DEFICIÊNCIA DE ALFA-1-ANTITRIPINA Flashcards
(5 cards)
1
Q
Definição:
A
Rara, afeta pulmão, fígado e raramente pele.
2
Q
O que é essa proteina deficiente?
A
Atividade antiprotease, leva a destruição do parênquima pulmonar.
3
Q
Clínica:
A
No início da infância o que predomina é hepático(colestase). hepatomegalia, ictericia, acolia fetal. No lactente cirrose e enfisema no adulto jovem.
4
Q
Diagnóstico:
A
Dosagem sérica reduzida.
5
Q
Tratamento:
A
Vacinação antipneumocócica e influenza, combate agressivo a pneumonias, broncodilatadores, evitar tabaco, terapia com a enzima derivada de plasma humano.
