Distúrbios Da Hemostasia - Caso 3 Flashcards

1
Q

Hemostasia: definição

A

Processo fisiológico encarregado de:

  • parar o sangramento
  • reparar os tecidos
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Q

Hemostasia primária: objetivo

A

Estancar o sangramento pela formação do tampão plaquetário

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3
Q

Hemostasia secundária: objetivo

A

Evitar ressangramento

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4
Q

A hemostasia primária e secundária ocorrem em momentos distintos. V ou F?

A

Falso.

Ocorrem ao mesmo tempo.

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5
Q

Vida média de uma plaqueta livre

A

7-10 dias

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6
Q

Cite as etapas da formação do tampão plaquetário

A
  • Adesão
  • Ativação
  • Agregação
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7
Q

Na ____ (adesão/ativação) plaquetária, o endotélio sintetiza o ____ (fator Xa/fator de Von Willenbrand) para estabelecer uma ligação mais forte com a ____ (GP IB/GP VI)

A
  • Adesão;
  • Fator de Von Willenbrand (FVWB);
  • GP IB
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8
Q

Mediadores envolvidos no mecanismo de ativação (2)

A
  • Tromboxano A2
  • ADP
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9
Q

Agregação plaquetária: as novas plaquetas se agregam ente si por meio do GP IB e a fibrina é utilizada para firmar essa ligação. V ou F?

A

Falso.

As plaquetas se agregam pelo GP IIB/IIIA e a ligação é firmada pelo fibrinogênio.

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10
Q

V ou F: O AAS causa um bloqueio irreversível da COX-1, enquanto que os demais AINE induzem bloqueios reversíveis da COX-1.

A

Verdadeiro.

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11
Q

Tempo de suspensão do AAS e AINES antes de cirurgias?

A

AAS: 7-10 dias
AINES: 48h

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12
Q

Bloqueadores do receptor de ADP: mecanismo de ação e exemplos (4)

A
  • Mecanismo: diminuem recrutamento de plaquetas inativas para a área de formação do trombo
  • Ex:
  • ticlopidina
  • clopidogrel
  • prasugrel
  • ticagrelor
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13
Q

Bloqueadores do receptor de ADP: quanto tempo antes de uma cirurgia eletiva devemos suspendê-los?

A

5-7 dias antes do procedimento

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14
Q

Na hemostásia primária, o sangramento predomina no subcutâneo, SNC, hematoma intramuscular etc…

A

Falso!

Essa é a descrição do sangramento da hemostasia secundária. A hemostasia primária se relaciona com sangramento em pele e mucosas.

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15
Q

Hemostasia primária: característica clássica de petéquias, púrpura e equimoses

A

Não desaparecem a digitopressão.

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16
Q

Contagem normal de plaquetas

A

150.000-450.000

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17
Q

Contagem normal do temp de sangramento

A

3-7 minutos.

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18
Q

Valor normal do TP ou TAP?

A

10-14 segundos

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19
Q

Valor normal do INR?

A

< ou igual a 1,5

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20
Q

Valor normal PTTa?

A

24-40 segundos

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21
Q

Principal causa de plaquetopenia ISOLADA

A

Púrpura trombocitopênica imune (PTI)

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22
Q

PTI: principais alvos dos autoanticorpos

A
  • glicoproteínas IIb/IIIa e Ib/Ix
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23
Q

PTI: gatilho clássico

A
  • Vacina/infecção
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24
Q

PTI: clínica

A
  • Manifestações da plaquetopenia (petéquia, púrpura, equimose, gengivorragia e sangramento nasal) e SÓ
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25
Q

PTI: manifestação que pode ser encontrada na minoria dos casos?

A

Esplenomegalia

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26
Q

PTI: conduta na maioria dos pacientes

A
  • Conservador/expectante
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27
Q

PTI: indicações de tratamento (2)

A
  • Plaquetopenia < 20.000-30.000
  • sangramento significativo independente da contagem plaquetária
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28
Q

PTI: opções de tratamento (4)

A
  • corticoide (prednisona ou dexametasona)
  • imunoglobulina humana IV ou anti-D
  • Rituximab (acréscimo se medidas anteriores falharem)
  • trombopoetina (acréscimo se medidas anteriores falharem)
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29
Q

PTI: opção terapêutica diante de casos graves e refratários

A

Transfusão

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30
Q

PTI: opção terapêutica após refratariedade mesmo com transfusão?

A

Considerar esplenectomia

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31
Q

PTI: vacinar contra quais agentes? (3)

A
  • pneumococo
  • haemophilus
  • meningococo
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32
Q

Forma secundária de PTI: causas (4)

A
  • Infecções (HIV, dengue)
  • LES
  • Gestação
  • drogas (heparina, sulfas…)
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33
Q

Trombocitopenia induzida por heparina (HIT): geralmente os casos são leves. V ou F?

A

Verdadeiro.

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34
Q

HIT: laboratório e evento fisiopatológico nos casos graves

A
  • trombocitopenia grave ( <50.000)
  • eventos trombóticos graves (síndrome do trombo branco)
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35
Q

HIT: conduta diante de casos graves

A

Suspensão imediata da heparina

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36
Q

HIT: podemos trocar heparina por…

A

Outra droga antitrombina (ex: argatrobana OU dabigatrana) ou inibidor do fator Xa (rivaroxabana)

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37
Q

HIT: manifestações clínicas

A
  • manifestações hemorrágicas graves: sangramento e bolhas hemorrágicas em mucosas, além de petéquias e equimoses.
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38
Q

HIT: diagnóstico

A

Dosar anti-PF4

39
Q

Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT): caracterizada por… (fisiopatologia)

A
  • Ausência da ADAMTS-13
    -Oclusão trombótica disseminada da microcirculação
  • injúria endotelial
40
Q

PTT: epidemiologia

A
  • mulheres
  • 20-40 anos
41
Q

PTT: os microtrombos são responsáveis por quais mecanismos? (3)

A
  • isquemia de múltiplos órgãos
  • consumo de plaquetas
  • lise de hemácias com formação dos esquizócitos
42
Q

PTT: clínica

A

“PÊNTADE”

  • Febre
  • Plaquetopenia
  • Anemia hemolítica microangiopática
  • Rebaixamento do nível de consciência
  • azotemia leve
43
Q

PTT: como suspeitar de azotemia?

A
  • elevação da ureia e creatinina
44
Q

PTT: como diferenciar da síndrome hemolítico urêmica (SHU)?

A

Quadro renal da PTT é mais leve e neurológico é mais grave

45
Q

PTT: laboratório (6)

A
  • anemia
  • leucocitose neutrofílica moderada
  • trombocitopenia
  • critérios de hemólise
  • hemoglobinúria
  • hemossiderinúria
46
Q

PTT: cite os critérios de hemólise presentes (5)

A
  • reticulocitose
  • policromatofilia
  • aumento do LDH
  • elevação da BI
  • queda da haptoglobina
47
Q

PTT: achado no esfregaço periférico

A

Esquizócitos (fragmentos de hemácia)

48
Q

PTT: opções terapêuticas (2)

A
  • plasmaférese (pode adicionar corticoide)
  • anticorpo monoclonal
49
Q

PTT: conduta que não deve ser adotada pelo risco de agregação plaquetária

A

Transfusão plaquetária

50
Q

Distúrbio hereditário da hemostasia mais comum

A

Doença de von Willebrand (DvW)

51
Q

DvW: padrão genético

A

Autossômico dominante

52
Q

DvW: tipos

A
  • Tipo 1 e 2 (mais comuns)
  • tipo 3
53
Q

DvW tipo I: característica do FvWB e dos exames laboratoriais

A
  • Redução leve do FvWB
  • Exames normais
54
Q

DvW tipo II: característica do FvWB e dos exames laboratoriais

A
  • distúrbio qualitativo do FvWB
  • Tempo de sangramento alargado
55
Q

DvWB tipo III: característica do FvWB e dos exames laboratoriais

A
  • redução mais grave do FvWB
  • Tempo de sangramento e PTTa alargados
56
Q

DvWB: por que o PTTa está alargado?

A

O fator de Von Willebrand é um “protetor” do fator VIII

57
Q

DvWB: diagnóstico (2)

A
  • medida da atividade do FvWB pelo teste da ristocetina
  • medida do antígeno do FvW por métodos sorológicos (ELISA)
58
Q

DvWB: opções para profilaxia/sangramento leve

A

Desmopressina

59
Q

DvWB: tto sangramento grave

A

Transfusão do fator VII + FvWB ou criopreciptado

60
Q

Hemostasia secundária: qual fator não é sintetizado no fígado?

A

Fator VIII

61
Q

Hemostasia secundária: cite os fatores de coagulação que necessitam de modificações pó-sintéticas para funcionarem (4)

A
  • Fatores dependentes da vitamina K:
  • II
  • VII
  • IX
  • X
62
Q

Hemostasia secundária: cite os complexos enzimáticos ativadores formados na superfície das plaquetas. (2)

A
  • ativador do fator dez: tenase
  • ativador da protrombina: protrombinase
63
Q

Hemostasia secundária: antagonista da vitamina K

A

Cumarínicos (warfarin)

64
Q

Hemostasia secundária: a via extrínseca é um sistema de contato e a via intrínseca simula uma lesão tecidual. V ou F?

A

Falso.

A via intrínseca é um sistema de contato e a extrínseca simula uma lesão tecidual.

65
Q

Exame para avaliar a via intrínseca

A

PTTa

66
Q

Exame para avaliar a via extrínseca

A

TAP

DICA: TAP tá por FORA (extrínseca)

67
Q

Via intrínseca: cite as etapas subsequentes a ativação do fator XII

A

Fator XII > feedback positivo> fator XIIa> ativa fator XI> fator XIa ativa fator IX > fator IXa ativa o fator VIII > fator VIIIa vai p/ via comum ativar fator X

68
Q

Via intrínseca: na ausência do fator XII, o que ocorre?

A

Apenas prolongamento do PTTa, sem consequências clínicas.

69
Q

Hemostasia extrínseca: cite as etapas subsequentes a partir do gatilho iniciado pela tromboplastina/fator tecidual

A

Fator VII (ativado com presença de cálcio) > vai p/ via comum > ativa fator X > fator Xa > via comum

70
Q

Cite as etapas da via comum

A

Fator Xa + cofator Va (protrombinase) > presença de cálcio > clivagem da protrombina (II) > trombina (IIa) > trombina enfileira fibrinogênio (I) até originar trave de fibrina > rede de fibrina

71
Q

Quem sustenta a continuidade da coagulação sanguínea?

A

Tenase da via intrínseca (fator VIIIa)

72
Q

Hemofilia A: deficiência de qual fator?

A

VIII

73
Q

Hemofilia B: déficit de qual fator?

A

IX

74
Q

Distúrbio da via intrínseca: alteração laboratorial

A

Alargamento do PTT (TTPa)

75
Q

Manifestação clínica clássica da hemofilia em pré-escolares

A

Hemartrose

76
Q

Cite uma manifestação clínica de hemofilia no adulto

A

Artropatia hemofílica

77
Q

Hemofilia A: tto

A

Reposição do fator VIII

78
Q

Hemofilia A: alternativa a reposição do fator VIII

A

Emicizumabe

79
Q

Hemofilia B: tto de escolha

A

Reposição fator IX

80
Q

Quando suspeitar de um distúrbio hereditário da hemostasia? (2)

A
  • infância
  • se manifestam no início da deambulação (hemofilia A)
81
Q

Quando suspeitar de um distúrbio adquirido da hemostasia? (2)

A
  • predominam sintomas da doença de base
  • história de uso recente de algum medicamento
82
Q

Sinais e sintomas mais frequentes do sangramento plaquetário (6)

A
  • gengivorragia
  • epistaxe
  • menorragia
  • hematúria
  • petéquias
  • equimoses
83
Q

Sinais e sintomas de sangramento por coagulopatia (3)

A
  • hemartrose
  • hematoma dissecante profundo
  • hematomas musculares, retroperitoneais…
84
Q

Padrão clássico de sangramento do distúrbio da hemostasia primária (2)

A
  • sangramento imediato após procedimentos cirúrgicos
  • sangramento mucocutâneo
85
Q

Testes a serem pedidos diante de distúrbio da hemostasia primária

A
  • contagem plaquetária
  • tempo de sangramento
86
Q

Diante de distúrbio da hemostasia secundária, quais exames devemos solicitar?

A
  • TAP
  • PTTa
87
Q

Plaquetas < 50.000 + PTTa e TAP normais, sugestivo de…

A

Distúrbios relacionados a trombocitopenia: PTT, PTI, SHU…

88
Q

TS + PTTa alargados e restante das provas normais, indicativo de…

A

Doença de von Willebrand

89
Q

Causas de trombocitopenia + coagulopatia (2)

A
  • CIVD
  • Insufiência hepática com hiperesplenismo
90
Q

Deficiência da vitamina K: causas (4)

A
  • desordem hemorrágica do recém-nascido
  • pacientes debilitado em uso de antibióticos
  • síndromes de má absorção intestinal
  • colestase e hepatopatias
91
Q

Deficiência de vitamina K: fator de menor meia-vida e que fica deficiente

A

Fator VII

92
Q

Deficiência de vitamina K: parâmetro que deve ser utilizado para a suspeita diagnóstica e controle terapêutico

A

INR

93
Q

Deficiência de vitamina K: tto (2)

A
  • reposição de vitamina K (subcutânea ou venosa)
  • plasma fresco congelado (urgência hemorrágica)