Démences (Pathologies neuro-dégénératives) Flashcards

Question

Quelle est la physiopathologie de la maladie d'Alzheimer?

Answer 1

1. Beta-amyloïde 2. Proteine Tau **→ Les 2 sont délétères** L'accumulation de l’amyloïde ß se fait d'abord dans les cortex associatifs (frontaux, temporaux, pariétaux). La densité des dépôts va croitre avec la progression de la maladie qui va entreprendre aussi les cortex primaires (sensoriel, visuel, sensitif,..) pour finalement progresser vers le tronc cérébral On arrive à une situation où on a des sujets âgés qui ont de l'amyloïde dans le cerveau mais qui n'ont pas de déficit cognitif : nous sommes donc capables de détecter la maladie d'Alzheimer avant qu'elle ne soit cliniquement visible. Ça nous laisse donc une fenêtre d'opportunité où l**’on peut traiter ces personnes qui ne sont pas encore des patients mais qui ne vont pas tarder à le devenir.**

Answer 2

La **protéine Tau** se dépose au sein des structures qui expliquent les signes cliniques de la maladie d’Alzheimer (le taux de dépôts Tau est fortement corrélé aux déficits cognitifs), dans l’ordre : - La partie mésiale du lobe temporal, c’est-à-dire le **cortex entorhinal :** - Il s’agit de **l'entrée vers l’hippocampe** : tous les messages à destination de l'hippocampe passent nécessairement par le cortex entorhinal. - Le premier signe de la maladie est donc le **trouble de la mémoire épisodique** - **L'hippocampe** et les structures paralimbiques du cortex frontal - **Les structures associatives**, notamment le cortex temporal et pariétal.

Answer 3

On va voir des signes qui dépendent de troubles temporaux ou pariétaux (trouble phasique, praxique et gnosique). La présentation classique de l’Alzheimer démarre par des troubles mnésiques qui au fil du temps s’enrichissent d'un **trouble aphaso-apracto-agnosique.**

Answer 4

**A 40-45 ans, on commence à accumuler ; il n’y a aucun signe malgré qu'on soit sur le chemin de l'Alzheimer (seule l'imagerie permet de mettre en évidence la situation).** Chez des personnes âgées mais cognitivement normales, il y a déjà une accumulation d'amyloïde et de Tau qui a commencé. Les tous premiers signes vont apparaitre au stade nommé **MCI (Mind Cognitive Impairment).** ⭐ **Il faut savoir qu'on prépare notre Alzheimer dès maintenant** : les premiers dépôts au niveau entorhinal se font à l'adolescence (pour une raison encore inconnue à ce jour). Ceci signifie qu’environ 1/3 de l'amphi accumule du Tau dans son cortex entorhinal! **Tout ça pour dire que la maladie d’Alzheimer commence de très nombreuses années avant que le diagnostic de démence ne soit posé !**

Answer 5

- - Pour un individu possédant une **importante réserve cognitive de base** (exemple : « un professeur de neurologie qui a beaucoup de neurones et surtout beaucoup de synapses »), il faudra **attendre très longtemps avant que les lésions ne le rendent dément.** **Nous avons donc une réserve cognitive variable qui prédéfinit le moment où l'on risque de développer cette pathologie.**

Answer 6

- Les **études entreprises** - Un **métier intellectuellement riche et exigeant** - Le **maintient de contact sociaux très riches :** *Cela demande beaucoup d'efforts neuronaux de maintenir des contacts sociaux, car on doit interpréter des tas de signaux verbaux et non-verbaux, ce qui fait grandement travailler les synapses et qui en forment un grand nombre.* - **Faire du sport : Cela augmente le nombre de synapses et favorise la neurogenèse hippocampique** - **Alimentation** : les crasses (chips, alcool et autres fariboles) sont à éviter par dessus tout !

Answer 7

1. Dépôts protéiques asymptomatiques 2. Subjective cognitive impairement (SCI) 3. Mild Cognitive impairment (MCI) 4. Maladie débutante 5. Maladie installée 6. Maladie avancée

Answer 8

✅ **Détérioration subjective des capacités cognitives** menant à une **inquiétude** à ce sujet ❌ **Aucune détérioration objective des fonctions cognitives** n’est observée à l’examen neuropsychologique ❌ Absence de difficulté dans la vie quotidienne et le maintien d’une pleine autonomie.

Answer 9

✅ Une **détérioration** **cognitive** subjective signalée par le patient ✅ Une **détérioration** **objective** d’une ou de plusieurs fonctions cognitives est observée à l’examen neuropsychologique : *Le bilan neuropsychologique est donc dans ce cas-ci en dessous par rapport à la norme pour le même âge, sexe et niveau d’éducation.* *En plus des troubles mnésiques, il peut y avoir d'autres fonctions cognitives touchées (troubles mnésiques, aphasiques,...).* ❌ **Absence de difficulté dans la vie quotidienne et le maintien d’une pleine autonomie.** Ils ont fait l'objet d’un grand nombre d'études au PET-scan : ce stade est reconnu comme l'entrée dans la démence, mais il **n’en respecte pas encore la définition, car pour parler d'une démence, il faut une altération de l'insertion socio-professionnelle.**

Answer 10

✅ Une détérioration cognitive **subjective** signalée par le patient ✅ Une détérioration **objective** d’une ou de plusieurs fonctions cognitives est observée à l’examen neuropsychologique ✅ **Altération de la vie quotidienne et du maintien d’une pleine autonomie** *Si on attend suffisamment longtemps, on va observer l'apparition de la démence en elle- même, c’est-à-dire des troubles **mnsésiques** (mémoire épisodique) qui s'accompagnent secondairement de troubles **phasiques**, **gnosiques** et **praxiques** (**syndrome aphaso- apracto-agnosique** = preuve de l'entreprise des cortex temporaux postérieurs, pariétaux et mésotemporaux*

Answer 11

**Syndrome aphaso-apracto-agnosique** : ❖ Trouble du langage oral → anomie = difficulté à nommer les objets présentés à la vue. ❖ Trouble langage écrit ❖ Apraxies → la plus précoce est l’apraxie constructive mais avec l’évolution, tous les types d’apraxie peuvent se rencontrer (idéatoire, idéomotrice, de l’habillage) ❖ Agnosies → trouble de le reconnaissance d’images etc **Troubles exécutifs (envahissement cortex frontal)** : ❖ Perte initiative ❖ Perte capacités de jugement et planification ❖ Trouble de l’attention ❖ Personnalité apathique ou invective **Anosognosie** : ❖ Peut être discrète au début, d’où une réaction anxieuse et dépressive - le patient ne semble pas avoir conscience de sa condition.

Answer 12

- Perte progressive de l’autonomie jusqu’à un état végétatif (EP et surinfection sont 2 pathologies tuant souvent ces patients) - - Doit être aidé pour s’habiller, désorientation temporelle et spatiale, difficultés à retrouver le nom de familiers... - Doit être aidé pour s’alimenter, se vêtir, faire sa toilette... - Apparition incontinence - Grabataire - Décès → 3 à 6ans après le diagnostic (dépend du stade auquel il est quand il vient consulter, stade SCI → bonne vingtaine d’années)

Answer 13

- **Une progression « en marches d’escalier » ou très rapide :** C'est en effet très peu probable : un Alzheimer se dégrade progressivement, de manière linéaire. Une progression en marches d'escalier fait plus penser à un AVC (les uns à la suite des autres). - **Insomnie, incontinence précoce, idées délirantes et hallucinations précoces, troubles sexuels, myoclonies, troubles de la marche...** - **Crises d’épilepsie :** Présentes chez seulement 5 à 10 % des patients Alzheimer, il faut d’abord penser à autre chose dans le cas de crises d’épilepsie, comme une encéphalite auto-immune par exemple.

Answer 14

- **Le début est brutal :** C'est nécessairement un AVC (on peut être dément du jour au lendemain, mais pas à cause de l’Alzheimer). - **Il existe des signes neurologiques focaux :** Hémiparésie, syndromes pyramidaux ou extrapyramidaux, troubles oculomoteurs,... sont des atteintes corticales, causées par une grosse lésion expansive qui est en train de grignoter la masse cérébrale ou une accumulation en chaîne d’AVC. - **Surviennent précocement des crises d’épilepsie ou trouble de la marche.**

Answer 15

- Age - Sexe féminin - Niveau d’instruction et conditions socio-économiques - Facteurs de risques vasculaires - Génétique

Answer 16

* Médicaments anti-démence (IAChE): Aucune effet sur maladie, uniquement symptomatique * Réadaptation cognitive : - Absolument nécessaire ! → utilisation du reste de leur mémoire (procédurale notamment) pour garder une autonomie - Exacerber leur liens sociaux et leurs activités intellectuelles * Aménagement du domicile * Soins à domicile * Aide à l’aidant * Institution

Answer 17

- Inhibiteurs de cholinestéras - Antagoniste NMDA - Antidépresseurs ⭐️ Attention de bien comprendre qu’en fait, nous n'avons pas de réels traitements pour cette pathologie, tout ce qu’on a vu ne sont que des traitements /mesures dites symptomatiques !

Answer 18

- **Anti-cholinergiques** - **Benzos**

Answer 19

- Fondé sur la ↘ importante d’acétylcholine dans les cerveaux de ces patients - Effet significatif, bien que modeste - Principalement sur performances mnésiques - **Effets 2° de type anti-cholinergique : bloc AV, syncopes, bradycardie, ulcère digestif, troubles urinaires, ... (rares car on commence avec des faibles doses puis on ↗)** - On ne verra jamais l’effet de ce médicament, c’est sur le long terme que ça agit en ↘ le déclin - Donézépil (Aricept) 5-10mg/j Rivastigmine (Exélon) 6-12mg/j Galantamine (Réminyl) 16-24mg/j

Answer 20

➡ Si les inhibiteurs des cholinestérases ne fonctionnent plus très bien, on essaie alors le Mématine qui est un antagoniste NMDA. ➡ Le NMDA est un récepteur au glutamate particulièrement important pour la formation de la mémoire au niveau hippocampique. ➡ Le système NMDA est **hyperactif** dans la maladie d’Alzheimer (pour des raisons dépassant le cadre du cours). Dès lors, en antagonisant son effet, on diminue la rapidité avec laquelle la mémoire du patient va chuter. ➡ A l’instar des inhibiteurs des cholinestérases, le patient ne verra aucune différence notable. ➡ Posologie : Ebixa 5 à 20 mg/jour en 1 prise (c’est un médicament très bien toléré).

Answer 21

➡ Les patients sont souvent déprimés (attention à bien faire le diagnostic différentiel entre une démence débutante et une dépression !!), car ils sont conscients de leur déficit ➔ il n'est pas inutile de faire appel à des antidépresseurs. ➡ Sauf exceptions, il faut se limiter à des SSRI et éviter les benzodiazépines, les neuroleptiques et les tricycliques qui ont un effet anticholinergique central, ce qui les mettra en confusion du jour au lendemain !

Answer 22

Les démences fronto-temporales se manifestent majoritairement par des troubles du **comportement et du langage** . Il existe trois types de protéines qui peuvent s'agréger : Tau, TDP43 et Fus.

Answer 23

1. Elle part des **régions motrices et prémotrices** 2. Puis elle envahit le **cortex frontal** 3. Pour finalement envahir les **structures sous-corticales, dont la moelle.**

Answer 24

**3% de tous les cas de démence pour les patients > 65 ans et 10% pour ceux de < 65 ans.** **Elle présente un début insidieux entre 50 et 60 ans puis une évolution progressive.JEUNE AGE** ❗

Answer 25

- **Désinhibition comportementale** (perte des convenances,...) - **Apathie, inertie** - **Perte d’empathie** - **Persévérations, comportements stéréotypés et compulsifs** (comportement sans aucun sens, répété à l’infini : fermer les fenêtres et vérifier toute la journée qu'elles sont bien fermées, compter les fourmis du jardin,...) - **Hyperoralité et changements d’habitudes alimentaires :** Ils ne mangent plus que des bonbons à longueur de journée (prise de poids parfois conséquente). - **Troubles exécutifs sans altération importante de la mémoire, ni syndrome aphaso–apracto– agnosique :** difficulté à utiliser des concepts abstraits et manque de flexibilité mentale.

Answer 26

**L’aphasie primaire progressive non fluente (lésion de la zone de Broca) :** - Le débit est lent, le langage semble demander un effort, avec des distorsions de mots (le patient cherche d'abord ses mots). - Agrammatisme - La compréhension des mots est préservée mais pas celle des phrases complexes **L’aphasie primaire progressive sémantique** (= perte de la mémoire sémantique : on ne reconnait plus les objets et on ne sait pas à quoi ils servent) : - Déficit de dénomination - Déficit de compréhension des mots - La connaissance des objets est perdue, surtout pour des mots rares dans la langue - Dyslexie et dysgraphie de surface - La répétition est normale - Le langage suit une grammaire correcte

Answer 27

Les démences associées à un syndrome parkinsonien font partie des démences fronto-sous-corticales, celles-ci étant divisées en 2 groupes : d'un côté les **Tauopathies (T)** qui se caractérisent par l'accumulation de la protéine Tau, et de l'autre les **Synucléopathies (S),** qui se caractérisent par l'accumulation de la Synucléine. Il est assez difficile de les classer car il s'agit de pathologies extrapyramidales associées à une démence. On y retrouvera : - Paralysie supranucléaire progressive **(T)** - Syndrome cortico-basal **(T)** - Maladie de Parkinson avec démence **(S)** - Maladie à corps diffus de Lewy **(S)** - Maladie de Huntington (Huntingtine) - SLA + démence Parmi les démences associées à un syndrome parkinsonien, on retrouve la paralysie supranucléaire progressive (PSP) et le syndrome cortico-basal.

Answer 28

- **Syndrome extrapyramidal**: akinéto-rigide symétrique (pas de tremblement présent) - **Surtout axial** - **Chute précoce** car trouble de la posture (rétrocolis ou antérocolis) causé par l’anomalie de tonus axial. - **Difficulté d'abaissement du regard**: (rétraction du levator des paupières) - **Résistant à la Prolopa° ❗(qui est le TTT de la maladie de Parkinson)** - Dysarthrie et dysphagie précoce - Déclin cognitif précoce - **Démence sous-corticale et puis frontale.** La paralysie supranucléaire progressive est une **tauopathie (Tau 4R)**, apparaissant progressivement après 40 ans

Answer 29

⭐ **Si le cortex est envahi → a corps de Lewy** ⭐ **Si la substance noir est envahi → Parkinson** * Corps de Lewy = dépôts argyrophiles dans les neurones et sont caractéristiques de la maladie de Parkinson (= accumulation corps de Lewy dans substance noire) * Si ces corps de Lewy se développent un peu partout dans le cortex → démence à corps diffus de Lewy = maladie extrapyramidale * Maladie de Parkinson = Démence à corps de diffus de Lewy mais avec topographie différente ?? - Ce qui est sûr c’est que cette dernière fait partie des maladies extrapyramidales avec démence - Les deux pathologies s’accompagnent de dépôts de synucléine (d’abord dans tube digestif au niveau des plexus de Meissner et d’Auerbach → remonte via le nerf vague → noyau dorsal du vague → tronc cérébral et surtout neurones pigmentés tels que dans la substance noire et le locus coeruleus) **C’est une démence totalement différente des démences corticales !** * Parkinson → accumulation limitée au noyau moteur * DCDL → envahissement de l’ensemble du cortex et surtout les occipitaux (hypométabolisme à l’imagerie) * Sémiologie particulière avec hallucinations très réalistes et très détaillées critiquée par le patient → un patient de 60ans venant consulter pour hallucinations, le diagnostic N°1 = la démence à corps diffus de Lewy (et non la schizophrénie qui se développe à 15ans)

Answer 30

- Les **troubles visuo-spatiaux** (objectivés par le test où le patient doit redessiner un cube) et **attentionnels** (souvent à l’avant plan). - Les troubles de la **mémoire** ne sont pas nécessairement à l’avant plan au début mais surviennent toujours par la **suite**. - **Fluctuations** importantes de l’état cognitif et de la **vigilance** au long du nycthémère (ils s’endorment n’importe où) : *Ce sont des patients qui sont normaux le matin mais qui ont un MMSE catastrophique l’après-midi : ils ont des fluctuations cognitives et de la vigilance extrêmement importants au cours de la journée.* - **Hallucinations visuelles précoces, récurrentes, détaillées mais critiquées** - Syndrome **extrapyramidal** - **Sensibilité particulière aux neuroleptiques, qui sont donc contre-indiqués** ⚠️ - **Trouble du comportement en sommeil paradoxal** (comme les autres synucléopathies) ‼️

Answer 31

Le traitement est un anticholinestérase nommé la **rivastigmine** (jusqu’à 12 mg/jour PO ou trans- cutané) qui a de **très bonnes actions sur les hallucinations (pas de neuroleptiques !).**

Answer 32

❗ La première chose à faire quand quelqu'un arrive aux urgences avec des troubles cognitifs, c’est d’exclure une démence secondaire, car au contraire des démences dégénératives, il y a moyen de les traiter et, ainsi, que le patient retrouve un état cognitif normal ± rapidement. Rappelons les diverses étiologies regroupées dans la catégories des démences secondaires : ❖ Vasculaires ❖ Infectieuses et inflammatoires ❖ Toxiques et carentielles ❖ Traumatiques ❖ Paranéoplasique ❖ Hydrocéphalie à pression normale

Answer 33

- Lésion ischémique ou hémorragique isolée mais de localisation « stratégique » - Infarctus ou hémorragie multiple - Atteinte diffuse de la substance blanche - Nécrose laminaire diffuse après ischémie cérébrale globale - Cause inhabituelle: Angiopathie amyloïde cérébrale

Answer 34

- = Démence dite mono-lésionnelle - Certaines régions cérébrales sont indispensables pour un fonctionnement cognitif correct donc en cas de lésion de celles-ci, le patient devient dément du jour au lendemain **Gyrus angulaire de l’hémisphère dominant** : Région juste à l’arrière du cortex pariétal Souvent occlusion embolique de la branche de la division inférieure de l’artère cérébrale moyenne Altération majeure de la fonction sémantique (agraphie, alexie, difficulté de compréhension du langage, indistinction droite-gauche, apraxie constructive, aphasie fluente avec paraphasies, ...) **Thalamus dorso-médian gauche** : Occlusion des branches thalamo-perforantes de l’artère cérébrale postérieure Projection ++ sur cortex frontal avec rôle d’activer ++ le cortex préfrontal, en cas de lésion → espèce d’état de sommeil prolongé dont le patient va progressivement sortir dément Dans 80% des cas, les thalami ne sont pas vascularisés par la même artère mais 20% des cas, ils sont vascularisés par une artère unique se divisant en 2 (l’artère de Percheron) dont l’occlusion → démence **Infarctus incluant territoires des artères fronto-polaires et calloso- marginales** : Surtout si infarctus est bilatéral (les 2 artères antérieures peuvent provenir de la même carotide) = infarctus bi-cingulaire Lésion côté médial du cortex cingulaire → akinésie majeure = mutisme akinétique (le patient ne dit rien et est totalement immobile) **Infarctus de l’artère cérébrale postérieure, surtout bilatéraux** (thrombose de l’extrémité du tronc basilaire) ➔ lésion de la partie supérieure du mésencéphale qui entraine une situation semblable à la lésion thalamique bilatérale → COMA

Answer 35

Infarctus ou hémorragies multiples (plus on accumule de lésions et plus on a de chances de devenir dément) ➔ c’est devenu beaucoup plus rare de nos jours ! - Evolution par à coups ; - Déficits neurologiques focaux (hémiplégie, aphasie, hémianopsie latérale homonyme,...) longtemps au 1er plan - Chez les patients vasculaires cérébraux déments : - Le volume total des infarctus cérébraux est plus élevé - L’âge moyen est plus élevé - Le volume ventriculaire est plus grand - Les lacunes sont plus fréquentes - Les lésions gauches sont plus fréquentes - Le nombre des lésions dans les territoires ACA et ACP est plus élevé.

Answer 36

**Leuco-encéphalopathie sous-corticale microangiopathique ou maladie de Binswanger** (artérioles microscopiques qui se ferment à cause du diabète ou de l’HTA) → **ÉVITER que les patients sont en HTA ou diabète car SINON IL VONT DEVENIR DÉMENT**❗ ⭐️ Cette pathologie est un réel piège car elle ressemble assez fortement à un Parkinson (notamment la marche à petits pas), mais les patients ont ici une forte dysarthrie, causée par les lacunes bilatérales à l’origine d’une lésion elle-même bilatérale des voies pyramidales. Le signe caractéristique de la pathologie est le « rires et pleurs spasmodiques » : en dehors de tout contexte affectif/émotionnel, les patients vont se mettre à pleurer sans raison, tandis que 5 minutes après, ils rigolent nerveusement ➔ ils ont en fait perdu tout contrôle sur les mouvements émotionnels de la face ! **Les démences vasculaires sous-corticales comprennent:** - **L’état lacunaire :** - Forme de microangiopathie se caractérisant par un état de détérioration neurologique chronique dû à de multiples lacunes cérébrales, se traduisant cliniquement par un syndrome pseudobulbaire. - Cette démence présente des signes qui dépendent de la topographie des lésions - Troubles de la déglutition - Dysarthrie parétique - Marche à petits pas - Incontinence urinaire - Rires et (plus souvent) pleurs spasmodiques - Signes pyramidaux bilatéraux - Apparition ultérieure de troubles mnésiques, d’une lenteur idéatoire et d’une aspontanéité. - Importance dans le déterminisme de « l’évolution démentielle » des lacunes de la substance blanche frontale (45% des 359 lacunes identifiées dans 30 cas). - **La maladie de Binswanger :** Substance blanche se recrappote → terme radiologique pour la microangiopathie = leucoarhaiose

Answer 37

- Formes autosomiques dominantes exceptionnelles ; - La protéine amyloïde ß (1-40) se dépose parfois non pas dans le cerveau, mais dans les **artères et les artérioles, ce qui est à l’origine d’un état particulier où les patients viennent pour des AVC à répétition.** - Ces AVC peuvent être soit ischémique, soit hémorragique ➔ ces hémorragies seront généralement plutôt postérieures, pariétales et occipitales.

Answer 38

Les principales démences infectieuses sont liées à la syphilis, à la maladie de Lyme et au HIV (herpès détruit le cerveau en 24h : il n’y a aucune chance de voir une démence).

Answer 39

La f**orme tertiaire de la syphilis est parfois nommée la paralysie générale syphilitiqu**e, mais c’est un très mauvais nom puisqu’il ne s’agit pas du tout d’une paralysie mais bien d‘une démence. Cette forme tertiaire survient 10 à 20 ans après une syphilis primaire non (ou insuffisamment) traitée. Elle associe une **méningo-vascularite tardive et une démence rapidement progressive, avec :** ✹ **Idées délirantes mégalomaniaques** ✹ **Syndrome** **frontal** (plutôt moriatique) ✹ Dysarthrie ✹ Signe d’Argyll-Robertson = Abolition du réflexe photomoteur (contraction des pupilles à la lumière), mais conservation de l’accommodation

Answer 40

- LCR : pléiocytose, hyperprotéinorachie, fractionnement oligoclonal - Sérologie VDRL-TPHA positive dans le sang et le LCR.

Answer 41

Le traitement est à base de pénicilline à forte dose IV avec couverture de corticoïdes au début (prévention de la réaction d’Herxheimer).

Answer 42

On compterait près de **50% de la population qui est séropositive au virus JC, ubiquitaire et totalement anodin si on a un système immunitaire efficace**. En cas de troubles de l'immunité qui nous empêche de lutter contre le virus JC, celui-ci va se développer dans notre cerveau et entrainer un **coma multifocal progressif** : c'est une réelle **catastrophe** pour laquelle on a aucun traitement et qui est souvent mortelle.

Answer 43

En neurologie, on voit des LEMP surtout pour les patients **SEP** qui sont traités par **Tysabri**° (ou Natalizumab) qui est un médicament qui empêche les lymphocytes de traverser la BHE (et donc d’entrer dans le cerveau) et donc bloque l’inflammation. Le problème c’est que de l'autre coté de la BHE, **il n'y a plus de défense immunitaire, ce qui est une aubaine pour le virus**. Il faut donc régulièrement vérifier que ces patients ne fassent pas une LEMP, en **réalisant des IRM tous les 6 mois** de manière systématique (bien vérifier la partie postérieure du cerveau, car la LEMP y prédomine).

Answer 44

On retrouvera donc pour cette pathologie une atteinte focale évoluant vers une démence subaiguë avec des signes déficitaires divers (aphasie, cécité corticale), dont l’évolution est souvent fatale en quelques mois selon l’état immunitaire.

Answer 45

La maladie de Creutzfeldt-Jakob est la plus fréquente des maladies à prions. Le prion est une p**rotéine que nous avons tous dans notre cerveau** (la protéine PRP) mais qui dans ce cas-ci, se conforme mal et donne la PRPsc (sc pour l’abréviation de la protéine prion de la « scrapie » ou « tremblante du mouton »). Cette PRPsc va se transmettre de neurones en neurones et va ainsi entrainer la **mal-conformation de l'ensemble des protéines PRP du cerveau**, de telle manière que le cerveau ne soit plus qu'une espèce de gros gruyère

Answer 46

La maladie va être à l’origine d’une détérioration cognitive rapide en quelques semaines/mois. Des gens qui sont totalement normaux durant leurs vacances de juillet seront complètement déments en octobre ! Le décès se profile alors très rapidement en quelques mois à peine… Cette pathologie se caractérise par une **démence subaiguë, des signes neurologiques divers** (souvent cérébelleux et/ou extrapyramidaux) et des **myoclonies** **spontanées**, mais aussi provoquées en tapant n'importe où avec notre marteau sur le patient.

Answer 47

Avec ses signes, il y a peu de diagnostic possible : c'est soit un Creutzfeldt-Jakob, soit une encéphalite auto-immune, soit un syndrome paranéoplasique…

Answer 48

A l’instar de la maladie d’Alzheimer, des démences fronto-temporales, de la maladie de Parkinson, il n’existe aucun traitement vu qu’elles agissent toutes selon le même mécanisme, c’est-à-dire une propagation dans le cerveau de protéines mal-conformées.

Answer 49

- Paranéoplasique : = encéphalite limbique = la + fréquente des démences inflammatoires Cancer → anticorps attaquant le cerveau (et notamment les hippocampes) Manifestations par épisodes de confusion répétées (DD M+ cérébrales ?) EEG pathologique en général → décharges épileptiques Cancer parfois visible au PET-scan - LED - Encéphalite d’Hashimoto (SREAT) - Wegener - Polyartérite noueuse - Sclérose en plaque évoluée : Syndrome de Susac

Answer 50

Beaucoup de démences sont d’origine toxique ou carentielle, la cause la plus fréquente d’entre elles étant bien évidemment l’alcool : si on boit beaucoup et longtemps, on va développer des troubles cognitifs (démence et épilepsie), même en dehors de toute carence vitaminique. - Aux **drogues** : Héroïne, Cocaïne, Marijuana, qui vont entrainer des déficits cognitifs mais aussi des AVC à répétition. - Aux **métaux lourds :** Plomb, Mercure, Lithium, Arsenic, Cyanure, Toluène - **A l’intoxication au CO** - **Aux carences vitaminiques :** ➡ **Vitamine B1 (Thiamine)** : le patient aura un syndrome de Gayet-Wernicke suivi d’un syndrome de Korsakoff avant d’être dément (voir plus d’infos dans le chapitre sur les confusions mentales) ➡ **Vitamine B3** (Vitamine PP, niacine ou nicotinamide) : 4D (dermatitis, diarrhea, dementia and Death) → Pellagre1 ➡ **Vitamine B12** (Cyanocobalamine) : sclérose combinée de la moelle, rarement de démence. - Aux **déficits d’apport et/ou de résorption** (sprues, chirurgie bariatrique) et/ou **augmentation des besoins** (néoplasie, grossesse).

Answer 51

Traumatismes crâniens répétés lors d’un sport a contact → lésions cérébrales avec dépôts de protéines Tau * = démence pugiliste * Degré de démence proportionnelle à la durée de la carrière sportive et du nombre de KO qu’un boxeur a eu dans sa carrière * Pas de traitement, juste de la prévention * Troubles de la mémoire, de la concentration, du jugement affectifs et des signes frontaux (irritabilité, impulsivité, apathie)

Answer 52

- **Démence curable** - **Trouble de la résorption du LCR d’origine indéterminée ou secondaire à une maladie méningée** survenue parfois de très nombreuses années auparavant (hémorragie méningée, méningite, neurotuberculose,...). Vu que le LCR n’est pas résorbé, il **s’accumule un peu mais pas suffisamment pour que la pression soit élevée** (« déjà ça, ça ne me convint que très peu » nous dit Maquet)

Answer 53

♦ Trouble de la marche et de l’équilibre (= marche apraxique, ils sont comme « aimantés au sol ») ♦ Incontinence sphinctérienne (urinaire le plus souvent) ♦ Démence avec prédominance des troubles de la mémoire (très tardive) ➔ plutôt frontale que sous-corticale

Answer 54

- Dilatation quadriventriculaire (= on ne voit qu’un très gros ventricule) - DESH (nouveau signe découvert par les Japonais) → volume des vallées sylviennes ↗ et qui contrastent avec les sillons frontaux qui sont eux très serrés - Signes de résorption transépendymaires du LCR (uniquement visible par les radiologues car très fin comme signe)

Answer 55

- Dilatation quadriventriculaire (= on ne voit qu’un très gros ventricule) - DESH (nouveau signe découvert par les Japonais) → volume des vallées sylviennes ↗ et qui contrastent avec les sillons frontaux qui sont eux très serrés - Signes de résorption transépendymaires du LCR (uniquement visible par les radiologues car très fin comme signe)

Answer 56

On réalise une ponction lombaire évacuatrice 3 jours d'affilés pour retirer 30 cc. On filme le patient avant et après la ponction, en lui demandant de marcher 10 mètres à chaque tournage. On compare les vidéos et on regarde si sa vitesse de marche a augmenté, si l'amplitude du pas à augmenté,... Si oui, alors on a le diagnostic !

Answer 57

Dérivation interne : - Ventriculo-cardiaque - Ventriculo-péritonéale Amplitude effet placebo = 30% ! (comme les antidépresseurs et antimigraineux)

Démences (Pathologies neuro-dégénératives) Flashcards

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