Dermatose Bolhosa Flashcards

1
Q

O que são dermatoses bolhosas? Etiologia e qual estrutura está defeituosa

A

Doenças da pele decido defeito de adesão. Os queratinocitos se aderem pra manter a integridade, mantida pelos desmossomos

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2
Q

O que é a acantólise?

A

No corte histológico ocorre o desprendimento do queratinocito. Esse fenômeno recebe esse nome

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3
Q

O que se observa?

A

Acantólise

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4
Q

O que causa as alterações desmossômicas?

A

Inatas ou por autoimunidade

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5
Q

Qual outra estrutura pode conferir integridade ?

A

Hemidesmossomas, estruturas que conectam o epitélio à lâmina basal por proteínas integrinas, e não há caderinas

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6
Q

O que nos mostra a imuno florescência ?

A

Padrão intercelular, com depósito de IGG sobre o desmossoma —> autoimune

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7
Q

O que representa acantólise ?

A

Acantólise —> lesão desmossomica —> pênfigo

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8
Q

O que é pênfigo ? Como se divide ?

A

Bolha. Pode ser dividido em vulgar e foliáceo

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9
Q

Como se caracteriza o pênfigo vulgar e foliáceo ?

A

Vulgar: mucoso ou mucoso-cutâneo
Foliáceo: pele (endêmico Brasil)

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10
Q

O que são comuns a todos tipos de pênfigo ? Posso usar a imunoflorescência para classificar ?

A

Padrão intercelular na imuno florescência. Logo não vale a pena usar essa técnica pra diferencia

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11
Q

O que diferencia o pênfigo vulgar do foliáceo?

A

Distribuição da desmogleínas (caderinas). Existe duas: 1 e 3

Lesar a 3 - lesão na mucosa
Lesar a desmogleina 1 - lesão de Pele, endêmico no Brasil

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12
Q

Oq ocorre se a pessoa tiver anticorpo anti-desmogleina 1 e 3?

A

Forma mais grave de pênfigo: cutâneo vulgar mucoso

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13
Q

O que é penfigoide bolhoso?

A

Doença do hemidesmossomo. Na imunoflorencencia observa-se uma lesao ao longo da membrana basal

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14
Q

Pq quando lesa os hemidesmosomos as lesões são mais bolhosas ?

A

Nesse tipo de pênfigo as bolhas sai mais duras e não se rompem, não há acantólise

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15
Q

Como diferenciar penfigo de penfigoide bolhoso?

A

Biópsia da pele e realizo a imunoflorencencia

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16
Q

Como tratar o pênfigo?

A

Imunossupressão. Usar corticoide, imunossupressores e biológicos

17
Q

O que são os agentes biológicos ?

A

São anticorpos monoclonais
Rituximab porém são de elevados custo

18
Q

Pq se utiliza Rituximab em doenças bolhosas resistentes ao tto?

A

Liga aos linfócitos que expressam CD20 levando sua porte por citotoxicidade dependente de anticorpo, de complemento e apoptose.

19
Q

Marque a falsa

Lesão desmossômica leva acantólise
lesão hemidesmosômica perde toda epiderme
Lesão desmossômica na IF ocorre na zona na membrana basal
Nos pênfigos ocorre acantólise
Na penfigóide ocorre lesão hemidesmossômica

A

Lesão desmossômica na IF ocorre na zona na membrana basal (falso). padrão intercelular sobre os desmossomos

20
Q

Onde se ahca hemidesmossomos?

A

Queratinócitos basais

21
Q

1 semelhança e 2 diferenças dos desmossomos e hemidesmossomos

A

São estruturas de adesão dos queratinócitos.

Hemidesmossomos agem unindo as células epiteliais sobre a membrana basal.
Desmossomos são estruturas que utilizam estruturas comunicantes.

22
Q

Como é o padrão da imunoflorescência do pênfico?

A

Intercelular

Nos hemidesmossomos é na membrana basal

23
Q

Nome da doença que causa acantólise por lesão nos desmossomas?

A

Penfigo

24
Q

lesões típicas desmossomicas e hemidesmossomicas?

A

Ambas são estruturas de adesão dos queratinócitos. Ocorre o desprendimento epitelial parcial (desmossomo) ou completo (hemidesmossomos), levando lesões bolhosas que podem se romper ou ser mais resistente, formando processos erossivos.