Discrasias Plasmocitárias

Question 1

Qual é a estrutura das Imunoglobulinas?

Answer 1

Proteínas compostas por 4 cadeias, sendo 2 leves e 2 pesadas - e uma região variável na extremidade de cada cadeia.

Question 2

Mieloma Múltiplo: Epidemiologia (maior incidência)

Answer 2

• Idade > 50 anos (média de 65 anos)
• Raça Negra
• Sexo Masculino

Question 3

Marcos do Mieloma Múltiplo:

Answer 3

• Plasmocitose na medula óssea
• Gamopatia monoclonal
• Lesão a orgao-alvo (anemia, lesões ósseas líticas, hipercalcemia e insuficiência renal).

Question 4

Células de Mott:

Answer 4

Plasmócitos grandes, bi ou tricnucleados com vacúolos citoplasmáticos (cheios de imunoglobulina monoclonal). (Células do mieloma)

Question 5

Proteínas de Bence Jones:

Answer 5

• cadeias leves presentes na urina (Mieloma Múltiplo)

Question 6

Principais sistemas/tecidos afetados no Mieloma Múltiplo:

Answer 6

• Sistema hematológico (MO - focos funcionantes/vermelha: coluna vertebral, costelas, crânio, região proximal de ossos longos, esterno, clavícula, pelve e escápulas). Anemia e pancitopenia (ocupação e liberação de fatores inibitórios). Infecções.
• Tecido ósseo: lesões líticas ósseas (Diminuição da síntese de osteoprotegerina - que se liga ao RANKl. Aumento da estimulação dos osteoclastos), hipercalcemia e hipercalciúria
• Insuficiência Renal (pela hipercalciúria e hiperproteínuria - cadeias leves de globulinas).

Question 7

Alterações radiológicas ósseas características:

Answer 7

• Lesões líticas, Arredondadas, do tipo “insufladas” que comete as regiões: coluna vertebral )poupa os pedículos vertebrais), costelas (aspecto pontilhado), crânio, região proximal de ossos longos, esterno, clavícula, pelve e escápulas.

Question 8

Plasmocitoma Solitário:

Answer 8

Tumor ósseo de plasmócitos neoplásicos monoclonais
(seria uma lesão localizada SEM componente M) - sempre afastar Mieloma Mútiplo pela pesquisa de áreas distantes da lesão.

Question 9

Metástase cerebral é a principal causa de morte em pacientes com mieloma múltiplo. V ou F?

Answer 9

F. A principal causa de morte é a infecção bacteriana.

Question 10

Síndrome de POEMS:

Answer 10

• Mieloma osteoesclerótico
• Hipotrasnparência na radiografia (componente blástico)
• Curso indolente
  P: polineuropatia
  O: organomegalia (hepatoesplenoegalia +/- linfadenopatia)
  E: endocrinopatia (hipogonadismo)
  M: monoclonal gamopatia (cadeia leve lambda - IgA ou IgG).
  S: Skin changes (hiperpigmentação, hipetricose, telangiectasias, pletora e acorcianose).

Question 11

Macroglobulinemia de Waldestrom:

Answer 11

Gamopatia monoclonal do IgM produzida por um clone linfoplasmocitário (intermediário entre a célula B e plasmócito)

Question 12

Critérios Diagnósticos de Mieloma Multiplo (2014):

Answer 12

CRITÉRIO OBRIGATÓRIO: plasmocitose medular > ou igual 10% e/ou plasmocitoma confirmado por biopsia.
\+ 1 ou mais:
. Presença de lesão a aorgao-alvo (CARO)
Cálcio
Anemia
Rim
Osso

. Presença de biomarcador (pior prognostico)
Plasmocitose medula > 60%
Dosagem cadeias envolvidas/não envolvidas >/= 100
>1 lesão focal em RNM.

Question 13

Estadiamento do Mieloma Multiplo pelo ISS:

Answer 13

ESTAGIO // ALBUMINA // BETA-2-MIGLOBULINA // SOBREVIDA

Estágio 1 // >/= 3,5 g/dl // - 3,5 mg/dl // 62 meses
Estágio 2 // < 3,5 // 3,5-5,5 // 44 meses
Estágio 3 // qualquer // >/= 5,5 // 29 meses

Question 14

Abordagem terapêutica mínima do Mieloma Multiplo:

Answer 14

1. Agente imunomodulador (talidomida, lenalinomida)
2. Glicocorticoide em doses moderadas a altas
   +/- 3. Inibidores de proteassomas (Bortezomib)

Question 15

Manifestações Clínicas de Macroglobulinemia de Waldestrom:

Answer 15

• Insidiosa

- Mais comum: síndrome de hiperviscosidade.

Question 16

Quadro da Síndrome de Schnitzler:

Answer 16

• Febre
• Lesão dermatológica urticariforme
• Hiperostose

Question 17

Tratamento para Sd da Hiperviscosidade:

Answer 17

Plasmaférese.