Démences et syndromes démentiels Flashcards
(43 cards)
La démence: qu’est ce que c’est?
* Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait
référence à un syndrome comportant:
- Dans la nosographie médicale, les démences représentent une classe d’affections de
causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer
étant la plus connue d’entre elles.
4 grandes lignes
– une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
– suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
– apparue depuis au moins six mois,
– et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.
Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été ____________ pour différentes affections
comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.
- Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre le processus
physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en
désaccord.
Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections
comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.
Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie
d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des
décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi
définis :
- le stade présymptomatique
- le stade symptomatique prédémentiel ( stade MCI)
- le stade démentiel (stade diagnostic)
Le trouble cognitif majeur est systématiquement précéder de ces trois stades.
la perte de son autonomie de tout les jours: manger, se coiffer, aller au toilette établi la différence entre :
les trouble cognitif majeur/mineur : n’est pas systématique suivi d’un trouble cognitif majeur
Les diagnostic est posé seulement au moment du trouble majeur.
Ce n’est pas parce que vous n’êtes pas diagnostiquer que la maladie n’est pas présente, les chiffre sont donc probablement plus élevé. ( 5-20%)
Ne se développe pas à l’âge adulte, et n’est pas dans le vieillissement normal.
Plus on vieillit plus on à des chances d’en développer.
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares
formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du
diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de
___________________.
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares
formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du
diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de
présomption.
La démarche diagnostique
– L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser
le profil des troubles observés.
– La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par :
des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple
La caractéristique clé pour le diagnostic de la maladie d’Alzheimer, c’est l’atrophie des:
Cependant les tests restent les plus efficaces et parlant.
hippocampe comparer à la norme puisque la structure des hippocampe peut variée.
- Les troubles de la mémoire dans ma maladie d’Alzheimer
(3)
- Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
- Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
- Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements
récents.
Le trouble le plus constant affecte la mémoire épisodique:
épreuves d’apprentissage de listes de mots:
– Présence d’une amnésie antérograde massive
– Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des
- Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
– Courbe d’apprentissage en plateau - L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
- Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler
des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale. - Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de
reconnaissance
Les patients éprouvent des difficultés à restituer des________________________________.
- En début de maladie, les troubles de la mémoire _______________________ sont caractérisés
par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des
souvenirs récents. - Toutefois, le gradient temporel semble dû à la _______________________ des souvenirs ____________les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
- Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec
l’atteinte progressive de la mémoire __________________________. Ces troubles de la
mémoire autobiographique retentissent sur le _____________________ des patients.
– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé
(situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs
décennies auparavant)
Les patients éprouvent des difficultés à restituer des souvenirs personnels.
- En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés
par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des
souvenirs récents. - Toutefois, le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens,
les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie
explorée. - Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec
l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la
mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
– Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé
(situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs
décennies auparavant)
Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une ___________________________________ (dans le temps et l’espace):
– Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout
dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement
familier.
- Des troubles de -__________________________sont observés mais ils sont inconstants en
début de maladie.
Hypothèse d’un déficit de _____________________________.
Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation
temporospatiale (dans le temps et l’espace):
– Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout
dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement
familier.
- Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en
début de maladie.
Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central
- La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors
qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux
en faveur d’une maladie neurodégénérative:
– Les troubles se manifestent dans le langage _____________ par un discours _____________ et
par des ______________________ (un mot est remplacé par une expression le désignant).
– Le ____________________ est particulièrement net dans les tâches de dénomination
- Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des
paraphasies sémantiques.
– Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère
sémantique (noms d’animaux):
- Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques
de plus petite taille que les personnes de même âge en santé
- La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors
qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux
en faveur d’une maladie neurodégénérative:
– Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et
par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).
– Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination
- Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des
paraphasies sémantiques.
– Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère
sémantique (noms d’animaux):
- Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques
de plus petite taille que les personnes de même âge en santé
Au total, la mémoire -_______________________,_____________________et______________________
sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la
maladie d’Alzheimer.
En revanche, les systèmes de plus bas niveau, comme le système de __________________________ (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire _____________________ qui mettent en jeu des processus __________________________ restent préservés jusqu’à des stades assez avancées de la maladie.
Au total, la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique
sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la
maladie d’Alzheimer.
En revanche, les systèmes de plus bas niveau, comme le système de représentation
perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale,
qui mettent en jeu des processus automatiques restent préservés jusqu’à des stades
assez avancées de la maladie.
Les souvenirs les plus ____________ sont plus propice à l’oubli que les souvenir _____________ dans la maladie d’Alzheimer.
Les souvenirs les plus récents sont plus propice à l’oubli que les souvenir anciens dans la maladie d’Alzheimer.
Des troubles précoces au niveau des _____________________pouvant se manifester à un
stade pré-démentiel (TCL).
– L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris
dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée », ce qui
conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus
simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme :
– Des perturbations de la _____________________ont été mises en évidence chez des
patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test.
– Des diminutions des capacités _______________________ont été montrées à l’aide du test de
Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du
test de ____________.
Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutives pouvant se manifester à un
stade pré-démentiel (TCL).
– L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris
dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée », ce qui
conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus
simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité
mentale ou les capacités d’inhibition.
– Des perturbations de la flexibilité mentale ont été mises en évidence chez des
patients Alzheimer et TCL à l’aide du Trail Making Test.
– Des diminutions des capacités d’inhibition ont été montrées à l’aide du test de
Hayling (qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du
test de Stroop
- Autres troubles cognitifs
- Les troubles du langage partie intégrante de la symptomatologie de la maladie
– Les troubles lexico sémantiques sont marqués, contrastant avec une relative
intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.
– À un stade de démence léger: (1)
– Au stade de démence modérée: (3)
– À un stade sévère: (1)
- Les troubles du langage partie intégrante de la symptomatologie de la maladie
– Les troubles lexico-sémantiques sont marqués, contrastant avec une relative
intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.
– À un stade de démence léger:
* Les troubles sont dominés par un manque du mot.
– Au stade de démence modérée:
* Le manque du mot est plus présent.
* Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses.
* La compréhension orale devient déficiente.
– À un stade sévère:
* Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à
l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.
L’apraxie fait partie de la sémiologie classique de la maladie.
- Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur __________, tels que des
______________- ou des gestes d’utilisation ____________, avec parfois l’utilisation de parties de
leur corps comme objet. - La réalisation de gestes ______________ (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la_______________________ corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
- Toutes ces perturbations sont volontiers mises sur le compte d’une apraxie ______________ et d’une apraxie _______________________.
- L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée
aux stades relativement avancés de l’évolution.
L’apraxie fait partie de la sémiologie classique de la maladie.
- Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des
pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de
leur corps comme objet. - La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la
reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées. - Toutes ces perturbations sont volontiers mises sur le compte d’une apraxie idéatoire et
d’une apraxie idéomotrice - L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée
aux stades relativement avancés de l’évolution.
L’apraxie de __________________constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement _______________de l’évolution.
- L’apraxie ____________________ est un syndrome fréquent et souvent ______________ dans la maladie
d’Alzheimer. `
– Elle peut se manifester dans l’exécution du____________ sur ordre oral, ce qui reflète
souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou
bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au
modèle (closing-in).
L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée
aux stades relativement avancés de l’évolution.
- L’apraxie constructive est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie
d’Alzheimer.
– Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète
souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou
bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au
modèle (closing-in).
Les troubles gnosiques peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les __________________________.
– Un épisode de ________________________ constitue parfois un premier motif de consultation.
- L’attention, en particulier ________________, est souvent altérée précocement.
– Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de __________________.
Les troubles gnosiques peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les
modalités sensorielles.
– Un épisode de prosopagnosie constitue parfois un premier motif de consultation.
- L’attention, en particulier visuospatiale, est souvent altérée précocement.
– Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de recherche visuelle.
- Troubles psycho-comportementaux associés
- Des modifications de la _______________ et des troubles du___________________ s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations,
idées délirantes, souvent à un stade plus évolué). - L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution,
est une ___________ et une perte _______________.
Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit:
Une mauvaise interprétation de _____________, des __________________ ou des______________ d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.
- Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de
façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations,
idées délirantes, souvent à un stade plus évolué). - L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution,
est une apathie et une perte d’intérêt.
Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit:
Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut
conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.
- L’hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie
- Une hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes:
– Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans)
et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés.
- Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le
langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).
– Les profils inverses sont également observés.
- Une hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes:
– Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans)
et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés.
- Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le
langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).
– Les profils inverses sont également observés.
Les démences fronto-temporales (DFT) constituent la :
- Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une
dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par: (2) - C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients
présentant: (2)
Les démences fronto-temporales (DFT) constituent la deuxième cause de démence
dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)
- Le terme de démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une
dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:
– des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
– des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
- C’est au début du xxe siècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients
présentant:
– des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et
du comportement
–des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique
Les modifications cérébrales associées aux démences fronto-temporale: en haut/bas
en haut: atrophie
en bas: hypométabolisme
