Distrofias Flashcards
(50 cards)
Quais as distrofias não são autossômicas dominantes ?
“3 máculas gelatinosas de bietti”
- Lattice tipo 3
- Distrofia macular
- Distrofia gelatinosa
- Distrofia de Bietti
Gene mutado na distrofia de reis buckler, Avelino, granular e lattice?
Ceratoepitelina
Definição distrofia corneana
Alterações na transparência corneana
Não inflamatória
Geralmente bilateral e avascular
Início antes dos 20a
Pp genes alterados na distrofia epitelial juvenil de meesmann
KRT3 e KRT12
Histopato = microcistos epiteliais, acum de glicogênio e tonofilamentos
Tto distrofia de meesmann
Casos leves - lub
Graves – > tx superficial e PTK
Recidiva!!
Qual a distrofia da membrana basal mais comum?
Distrofia de cogan
(Map-dof- fingerprint)
- mulheres
- > 30 a
- maioria esporádica
Lesões pontuais Microcistos epiteliais Lesões superficiais difusas Acinzentadas Irregulares e bem delimitadas Espaços ovalados de córnea no interior Lembra mapas
Distrofia de cogan
- erosões recorrentes
- lacrimejam
- dor
Histopato: memb basal ESPESSA, adesão ruim (prejuízo nos hemidesmossomos)
Tratamento distrofia de Coogan
Lub , LCT
Refratários: micropuntura, ptK, prK
QUAL DISTROFIA
Assintomático, com microcistos epiteliais centrais e media periferia na retroiluminação
1a decada de vida
Distrofia de meesman
Pp distrofias da BOWMAN
Reis Bucklers
Thiel behnke
Opacidades CORNEANAS reticulares geográficas irregulares em bowman e estroma anterior
Erosões recorrentes
Pode ter hipoestesia corneana
Reis bucklers
Histo: fibrose progressiva da BOWMAN - interrup ou ø de bowman
Depósitos granulares q coram com tricromico de masson
Qual achado característico de D. De Reis bucklers na microscopia eletrônica?
Corpos em bastão
Como diferenciar as distrofias de bowman
Microscopia confocal ou anatomopatológico
Pop + das distrofias de Bowman
1- reis bucklers = inicio 1o ano
2- thiel behnke = 1a decada
Opacidades reticulares em favo de mel
Erosões recorrentes
Hipoestesia corneana
D. De THIEL - BEHNKE
Obs: no inicio poupa cornea periferica
Achado na microscopia eletrônica em THIEL BEHNKE
Corpos espiralados
Histopato thiel behnke
Fibrose progressiva da BOWMAN - tecido serrilhado
Pp distrofias do estroma
Granular tipo 1 e 2 Lattice Schnyder Macular Gelatinosa
Quais os pp corantes no dx das distrofias do estroma
• TRICROMICO de MASSON - granular tipo 1 e 2
• VERMELHO DO CONGO
Lattice, granular 2 e gelatinosa
• ALCIAN BLUE E FERRO COLOIDAL
Macular
• RED OIL e SUDAN black
SCHNYDER (cristalina )
Tipos de deposito distrofias estromais
Granular 1 - depósitos hialinos
Granular 2 - hialinos e amiloides
(Avelino)
Lattice- amiloide
Macular - glicosaminoglicanos
Schnyder- colesterol e fosfolipidios
Gelatinosa - amiloide
1-2a decada inicio
Aspecto em flocos de neve no estroma ANTERIOR
Áreas sadias entre as lesões
Qual distrofia ?
Granular tipo 1 (Groenow 1)
Subtipos 1 e 2 distrof granular tipo 1
1 - 1ª decada , prog lenta
2- 2ª decada, lesões menos numerosas
Granular tipo 2 mescla achados de quais distrofias?
Granular
- depósitos hialinos
- tricromico
Lattice
- depósitos amiloides
- vermelho do Congo e birrefringencia
Pp caracteristicas dos tipos de LATTICE
Tipo 1 : maior numero, mais central, menos grosseira
Tipo 2: lesões periféricas + amiloidose sistemica
Tipo 3: mais grosseiras, menor numero