la marche/transferts et faciliter les soins impliquant les MI.
Efficacité :
Court terme :
* ↓ spasticité (MI), ↑ AA (MI), amélioration du patron à la
marche, ↑ des capacités de mobilité
Long terme :
* Manque d’information;
* ↓ spasticité (MI), amélioration du patron à la marche;
* Gains des capacités de mobilité pas nécessairement
maintenus.
74
Chirugie 3 : effet cible à court terme et ultime et efficacité
Orthopédique (exemples)
* Allongement musculo-tendineux;
* Transfert tendineux (rééquilibrer les forces
autour d’une articulation);
* Ostéotomie (réaligner les segments);
* Arthrodèse (stabiliser une articulation).
Tendance actuelle :
* Traiter la spasticité au premier;
* Moins d’allongements/transferts, surtout pour les muscles mono-articulaires (ex.
soléaire);
* Une chirurgie multi-niveaux (ex. hanche,
genou, cheville) à 7-10 ans (après le
plafonnement de la fonction/avant que trop
de détérioration n’ait eu lieu).
Effets cible :
Court terme
* Restaurer/améliorer
l’alignement pour favoriser une posture stable.
Ultimes
* Minimiser les
limitations/restrictions;
* Améliorer
l’esthétique;
* Faciliter l’hygiène;
* Prévenir la douleur.
Efficacité :
Pour les marcheurs :
* ↓ de mobilité pendant les 6 premiers mois suivant
la chirurgie (récupération);
* > 6 mois--↑ de la
capacité à marcher
qui dure au moins 2-5 ans.
75
Exemple de contextes en physio
* Unité de soins intensifs néonatals;
* Clinique de dépistage;
* Cliniques/programmes spécialisés;
* Avant/après certaines interventions
médicales (ex. toxine botulinique,
rhizotomie dorsale sélective, chirurgie
orthopédie);
* À travers la vie selon le contexte.
