Distúrbios da hemostasia Flashcards
(32 cards)
O que é hemostasia?
o conjunto de vias funcionantes no organismo que tem por finalidade manter o sangue em seu estado fluido, visando evitar quadros de hemorragia e coagulação.
Como ocorre a hemostasia primária?
- Em resumo, é o estancamento da hemorragia pela ação das plaquetas para formação do tampão plaquetário.
- Requer a integridade de 3 sistemas:
- Adesão: A partir de uma lesão vascular, o endotélio é rompido, expondo a matriz subendotelial que tem como principal constituinte o colágeno, responsável pela adesão plaquetária.
- Ativação: Estímulo à degranulação plaquetária (liberação do conteúdo de seus grânulos citoplasmáticos), promovendo o recrutamento de plaquetas circulantes em repouso.
- Agregação: Formação de um trombo firme e coeso através de pontes formadas entre as plaquetas, a partir do fibrinogênio – Tampão hemostático primário.
Como ocorre a hemostasia secundária?
• Em resumo, evita o ressangramento pela ação dos fatores de coagulação para formação da rede de fibrina, ou seja, o coágulo.
• É representada pelos fatores de coagulação, que são proteínas produzidas pelo fígado (com exceção do fator VIII, sintetizado pelo endotélio) na sua forma inativa, as quais ativam umas às outras em uma sequência determinada.
• É subdividida em 2 vias com o mesmo objetivo: formar o tampão hemostático secundário, o coágulo.
o Via Intrínseca: Mais longa, portanto, utiliza um maior número de fatores de coagulação (VIII, IX, XI e XII)
o Via Extrínseca: Mais curta, portanto, utiliza um menor número de fatores de coagulação (VII)
• Ambas desembocam na via comum, que leva à formação da rede de fibrina e, consequentemente do coágulo.
O que é fibrinólise?
- Se opõem às vias intrínseca e extrínseca, visto que sua função é equilibrar a síntese de fibrina, visando evitar os estados de hipercoagulabilidade e consequente formação de trombos desnecessários na circulação
- Ativadores do plasminogênio ativam plasminogênio em plasmina, que quebram a fibrina em produtos de degradação da fibrina.
Como se dividem os distúrbios da hemostasia primária?
Trombocitopenias
Trombocitopatias
Caracterize as trombocitopenias.
▪ Mais frequentes.
▪ A função das plaquetas é normal, porém, sua quantidade é deficiente.
▪ A contagem normal de plaquetas em um indivíduo hígido deve ser > 150.000. No entanto, para a ocorrência de fenômenos hemorrágicos espontâneos, a contagem de plaquetas deve ser < 50.000. Isso ocorre, pois valores entre 50.000 e 150.000 determinam a margem de fenômeno sangrante espontâneo, ou seja, o indivíduo apresenta trombocitopenia mas não apresenta sangramentos, apenas manifestações cutâneas, como petéquias, equimoses e hematomas.
▪ Sendo assim, a contagem de plaquetas entre 20.000 e 50.000 cursa com hemorragias leves, enquanto valores < 20.000 cursam com hemorragias espontâneas, como epistaxe, hemorragia digestiva alta ou baixa e sangramento no SNC
Como as trombocitopenias se dividem?
Por diminuição da Produção de Plaquetas Pela Medula Óssea
Por destruição Aumentada de Plaquetas Pelo Sistema Reticuloendotelial
Quais as principais trombocitopenias por ↓ da produção da MO hereditárias?
✓ Púrpura amegacariocitária
✓ Síndromes de Wiskott-Aldrich (apresentam malformações associadas)
OBS.: DD de trombocitopenias neonatais
São mais raras
Quais as principais trombocitopenias por ↓ da produção da MO adquiridas?
✓ Depressão medular por drogas ✓ Depressão medular por agentes químicos, como quimioterápicos ✓ Depressão medular por agentes físicos ✓ Depressão medular por agentes infecciosos (sepses graves) ✓ Infiltração leucêmica ✓ Infiltração tumoral ✓ Mielofibrose ✓ Mielodisplasia ✓ Aplasia de MO
Quais as principais trombocitopenias por ↑ da destruição pelo sistema reticuloendotelial imunológicas?
✓ Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI)
✓ Púrpura Trombocitopênica Secundária
Quais as principais trombocitopenias por ↑ da destruição pelo sistema reticuloendotelial não imunológicas?
✓ Coagulação Intravascular Disseminada (CID)
✓ Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
✓ Hiperesplenismo
Quais as principais considerações com relação a Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI)?
As plaquetas são destruídas prematuramente devido à existência de autoanticorpos que se ligam à superfície das suas membranas.
o Forma Infantil (Aguda): É mais comum em crianças e tem como principal etiologia uma infecção viral que induz a produção de autoanticorpos contra o sistema plaquetário. Em torno de 4 a 6 semanas, tende a evoluir para cura espontânea, sendo autolimitada.
o Forma Adulta (Crônica): É mais comum em mulheres jovens e não apresenta uma infecção viral associada. Por ser uma doença autoimune, não evolui espontaneamente para cura, devendo ser tratada com imunossupressores.
Quais as possíveis etiologias da Púrpura Trombocitopênica Secundária?
Doenças autoimunes
Doenças linfoproliferativas
Qual o caráter de trombocitopenia na Coagulação Intravascular Disseminada (CID)?
Plaquetopenia secundária ao consumo excessivo de plaquetas pela formação de múltiplos trombos.
Quais as principais considerações com relação a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)?
Oclusão trombótica disseminada da microcirculação, levando à síndrome da anemia hemolítica microangiopática. Sua fisiopatologia consiste na injúria endotelial, havendo liberação de proteínas que ativam de forma anormal a cascata de coagulação, levando ao consumo acelerado de plaquetas.
Quais as principais considerações com relação a Hiperesplenismo, enquanto plaquetopenia?
Ocorre sequestro de plaquetas pela circulação esplênica – Não é uma plaquetopenia verdadeira.
Quais as principais considerações com relação as trombocitopatias?
▪ Menos frequentes.
▪ A contagem de plaquetas é normal, porém, sua função é deficiente, por comprometimento na agregação (a adesão é preservada).
Quais as principais trombocitopatias hereditárias?
✓ Doença de Bernard-Soulier
✓ Trombastenia de Glazman
O que é Doença de Bernard-Soulier?
Desordem autossômica recessiva caracterizada pela deficiência de uma glicoproteína, responsável pela ligação ao fator de von Willebrand durante a adesão plaquetária ao subendotélio.
O que é Trombastenia de Glazman?
Desordem autossômica recessiva caracterizada por uma agregação plaquetária defeituosa.
Quais são as trombocitopatias adquiridas?
São as causadas por drogas antiplaquetárias.
Os AINES, principalmente o AAS, inibem a função plaquetária de forma reversível, bloqueando a síntese de prostaglandinas. Assim, há o bloqueio da liberação dos grânulos citoplasmáticos plaquetários. Como consequência, as plaquetas exercem sua função de adesão, porém, não exercem a de agregação.
Quais as principais considerações com relação as hemofilias ?
É um distúrbios da hemostasia secundária hereditário.
Desordem com herança ligada ao sexo (cromossomo X) sendo, portanto, quase exclusivamente do sexo masculino. É caracterizada pela deficiência genética de um dos fatores de coagulação da via intrínseca. O quadro hemorrágico depende do nível de atividade dos fatores, podendo ocorrer hemorragias espontâneas, hematomas musculares e hemartroses (mais comum), sendo a articulação do joelho a mais acometida, acompanhada de dor intensa, rubor, calor, edema e dificuldade de mobilização.
o A: Deficiência de fator VIII (85%)
o B: Deficiência de fator IX (14%)
o C: Deficiência de fator XI (1%)
Quais as principais considerações com relação a doença de Von-Willebrand?
Desordem autossômica dominante, sendo a mais comum, caracterizada pela redução dos níveis do fator de Von Willebrand, sintetizado pelo endotélio e responsável pela adesividade plaquetária ao colágeno do subendotélio em sítios de lesão vascular, também auxiliando na função de agregação, além de formar um complexo com o fator VIII, funcionando como sua proteína de transporte e impedindo que este seja rapidamente depurado da circulação por proteases. Sendo assim, há consequente deficiência da adesão plaquetária e da atividade coagulante do fator VIII.
OBS: É a coagulopatia hereditária mais comum, no entanto, devido ao fato de cerca de 80% dos pacientes apresentarem as formas leve e moderada, é subdiagnosticada. Quando em meninas, o que pode chamar atenção é hipermenorreia na menarca. Apesar disso, cerca de 20% apresentam a forma grave, a qual simula a hemofilia
O que são distúrbios da hemostasia secundária adquiridos?
São distúrbios os quais o indivíduo produz normalmente os fatores de coagulação mas, por algum motivo, deixa de produzir, levando à deficiência simultânea de vários destes.
ex.: CID, Doenças do Parênquima Hepático, Deficiência de Vitamina K
