Déficits Immunitaires

Question 1

Quelle est la 1ère cause de DI sympto chez l’adulte?

Answer 1

DICV +++

Question 2

Quelle est la principale anomalie retrouvée ds le DICV?

Answer 2

Hypogammagb primitive (IgA, G +/- M)

Question 3

Quel est le facteur pronostic du DICV?

Answer 3

L’atteinte pulmonaire avec DDB séquellaire

Question 4

Quel est le ttt d’une DICV?

Answer 4

Ig polyvalentes en IV
+ ATB large spectre à long terme si inf chro
+ kiné respi si DDB
+ vaccinations

Question 5

Quels etats physio st des FDR de deficit immunitaire?

Answer 5

• grossesse

- vieillissement

Question 6

OH et tabac sont ils des fdr de deficit immunitaire?

Answer 6

Oui

Question 7

Quel deficit immunitaire nest dg qu’a l’age adulte?

Answer 7

DICV

Question 8

Quelles sont les 12 principales causes de DI 2aire ?

Answer 8

• VIH
• CTC prolongée
• IS
• biothérapies
• greffe de moelle
• radiotherapie
• splenectomie
• IR / SN
• IHC
• pertes dig: enteropathies exsudatives
• hémopathies (MM)
• K

Question 9

Ds le sd de Di George il y a un DIP?

Answer 9

Oui

Question 10

Quels sont les deficits de la phagocytose primitif?

Answer 10

• neutropenie congenitale
• neutropenie cyclique
• granulomatose septique chronique

Question 11

La consanguinité peut etre un signe a rechercher qd DIP

Answer 11

Oui

Question 12

Qui est atteint par l’agamagb de Bruton?

Answer 12

Les garçons car maladie liée à l’X

Question 13

A quels DI faut il penser devant une inf a pneumocoques ou pyogenes (inf invasive)

Answer 13

• hypogammagb (DICV) et agammagb
• deficit en complement
• splenectomie et asplénie (corps de Jolly)
• deficit en immunité innée de signalisation

Question 14

La recidive de mycose cut-muq doit faire penser a un DI chez l’enfant?

Answer 14

Vrai

Question 15

Que doit faire rechercher une meningite à méningocoque?

Answer 15

Deficit en proteine du complement

Question 16

Devant quelles situations non infectieuses faut-il penser a un DI?

Answer 16

• manif d’auto-immunité: cytopenieq auto-immunes, lupus …
• lymphoprolif
• tumeurs
• granulomatoses type “sarcoidose like”

Question 17

Devant quelles anomalies a la NFS faut il penser a un DI?

Answer 17

• neutropénie surtt si chronique
• anemie / thrombopénie
• lymphopénie –> rechercher DI cellulaire

Question 18

Une carence en zinc peut etre une cause de lymphopénie?

Answer 18

Oui

Question 19

Quelles sont les 4 patho donnant une lymphopénie par redistribution?

Answer 19

• granulomatoses
• sarcoidose
• GPA
• maladie de Crohn

Question 20

A quoi faut-il penser devant des corps de Jolly au FS?

Answer 20

• asplénie

- microplaquettes: sd de Wiskott-Aldrich

Question 21

Que faire qd decouverte d’une hypoglobulinemie?

Answer 21

• eliminer cause 2aire

- dosage pondéral des Ig

Question 22

Quelles sont les causes d’hypogammaglobulinéme 2aire ?

Answer 22

• médicaments
• infections
• néo (hémopathies +++)
• chromosomique
• Pertes: SN, enteropathie exsudative
• malnutrition

Question 23

Quels sont les médicaments causant une hypogammaglobulinemie ?

Answer 23

• IS et biotherapie
• anti-rhumatismaux (D-penicillamine)
• anti-commitiaux

Question 24

Quels sont les examens de 1ere intention qd suspicion d’un DI?

Answer 24

• NFS
• Dosage pondéral des Ig
• Sérologies post-inf et post vaccinales
• +/- imagerie

Question 25

Que doit on trouver aux ex de 1ere intention si DI?

Answer 25

- NFS: cytopenie et surtt lymphopénie - Dosage Ig: hypogammagb - sero post-vacc ou inf: basses ou nulles

Question 26

Quelles ex de 2eme intention du DI?

Answer 26

Phénotypage lymphocytaire B, T, NK | Lymphopenie iso, hypogamma, sero basses

Question 27

Quel dg devant PTI + hypogammagb + hyperplasie folliculaire lymphoide?

Answer 27

DICV

Question 28

Quel est le DIP humoral le plus fqt?

Answer 28

Déficit en IgA (svt asympto)

Question 29

Quelles sont les manif possibles d'un deficit en IgA?

Answer 29

- lupus | - maladie coeliaque

Question 30

Quel est le risque evolutif d'un Deficit en IgA?

Answer 30

Evolution d'un deficit en sous classe d'Ig vers un DICV !

Question 31

Quelle est la physiopath d'un DICV?

Answer 31

- defaut intrinseque des LB | + défaut co-stimulation LT

Question 32

Quels sont les criteres pr le dg de DICV?

Answer 32

- au moins une manif clinique - diminution marquée IgG et IgA - faible rep vaccinale ou baisse des cellules B memoires switchées - exclusion des causes d'hypoglob 2aire - ap 4 ans de vie - abs de déficit profond en LT TOUS LES CRITERES DOIVENT ETRE PRESENTS

Question 33

Quels sont les manif auto-immunes les plus fqtes ds DICV

Answer 33

Cytopenies auto-immunes

Question 34

Le DICV predispose aux K

Answer 34

Vrai: LB, carcinomes gastriques, melanomes malins

Question 35

Les patients atteints d'agammaglobulinimie font des reactions anaphylactiques severes aux produits sanguins

Answer 35

Vrai

Question 36

Comment sont les Ig ds le Sd d'hyper IgM?

Answer 36

- diminution IgG et IgA - augmentation des IgM Les LB sont nmx

Question 37

Qu'est ce que le sd de Good?

Answer 37

Hypogammaglobulinemie + thymome

Question 38

Quel dg si au phenotypage LT absents?

Answer 38

DICS

Question 39

Quel dg si au phenotypage LB absents?

Answer 39

Agammaglobulinémie

Question 40

Quel dg si au phenotypage LT diminués?

Answer 40

DIC

Question 41

Quel dg si au phenotypage LT normal et LB normaux ou diminués

Answer 41

Faire un phénotypage B complet - si IgM augmenté et tt le reste diminué: SHIGM - deficit en sous classe, DICV

Question 42

Quelles sont les principales causes de DICS?

Answer 42

- ano dvpt thimique: sd de DiGeorge - ano metabolisme des precurseurs lymphoides: ADA - ano synthese du TcR et du BcR - deficit de la rep cytokinique - sd de Wiskott-Aldrich

Question 43

Que retrouve-t-on ds le Sd de Wiskott-Aldrich?

Answer 43

- Eczema + DI + thrombopenie - ano migration LT - AHAI

Question 44

Quel est le ttt des neutropenies congenitales severes?

Answer 44

- GCSF à vie +++