Désordres hématopoïétique et lymphoprolifératifs Flashcards
(144 cards)
1
Q
Quelle est le point de départ de toute néoplasie originant d’une cellule souche?
A
Hématopoïèse
2
Q
2 lignées de l’hématopoïèse
A
Myéloïde et Lymphoïde
3
Q
Lignée Myéloïde
- Cellules
- se produit où? (4)
A
Production de :
Érythrocytes, granulcytes, monocytes, plaquettes
Production se fait surtout : MOELLE OSSEUSE
Aussi foie, rate, ganglions
4
Q
3 grandes catégories de dysplasie myéloïde
Différencie (Main points)
A
1- Leucémie aiguë myéloblastique
–> Accumulation de cellules myéloïde immature dans la moelle osseuse
ACCUMULATION IMMATURE
2 - Syndromes myélodysplasiques
–> Production insuffisante de cellules matures par l’hématopoïèse
DÉFAUT DE PRODUCTION
3- Néoplasies myéloprolifératives
–> Augmentation de la production de cellules myéloïdes différentiées
ACCUMULATION MATURE
5
Q
Vrai ou Faux, la plupart des désordres de la lignée myéloïde ont la possibilité de se transformer
A
Vrai
6
Q
Syndromes myélodysplasiques
- C’est quoi
A
C’est un ensemble de maladie de la moelle osseuse qui sont caractérisé par :
Production insuffisante de cellules souches matures dans la MO
—-> CELLULE DYSPLASIQUE et ACCUMULATION DE BLASTES DANS LA MOELLE OSSEUSE
—> CYTOPÉNIE
BLASTES = cellules anormales
7
Q
Qui suis je ?
Lorsqu’il y a moins de cellule différenciées saines en circulation
A
Cytopénie
8
Q
Les syndromes myélodysplasiques touchent surtout …
A
Hommes 70 ans
9
Q
Nomme 4 facteurs de risques d’apparition d’un syndrome myélodysplasique
A
1- Désordres génétiques
2- Exposition à long terme au benzène, aux produits pétroliers, aux engrais
3- Cigarette
4- Chimio et radiothérapie
10
Q
Les signes cliniques d’un syndromes myélodysplasiques varient en fonction de quoi
A
de la lignée cellulaire la plus atteinte
Anémie –> Pâleur, asthénie et fatigue
Neutropénie –> Fièvre et infections
Thrombocytopénie –> Hématome, pétéchies et épistaxis
11
Q
Néoplasies myéloprolifératives
- C’est quoi
- Maturation
- Complication possible
A
Surproduction de cellules différenciée mature de plusieurs lignées myéloïdes
Maturation NORMALE
Complication possible = FIBROSE MÉDULLAIRE
12
Q
C’est quoi : Fibrose médullaire
A
Complication possible de la néoplasie myéloproliférative
Hématopoïèse extra-médullaire responsable d’une métaplasie myéloïde du FOIE et RATE
13
Q
Il y a 7 catégories de Néoplasies myéloprolifératives, nomme la catégorie associée à chaque lignée suivante :
1- Lignée granuleuse
2- Lignée granuleuse neutrophile
3- Lignée granuleuse éosiniphile
4- Lignée des mégacaryocyte
5- Lignée érythrocytaire
6- Prolifération associé à une fibrose
A
- Leucémie myéloïde chronique
- Leucémie neutrophile chronique
- Leucémie éosinophile chronique
- Thrombocytémie essentielle
- POlycythémie vraie
- myélofibrose primaire
14
Q
Thrombocythémie essentielle
- C’est quoi (2)
- Risque associé
- Sexe et Age
- Complication (3)
A
Augmentation des mégacaryocytes matures dans la moelle osseuse
Et de plaquettes dans le sang
Risque : thrombose ET saignement
Femmes 50-60ans
COMPLICATIONS:
1- Myélofibrose primaire
2- Leucémie aigue myéloblastique
3- Syndrome myélodysplasique
15
Q
Symptomatologie d’une Thrombocytose/Thrombocytémie essentielle
A
Les patient
souvent asymptomatique
Lorsqu’il y a présence de symptomes, ils sont SECONDAIRE et c’est surtout relié à des problèmes de coagulation ou d’hémostase
- Douleur, Enflure, érythème
- Étourdissement, vision floue
- Sang dans les selles
16
Q
Polycythémie vraie
- C’est quoi
- Quelle autre nom on lui donne
- Sexe et age
- Symptômes + particularité
- Complication
A
Surproduction de globules rouges (Érythrocytes) –> Maladie de Vaquez
Homme 60ans
Symptomes non spécifiques tel que :
- Érythème cutanée a/n du visage et peau des mains
PARTICULARITÉ SX :
PRURIT AQUAGÉNIQUE
Le patient va avoir des démangeaison déclenché par le contact à l’eau chaude
Complication :
1- Myélofibrose
2- LAM
17
Q
Nommes et différencie les 2 phases de la polycythémie vraie
A
Phase polycythémique
- Augmentation du niveau d’hémoglobine
- Augmentation de l’hématocrite (volume cellulaire dans le sang)
ICI Les symptomes sont non spécifique
Phase de transformation en myélofibrose
Accumulation de collagène
- Hématopoïèse ineffficace
- Fibrose de la MO
- Hématopoïèse extra-médullaire avec Splénomégalie ou hépathomégalie
Hypersplénisme : augmentation de l’activité de la rate
Hépathomégalie : Augmentation du volume du foie
18
Q
Myélofibrose primaire
- C’est quoi
- Sexe age
- Mécanisme
- Conséquence
A
Une complication associé à
- Thrombocytémie essentiel
- Polycythémie vraie
Hit surtout les homme de 50-70 ans
C’est une prolifération clonale des cellules souches multipotente de la moelle
Provoque —-> Stimulation des fibroblastes de la moelle osseuse et production excessive de COLLAGÈNE
Cause FIBROSE ! (tissu cicatriciel)
19
Q
Dans la myélofibrose primaire, qu’est-ce qui cause la splénomégalie (augmentation du volume de la rate)?
A
L’hématopoïèse extra-medullaire
20
Q
2 conséquences associé à la fibrose de la moelle osseuse (Myélofibrose primaire)
A
En raison de l’apposition excessive de TC fibreux, la moelle osseuse ne sera plus capable de fonctionner correctement ==> Myélofibrose
1- Pancytopénie secondaire
–> Fibrose dans la MO emprêche production de cell médullaires
2- Hématopoïèse extra-medullaire causant splénomégalie
–> Comme prod MO diminué, alors le corps cherche à produire des cellules sanguines ailleurs comme dans le foie et la rate
21
Q
Vrai ou Faux, les symptomes cliniques de pantocytopénie sont associé à la fatigue, faiblesse, pâleur et un essouflement
A
VRai
22
Q
Qui suis-je?
Néoplasie maligne de la moelle osseuse caractérisée par une prolifération anarchique de la lignée myéloïde/lymphoïde
A
Leucémie
23
Q
Dans une leucémie, que font les cellules malignes?
A
Les cellules malignes :
1- remplaceent celle de la MO
2- Infiltrent secondairement d’autres tissus/organes (ganglions, rate, foie)
24
Q
Hématopoïèse normale (3 stades)
A
1- Formation de cellules souche multipotente
Ces cellules sont capables de s’auto-renouveler sans se différencier
2- Formation de cellules progénitrices myéloïde et lymphoïde (via cellule souche multipotente)
3- Différenciation des cellules progénitrices en une cellule spécifique
Après la maturation, les cellules matures passent de la MO vers le sang
25
2 fonctions des cellules souches multipotentes
- capable de donner naissance à n'importe qu'elle autre cellules sanguines
- Auto-renouvelables (sans se différencier)
26
Différencie les cellules tirées des lignée progénitrice Myéloide et Lymphoïde
**Myéloïde**
- Megacaryocyte
- Érythrocyte
- Granulocyte
- Mastocyte
**Lymphoïde**
- Grand Lymphocyte (NK)
- Petit Lymphocyte (T et B)
27
4 granulocytes
Basophile
Neutrophile
Eosinophile
Monocyte/macrophage
28
3 critères pour identifier une cellule néoplasique dans un dagnostique final
1. Sa position dans la hiéarchie
2. Sa capacité à s'auto-renouveler
3. Sa capacité à se différencier
29
Quels sont les manifestations clinique d'une leucémie ? (2)
1- Neutropénie, Anémie, thrombocytopénie
(Ou combo des trois = pancytopénie)
2- Hépathomégalie, Splénomégalie, Lymphadénopathies
29
Les leucémies sont classifié selon ... (2)
1- **Origine histologique** (type de cellules affectée)
2- **L'évolution clinique** (aigue ou chronique jpense)
Aigue = Évolution rapide et fulgurante, souvent patient a des symtomes de grippe
Chronique = Évolution incidieuse, pas de symptomes ou les symptomes apparaissent plus tard
30
Vrai ou Faux, les signes et symptomes de la leucémie sont non-spécifique
Vrai
31
Qu'est-ce qu'une pancytopénie ?
C'est la combinaison de neutropénie, anémie et thrombocytopénie
se caractérise par une diminution des cellules sanguines fonctionnelle dans le sang
32
2 types d'affections que subissent les chromosomes lors d'une mutation
Modification du nombre
Modification de la structure
33
Quelle modification de structure (mutation génétique) sont les plus impliqué dans les lymphomes et les leucémies ? (2)
1- Inversion
2- Translocation
34
Quel chromosome est surtout affecté par la translocation (mutation génétique) dans la **LEUCÉMIE MYÉLOÏDE CHRONIQUE**
Chromosome Philadelphie (Ph)
35
Qui suis-je
Une étude des marqueurs précis (antigène) à la surface des cellules permettant de détecter la signature d'une maladie
Immunophénotypage
36
Immunophénotypage permet de caractériser les leucocytes (Myléoïde et lymphoïdes)
Nomme 4 info qu'on peut tirer
1- La lignée (myéloide ou lymphoide)
2- Le caractère pathologique
3- Degrè de maturité
4- degrès d'activation
37
3 technique qu'on peut utiliser au laboratoire pour décrire le type de leucémie
**Immunophénotypage**
- Ac/Ag = Signature de la maladie
**Immunohistochimie**
- On utilise différente coloration qui vont s'attacher à des antigène spécifique
- Dépendemment de la coloration qu'on obtient ca va orienter le diagnostique
**Cytométrie de flux**
Anticorps monoclonaux combiné à des fluorochrome dirigé contre des structure cellulaire spécifique
Caractérise précisemment le type de population des marqueurs en suspension et ca donne un diagnotique plus spécifique
38
Comment on appelle l'étude des chromosome
Étude cytogénétique
- On check la taille, la pair et la position du centromère
39
Qui suis-je
Une technique qui permet d'analyser de facon spécifique au moyen d'une sonde à marqueur fluorescent les abbération chromosomique dans le noyau
FISH : Hybridation in situ en fluorescence
(Étude cytogénétique)
40
Nomme et explique une technique d'étude moléculaire
Avec une amorce d'ADN on peut répliquer un gène spécifique pour identifier sa présence dans un échantillon
41
Comment on appelle l'étude d'un prélèvement des cellules de la moelle épinière
Un Myélogramme
On est capable d'étudier par la suite la morphologie des cellules et identifier celle qui sont anormale à travers Immunophénotypage
42
À quoi ressemble un myélogramme affecté par la leucémie? (3)
1- Infiltration diffuse
2- Cellule présente d'origine myéloïde ou lymphoïde
3- Destruction tissulaire par des cellules pauvrement différencié
43
4 types de leucémie
1- Leucémie aigue myéloblastique (LAM)
2- Leucémie myéloïde chronique
3- Leucémie aigue lymphoblastique
4- Leucémie lymphoïde chronique
44
Qui suis-je
La leucémie la plus courante chez l'adulte
Leucémie aigue myéloblastique (LAM)
45
Leucémie aigue myéloblastique
- Types de cellules
- Évolution
- Sexe age
- Facteur de risque
Cellules myéloïdes anormales
Évolution rapide
Homme 65 ans
- Génétique
- Tabac
- Radiothérapie, Chimio
- Benzène, Formaldhéhyde
- Néoplasie myéloïde
- ATCD de troubles sanguins
46
Leucémie myéloïde chronique
- Type de cellule
- Évolution
- Sexe age
- Facteur de risque
- tests (2)
Cellule myéloïde anormale
Évolution LENTE
Homme de 65 ans (RARE de fou)
- Radiothérapie
- Formaldéhyde
- Chromosome philadelphie (Ph) (95%)
Identifiable via technique FISH ou PCR
47
Quelle forme de leucémie est causé par la mutation du chromosome Ph (2)
1- Leucémie myéloïde chronique (95%)
2- Leucémie aigue lymphoblastique (25%)
48
Différencier les 3 phases de la leucémie myéloïde chronique
**Phase chronique**
- moins de 15 % des cellule du sang et de la moelle osseuse sont immature
- Le patient généralement asymptomatique et réagit bien au traitement
**Phase blastique**
Phase accéléré ou >15 % des cellules du sang et de la moelle sont immature
**Crise blastique**
Encore plus accéléré
La LMC agit comme une leucémie aigue (30 % et + sont des BLASTES)
49
Leucémie aigue lymphoblastique
- Cellule
- Évolution
- Sexe et age
- Facteurs de risque
- Pronostic
Cellule souche lymphoide anormale
Évolution **RAPIDE**
ENFANT ++ surtout les garcons
Chez les adulte c'est surtout associé à la mutation du Chromosome Ph (25% des cas)
Facteurs de risque :
- Radiation, Produit chimique, Pesticide
- **VIH et EPSTEIN BARR**
Pronostic très bon pour les enfants, moins bon pour les adultes
50
Quelle forme de leucémie est la moins courante
leucémie aiguë lymphoblastique
51
Vrai ou Faux, la plupart des leucémie aigue lymphoblastique implique les Lymphocyte T
FAUX, lymphocyte B !!! (85%)
Lymph T = 15%
52
Qui suis-je
Une forme de leucémie qui n'est pas vraiment une leucémie mais plutot un lymphome
La leucémie lymphoide chronique
53
Leucémie lymphoïde chronique
- Particularité
- Cellules
- Évolution
- Sexe age
- Complication/Risque
C'est un lymphome
Cellule souche lymphoide anormale
Évolution **LENTE**
Homme de 70 ans
**Risque de se transformer en Lymphome diffus à grande cellules B (95%) --> SYNDROME DE RICHTER**
54
c'est quoi un lymphome
C'est une néoplasie maligne qui dérive des lymphocyte T ou B
55
V/F TOUS les lymphomes sont d'origine monoclonal
Vrai,
pour ce cours là on va se dire que c'est vrai, mais en vrai y a des exceptions
56
# *
Lymphome
- Diagnostic (2)
- Origine cellulaire
- Facteur de risque principal (2)
Le diagnostic se fait de :
- par **l'étude histologique (1)** d'un tissu ganglionnaire et parfois meme extra-ganglionnaire
- par **Cytométrie de Flux (2)**
SOUVENT origine du lymphocyte B (85%)
Facteur de risque principal :
1- PATIENT IMMUNODÉPRIMÉ
2- PATIENT AVEC MALADIE AUTO-IMMUNE
(perte de vigilance/tolérance)
Perte de vigilance = Risque d'infection qui peuvent causer des lymphomes
Perte de tolérance : Le système immmunitaire attaque ses propres cellules et ca peut aussi causer des lymphomes
57
Vrai ou Faux, les lymphome finisse toujours a moment donné par devenir agressif
Vrai
58
Vrai ou Faux, les lymphome sont très peu commun dans la bouche
Vrai, 5 % des cancers
59
Dans une étude de coupe, qu'est-ce qui nous permet de savoir qu'une lésion est monoclonale ?
C'est quoi la différence avec une lésion polyclonale ?
La présence d'un antigène de surface CD (cluster de différenciation)
Monoclonale : Une meme cellule occupe un endroit
Polyclonale : Plusieurs sorte de cellule
60
Vrai ou Faux, dans une lésion néoplasique monoclonale, les cellules filles partage les meme caractéristique que la cellule originale anormale
VRai
61
2 technique de typage cellulaire
1- Immunohistochimie
2- Cytométrie de flux
62
2 grandes classes de Lymphome
Lymphome Hodgkinien
Lymphome Non-Hodgkinien
63
Lymphome Hodgkinien
- C'est quoi
- Organe touché (4)
- Cellules caractéristiques
Une prolifération maligne de cellule du système lymphoréticulaire qui affecte surtout :
1- Ganglion lymphoïde (++++)
2- Rate
3- Foie
4- Moelle osseuse
Se différencie du lymphome non-hodgkinien par ses cellules
--> **CELLULE DE REED STERNBERG**
64
# 1.
Le lymphome hodgikien est d'origine inconnue, cependant certain facteurs de risque on été identifié (3)
1- Virus de Epstein Barr
2- VIH
3- Prédisposition génétique
65
Explique la pathogénèse associé au virus d'EBV et le lymphome
Le virus (EBV) infecte le lymphocyte B
Perte de la capacité d'apoptose (a/n des cellules atteintes par le virus)
Si la production de Lymp T est compromise, il y a rien pour rétro-inhiber la réponse inflammatoire
===> Lymp B continue de s'accumuler et la réponse inflammatoire persiste
La cellule continue d'amplifier les réponse inflammatoire et provoque des mutations des tissu affecté
66
Lymphome hodgkinien
Sexe et Age?
Jeune + Hommes 55ans
67
Quelle est la cellule néoplasique du Lymphome hodgiknien
Décris la
Cellule de Reed Sternberg
- Binuclée et Bilobé
- YEUX DE HIBOU
67
le Lymphome hodgkinien est-il un cancer relativement fréquent
Peu fréquent
15% des cas
68
Comment fluctue le niveau d'infiltrat inflammatoire d'un tissu normal suite à l'apparition de cellules de Reed-Sternberg
niveau ne change pas
même niv d'inflammation
69
Nomme 3 cellules que l'on retrouve sur une coupe d'un lymphome hodgkinien
1- Cellule de Reed Sternberg
2- Cellule Hodgkin (variante mononuclée de #1)
3- Cellule lacunaire (variante)
70
4 types de Lymphome Hodkinien (classique)
1. Scléronodulaire (70%)
2. Cellularité mixte (20-25%)
3. Riche en lymphocytes (5%)
4. Déplétion cellulaire (<1%)
71
Quelle classification est-ce qu'on peut utiliser pour identifier le stade clinique d'un lymphome hodgkinien
Différencie les 4 stade
**Stade I** ==> Atteinte d'un seule aire ganglionnaire
**Stade II** ==> Atteinte de 2 ou + aire ganglionnaire du mm côté du diaphragme
**Stade III** ==> Atteinte ganglionnaire des deux côtés du diaphragme
**Stade IV** ==> Atteinte viscérale
72
Concernant la classification d'Ann Arbor : Associe chaque lettre à sa signification
E, A, B, X, S
73
Parmis les lymphomes hodkiniens suivants, lequel ne fait pas partie des lymphome hodgkinien classique ?
a) Cellularité mixte (20-25%)
b) Scléronodulaire
c) Riche en lymphocyte (5%)
d) Nodulaire à prédominance lymphocytaire
e) Déplétion cellulaire (<1%)
d) Nodulaire à prédominance lymphocytaire
74
La plupart des LH classique présente 2 pic de prévalence, un à l'age de jeune adulte (15-35) et l'autre plus tard
Il y a une exception pour ce 2eme pic. Laquelle?
Scléronodulaire
75
Présentation clinique classique du LHC
lymphadénopathie indolore de la partie
supérieure du corps
76
LHC scléronodulaire
- Sexe
- Début de la tumeur
- Localisation
- Cellules à l'histo
- Patron architectural
F = H (15-34 ans)
Débute à la NAISSANCE
Généralement limité a/n des ganglion lymphatique du cou ou du médiastin
Cellules classique avec ses variantes:
- Reed Sternberg
- Variante lacunaire
- Infiltrat inflammatoire granulaire et lymphocytaire varié
**Patron architectural NODULAIRE** avec tissu fibrotique (scléronodulaire)
77
2e LHC le plus courant
LHC à cellurarité mixte
78
LHC à cellurarité mixte
- Sexe et Age
- Souvent diagnostiqué quand
- Sites atteints
- Particularité Histo (cellules)
Hommes 38 ans
diaagnostiqué à un stade avancée (symptômes B)
Ganglions périphériques, cervicaux et supra-claviculaires
Cellules de Reed-Sternberg + **Variante mononuclées**
79
LHC riches en lymphocytes
- Sexe et age
- Sites atteints
- Souvent diagnostiqué quand?
- Caractère malin?
Hommes 40 ans
quelques ganglions périphériques ou médiastin
**Stade précoce** (so meilleur pronostic)
**La pluspart ne sont pas malin**
d
80
Nomme 2 particularités histologiques du LHC riche en lymphocytes
- Peu de cellule de Reed-Sternberg
- pas de neutrophile ni éosinophile
81
LHC à déplétion lymphocytaire
- Sexe et Age
- Souvent diagnostiqué quand?
- Site atteint
- Cellules présentes à l'histologie
Homme 30-40ans atteint de SIDA
**Diagnostiqué à un stade avancé** (maladie étendue avec s/x B)
Ganglions de l'abdomen
Composition :
- peu de cellules en arrièere plan
- Reed-Sternberf +++++
82
Nomme 2 lymphome diagnostiqué à un stade avancé et 2 autres à un stade précoce
**Stade avancé** :
- Cellularité mixte
- Dépletion lymphocytaire
**Stade précoce** :
- Scléronodulaire
- Nodulaire à Prédominance lymphocytaire
83
LH nodulaire à prédominance lymphocytaire
- sexe et age
- Région affectée
- Diagnostiqué quand?
- Symptômes
Homme 40 ans
Régions:
- **Cou**
- **Aisselles**
- **Région inguino-fémorale**
Diagnostiqué à un stade **précoce**
**Asymptomatique (pas de s/x B**
84
Nommes 2 particularités histologiques du LH nodulaire à prédominance lymphocytaire (a/n cellules)
- CELLULES POP-CORN
- très peu ou pas de cellules Reed-Sternberg
85
V/F Le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire présente uniquement une prolifération sous forme de patron diffus
Faux,
Peut être nodulaire ou nodulaire et diffuse
86
Nommes 2 raisons pour laquelle le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire ressemble à une lymphome non-hodgkinien
1- anomalies chromosomiques
2- Peut se transformer en lymphome diffus à grandes cellules B
87
Nomme 2 caractéristiques histologiques du LH nodulaire à prédominance lymphocytaire qui l'apparente au lymphome hodgkinien
- infiltrat inflammatoire non-néoplasique
- Cellules de Reed-Sternberg (+variantes)
88
Lymphome non-hodgkinien
- C'est quoi
- Combien de sous-type
- Quel tissu/organes sont fréquemment atteint (2 forme)
- Manifestation buccale associé a quelle forme
- Ou dans la bouche ?
C'est un lymphome qui affecte autant les ganglions et organes lymphatique que les tissus extra-ganglionnaire
30 sous-type
Forme nodulaire :
-Ganglions Tête et du cou, des aisselle et de l'aine
Forme extra-nodulaire :
- Thymus, foie , rate, Système GI
**Forme EXTRAGANGLIONNAIRE surtout associé au lésion buccale**
**Souvent** sous la forme d'une **masse** qui affecte le **palais dur UNILATÉRALEMENT**
89
site fréquent d'atteinte de LNH
Anneau de Waldeyer
90
V/F Les lymphomes non-hodgkiniens sont en général insidieux
Faux, peuvent être insidieux ou même agressif
91
V/F La forme extra-nodale est la plus fréquente forme du Lymphome non hodgkinien
Faux, c'est la forme ganglionnaire
Forme extra-nodale = 1/3 des cas
92
Manifestation buccale d'un lymphome non hodgkinien
dissémination/manifestation primaire
Gonflement
Ulcérations
Atteinte intra-osseuse
93
Nomme 3 sites buccaux de prédilection pour le LNH
Part post du palais dur
Vestibule buccale
Gencive
94
V/F L'immunophénotypage est primordiale pour l'identification d'un LNH
V
95
Décris L'histo d'une lymphome non-hodgkinien
FORME NODULAIRE
Ganglion Normal :
Centre germinatif de plusieurs nodule
LNH :
1- Effacement de l'architecture (tu reconnais plus les bhays)
2- Infiltration de leucocyte
96
Décris L'histo d'une lymphome non-hodgkinien
FORME DIFFUS
1- Effacement de toutes les structures (perte de visualisation du TC, des vsx, des nerfs)
par des lymphocytes néoplasiques
97
4 grandes catégorie de Lymphome Non-hodgkinien
1- Lymphome à précurseurs des cellules B
2- Lymphome à cellules B matures
3- Lymphome à précurseur des cellules T
4- Lymphome à cellule T et NK mature
98
Différencie le LNH chez l'enfant et chez l'adulte (nous on se limite à ses bhays là)
Nomme les différents Lymphomes qui affecte ces 2 groupes d'age
**Enfant/Adolescent: Grade intermédiaire ou élevé**
1- Lymphome lymphoblastique à précurseurs des cellules B et T
2- Lymphome de Burkitt
**Adulte : Indolent ou agressif**
1- Lymphome diffus à grande cellule B (+ fréquent chz adulte)
2- Lymphome folliculaire
3- Lymphome du MALT
4- Lymphome à petit lymphocyte
99
Quel type de LNH sont des maladie de l'enfance ?
Différencie lymphome d'une leucémie
Leucémie/Lymphome lymphoblastique à précurseur des cellules B et T
Leucémie = souvent Lymphocyte B
Lymphome = souvent Lymphocyte T
100
Leucémie/Lymphome lymphoblastique à précurseur des cellules B
- Patients
- Cellule impliquée
- Quels tissus sont touchés
- Complication
Jeunes garçons
Lymphoblastes (cellules jeunes)
Ca peut toucher :
- Ganglion lymphatique
- Circulation périphérique
Complication : S'il y a une atteinte du sang et de la moelle osseuse (circulation périphérique) on tombe en
Leucémie aigue lymphoblastique à cellule B
Lymphome quand l'atteinte est confiné en une masse ou une atteinte de la moelle
Leucémie quand on a atteinte de la circulation sanguine
101
Leucémie/Lymphome lymphoblastique à précurseur des cellules B :
A) Si **atteinte du sang ET MO**, quelle est le diagnostic?
B) Si la proliférationn est confinée à une masse **sans atteinte périphérique**, quelle est le diagnostic?
A) Leucémie aigue lymphoproliférative (LAL)
B) Lymphome lymphoblastique
102
L'utilisation du terme lymphome est reservée à quelle situation
Lymphome
==> Lorsque la prolifération = confiné à une masse avec/sans atteinte périphérique et de la MO
103
Quelle est le LNH le plus courant chez l'adulte
Lymphome diffus à grandes cellules B
104
Lymphome diffus à grandes cellules B
- Sexe et age
- s/x associées
- Formes
- Histologie (cellule caractéristiques)
- Hommes 60ans
- Associés à des symptômes constitutionnels (B)
- Forme **Nodale OU Extra-nodale**
*Histo* --> **Plage de grosses cellules néoplasiques**
105
V/F Le lymphome diffus à grandes cellules B présente présente principalement une atteinte nodale
F,
Le bhay est mature so il hit nodale et extra-nodale
106
Je suis un lymphome hautement agressif mais curable que l'on retrouve souvent chez les enfants
Lymphome de Burkitt
107
V/F En général, le Lymphome de Burkitt se présente de manière extra-nodale
Vrai
108
V/F Le lymphome de burkitt peut être en association avec le Virus Epstein-Barr (VEB)
Vrai
109
Nommes les 3 formes du Lymphome de Burkitt
**1- Forme endémique**
- Associé au VEB
- Atteint maxillaire et visage
**2- Forme sporadique**
Le + courant lymphome chez l'enfant
Affecte souvant l'abdomen
**3- Forme liée au VIH**
Peut être associé au VEB
110
Le Lymphome de Burkitt peut se transformer en quoi?
Leucémie aiguë lymphoblastique à cellules B matures (leucémie à cellules de Burkitt)
111
Lymphome de Burkitt
- Affecte qui (enfants ou adultes)
- Quelle forme surtout
- Souvent associés à
- Histo (3)
surtout les **ENFANTS**
Forme **EXTRA-NODALE**
Il est associé au **virus EBV**
HISTO : **Aspect étoilé** !
- Cytoplasme basophile
- Index mitotique élevé
- **CORPS TINGIBLE** : macrophage qui ingère des débris apoptotique
112
C'est quoi un lymphome indolent?
c'est un lymphome dormant (croissance lente, souvent asymptomatique et peu problématique)
113
Je suis un lymphome indolent qui évolue lentement et peut se transformer en lymphome diffus à grandes cellules B
Lymphome folliculaire
114
Nomme 3 lymphomes (indolent) qui peuvent se transformer en lymphome diffus à grandes cellules B
1- Lymphome folliculaire
2- Lymphome MALT
3- Lymphome à petit lymphocytes
115
Lymphome folliculaire
- Prévalence
- Sexe et Âge
- Diagnostiqué quand
- Forme courante
- Complication (transformation possible)
- Histo
2e plus courant lymphome chez l'adulte
Femme 50 ans
Souvent diagnostiqué en **stade avancé**
**FORME NODULAIRE** (+ courante)
**Peut se transformer en lymphome diffus à grandes cellules B**
HISTO : Distribution folliculaire dans le tissu avec infiltration lymphocytaire
116
V/F Les lymphomes présentant une apparence diffus à l'histologie présente un meilleur pronostic que ceux qui présente un aspect folliculaire
Faux,
Folliculaire a meilleur pronostic que diffus
117
Lymphome du MALT
- se développe ou
- Pathogenèse (2)
- Évolution + transformation possible
En association avec les **MUQUEUSE** des organes
(**surtout ESTOMAC**)
Pathogenèse :
**(1) Infection bactérienne ou virale** ---> H. PYLORI
**(2) Maladie auto-immune**
---> SYNDROME DE SJOGREN
Évolution Lente mais peut être agressive
==> **peut se transformer en LYMPHOME DIFFUs À GRANDE CELLULE B**
118
signification de MALT
**M**ucosa **A**ssociated **L**ymphoid **T**issue Lymphoma
119
Lymphome B à petit lymphocyte
- Semblable à quoi
- Différence entre les deux ?
- Évolution
- Complication (transformation possible)
Semblable à la LEUCÉMIE LYMPHOÏDE CHRONIQUE
**Différence = site de manifestation**:
Leucémique lymph. chron. ==> sang + MO
Lymphome B à petits lymphocytes ==> ganglions
Évolution lente
peut évoluer vers UN **LYMPHOME DIFFUS À GRANDES CELLULES B (SYNDROME DE RICHTER)**
120
Rôle des plasmocytes
production d'immunoglobulines
121
Dyscrasie plasmocytaire
Production **MONOCLONALE** d'immunoglobulines atypiques
122
2 pathologies associées à une dyscrasie plasmocytaires
plasocytome solitaire
myélome multiple
123
c'est quoi le cancer des plasmocytes
myélomes multiples
124
Myélome multiple
- C'est quoi + Origine
- Affecte qui
- Anticorps
- Pathogénèse
C'est un néoplasme malin des plasmocytes qui origine de la **MOELLE OSSEUSE**
Hommes 60-70ans (noir)
Les plasmocyte néoplasique vont produire une protéine anormale et dysfonctionnelle :
PROTÉINE M qui est une IgG
M= monoclonal
Patho : Remplacement de moelle osseuse par des cellule myélomateuse
Ces cellules sécrète des substances qui vont stimuler les ostéoclaste ==> la libération de calcium dans le sang :
- DESTRUCTION OSSEUSE
- FRACTURE PATHOLOGIQUE
125
Avant d'arriver au myélome multiple, les patient sont souvent dans un état précancereux
Particularité avec cet état précancereux ?
MGUS : Gammapathie monoclonale de signification indéterminé
C'est le type de désordre plasmocytaire LE PLUS COURANT
126
À quoi ressemble un myélome mulltiple à la radiographie (**WTH**)
Plusieurs lésions radiotranslucides bien délimités en coup de poincon (à l'emporte-pièce) (NON-CORTIQUÉS)
Askip **BNED**
127
Stade pré-cancereux SITUÉ entre le MGUS et le myélome multiple
**Myélome multiple indolent**
""smoldering multiple myeloma""
Taux de plasmocyte + élevé (a/n de la MO) ainsi que de la protéine M
MAIS les critère CRAB = ABSENTS
128
# 1.
Dans le myélome multiple indolent, les critère CRAB sont absent
que signifie chaque lettre?
C = Calcium sérique
R = Insuffisance rénale
A = Anémie
B = Dommage osseux
129
Nomme la protéine anormale libéré par une myélome multiple
Problème associé (2)
**Protéine M (IgG)**
Immunoglobuline anormale de chaine légère libre kappa ou lambda (une des 2 chaines légères)
surtout Kappa
- Accumulation des chaines légères libres produise des **PROTÉINES DE BENCE JONES**:
1- Insuffisance rénale
2- Amylose (Amyloïde)
130
Comment on peut confirmer la présence d'amyloïde sur une coupe histologique de la moelle osseuse (myélome multiple)
ROUGE CONGO
131
Quel est la contrepartie solitaire du myélome multiple
PLASMOCYTOME
132
Plasmocytome
- c'est quoi
- 2 type
- Évolution et pronostic
- Histo
- Diagnostic
Condition isolée + rare du myélome multiple
2 types :
1- Plasmocytome solitaire osseux
2- Plasmocytome Extra-medullaire
Incidence du osseux > extra-médullaire
Pronostic différent selon la forme ( pronostic du osseux différent car il a plus de chance d'évoluée vers un myélome multiple)
Identique au myélome multiple
Surtout clinique avec des tests et des radio
133
Vrai ou Faux, le plasmocytome peut être diagnostiqué de part la présence de protéine de Bence Jones dans l'urine
FAUX, pas dans la forme solitaire
Seulement dans la forme disséminé : MYÉLOME MULTIPLE
134
Explique les faits histologiques suivants :
- La cause de l'origine de la coloration brun
Pour une coupe histo d'un myélome multiple tu peux ask différents CD (cluster de différenciation)
ET aussi des AC c/ les chaines légères kappa et gamma
Si sur notre lame, on a juste des KAPPA
--> BRUN PARTOUT (en haut à gauche de l'image)
--> si LAMBDA = négatif, alors ca reste MAUVE
TU commence à te poser des questions quand c uniquement mauve à lambda OU uniquement mauve à kappa
135
check ca
136
Une prolifération de Cellule de Langherans
Histiocytose langheransienne
137
C'est quoi cellules de langerhans
C'est un type de macrophage que l'on retrouve a/n de l'épiderme de la muqueuse des ganglions et de la MO
138
V/F L'histiocytose langheransienne affecte principalement les adultes
Faux, les kids
139
Hystiocytose langheransienne
- Organe le plus touché
- Tu vois quoi à la radio?
- Manifestation buccale
- Histo
Les **OS**
À la RX on va voir :
- des lésions osseuses qui ressemble à des lésions périapicales
--> lésion en poinçon (ou punch out lesion check image à droite)
==> T'a l'impression que les dents flotte (image à gauche)
Mobilité dentaire
Ulcère gingival
Histo : GRANULE DE BIRBECK
140
Quel caractéristique visible au microscope électronique est visible sur un échantillon permet de confirmer la présence de cellules de langerhans (et donc d'histiocytose langheransienne)?
Granules de Birbeck
141
Caractéristique histologique des Granules de Birbeck ($)
En forme de raquettes dont le manche est striée
142
Caractéristiques histologiques d'une histiocytose langheransienne
Augmentation d'ÉOSINOPHILES (oriente Dx)
Hémorragie et nécrose
Marqueurs histochimique pour cellule de Langherans
